tremblement essentiel
introduction
Introduction au tremblement idiopathique Le tremblement essentiel (ET), également appelé tremblement essentiel familial ou bénin, est une dyskinésie clinique courante à transmission autosomique dominante, caractérisée uniquement par un tremblement postural ou moteur, à progression lente ou à long terme. Aucun progrès. On pense actuellement que lâge est un facteur de risque important de TE et que sa prévalence augmente avec lâge. L'apparition est lente et peut survenir à tout âge, mais elle commence généralement à l'âge adulte. Il est rapporté dans la littérature que les hommes sont un peu plus nombreux que les femmes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles du langage écrit syndrome du syndrome des jambes sans repos du torticolis spastique migraine
Agent pathogène
Cause du tremblement idiopathique
Cause de la maladie:
Vieillissement (15%):
C'est la raison principale pour laquelle les tremblements idiopathiques préfèrent l'apparition des personnes âgées. En général, les personnes sont sujettes à diverses maladies en raison du déclin de leur forme physique, dont le syndrome de tremblement idiopathique.
Facteurs environnementaux (25%):
Lapparition dune maladie est plus ou moins liée aux facteurs environnementaux, de même que les tremblements idiopathiques, la prévalence de ces tremblements idiopathiques est régionale et peut être due à la présence de certaines substances toxiques dans lenvironnement. Les neurones du cerveau.
Héritage familial (35%):
L'enquête de suivi sur certains patients présentant un tremblement essentiel a révélé que la maladie sénile du tremblement idiopathique semble avoir une certaine tendance à la concentration familiale et que les membres de la famille des patients présentant un tremblement idiopathique ont une incidence plus élevée que la population normale. Pour les tremblements idiopathiques, bien que la principale cause de la maladie soit le vieillissement associé aux toxines environnementales, les personnes âgées ne vivent pas toutes dans le même environnement. Même les personnes qui consomment également de grandes quantités de polluants développent des tremblements idiopathiques. Ill. Par conséquent, nos experts ont conclu que les tremblements idiopathiques avaient également un certain phénomène dagglomération familiale, mais quaucun gène clairement pathogène na été découvert chez les patients atteints de tremblements sporadiques. Létiologie du syndrome de tremblement idiopathique est donc prouvée. Il en existe de nombreux types, alors ne le prenez pas à la légère.
Pathogenèse:
Les recherches actuelles suggèrent que le tremblement essentiel (ET) est causé par des oscillations anormales de la formation réticulaire ou du noyau dispersé dans le système nerveux central. La localisation du stimulateur n'est pas claire et le primate est induit par l'harmaline Le modèle de tremblement est similaire au tremblement idiopathique humain et est un modèle animal couramment utilisé dans le traitement ET; Harmin est un analogue de la -carboline canine qui peut provoquer des tremblements chez l'homme.
Des études sur des modèles animaux ont montré que les neurones noyaux induits par les camélidés produisent des décharges rythmiques synchrones, qui sont transmises aux cellules cérébelleuses de Purkinje et aux noyaux cérébelleux, puis activent les neurones moteurs de la colonne vertébrale via le noyau de Deiter et le noyau réticulaire. Lhypothèse la plus courante de tremblement est le changement de rythme olivine-cérébelleux, la voie nerveuse inférieure oligo-cérébelleuse oscillant à travers le thalamus et le cortex jusquà la moelle épinière, provoquant éventuellement des tremblements. La détection par TEP a révélé que les patients ET néprouvaient aucun tremblement lorsque le thalamus et la Le noyau de lolivier augmente le taux métabolique du glucose et le débit sanguin H215O mesure laugmentation du débit sanguin cérébelleux bilatéral, ainsi que le taux métabolique du noyau cérébral et du cervelet et le débit sanguin pendant les tremblements, ainsi que le débit sanguin du thalamus, du striatum et du cortex moteur, et de léthanol (alcool) Peut agir sur le cervelet, améliorant ainsi les tremblements, augmentant le flux sanguin cérébelleux, augmentant le taux métabolique; l'infarctus cérébelleux peut éliminer le tremblement homo-latéral idiopathique; des modèles animaux traités avec Hamelin peuvent être trouvés anormaux dans la voie cérébelleuse Oscillation: tout cela suggère que le cervelet joue également un rôle important dans le développement des tremblements essentiels.
On suppose que la vibration provient du tronc cérébral (noyau d'olive), du cervelet au thalamus, et que les dommages subis par le cervelet peuvent faire disparaître le tremblement ipsilatéral. Des analyses par TEP utilisant du CO2 marqué par radionucléide ont révélé un cervelet bilatéral sélectif et un métabolisme inférieur de l'olive. Hyperfonctionnement, l'imagerie par résonance magnétique fonctionnelle (IRMF) a montré le mouvement cortical controlatéral et la région sensorielle du membre affecté, globus pallidus, l'activité thalamique, le noyau denté bilatéral, l'hyperactivité du noyau rouge, ces signes de tremblement suggestif La production est le résultat de l'oscillation de la boucle du noyau cérébelleux et de l'olive dans la voie du thalamus et du cortex moteur à la colonne vertébrale. Comme l'anatomie pathologique ne subit pas de modifications spécifiques, l'emplacement exact du système nerveux central "pacemaker" anormalement vibrant n'est pas encore connu. L'oscillateur central est renforcé ou supprimé par des réflexions périphériques pour ajuster la génération de tremblements et l'amplitude du tremblement.
L'électromyographie (EMG) peut enregistrer une activité de libération continue synchrone musculaire évoquée entre 4 ~ 8 Hz évoquée par les muscles antagonistes et environ 10% des patients présentent une contraction alternée des muscles agonistes antagonistes musculaires. Au cours de la phase de recrutement pendant lépisode de tremblement, lunité de mouvement nouvellement recrutée a une fréquence de décharge instantanée anormalement élevée de 20 à 50 Hz.
Les tremblements afférents périphériques peuvent avoir une incidence sur les tremblements, en fonction de lampleur de la perturbation et de la durée du cycle de tremblements.Ensuite, limpulsion parasite de lafférent périphérique peut également affecter le rythme du stimulateur central autonome. Le tremblement causé par la décharge.
En résumé, les tremblements essentiels peuvent être causés par un oscillateur central, ce qui peut expliquer les caractéristiques cliniques de certains tremblements essentiels, tels que les tremblements exacerbant l'activité rapide et le manque relatif de tremblements au repos.
La prévention
Prévention des tremblements idiopathiques
1, principalement à base d'aliments légers, faites attention à la loi de l'alimentation.
2. Mangez correctement selon les conseils du médecin.
3, la maladie n'a pas trop de tabou sur le régime alimentaire, un régime raisonnable peut être.
Complication
Complications de tremblement idiopathique Complications trouble de l'écriture écriture spasmodique torticolis syndrome des jambes sans repos migraine
Certains patients âgés présentant des tremblements essentiels ont des problèmes d'élocution et les patients atteints de dystonie atteints de dystonie représentent entre 6% et 47% des cas. Les tremblements positionnels sont également fréquents dans la dystonie, en particulier la sténose de l'écriture. De 7% à 23% des patients présentant des tremblements idiopathiques, un torticolis spasmodique souvent accompagné de tremblements de la tête et du torse
Dans la famille des tremblements essentiels, un petit nombre de membres peuvent également trouver d'autres dyskinésies, telles que le syndrome de Tourette et le syndrome des jambes sans repos. La présence d'une migraine typique chez les patients présentant un tremblement essentiel confirmé est fréquente. Rapport d'hyperthermie maligne.
Symptôme
Symptômes de tremblement idiopathique Symptômes communs Fatigue et anxiété Action semblable à celle d'une crachat de la main Tremblement de repos Tremblement néonatal Fièvre élevée Personnes âgées à mouvement lent Mouvement involontaire Tremblements des fibres musculaires Tremblement postural
1. On trouve des tremblements idiopathiques typiques chez les enfants, les adolescents, les personnes d'âge moyen et les personnes âgées. Il existe deux points de vue sur l'âge maximal d'apparition: on pense que l'âge d'apparition est bimodal, c'est-à-dire âgé de 20 à 30 ans. Et entre 50 et 60 ans; selon un autre point de vue, les tremblements idiopathiques se produisent rarement chez les jeunes, avec une augmentation du nombre de personnes âgées, l'âge moyen de l'apparition des symptômes étant de 37 à 47 ans.
2. Les tremblements idiopathiques sont l'unique symptôme du tremblement.Les patients commencent généralement par les membres supérieurs, principalement les membres supérieurs, les membres supérieurs bilatéraux à début symétrique et les membres supérieurs unilatéraux. Une fois que les membres supérieurs sont atteints, ils se développent souvent vers le haut jusqu'à la tête, au visage, à la langue et à la mâchoire inférieure, et le torse et les membres inférieurs bilatéraux sont rares. Ils n'apparaissent qu'au stade avancé de la maladie et sont plus légers que les membres supérieurs.
Elle se manifeste principalement par des tremblements de position, pouvant contenir à la fois des composants de tremblement de mobilité, intentionnels ou au repos, qui peuvent être aggravés dans le mouvement en direction de la cible. La fréquence des tremblements est de 4-8 Hz et la fréquence initiale de 8-12 Hz. À mesure que la maladie évolue et que l'âge augmente, la fréquence diminue progressivement et l'amplitude augmente progressivement.
Le symptôme typique est labduction rythmique de la main, qui est un tremblement endogène, une flexion et un tremblement extenseur. Les tremblements avant rotation (similaires à la maladie de Parkinson) sont très rares. Les mots écrits peuvent être déformés, mais ils ne sembleront pas trop petits. Une autre partie fréquemment touchée est le groupe de muscles cranio-cérébraux, qui peut être impliqué dans les muscles de la tête, de la langue ou de la voix. Il se caractérise par de forts tremblements et des tremblements de la tête dans la main du patient, notamment des mouvements de tête inclinés et des mouvements horizontaux. Le mouvement "secouant la tête", les expectorations douces, les tremblements de la langue peuvent causer des difficultés de vocalisation.
3. Le tremblement affectera l'activité après 10 à 20 ans et sa gravité augmentera avec l'âge, ce qui compromettra l'aptitude à mener à bien les activités délicates et atteindra son maximum six ans après le début, soit entre 86% et 60-70 ans. Peut affecter les activités sociales et la capacité de vie, y compris écrire, boire, manger, s'habiller, parler et fonctionner, plus les tremblements sont importants, plus l'impact sur la capacité de mouvement est grand, pas plus que l'impact sur les hommes et les femmes.
4. De nombreux facteurs peuvent influer sur les tremblements, la faim, la fatigue, les émotions et la température (forte fièvre, bain d'eau chaude), etc., qui aggravent les tremblements. Comme la plupart des mouvements involontaires, les tremblements idiopathiques sont soulagés pendant le sommeil et certains cas ont été rapportés. Les tremblements persistent dans le sommeil léger.
La réponse à l'alcool (alcool) chez les patients présentant des tremblements essentiels est caractéristique: de nombreux patients peuvent réduire les tremblements même s'ils ne consomment qu'une faible quantité d'alcool (alcool) et que 42% à 75% des patients présentent un tremblement réduit après avoir bu, mais seulement de manière temporaire et généralement maintenue Deux à quatre heures plus tard, le lendemain, les tremblements étaient aggravés et il était rarement rapporté que l'éthanol (alcool) avait un effet similaire sur d'autres types de tremblements, l'éthanol (alcool) agissant par l'intermédiaire du système nerveux central.
5. Le tremblement idiopathique peut être associé à d'autres dyskinésies.Le tremblement idiopathique associé à la maladie de Parkinson est bien connu.Il est rapporté que chez les patients présentant un tremblement essentiel, l'incidence de la maladie de Parkinson est supérieure à celle des témoins normaux. Même chez les patients atteints de tremblements idiopathiques âgés de plus de 60 ans, le risque de maladie de Parkinson est 24 fois supérieur à celui des sujets randomisés du même groupe dâge. Lou et Jankovic ont signalé 350 cas de tremblement idiopathique, dont 20% Avec la maladie de Parkinson, on considère que les tremblements essentiels peuvent constituer un facteur de risque important pour la maladie de Parkinson.
Les tremblements posturaux sont fréquents dans de nombreuses dyskinésies, y compris la maladie de Parkinson, et sont même le seul symptôme à ce stade précoce. Certains patients développent des tremblements posturaux qui développent la maladie de Parkinson plusieurs années plus tard et des tremblements idiopathiques. L'incidence de la maladie de Jinsen est plus élevée et il peut exister un sous-groupe spécial.
Examiner
Examen du tremblement idiopathique
Des électrolytes sanguins, des médicaments, des oligo-éléments et des tests biochimiques aident à différencier le diagnostic.
1. CT, IRM, tomographie par émission de positrons (PET) ou tomographie par émission de photons unique (SPECT), utile pour le diagnostic différentiel.
2. L'électromyographie (EMG) peut enregistrer une activité de libération continue synchrone musculaire évoquée entre 4 et 8 Hz évoquée par un muscle antagoniste. Environ 10% des patients présentent une contraction musculaire antagoniste d'un muscle agoniste. L'analyse par unité de mouvement montre Les impulsions électriques sont collectives ou synchronisées, et les unités de mouvement nouvellement recrutées en phase de recrutement au cours de l'épisode de tremblement ont une fréquence de décharge instantanée anormalement élevée de 20 à 50 Hz.
3. L'analyse génétique est importante pour le diagnostic de certaines dystonies héréditaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du tremblement idiopathique
Critères de diagnostic
Selon la posture fréquente du patient et / ou les tremblements d'action, après avoir bu, les antécédents familiaux, sans autres symptômes et signes du système nerveux, doivent envisager la possibilité de tremblements idiopathiques.
1. Classement clinique des tremblements Le classement clinique des tremblements proposé par le groupe de recherche sur les tremblements idiopathiques des Instituts nationaux de la santé (NIH) en 1996 était de cinq grades.
Niveau 0: Pas de tremblement.
Classe I: Très léger tremblement (pas facile à trouver).
Classe II: amplitude facile à trouver inférieure à 2 cm sans désactivation des tremblements.
Grade III: Amplitude significative de 2 à 4 cm de tremblement invalidant partiel.
Grade IV: une amplitude grave de plus de 4 cm de tremblement invalidant.
2. Critères de diagnostic des tremblements essentiels Critères de diagnostic des tremblements essentiels proposés par l'American College of Motion Disorders et le World Tremor Research Institute.
(1) Critères de diagnostic de base:
1 Les deux mains et les avant-bras sont des tremblements.
2 En plus du phénomène d'engrenage, sans autres signes du système nerveux.
3 ou seulement tremblement de la tête, sans dystonie.
(2) Critères de diagnostic secondaires:
1 L'évolution de la maladie est supérieure à 3 ans.
2 a une histoire de famille.
3 Après avoir bu, le tremblement est réduit.
(3) Critères d'exclusion:
1 avec d'autres signes du système nerveux ou des antécédents de traumatisme peu de temps avant l'apparition des tremblements.
2 Hyperactivité physiologique provoquée par des médicaments, anxiété, dépression, hyperthyroïdie, etc.
3 a des antécédents de tremblement mental (cardiaque).
4 apparition soudaine ou progression de la segmentation.
5 tremblements érectiles primaires.
6 seulement des tremblements spécifiques à un lieu ou à une cible, y compris des tremblements professionnels et des tremblements primaires décriture.
7 seuls mots, langue, crachats ou tremblements des jambes.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel des tremblements idiopathiques est très important, principalement associé aux maladies suivantes.
1. Maladie de Parkinson La maladie de Parkinson concerne principalement les personnes âgées. Cette période correspond également à l'âge multiple des tremblements idiopathiques. Par conséquent, de nombreux tremblements idiopathiques sont diagnostiqués à tort comme la maladie de Parkinson. L'incidence de la MP chez les patients présentant des tremblements essentiels est supérieure à celle de la population en général. L'étude a révélé que les tremblements des proches des patients PD étaient au moins 2,5 fois supérieurs à ceux du groupe témoin normal, et que les proches des patients PD souffrant de tremblements essentiels présentaient un taux de tremblement de 10 fois, ce qui indique que le tremblement idiopathique et la MP sont deux maladies indépendantes, mais les deux. Il existe peut-être une certaine relation entre ces deux facteurs.
2. L'hyperthyroïdie et l'hyperfonctionnement surrénalien provoquent des tremblements dus à l'hyperactivité Lorsqu'une charge d'inertie importante est appliquée au membre, la fréquence des tremblements peut être réduite de plus d'une fois / s. Le tremblement caractéristique n'a pas cette performance, qui peut être accompagnée d'appétit excessif, d'hyperhidrose et d'augmentation du rythme cardiaque. , perte de poids, augmentation de lexcitabilité neurologique et du goitre, et hyperthyroïdie avec face à la pleine lune, obésité centrale, hypertension artérielle et multigrains
3. tremblement du corps et des membres inférieurs en position debout, peut affecter les membres supérieurs, avec instabilité du corps et crachats du mollet (contraction tonique à haute fréquence musculaire), facilité après être assis ou couché sur le dos, réduction pendant la marche, posture familiale Les patients atteints de tremblement ont une incidence plus élevée de tremblements orthostatiques: les deux TEP ont un cervelet bilatéral, un noyau lenticulaire controlatéral et un dysfonctionnement thalamique, ce qui suggère une relation possible entre les deux, par rapport au tremblement idiopathique, le tremblement érectile La fréquence (14 à 18 fois / s) est plus rapide, avec le clonazépam (clonazépam), la gabapentine (gabapentine) peut être significativement soulagée.
4. Les lésions de la voie efférente cérébelleuse sont principalement des lésions du noyau cérébelleux et des lésions des bras combinées, montrant des tremblements intentionnels des membres supérieurs et inférieurs, souvent accompagnées d'autres signes cérébelleux tels que l'ataxie.
5. L'empoisonnement ou le tremblement d'origine médicamenteuse est généralement un tremblement de posture associé à des tremblements d'effort, des tremblements statiques et des tremblements intentionnels peuvent également survenir, en fonction du type de médicament et de la gravité de l'intoxication, la plupart des tremblements affectent tout le corps, des rythmes irréguliers Carquois, accompagné de myoclonies.
6. Le tremblement cortical est une posture et un tremblement à haute fréquence irréguliers à haute fréquence (> 7 fois / s), souvent accompagnés de myoclonis à l'effort, l'examen électrophysiologique permet de détecter un potentiel somatosensoriel important et un réflexe somatosensoriel.
7. Les tremblements du noyau rouge et du cerveau moyen sont un mélange de tremblements statiques, posturaux et intentionnels dont la fréquence est de 2 à 5 fois / s, généralement causée par des lésions proches du noyau rouge (accident vasculaire cérébral ou traumatisme), affectant un côté du noir. Le striatum et la voie du bras de liaison entraînent des tremblements du membre contralatéral, souvent accompagnés d'autres signes de lésions du tronc cérébral et du cervelet.
