Ostéomalacie et rachitisme
introduction
Introduction à l'ostéomalacie et au rachitisme L'ostéomalacie et le rachitisme sont une maladie osseuse caractérisée par un trouble de minéralisation osseuse nouvellement formé, qui entraîne l'accumulation de tissu ressemblant à l'os non minéralisé (ostéoïde), un ramollissement de l'os et une douleur osseuse. Une série de symptômes et de signes cliniques tels que des déformations osseuses et des fractures, les causes de la maladie sont variées et sont principalement divisées en quatre catégories: 1 Carence nutritionnelle en vitamine D. 2 La vitamine D est déficiente en activité métabolique. 3 La minéralisation osseuse est absente. 4 cellules osseuses, troubles de la matrice osseuse. Avant la puberté, cest le ricket qui endommage la plaque de croissance osseuse longue avant la fermeture, alors que chez ladulte, la lésion de la minéralisation osseuse après la fermeture de la plaque de croissance épiphysique est appelée ostéomalacie. La carence en minéraux dans la minéralisation osseuse joue un rôle majeur dans la minéralisation et la reconstruction de la croissance osseuse, tandis que la vitamine D et la PTH jouent un rôle important dans le maintien d'un environnement minéralisé normal en calcium, phosphore et magnésium, ainsi que dans la préservation des os. Un apport suffisant de minéraux pour répondre à tous les aspects des besoins et une croissance saine des os, de la minéralisation et de la reconstruction, si, pour diverses raisons, l'ingestion de calcium, de phosphore, de magnésium et d'autres substances par l'organisme est insuffisante ou disparaît de l'intestin, des reins et même La vitamine D et la PTH sont normales et des anomalies du métabolisme osseux ou des troubles de la minéralisation peuvent survenir, entraînant une ostéomalacie et un rachitisme. La formation de l'os est un processus complexe et ordonné.Au début de la formation d'un nouvel os, la phase organique est la production de matrice ou d'ostéoïde, laquelle est sécrétée par diverses glycoprotéines, mucopolysaccharides et ostéoblastes. Composition de collagène, le collagène est la base de la résistance osseuse, le dépôt minéral du stent, contient principalement de fortes concentrations d'hydroxyproline et d'hydroxylysine, après la formation de fibres de collagène, une texture croisée se produit lors de la polymérisation croisée, et enfin ces pièces polymérisées sont connectées les unes aux autres. C'est le processus de maturation, la minéralisation de la matrice est initialement liée au collagène, le processus de minéralisation doit commencer après la maturation des ostéoïdes, les cristaux de sel de calcium se déposent entre les unités de collagène et les cristaux se forment dans la matrice entre les fibres de collagène au stade ultérieur de minéralisation. Comme le calcium est précipité dans le tissu osseux sous forme de phosphate de calcium amorphe et d'hydroxyapatite, ce qui rend l'os dur, la minéralisation de l'os n'est pas seulement liée au dépôt de minéraux inorganiques tels que le calcium, le phosphore et le magnésium, mais également à la matrice osseuse et à la production. Les ostéoblastes du collagène sont étroitement liés et le désordre de la matrice osseuse et des ostéoblastes affectera inévitablement la vitesse et la qualité de la minéralisation osseuse, entraînant un ramollissement de l'os. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: bien pour les enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: carence en vitamine D chez les enfants, syndrome des mains, des pieds et des chevilles, gorge, adoucissement des os et rachitisme
Agent pathogène
L'ostéomalacie et la cause du rachitisme
La minéralisation des os est un processus très complexe, depuis les chondrocytes basiques, la formation de la matrice osseuse, l'apport de calcium brut, de phosphore, de magnésium à la stabilité de l'environnement interne local, en passant par des hormones telles que la parathormone (PTH), 1,25- (OH) 2D3, la régulation de la calcitonine (CT), léchec de tout lien peut affecter la minéralisation des os et conduire au rachitisme et à lostéomalacie.
L'ostéomalacie et le rachitisme ont de nombreuses causes, notamment dans les pays en développement, surtout dans les pays en développement, principalement dans de nombreux pays avant les années 70, notamment dans les pays en développement. L'amélioration et la prévention, la réduction nutritionnelle du rachitisme par carence en vitamine D et de l'ostéomalacie sont considérablement réduites, et les anomalies métaboliques héréditaires causées par le rachitisme et l'ostéomalacie deviendront des raisons plus importantes, avec l'amélioration des techniques de test et de la biologie moléculaire En raison de la complexité du rachitisme et de lostéomalacie, ce dernier pourrait devenir laxe principal des recherches futures. Il pourrait en résulter plusieurs facteurs. Le livre sur la cause du rachitisme et de lostéomalacie peut donc comporter plusieurs facteurs. La classification est plus confuse et cet article est regroupé en 4 catégories.
La maladie se caractérise par le fait que la matrice osseuse nouvellement formée ne peut pas être minéralisée de manière normale.La minéralisation de l'os est un processus complexe impliquant du calcium, le métabolisme du phosphore, la fonction des ostéoblastes et l'environnement acido-basique de parties minéralisées. Les facteurs responsables de l'ostéomalacie et du rachitisme comprennent principalement les aspects suivants:
Carence en vitamine D (20%):
La vitamine D joue un rôle important dans le métabolisme du calcium et du phosphore dans l'organisme, car elle peut favoriser l'absorption du calcium et du phosphore dans l'intestin grêle, augmenter l'absorption du calcium et du phosphore dans les tubules rénaux, stimuler l'absorption du calcium osseux et mobiliser les sels osseux sous l'effet synergique de la PTH. La dissolution: maintenir la concentration normale de calcium et de phosphore dans le sang, favorise le dépôt de sel osseux dans les os et favorise la formation de nouveaux os. Par conséquent, les carences en vitamine D et les troubles métaboliques sont des causes importantes de rachitisme et d'ostéomalacie, La carence en vitamine D a plusieurs causes, notamment:
(1) Ensoleillement insuffisant: on estime que les personnes exposées au soleil peuvent produire 6 U de vitamine D3 par centimètre carré de peau par heure, tandis que la lumière du jour peut produire de la vitamine D entre 310 et 100 g par jour. Prévenez la survenue de rachitisme et d'ostéomalacie, mais de nombreux facteurs peuvent influer sur l'ensoleillement et l'absorption des UV, tels que les saisons, la température, la pollution de l'air, etc., la saison pouvant affecter de manière significative l'ensoleillement et la vitamine D, en hiver et au printemps, en raison de l'exposition solaire La quantité de 25- (OH) D3 est supérieure à la radiation solaire quotidienne moyenne. Avec le développement de lindustrie, la pollution industrielle par les fumées et les poussières de charbon réduit davantage la lumière ultraviolette utile. En fait, la maladie peut être causée par lair. Le premier exemple de maladie polluante, la pigmentation de la peau, les habitudes vestimentaires traditionnelles et la réduction des activités de plein air sont également des causes importantes de réduction de l'exposition au soleil, qui peut entraîner une réduction de l'absorption UV, dans les régions froides ou près de l'équateur pour éviter le froid. Ou le chaud soleil brille sur le bébé, les filles et les femmes asiatiques sont habituées à rester à la maison, vêtues de Lhabitude de fermer les rideaux dans la pièce et la salle accroupie peut rendre la mère et les enfants moins exposés au soleil. Ces dernières années, les villes sont de plus en plus peuplées, les bâtiments sont denses, les sols sagrandissent rapidement, lensoleillement dans les rues est progressivement réduit, les gens travaillent dur, les activités de plein air sont réduites, en particulier Les personnes âgées ont une durée de vie plus longue et une dégradation métabolique de l'organisme, et moins d'activités de mobilité entraînent moins d'activités hors de la vie, ce qui entraîne une carence en vitamine D nutritionnelle, le rachitisme et l'ostéomalacie ou une ostéomalacie subclinique.
(2) Consommation insuffisante: Aux États-Unis, certains enfants ont signalé des cas de rachitisme causés par un régime végétarien.Dans certaines régions, la farine contient des quantités plus élevées de phytate et de lignine, qui peuvent se lier au calcium et au zinc pour augmenter leur excrétion. La lignine peut former un complexe avec l'acide biliaire, ce qui affecte l'absorption de la vitamine D et peut provoquer le rachitisme.
(3) lésions gastro-intestinales et postopératoires souvent accompagnées de malabsorption de la vitamine D; maladies des voies biliaires telles que la cirrhose biliaire, l'obstruction biliaire affecte l'absorption de la graisse, affecte également l'absorption de la vitamine D liposoluble, le dysfonctionnement du pancréas peut également causer des vitamines D absorption est réduite.
(4) Malabsorption: de nombreuses causes de carence en vitamine D sont lintestin grêle, un dysfonctionnement de lhépatobiliaire, une maladie pancréatique avec malabsorption intestinale et une perte de vitamine D, incluant non seulement la vitamine D par voie orale, mais également: Produits endogènes, y compris: gastrectomie, résection de l'intestin grêle ou anastomose de pontage, maladie de Crohn, dystrophie du gluten, entérite régionale, dystrophie multiple du diverticule, syndrome de l'anneau de stagnation (aveugle), corps dur Maladie de la peau, insuffisance pancréatique exocrine, obstruction de l'adhérence du canal pancréatique, stéatorrhée chronique, obstruction des voies biliaires, obstruction des voies biliaires extra-hépatiques, atrésie des voies biliaires congénitales, etc., signalent que 25% des patients atteints de pontage de l'intestin grêle présentent une histologie ostéomalacienne. Il existe des preuves et une diminution des taux de 25- (0H) D3, mais les signes radiologiques d'ostéomalacie sont moins fréquents et l'ostéomalacie est également l'une des complications chirurgicales de la gastrectomie partielle (habituellement de type Bi II), mais a été rapportée. Lincidence des affections osseuses varie considérablement.Edd compare lexamen radiologique des patients ayant subi une gastrectomie et un ulcère peptique sans intervention chirurgicale: il montre que le premier groupe présente des lésions évidentes dans la minéralisation des vertèbres thoraciques et lombaires et que 5,8% des patients sont atteints. Fractures sexuelles, la plupart des études précédentes considéraient que, dans la dystrophie gastro-intestinale et les troubles hépatobiliaires, une carence importante en carence en vitamine D était une interférence avec la circulation hépatique intestinale du 25- (0H) D3, mais des études récentes de Clement et ses collaborateurs ont montré que le 25 (OH) La circulation intestinale et hépatique de D3 est négligeable, de sorte que la circulation hépatique intestinale de 25- (OH) D3 est responsable de la carence en vitamine D. Il n'y a pas de déclaration unifiée. Pour l'absorption de la vitamine D, des sels biliaires sont nécessaires, ainsi qu'une obstruction biliaire. Tels que l'atrésie biliaire congénitale, l'obstruction des voies biliaires extrahépatiques, etc., ont une diminution des taux de vitamine D, une maladie du pancréas avec trouble de l'absorption, l'incidence de l'ostéomalacie n'est pas nombreuse, les niveaux de 25- (OH) D3 sont également différents, mais ils peuvent avoir une hypocalcémie significative Parathyroïdie secondaire, en bref, maladies gastro-intestinales et hépatobiliaires causées par le rachitisme et l'ostéomalacie, souvent dues à de multiples facteurs, en plus des troubles de l'absorption de la vitamine D, souvent accompagnés de malabsorption du calcium, du phosphore et du magnésium En outre, la réduction de l'exposition au soleil, la diarrhée chronique causée par la malnutrition systémique, peuvent affecter les taux de vitamine D et la minéralisation osseuse, ainsi que la cholestyramine peut lier l'acide biliaire dans l'intestin, augmentant ainsi le risque d'assouplissement des os. Il dépasse le traitement de la maladie primaire.
(5) Il n'est pas rare que les femmes ayant des besoins en vitamine D relativement élevés provoquent un ramollissement ostéomal en fin de grossesse et d'allaitement, en particulier en Asie, ce qui pourrait être lié à la tradition des nombreux enfants de la région. Le stade final et la période de lactation ne sont pas liés aux coutumes, les coutumes des portes et des fenêtres sont fermées et la teneur en calcium de la mère est fortement accrue par la grossesse et lallaitement au sein.Les os des nouveau-nés contiennent environ 23 g de calcium et 14 g de phosphore. La plupart de ces minéraux sont pendant la grossesse. À la fin de la période, la mère reçoit entre 300 et 500 mg de calcium par jour.Si la mère na pas une grande synthèse de vitamine D ni un supplément en calcium suffisant, il est facile de provoquer lostéomalacie. Les nourrissons, en particulier les prématurés La vitamine D doit augmenter avec le temps. En plus des bébés nourris artificiellement en raison du déséquilibre entre l'apport en calcium et en phosphore, il est facile de souffrir de rachitisme.Des études récentes ont montré que la teneur en vitamine D dans le lait maternel n'est que de 40 à 50 U / L et que l'activité de sulfate de vitamine D soluble dans l'eau est de 1 % à 5%, ne peut pas empêcher la survenue de rachitisme, puis le développement osseux de la puberté (11 à 17 ans) est vigoureux, le plasma 25- (0H) D3 est plat et bas, et cette période néglige souvent la survie supplément D, est une cause importante de rachitisme à déclenchement tardif.
Défauts dans le métabolisme de la vitamine D (16%):
La principale pathogenèse de ce type de maladie nest pas due à la carence en vitamine D maternelle, mais au désordre métabolique provoqué par le processus de conversion de la vitamine D maternelle en vitamine D active. Les raisons en sont multiples: anomalies génétiques congénitales, maladies acquises et médicaments. La synthèse de 25- (OH) 2D3 est réduite et, suite à une série de dommages causés par des défauts des récepteurs des organes cibles, de nombreux mécanismes pathologiques ne sont toujours pas clairs. Avec le développement de la biologie moléculaire, ce type de maladie deviendra le principal sujet de recherche. Objet.
Diminution de la production de 25- (OH) D3 dans le foie: une diminution de 25- (OH) D3 peut directement entraîner une diminution de la synthèse de 1,25- (OH) 2D3, provoquant du rachitisme et de l'ostéomalacie, ainsi qu'une diminution de 25- (OH) D3. En raison de la carence en vitamine D maternelle, il sagit dune carence nutritionnelle en vitamine D, qui a été évoquée précédemment; la seconde est due à la réduction des taux maternels de vitamine D2 et D3 à 25- (0H) D3, et le foie est une vitamine D pour 25 hydroxylation. Le site principal, dans diverses maladies du foie, notamment l'hépatite alcoolique chronique sévère, la cirrhose, l'hépatite chronique active et la cirrhose biliaire primitive, peut entraîner une diminution de la production de 25- (OH) D3 et de 1,25 - Les taux de (OH) 2D3 sont altérés, ce qui affecte la minéralisation osseuse. La maladie osseuse provoquée par cette affection est également appelée «dystrophie osseuse hépatique". De nombreux patients sont asymptomatiques, mais on découvre que l'histologie présente de l'ostéoporose et de l'ostéomalacie. Comme mentionné ci-dessus, les maladies du foie et des voies biliaires entraînent souvent une cholestase, une réduction des sels biliaires et peuvent également causer une malabsorption de la vitamine D et des troubles de la synthèse des protéines dans les maladies du foie.La réduction des protéines de liaison de la vitamine D et de la vitamine D active affecte également sa fonction de transport. La cholestyramine peut se lier au 25- (OH) D3 endogène, plus Le 25- (0H) D3 dans le sang est réduit, de sorte que la cause de l'ostéomalacie dans les maladies du foie peut être multiforme. Iong et al ont découvert que, bien que le niveau de 25 ((0H)) D3 puisse être réduit de manière significative chez la plupart des patients non traités, Avec un rayonnement ultraviolet suffisant, le niveau sera normal, des situations similaires peuvent également se produire chez les prématurés, en particulier les enfants immatures de faible poids, dont le poids à la naissance est souvent inférieur à 1 000 g, le nombre de mois de grossesse est inférieur à 28 semaines, en raison de l'hydroxylation du foie 25 La fonction est encore immature, entraînant une diminution de la concentration sanguine de 25- (OH) D3 L'ostéopathie survient souvent 12 semaines après la naissance et peut être prévenue et traitée en administrant de la vitamine D.
Trouble du métabolisme du phosphore (20%):
Le phosphore est un composant important du sel osseux: 80% à 85% du phosphore présent dans l'organisme se déposent dans les os, associés au calcium pour former des cristaux d'hydroxyapatite. La carence en phosphore (absorption insuffisante ou malabsorption) et les troubles métaboliques sont également causés par le rachitisme et les os. Une cause importante de ramollissement, telle que le rachitisme hypophosphatémique anti-vitamine D lié à l'X (maladie héréditaire dominante liée à l'X) ou secondaire à d'autres lésions telles que des tumeurs peut également provoquer une hypophosphatémie.
(1) Rachitisme et ostéomalacie causés par des médicaments antiépileptiques
Depuis que Wright a commencé à élever la phosphatase alcaline dans le sang chez les patients traités avec des médicaments antiépileptiques en 1965, on sait que les médicaments antiépileptiques sont à lorigine du rachitisme et de lostéomalacie, mais les rapports dincidence varient, principalement entre 15% et 20%. %, ces médicaments comprennent principalement la phénytoïne et le phénobarbital.Il a été confirmé que les patients traités par acétophénone présentaient une diminution du taux de 25- (0H) D3, dacétazolamide et de glumide. Peuvent induire l'aggravation de l'ostéomalacie, le mécanisme du rachitisme et de l'ostéomalacie n'est pas complètement clair, mais la plupart des gens croient que:
1 Ce type de médicament peut induire un système oxydase mixte microsomal dans le foie, accélérer le métabolisme de la vitamine D3,25- (0H) D3 et de l, 25- (OH) 2D3. Au cours des dernières années, certaines personnes ont pensé à la réduction de 1,25- (OH) 2D3. En raison de lhyperplasie du réticulum endoplasmique et du détournement du métabolisme de la vitamine D induits par le médicament, la production de métabolites actifs est réduite.
2 Cette classe de médicaments peut réduire l'activité de la 25-hydroxylase dans le foie.
3 La phénytoïne peut réduire l'absorption intestinale de calcium et l'activité des protéines fixant le calcium dépendantes de la vitamine D. La phénytoïne est le médicament le plus important entraînant le rachitisme et l'ostéomalacie.
4 Étant donné que le niveau de carence en vitamine D nest pas compatible avec le degré dostéomalacie, on pense que ce type de médicament peut inhiber partiellement la réaction des os et de lintestin avec les produits actifs à base de vitamine D, et il est entendu que La posologie et lévolution du traitement dépendent directement du degré de lésions du rachitisme et de lostéomalacie, mais ne provoquent aucune manifestation de lésions osseuses ni de signes radiologiques.
La maladie osseuse peut être prévenue et traitée en administrant de la vitamine D 5 000-10000 U / semaine ou 25- (OH) D3 20 g / j, ce qui peut améliorer les anomalies des signes biochimiques et radiologiques et réduire l'incidence des fractures, ainsi que l'introduction de nouveaux médicaments antiépileptiques. Les dérivés de carbame-cepime et d'acide valproïque tels que dpakote peuvent remplacer la phénytoïne et le phénobarbital, mais que ces nouveaux médicaments causent l'ostéomalacie et le rachitisme doivent être à nouveau observés, le taux de calcium sanguin dans les urines doit être contrôlé régulièrement, en raison d'une hypocalcémie Il peut aggraver les crises, ce qui augmente la dose de médicaments antiépileptiques, aggravant encore les lésions osseuses.
(2) rachitisme héréditaire dépendant de la vitamine D: il sagit dune maladie héréditaire rare, due à des anomalies de la 1-hydroxylase rénale congénitale, qui rend impossible la conversion de 25 (OH) D3 en 1,25- (OH) 2D3. , de sorte que les troubles de la minéralisation osseuse, aussi connus comme le rachitisme de type I de la pseudo-vitamine D, sont principalement héréditaires autosomiques récessives, apparaissant de 3 à 12 mois après la naissance, ont également une hérédité autosomique dominante et tard en enfance Le début de la maladie suggère que son hétérogénéité génétique est caractérisée par une hypocalcémie, une hypophosphatémie et une augmentation de la phosphatase alcaline, souvent secondaire au parathyroïdisme, les lésions osseuses du rachitisme pouvant être graves ou évoluant rapidement. Il existe une dysplasie permanente de l'émail et de l'acide aminé. Le taux de 25- (OH) D3 dans le sang est augmenté ou normal et la concentration en 1,25- (OH) 2D3 est très faible.
(3) le rachitisme et l'ostéomalacie (ostéopathie rénale) causée par une maladie rénale chronique: également connu sous le nom d'ostéodystrophie rénale, qui est une cause importante du rachitisme et de l'ostéomalacie, avec ses manifestations caractéristiques et son histologie Groupe de maladies caractérisées par le calcium, des troubles du métabolisme du phosphore, une acidose métabolique, une réduction de 1,25- (OH) 2D3, des lésions secondaires causées par un parathyroïdisme, etc. Causée par une insuffisance rénale chronique, notamment une glomérulonéphrite chronique, une pyélonéphrite chronique, des calculs rénaux, une tuberculose rénale, une obstruction des voies urinaires, etc., la pathogenèse est principalement considérée comme suit: 1 principalement due à une insuffisance rénale chronique menant au néphron (ou La diminution de la masse cellulaire rénale altère lactivité de la 1-hydroxylase dans le rein et la conversion du 25- (OH) 2D3 en 1,25- (0H) 2D3 diminue, entraînant un trouble de la minéralisation osseuse. 2 Des études récentes ont montré que le rein La rétention de phosphore dans les cellules parenchymateuses est également l'un des principaux facteurs affectant l'activation du 25- (OH) D3 dans le tissu rénal.Une hyperphosphatémie provoquée par une insuffisance rénale chronique peut inhiber davantage la 1-hydroxylase et interférer avec la PTH 1,25- (OH) 2D3. L'action synergique dans les os inhibe l'ascension du calcium médiée par la PTH, Une diminution de l'absorption intestinale de calcium, une diminution du taux de calcium sanguin, une hypocalcémie 3, une élévation du taux de phosphore dans le sang, une réduction de 1,25- (OH) 2D3 peuvent entraîner une augmentation de la sécrétion de PTH et une hyperparathyroïdie secondaire, de 1,25- ( OH) Les taux de 2D3 diminuent et la quantité de liaison aux récepteurs de la parathyroïde diminue, l'inhibition de la PTH est affaiblie, la PTH est décomposée pendant l'insuffisance rénale, l'excrétion est réduite et les niveaux de PIH sont également augmentés, de sorte que la résorption osseuse résultante augmente, l'ostéite fibrocystique, etc. Les lésions secondaires parathyroïdiennes sont plus courantes et plus graves que les autres types de rachitisme et d'ostéomalacie 4. L'acidose métabolique dans l'insuffisance rénale chronique, l'accumulation de H dans les fluides corporels et le bicarbonate de calcium est également tamponnée. Los perd une grande quantité de calcium lors de la régulation de léquilibre acido-basique et la minéralisation est inhibée lorsque le pH du site de minéralisation est <7,6; lacidose peut interférer avec lactivité 1-hydroxylase, entraînant la production de 1,25- (OH) 2D3. La vitesse est ralentie et affecte la sensibilité des cellules cibles à la vitamine D, une acidose peut également exciter la PTH et augmenter la résorption osseuse.
En bref, les effets complexes de divers facteurs conduisent à une série de lésions osseuses, à des caractéristiques histologiques non seulement aux modifications du rachitisme et de lostéomalacie provoquées par un déficit en hormone vitamine D, à lostéoporose due à une hyperparathyroïdie secondaire, à la résorption osseuse Augmentation même de la performance de l'ostéite fibrokystique: durcissement des os et calcification des tissus mous provoqués par un taux élevé de phosphore dans le sang, de calcium, de phosphore, etc., de sorte que la performance radiographique est un mélange de ces trois facteurs. De manière plus évidente, les enfants atteints de maladie osseuse urémique peuvent être dus à la période de croissance osseuse, la demande en vitamine D et en calcium est plus importante, la performance du rachitisme est plus évidente et la croissance en hauteur est entravée, et la surface des rayons X présente un changement d'assouplissement des os, Les signes d'ostéopétrose, caractéristiques de l'ostéodystrophie rénale, peuvent être caractérisés par une densité osseuse régionale accrue, principalement localisée dans l'os cortical de la colonne vertébrale, sous le pelvis et les os longs, et les trabécules osseuses spongieuses peuvent être caractérisées par une ostéomalacie. La transillumination est réduite, le flou n'est pas clair, la structure osseuse est semblable à une forme vitreuse et le corps vertébral des vertèbres présente un changement caractéristique en sandwich: les couches supérieures et inférieures ont une densité accrue et le tiers moyen est réduit, ce qui est plus fréquent dans les vertèbres lombaires. Il existe différents degrés de résorption osseuse sous-périostée, les indicateurs biochimiques modifient le taux de calcium dans le sang, augmentent la concentration de phosphore dans le sang, augmentent la concentration de phosphatase alcaline, augmentent la concentration dhydroxyproline dans les urines, taux de 25- (0H) D3 normal, 1,25 - OH) le niveau 2D3 est significativement réduit, les manifestations cliniques en fonction de la cause, de l'âge du patient, de la gravité de la primo-maladie et du régime alimentaire Ca, P, de la teneur en protéines et du traitement, la forme du traitement pouvant varier considérablement, ainsi que des signes radiologiques et Il n'y a pas de bonne corrélation entre les tests de laboratoire et la dialyse et la transplantation rénale sans supplémentation en calcium ou en vitamine D peuvent être utilisées pour augmenter le degré d'ostéomalacie et de rachitisme, ainsi que pour l'administration de fortes doses en transplantation rénale, le syndrome néphrotique ou les maladies immunitaires. Les glucocorticoïdes entraînent également une diminution supplémentaire du contenu minéral osseux, avec une nécrose avasculaire de la tête fémorale liée aux stéroïdes.
(4) hypoparathyroïdie et pseudohypoparathyroïdie: de nombreuses études ont discuté du rôle important de la PTH sur la vitamine D. La PTH peut agir directement sur les cellules du rein, ce qui augmente l'activité de la la-hydroxylase et favorise On peut sattendre à ce que la synthèse de 1,25- (OH) 2D3 soit associée à un métabolisme anormal de la vitamine D dans lhypoparathyroïdie et le pseudohypoparathyroïdisme, et il a été confirmé dans les cas cliniques dexaminer ces patients. En effet, le niveau de 1,25- (OH) 2D3 est diminué, tandis que le niveau de 25- (0H) D3 est normal, ce qui indique que le processus de conversion de 25- (0H) D3 en 1,25- (0H) 2D3 est altéré. Le traitement montre également que si de la vitamine D et du 25 (0H) D3 sont utilisés, une dose pharmacologique plus importante est nécessaire pour corriger l'hypocalcémie, tandis qu'une dose physiologique de 1,25- (0H) 2D3 peut produire une réponse similaire. L'hyperphosphatémie associée à l'hypoparathyroïdie et à la pseudohypoparathyroïdie a également des effets toxiques sur la production de vitamine D active, mais dans ce type de maladie, en raison d'une diminution des taux plasmatiques ou d'un taux de PTH normal, paires d'os. Il nya pas de réaction, ce qui réduit lactivité des cellules osseuses et la construction de la matrice osseuse est très peu développée, de sorte que les défauts de minéralisation osseuse ne sont pas fréquents. Voir, chez les patients atteints de pseudohypoparathyroïdie, lun deux est du type insensible aux reins, qui est facilement diagnostiqué à tort comme une ostéomalacie, ce type de cellules osseuses ne réagissant pas à la PTH, elle ne peut pas mobiliser le sel osseux pour se dissoudre. Maintenir des niveaux de calcium sanguins normaux, un faible taux de calcium sanguin entraîne une hyperparathyroïdie secondaire et les tubes rénaux réagissent à la PTH, qui réduit la réabsorption rénale du phosphore et entraîne une perte importante de phosphate, ce qui entraîne des spasmes des mains et des pieds, une hypocalcémie et une hypophosphatémie. Le calcium urinaire n'est pas élevé, le phosphore urinaire est augmenté, mais la phosphatase alcaline dans le sang est normale, la PTH est élevée, la radiographie montre une densité osseuse normale ou accrue.
Les patients atteints d'hypoparathyroïdie idiopathique sont sensibles aux infections fongiques chroniques.À l'heure actuelle, le kétoconazole est couramment utilisé pour inhiber la synthèse de 1,25- (OH) 2D3 et son utilisation à long terme nécessite une augmentation de la dose de vitamine D.
(5) Rachitisme héréditaire à résistance à la vitamine D: Le rachitisme de type II dépendant de la vitamine D ou rachitisme à déficience en pseudo-vitamine D de type II, en raison de ses caractéristiques cliniques et génétiques analogues à celles du type I, a déjà été considéré comme une maladie. Différents types, il a été constaté par la suite que le sang du patient 1,25 po - (0H) 2D3 nest pas faible, mais significativement augmenté; lactivité est également normale, mais ne peut jouer aucun rôle dans les anti-caries, compte tenu des fortes doses de traitement à la vitamine D, La maladie nest pas une déficience hormonale ni une anomalie de lhormone elle-même, mais lorgane cible est résistant ou insensible à 1,25- (0H) 2D3, peut-être dû à des facteurs génétiques tels que les récepteurs à lalfacalcidol ou à son niveau post-récepteur. Il existe diverses anomalies, les caractéristiques génétiques sont autosomiques récessives et une tendance familiale. Des études récentes sur la culture cellulaire de ces patients ont révélé une série de défauts fonctionnels du récepteur 2D3 (1,25- (0H)) et des études ont confirmé Certains patients sont dépourvus de récepteurs 1,25- (0H) 2D3 ou présentent des anomalies du 1,25- (0H) 2D3 lié aux récepteurs. Hughes et ses collaborateurs ont signalé une vitamine dans l'une des deux familles de rachitisme héréditaire résistant à la vitamine D. Paire de récepteurs D DN Une liaison anormale de A a confirmé que la mutation ponctuelle du gène du récepteur de la vitamine D provoquée par plus d'un an après la naissance entraîne des retards se traduisant par des modifications progressives de l'os du rachitisme, un retard de croissance, un retard mental, et plus de la moitié des patients. En présence dalopécie congénitale, en raison de lhormone vitamine D, la fonction immunitaire est affectée, sujette à diverses infections et infections fongiques de la peau, les indicateurs biochimiques dépendent du rachitisme de type I et peuvent entraîner une augmentation de la PTH, du sang 25- (0H). D3 est normal ou légèrement augmenté, 1,25- (0H) 2D3 est significativement augmenté et 24,25- (OH) 2D3 est diminué.
Acidose (10%):
L'acidose chronique a de nombreuses causes, dont l'urémie et l'acidose tubulaire rénale, causées par diverses causes. L'acidose tubulaire rénale peut être divisée en rein primaire et secondaire. Acidose tubulaire telle que le syndrome de Debre-DeToni-Fanconi, le syndrome de Lignac-Fanconi, le syndrome de Love, etc. L'acidose tubulaire rénale secondaire est principalement secondaire à diverses maladies chroniques telles que la pyélonéphrite chronique, le syndrome de Sjogren, Lupus érythémateux disséminé, hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie, etc., tubuleuse rénale incapable d'échange normal d'ions hydrogène, perte de carbonate, provoquant une acidose hyposodique accompagnée d'une alcalinisation urinaire Peut causer le rachitisme et l'ostéomalacie.
Carence en minéraux (16%):
La carence en minéraux dans la minéralisation osseuse joue un rôle majeur dans la minéralisation et la reconstruction de la croissance osseuse, tandis que la vitamine D et la PTH jouent un rôle important dans le maintien d'un environnement minéralisé normal en calcium, phosphore et magnésium, ainsi que dans la préservation des os. Un apport suffisant de minéraux pour répondre à tous les aspects des besoins et une croissance saine des os, de la minéralisation et de la reconstruction, si, pour diverses raisons, l'ingestion de calcium, de phosphore, de magnésium et d'autres substances par l'organisme est insuffisante ou disparaît de l'intestin, des reins et même La vitamine D et la PTH sont normales et des anomalies du métabolisme osseux ou des troubles de la minéralisation peuvent survenir, entraînant une ostéomalacie et un rachitisme.
(1) Syndrome de carence en calcium: le calcium est lélément minéral le plus important dans la formation des os. La quantité de calcium dans les os représente 99% du calcium total du corps humain. De la formation des os du ftus à la reconstruction osseuse chez ladulte, une certaine quantité de calcium est consommée chaque jour. Dans des états physiologiques différents, la quantité de calcium requise est de 240 à 900 mg par jour pour les adultes, de 360 à 500 mg pour les adultes et au moins le double de la quantité de calcium requise pour la grossesse et lallaitement, raison pour laquelle on dit généralement que le calcium est insuffisant. Ou de calcium intestinal, une perte excessive de calcium urinaire affectera le développement et la reconstruction osseuse, entraînant une minéralisation médiocre, mais en raison de la régulation propre de l'organisme, notamment de l'ajustement des trois principales hormones activant le calcium, souvent celui du calcium sanguin, en particulier du calcium ionisé, Dans des conditions normales de métabolisme, il n'y a généralement pas d'hypocalcémie évidente ni de rachitisme grave ni d'ostéomalacie, mais un rachitisme calcique avec des taux plasmatiques élevés de 1,25- (OH) 2D3 peut survenir dans les trois cas suivants.
1 Les nourrissons prématurés ayant peu d'os survivants grandissent rapidement et ont besoin de plus de calcium que le calcium fourni par l'intestin.Peuvent quelques personnes pensent que l'absorption intestinale de calcium ne répond pas à la 1,25- (OH) 2D3.
2 le rachitisme survient au cours de la puberté à croissance rapide et le taux de calcium dans le régime alimentaire est faible (comme chez les enfants bantous en Afrique), ce qui entraîne des augmentations compensatoires de la PTH et du 1,25- (OH) 2D3 dans le sang, Gardez le taux de calcium sanguin normal.
3 Dans le régime pauvre en calcium, accompagné d'un apport élevé en fluorure (zone riche en fluorure), le calcium sanguin peut être réduit, une ostéomalacie partielle et une hyperparathyroïdie secondaire.
(2) Hypophosphatémie chronique: certains chercheurs ont suggéré que le rachitisme et l'ostéomalacie puissent être divisés en deux catégories de caractéristiques biochimiques, l'un étant le rachitisme à faible taux de calcium, caractérisé par un faible taux de calcium dans le sang, et certains peuvent être accompagnés. Faible taux de phosphore dans le sang; l'autre type est le rachitisme hypophosphatémique, le calcium sanguin normal ou légèrement réduit, ce dernier traité avec du calcium et de la vitamine D, l'effet n'est pas bon, nécessite parfois une dose importante de vitamine D, on parle également d'hypophosphatémie. La vitamine D, le rachitisme et l'ostéomalacie permettent de constater que le phosphore joue un rôle important dans les maladies métaboliques osseuses: il peut favoriser la synthèse de la matrice osseuse et le dépôt de minéraux osseux, favoriser la formation osseuse et influer également sur la régulation osseuse. La culture tissulaire montre que la réduction de la concentration en phosphate dans le milieu de culture favorise la résorption osseuse, augmente la concentration en phosphate et inhibe la résorption osseuse; la diminution du phosphate entraîne également une structure et une fonction anormales des cellules osseuses et le manque de phosphate peut provoquer le rachitisme Et l'ostéomalacie, mais il existe également des lésions osseuses au phosphore sanguin ne sont pas évidentes, par conséquent, la pathogenèse de l'hypophosphatémie anti-rachitisme vitamine D et l'ostéomalacie peut être multiforme, peut aussi avoir des défauts d'activité de la vitamine D, conduisant à ralentir Lhypophosphatémie a plusieurs causes: hypophosphatémie familiale liée au X et autres formes dhypophosphatémie congénitale, acidose tubulaire rénale, syndrome de Fanconi et maladie de Wilson, syndrome de Lowe et autre métabolisme systémique. Les maladies sexuelles, l'ostéomalacie d'origine tumorale et une grande quantité de gel d'hydroxyde d'aluminium, une solution pauvre en phosphore dans le sang ou une alimentation intraveineuse prolongée peuvent entraîner une perte importante ou une ingestion insuffisante de phosphore, des rachitisme hypophosphatémique et une Les principales caractéristiques de ladoucissement sont les suivantes: taux de phosphore sanguin faible, taux de calcium sanguin normal ou réduit et faiblesse musculaire évidente Certains patients ont une maladie osseuse évidente, mais également une faiblesse musculaire grave, qui limite leur activité et les membres supérieurs. Incapacité de se lever, ne peut pas peigner les cheveux; faiblesse des membres inférieurs, ne peut pas se tenir debout après un mouvement accroupi, la démarche ou le pas de canard, ne peut pas marcher plus longtemps, une carence en phosphore peut également affecter le métabolisme énergétique des cellules, conduisant à des cellules musculaires, des globules blancs, Dysfonctionnement érythrocytaire, anorexie, dysfonctionnement respiratoire, tachycardie, douleur corporelle migratoire, etc., mais il convient de noter que la réduction du phosphore sanguin n'est parfois pas totalement compatible avec le degré de lésions osseuses, dans l'hypophosphatémie La maladie, l'ostéomalacie et qui ne donnent pas tout simplement un supplément de phosphore de la vitamine D ne peut pas améliorer efficacement les lésions osseuses.
(3) Hypophosphatémie familiale liée à l'X: également connue sous le nom de rachitisme résistant hypophosphatémique à la vitamine D héréditaire ou familiale (RDRV), le rachitisme héréditaire familial lié à l'X ou l'ostéomalacie, une maladie congénitale La plupart d'entre eux sont dominants liés à l'X, avec des antécédents familiaux, mais présentent également des formes sporadiques et une transmission récessive liée à l'X, des rapports de transmission autosomique dominante ou récessive. Les lésions sont principalement dues à la réabsorption du phosphore par les tubules proximaux rénaux. L'absorption du phosphore par les intestins est réduite, ce qui entraîne une diminution du phosphore dans le sang et une modification de l'os provoquée par le rachitisme.Le mécanisme de la perte de phosphore dans les reins et l'intestin est mal connu, ce qui pourrait être lié au phosphore et aux protéines contenues dans la membrane. Le contrôle du même locus génique, le défaut de ce gène rend la protéine fonctionnant au phosphore anormale, le phosphore urinaire est trop perdu et l'absorption intestinale du phosphore est réduite, ce qui entraîne une hypophosphatémie irréversible.Harriet et ses collaborateurs ont récemment découvert que les souris atteintes de la maladie avaient des chromosomes. La mutation Hyp, la haute affinité de la bordure en brosse du tubule proximal rénal, le cotransport de Na-P de faible capacité et son ARNm sont considérablement réduits, tandis que le produit d'expression génique du site Hyp peut réguler Na-P. Gène Réduire sa transcription ou augmenter la destruction des transcrits, pour finalement réduire le Na-P, entraînant une réduction de la réabsorption rénale du phosphore, et a révélé que le plasma du patient, 25- (0H) D3 et iPTH, était normal, tandis que 1,25- La concentration de (OH) 2D3 étant diminuée, on pense donc que la cause de la maladie peut être le déficit de la réaction rénale 1-hydroxylase, la synthèse de calcitriol est altérée et lâge de survenue se situe entre 6 mois après la naissance et le troisième âge. La fermeture de la plaque de croissance permet datténuer les différences, la plupart évidentes au cours de lenfance, mais la récurrence de symptômes communs chez les personnes âgées, plus modérément adultérins ou asymptomatiques, mais avec des signes histologiques dostéomalacie persistante chez lhomme. Le degré de lésions osseuses est plus important, certaines patientes ne présentant parfois qu'une hypophosphatémie. Les manifestations typiques sont une petite taille, une déformation des membres inférieurs, un vieillissement osseux retardé, une faiblesse musculaire et une diminution du tonus musculaire, du rachitisme et une hétérogénéité génétique. Il est évident que les enfants peuvent avoir une fusion du crâne, quelques personnes ont une surdité neurogène, les signes radiologiques sont fondamentalement les mêmes que le rachitisme par carence en vitamine D et lostéomalacie, mais certains signes radiologiques ont des points contradictoires, Il y a une augmentation du contenu minéral osseux, bien que la minéralisation soit absente, mais un grand nombre d'agrégats ressemblant à l'os peut conduire à des troubles sclérosants, en particulier à l'axe central de l'os. La calcification du pelvis peut concerner la taille, la cheville, le ligament caudal, le ligament musculaire. Un examen biochimique indique un taux de calcium sanguin normal, une augmentation du phosphore urinaire, une phosphatase alcaline normale ou élevée et l'absence d'amino acidurie.
(4) des lésions sévères des tubules rénaux des tubules rénaux peuvent être à l'origine de rachitisme et d'ostéomalacie: bien que ce soit également une catégorie d'ostéopathie rénale, mais également de maladie osseuse glomérulaire (ou d'ostéopathie urémique) Évidemment, des caractéristiques différentes ne sont pas parallèles au degré d'insuffisance rénale: en cas de bonne fonction rénale, une maladie osseuse évidente peut survenir, les caractéristiques biochimiques sont accompagnées d'une hypophosphatémie évidente, d'un phosphore dans les reins et d'un taux de calcium sanguin normal. Ou bien que légèrement réduite, l'augmentation de l'AKP, la performance des lésions osseuses varient, des patients sévères de l'enfance peuvent présenter une maladie apparente du rachitisme, des dommages légers à l'âge adulte pour montrer l'ostéomalacie, peuvent également être secondaires à un parathyroïdisme, Décalcification osseuse évidente, ostéoporose ou ostéite fibrokystique, déformation osseuse et fracture pathologique, autres manifestations de l'acidose tubulaire rénale, peut présenter une acidose fortement chlorée, une hypokaliémie, une faiblesse musculaire et un voile du palais Le dysfonctionnement trabéculaire proximal peut être accompagné d'acides aminés, de diabète, d'acide phosphorique et de polyurie, et certains peuvent également présenter un taux élevé de calcium urinaire, de calculs rénaux et de protéinurie, et conduire finalement à une insuffisance rénale.
Il existe de nombreuses causes de lésions tubulaires rénales, telles que les lésions tubulaires rénales primaires, telles que l'acidose tubulaire rénale primaire est une maladie génétique autosomique dominante, la pathogénie du tube contourné distal, la sécrétion active du tube de recueil de Les varices absorbent le trouble HC03, ainsi que le syndrome de Fanconi, qui est aussi une dysfonction tubulaire congénitale, une maladie héréditaire autosomique récessive, impliquant principalement les tubules convolutés proximaux, entraînant une diminution de la fonction de réabsorption tubulaire rénale. Lurine (avec ou sans cystineurie), le diabète, lurine phosphate, lacide urique et le bicarbonate peuvent être associés à un dépôt de cystéine dans les tissus systémiques chez les nourrissons et les enfants, sans aucun cas adulte Dépôt de cystine, puis secondaire à diverses causes telles qu'infection, empoisonnement aux métaux lourds, tétracycline expirée, streptozotocine, crésol et autres intoxications médicamenteuses; anomalies métaboliques systémiques congénitales (maladie de la cystine, sang de galactose) Syndrome d'accumulation de glycogène, tyrosineurie génétique du foie et des reins, intolérance héréditaire au fructose, dégénérescence hépatolenticulaire et syndrome des yeux et du cerveau et maladie immunitaire (amylose, synthèse de Sjogren) Excès) Le myélome sexuel, les facteurs de radiation, etc., peuvent provoquer un dysfonctionnement des tubules rénaux secondaires, ainsi que des syndromes de Fanconi secondaires, des lésions des tubules rénaux causées par une maladie des os, en plus de l'hypophosphatémie antérieure, de l'acidose. De plus, on considère actuellement que la réduction et l'activité des produits à base de 1,25- (OH) 2D3 sont réduites et que l'on peut prévenir les lésions osseuses en administrant de l'alfacalcidol (calcium triol), une acidose tubulaire rénale simple, Les lésions osseuses peuvent également être prévenues en administrant suffisamment de bicarbonate de sodium [5 ~ 15mmol / kg] pour corriger le pH sanguin à la normale, ce traitement peut également prévenir l'ostéomalacie provoquée par une acidose après anastomose sigmoïde urétérale.
(5) ostéomalacie néoplasique: également connue sous le nom d'ostéomalacie associée à une tumeur, rachitisme provoqué par une tumeur hypophosphatémique induite par une tumeur, signes cliniques similaires à ceux d'une ostéomalacie à faible teneur en phosphore résistant à la vitamine D, il fut en 1959 par Prader Dans un rapport, une fillette de 11 ans a développé une rachitisme et une hypophosphatémie graves en un an, un taux de phosphore urinaire élevé, une tumeur à cellules géantes et un rachitisme récupéré après résection de la tumeur. Près de 100 cas ont été rapportés et des tumeurs associées peuvent se développer Les adultes et les enfants, situés dans les tissus mous ou les os, le plus souvent des tumeurs bénignes du tissu mésodermique (Nuovo et al. 372 cas) ont montré que les tumeurs osseuses représentaient 56,3%, dont la moitié dans les os longs, suivies du crâne et comprenant les sinus paranasal et paranasal, Tumeurs des tissus mous; 43,05% sont des tumeurs des tissus mous, plus fréquentes dans les membres inférieurs, peuvent être localisées dans la peau, les tumeurs sont principalement bénignes, hémangiomes, angiosarcome, fibroangiome, tumeurs mésenchymateuses des os, neurofibromes multiples, chondromes, cellules géantes Tumeur, ostéoblastome et maladies non néoplasiques (dysplasie fibreuse et myélome multiple malin, cancer du sein, cancer de la prostate, cancer des cellules de l'avoine, etc.), la plupart des tumeurs sont petites, plates 1 à 4 cm, le minimum est de 0,5 cm et le maximum de 15 cm.Les signes cliniques sont le rachitisme hypophosphoreux et l'ostéomalacie chez l'enfant ou l'adulte en bonne santé, de même que les caractéristiques radiologiques du rachitisme et de l'ostéomalacie. Faiblesse musculaire sévère, myopathie proximale, bas du dos, douleurs thoraciques au niveau du thorax et du pied, pelvis, colonne vertébrale, malformations des membres et fractures pathologiques, tests de laboratoire: taux de calcium sanguin normal, taux de phosphore sanguin faible, augmentation du phosphore urinaire, PTH Et la calcitonine normale, 25- (0H) D3 normale, 1,25- (0H) 2D3 souvent diminuée, la phosphatase alcaline dans le sang augmentée, la HOP urinaire augmentée, et des cas d'amino acidurie, de diabète, de rachitisme, d'assouplissement des os et de tumeur ont été rapportés La performance peut se produire en même temps, mais peut aussi être séparée pendant plusieurs années.La performance de ramollissement des os du rachitisme peut être plus précoce que celle de la découverte de tumeur de 1 à 13 ans, avec une moyenne de 5 ans.C'est pourquoi les plaques d'ostéomalacie idiopathique et sporadique diagnostiquées dans le passé peuvent avoir certains cas. C'est-à-dire que le rachitisme de l'ostéomalacie néoplasique, la pathogenèse de la maladie n'est pas encore très claire, la plupart des chercheurs pensent que la tumeur peut libérer un facteur ou une substance, agissant directement sur les tubules convolutés rénaux proximaux, inhibant l'absorption du phosphore, Phosphore sanguin réduit, augmentation du phosphore urinaire, et ont trouvé que l'extrait de cellules tumorales peut directement inhiber l'activité de la la-hydroxylase dans le rein, alors que l'AMPc intracellulaire n'augmente pas, ce qui indique que cette substance est différente de la PTH, dans de nombreux cas. Le rapport a également confirmé l'anomalie de la vitamine D et la diminution de 25- (OH) D3. De récentes études ont également montré que l'extrait de ce type de tumeur est une substance peptidique non soluble dans la graisse, résistante à la chaleur, anti-trypsine, de poids moléculaire À 8 ~ 25 kD, il peut inhiber l'absorption du phosphore par le co-transport Na-P sur la bordure en brosse des cellules épithéliales tubulaires proximales, et peut également modifier la fonction des tubules proximaux, entraînant une série de modifications pathologiques. Il est très important d'être associé à la cancérogenèse du rachitisme, et ces dommages doivent être soigneusement recherchés dans le diagnostic du rachitisme hypophosphatémique anti-vitamine D.
L'excision de ces tumeurs peut permettre de soigner l'ostéomalacie et le rachitisme sans traitement. En l'absence de tumeur ou d'élimination de la tumeur maligne, il est nécessaire de compléter le phosphore et l'alfacalcidol. La posologie et la méthode d'utilisation sont inférieures à celles de la famille liée à l'X. Phosphémie
(6) Syndrome de carence en magnésium: le magnésium est étroitement lié au métabolisme osseux. Le magnésium dans les tissus osseux représente 60 à 70% du magnésium total dans le corps humain. Chez les animaux, une obstruction des plaques de croissance est constatée lorsque le magnésium est déficient et que la plaque tarsienne est rétrécie Les chondrocytes, les os trabéculaires ont également disparu, les protéines de la matrice, la perte de mucopolysaccharides, la synthèse du collagène, Smith et al. En 1972, il a été constaté que les rats immatures déficients en magnésium présentaient une réduction minérale osseuse significative et que la croissance était stoppée à l'extrémité proximale du tibia. En 1973, l'étude Nielsen concluait que la concentration de magnésium extracellulaire pouvait réguler la formation de calcification d'os immatures et la conversion de sels non cristallins en hydroxyapatite, et que des effets du magnésium sur les taux de vitamine D ont été rapportés dans différents cas. Dans davantage détudes, près de la moitié des patients présentaient une diminution du l, 25- (OH) 2D3 dans le sang et la plupart dentre eux présentaient un déficit en 25- (0H) D3, de sorte que le rôle du magnésium dans les maladies métaboliques osseuses a fait lobjet dune attention croissante. Dans les aliments, les légumes et la régulation du magnésium urinaire dans les reins, lorsque l'apport en magnésium est réduit, le magnésium urinaire peut être réduit à moins de 0,5 mmol / j et le magnésium fécal est également réduit. Par conséquent, il ne provoque généralement pas d'hypomagnésémie, ce qui entraîne un déficit sanguin en magnésium Malabsorption héréditaire de magnésium souvent congénitale Insuffisance rénale secondaire, maladies gastro-intestinales et syndrome de malabsorption après résection chirurgicale de l'intestin, dans l'ostéomalacie squelettique, de nombreux cas de réduction significative du taux de magnésium dans le sang ont été signalés. Le taux minimum de magnésium dans le sérum peut être de 0,7 mmol / L. Des cas de rachitisme anti-vitamine D dépendant du magnésium ont également été signalés au cours des dernières années, Reddy et al., En 1974, ont signalé 2 cas présentant des manifestations typiques du rachitisme et des caractéristiques biochimiques et radiologiques. Traitement pendant 2 à 3 semaines sans amélioration, administration orale de MgCl 210 mmol / j, après 1 à 2 mois, létat sest nettement amélioré. En 1975, Rwpado et al. Ont signalé un enfant de 12 ans présentant une polyurie, un taux élevé de calcium dans le système urinaire, des calculs rénaux et du phosphate de sodium.(6.9mg/d1)(0.25mmol/L)D
10%
(1)1948Rathbun1/10D
Seriver
(2)1961Frame60DNelson42
Paget(polarized light)50
(3)SchmidX
(4)()()PTHD(desferrioxamine)
(5)
1-D0H-F-;;
1-125-(0H)2D3
99%
Autres facteurs (2%):
Pathogenèse
Pathogenèse
DDD(<40)1.751.87mmol/L(77.5mg/dl)0.881.0mol/L(3.54.0mg/dl)(12)
2. pathologie
()Looser'sX
()
La prévention
1.DD3D80%20%50%2030mg/(kg·d)500mg/d5001000mg/d21550mg
2.
3.
Complication
D
1.
2.O()X()
3.
Symptôme
D
Rachitisme
624D23251O()X()
D125-(0H)2D3;D
2.
5%
3.
(Harrison)
OX
Examiner
1.
(1)
D
X
DD
()
(2)24h50mg
(3)(AKP)(HOP)AKP24hHOP
2.
(1)PTHPTHPTH
(2)DD25-(OH)D3(750ng/m1736ng/ml)125-(OH)2D3(2545pg/ml2162.4pg/m1)D25-(OH)D3125-(OH)2D3D1-25-(0H)D3125-(OH)2D3D125-(OH)2D3(2)
3.X
(1)X51010
(2)Looser(Milkman)X15mm
4.
X
5.
3(MAR)(MTT)1012715µm12%MAR0.61.0µm/d20µm20%()
DPaget
Diagnostic
Critères de diagnostic
X
Rachitisme
(1)
(2)
(3)()
(4)
(5)Harrison
(6)
X
2.
3.X
4.
[2.22.7mmol/L(911mg/dl)];[0.91.3mmol/L(2.84mg/dl)][1.31.9mmol/L(46mg/dl)]<30(40)(1530)200µg/LD25-(OH)D3[12200nmol/L(580ng/ml)];125-(0H)2D3[40160pmol/L(1665pg/ml)]()
5.X
La radiographie précoce de l'ostéomalacie n'a pas changé: la plupart des patients ont différents degrés d'ostéoporose, la densité osseuse diminue, le long os cortical s'amincit, certaines ont des fractures pathologiques et les rayons X montrent une courbure antérieure et postérieure de la colonne vertébrale et du corps vertébral. Décalcification et atrophie sévères, difformité biconcave, sténose pelvienne, pseudo-fracture (également appelée ceinture de Looser), peuvent être considérées comme une caractéristique des modifications des rayons X dans l'ostéomalacie chez l'adulte, la décalcification de l'os collé, la longueur des films radiographiques Des bandes transmettant la lumière de quelques millimètres à quelques centimètres sont généralement perpendiculaires à la surface de l'os. Ces bandes transmettant la lumière sont souvent bilatérales et symétriques, en particulier au niveau du pubis, de l'ischion, du col, des côtes et des épaules. Comme typique.
Diagnostic différentiel
DD 3µg(120U)D
1.D
1
2.D
123
3.
4.
125-(0H)2D3
XX
