Soutien ovarien - Tumeur à cellules de Leydig
introduction
Soutien ovarien - introduction d'une tumeur à cellules stromales La tumeur des cellules stromales de soutien ovarien est une tumeur rare. La morphologie montre qu'il s'agit d'une tumeur stromale du cordon ovarien se différenciant en tissu testiculaire, ressemblant aux cellules interstitielles testiculaires (Leydigcell) et aux cellules de soutien (Sertolicell). Et les modèles de croissance, reflétant les différents stades de développement du tissu testiculaire, et les tumeurs mixtes dans différentes proportions et différents degrés de différenciation. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,005% - 0,007% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: puberté précoce
Agent pathogène
Soutien ovarien - la cause de la tumeur à cellules stromales
(1) Causes de la maladie
Certains chercheurs pensent que ces patients ont souvent des anomalies chromosomiques sexuelles: environ les 3/4 des tumeurs produisent des symptômes androgènes, une série de symptômes masculins et cliniquement dé-féminins. Il existe encore peu de personnes pouvant ne présenter aucun changement endocrinien ni aucune fonction féminine.
(deux) pathogenèse
Tumeur des cellules de soutien
(1) Examen général: unilatéral, rond ou ovale, surface lisse, solide, diamètre de 0,8 à 28 cm; la majeure partie du volume est petite, souvent limitée à l'ovaire, coupée en jaune ou blanc jaunâtre, en forme de poisson, kyste partiellement visible Lorsque la tumeur est volumineuse, des foyers nécrotiques peuvent être observés.
(2) Examen au microscope:
1 caractéristiques des cellules tumorales: cellules tumorales cubiques, colonnaires ou rondes, cytoplasmiques transparentes, granules ou vacuoles, contenant des gouttelettes lipidiques ou remplies de lipides, noyau sphérique ou ovoïde, situés à la base des cellules tubulaires.
2 Caractéristiques de l'arrangement des tissus de la tumeur: Les structures microscopiques de la tumeur de soutien sont une structure d'arrangement tubulaire: le tube à glandes creuses est une structure tubulaire circulaire ou ovale de morphologie uniforme, recouverte de cellules tumorales cubiques ou cylindriques basses à une seule couche, et le cytoplasme est transparent et nucléé. Situé dans la partie basale, le cytoplasme des cellules tumorales tombe parfois dans la lumière, formant une structure ressemblant à un microfilament, le canal glandulaire solide est allongé et les cellules tumorales ne sont pas disposées comme un tube de la glande creuse disposé parfaitement le long de la membrane basale, irrégulier, parfois diffuse, compliqué Les canaux glandulaires sont incohérents ou il existe peu de lumières glandulaires regroupées.
2. tumeur à cellules stromales
(1) Examen général: le diamètre de la tumeur est généralement inférieur à 5 cm, la plupart du temps unilatéral, sans capsule, limite nette avec le tissu ovarien environnant, solide, mou, coupé brun, orange ou jaune, liquéfié, pouvant présenter des saignements Nodules tumoraux ou ganglions ovariens situés dans le mésangium ovarien ou dans la moelle ovarienne, mais lorsque la tumeur est volumineuse, il est difficile de distinguer la position ci-dessus. Les tumeurs à cellules stromales pures sont principalement causées par des cellules porteuses ovariennes et quelques-unes entre les ovaires. La qualité survient.
(2) Examen au microscope: les cellules tumorales sont rondes ou polygonales, la taille est la même, le noyau est gros, situé au centre, la chromatine est clairsemée et il peut y avoir un ou plusieurs nucléoles basophiles, riches en cytoplasmes, granules éosinophiles ou Des vacuoles vides, souvent observées dans le cytoplasme des pigments lipidiques bruns, dans certaines des cellules tumorales de la pulpe, peuvent se trouver dans le noyau de la longue et différente taille des cristaux de Reinke, cette distribution cristalline est inégale et toutes les cellules Peut être trouvé dans.
La disposition des cellules tumorales est généralement serrée, ressemblant à un nid, à une pellicule ou à une pellicule, et certaines zones sont relativement concentrées et forment une région cytoplasmique dépourvue de noyau, riche en vaisseaux sanguins interstitiels, en dèmes interstitiels, en dégénérescence muqueuse ou en verre. Changement de l'échantillon.
3. Soutenir la tumeur à cellules stromales
(1) examen macroscopique: la taille de la tumeur varie beaucoup, le diamètre est supérieur à 6 ~ 17 cm, la moyenne est denviron 10 cm, la grande majorité des tumeurs sont unilatérales, à surface lisse, essentiellement solides, avec des composants hétérologues ou une structure en réseau, tumeur Principalement kystique, le visage est gris, jaune ou jaune-brun, peut présenter une cavité kystique, des saignements peuvent être observés lorsque la tumeur est mal différenciée, avec des foyers nécrotiques.
(2) Examen au microscope:
1 Très différenciée: la tumeur consiste en une structure tubulaire qui recouvre les cellules de soutien, des cellules interstitielles dispersées ou groupées dans le tissu conjonctif fibreux entre les tubes et des cristaux de Reinke difficiles à trouver.
2 différenciation modérée: la structure tubulaire est remplacée par la structure lobulaire, les cellules de soutien sont disposées en forme de trabécule, diffuse et en forme de bande, de canaux glandulaires parfois creux ou solides, et il existe un grand nombre de cellules interstitielles dans l'interstitium du tissu conjonctif lâche.
3 peu différenciée: la tumeur consiste en un groupe de cellules fusiformes fortement intégrées, disposées en une large colonne de cellules se croisant les unes avec les autres, dont la morphologie est similaire à celle des gonades indifférenciées, parfois des tubules mal différenciés ou des cordons épithéliaux irréguliers. Les cellules cytoplasmiques sont réparties en petites quantités en grappes.
4 sous-types réticulés: la plupart d'entre eux se situent au centre, la structure de la tumeur à cellules stromales mal différenciée, contenant de nombreuses structures de réseau testiculaire différentes, la structure en réseau représente une petite partie de la tumeur, voire plus grande ou même la totalité La structure, la région réticulaire, consiste en de longs tubes ou fissures irréguliers, ou se dilate ou est une cavité kystique contenant des éosinophiles, comme des follicules thyroïdiens, des lobes papillaires visibles sur le mur, des mamelons courts et des modifications vitreuses. Le noyau, un petit nombre de mamelons tels que des polypes ou des branches complexes, tels que le papillome séreux de l'ovaire, interstitiels présentent souvent des modifications vitreuses.
5 avec des composants hétérologues: les caractéristiques microscopiques de la tumeur sont composées de différentes différenciations des composants de la tumeur des cellules stromales de soutien et des composants hétérologues, le composant hétérogène le plus courant est l'épithélium de mucus gastro-intestinal, pouvant former des canaux ou des sacs, l'épithélium Il existe des cellules argyrophiles et des cellules pro-argentiques. L'épithélium muqueux est généralement bénin. Il peut parfois exister des lésions limites ou malignes. Il existe également quelques tumeurs de cellules stromales secondaires contenant des composants hétérogènes du muscle ou du cartilage strié, mais le muscle ou le cartilage strié hétérologue ne Mature.
La prévention
Soutien ovarien - prévention des tumeurs à cellules stromales
Prévention: examen physique régulier, dépistage précoce, diagnostic précoce, traitement précoce et bon suivi.
Complication
Soutien ovarien - complications de la tumeur à cellules stromales Complication précoce
Nécrose hémorragique tumorale compliquée d'abdomen aigu: un soutien ovarien de la tumeur à cellules mésenchymateuses avec puberté précoce a été signalé chez une fillette de 12 mois.
Symptôme
Soutien ovarien - Symptômes de la tumeur à cellules stromales Symptômes communs Masse abdominale Saignements vaginaux irréguliers Douleurs abdominales Saignements post-ménopausiques Saignements utérins anormaux Ascites abdominales Aménorrhée Ménopause Précoce
Tumeur des cellules de soutien
(1) Modifications endocriniennes: la plupart (90%) des tumeurs des cellules de soutien ont une fonction endocrinienne, principalement une fonction strogénique, représentant environ 70% des patients pré-pubères pouvant présenter des symptômes précoces de la puberté; les femmes en âge de procréer ont une ménorragie, Saignements irréguliers; femmes âgées présentant des symptômes cliniques tels que saignements post-ménopausiques, altérations pathologiques prolifératives de l'endomètre, 20% supplémentaires des patients présentant des performances masculines, des cas signalés indiquent que la tumeur peut sécréter de la progestérone, de l'aldostérone, des reins Premier
(2) masse pelvienne: étant donné que la taille de la tumeur varie considérablement, elle mesure 0,8 à 28 cm, de sorte que les petites tumeurs sont difficiles à atteindre. Les tumeurs de taille moyenne ou plus grandes peuvent toucher la masse solide dans la zone de fixation, la majeure partie de la surface est lisse. Il peut être actif et, lorsque la tumeur est volumineuse, il peut provoquer une distension abdominale, un inconfort et dautres symptômes de compression.
(3) Syndrome de Peutz-Jeghers: Ferry et al. (1994) ont rapporté que deux patients atteints de tumeurs cellulaires avaient un syndrome de mélanome polype héréditaire, ce qui n'avait pas été rapporté dans des publications antérieures.
2. tumeur à cellules stromales
(1) symptômes pelviens: Bien que le diamètre de la tumeur soit compris entre 1 et 15 cm, mais que la majorité mesure moins de 5 cm, lexamen clinique pelvien de diamètre moyen de 2,4 cm est difficile à trouver et que parfois même léchographie B peut ne pas être détectée; il nya donc généralement pas de masse. , ballonnements, inconfort et autres symptômes de compression pelvienne, Wysocka et al (1999) ont signalé un cas de poids allant jusqu'à 3 200 g, provenant de la gonade gauche de patients atteints du syndrome d'insensibilité aux androgènes.
(2) Changements endocriniens: la plupart des patients auront des troubles endocriniens, dont environ 80% sont masculins, 10% induits par des strogènes, d'autres non fonctionnels ou féminins, l'androgène est élevé et certains patients apparaissent. Hypertension, diabète, symptômes de cortisol.
1 performance masculine: les filles infructueuses sont caractérisées par une petite taille, une distribution musculaire masculine, pubescente, une hypertrophie du clitoris et d'autres changements masculins purs, les femmes en âge de procréer présentent une déféminisation, telle qu'une moindre menstruation, une aménorrhée, une atrophie du sein, une pilosité faciale hypertrophie du clitoris, etc., facteur féminin, palais, atrophie du sein et ménopause sont des modifications physiologiques normales, difficiles à distinguer des effets endocriniens de la tumeur, mais si elles sont accompagnées d'une hypertrophie du clitoris, de la pilosité faciale, de la voix basse et d'autres symptômes, Des effets endocriniens sur les tumeurs peuvent être possibles.
2 effets strogéniques: une stimulation endométriale de la sécrétion dstrogènes par les tumeurs peut survenir, des lésions prolifératives, un cancer a également été signalé, principales manifestations cliniques de ménorragie ou dhémorragies post-ménopausiques.
3 féminin, effet androgène: masculinité très rare, cliniquement légère, avec saignements vaginaux irréguliers.
4 grossesse associée à une tumeur de cellules de soutien: en raison de troubles endocriniens provoqués par des tumeurs, généralement difficiles à mettre en place jusqu'à présent, la littérature étrangère n'a rapporté que des cas, Horny et al (1995) ont signalé qu'un cas de grossesse avec des tumeurs à cellules de soutien présentant des symptômes masculins, La césarienne a donné naissance à une fillette vivante, la tumeur de l'ovaire droit de 12 cm de diamètre a été retirée et la patiente a été suivie pendant 20 mois après la chirurgie et ne présentait aucun signe de récidive.
3. Soutenir la tumeur à cellules stromales
(1) Symptômes abdominaux: La taille des tumeurs à cellules stromales est très différente, avec un diamètre moyen denviron 10 cm, et une incidence de masses abdominales beaucoup plus élevée que celle des cellules à cellules soutenues, atteignant 32% à 46%. Il est rapporté que quelques tumeurs peuvent être tordues ou fracturées. Symptômes de douleurs abdominales, diamètre de la tumeur inférieur à 5 cm, cliniquement aucun symptôme abdominal, faciles à ignorer lors de l'examen, souvent constatés par hasard ou par laparotomie.
(2) Modifications endocriniennes: en raison de la fonction de sécrétion des androgènes dans les cellules tumorales, la détection des taux d'hormones chez la plupart des patients a changé. Le changement le plus évident est l'augmentation de la concentration sérique de testostérone et d'androstènedione. La tranche supérieure de 25% à 77% des patients présentera une série de symptômes de déféminisation et de masculinité.Avant la maturité sexuelle, il y aura une précocité hétérosexuelle.Après la maturité sexuelle, il y aura des menstruations rares, une aménorrhée, une atrophie du sein, etc. La performance, puis apparaissent progressivement poilue, voix basse, hémorroïdes, larynx, hypertrophie du clitoris et autres symptômes masculins.
Chez les patients atteints de tumeurs à cellules stromales de soutien à différenciation élevée et modérée, les cellules tumorales contiennent une certaine quantité d'estradiol en plus d'une teneur plus élevée en testostérone, et quelques-unes ont une sécrétion d'strogènes et les manifestations cliniques sont des saignements utérins anormaux. En cas de pathologie de l'endomètre, polypes de l'endomètre, hyperplasie kystique, adénocarcinome bien différencié et autres modifications pathologiques stimulées par l'strogène.
La performance endocrinienne ci-dessus, la détection des taux d'hormones dans le plasma des patients peuvent avoir des changements significatifs, Sainz et al (1994) ont rapporté des résultats similaires, peuvent également être détectés dans les ascites de patients présentant des tumeurs à cellules stromales peu différenciées, ce qui est sans aucun doute pour les hormones endocriniennes du patient. Les tests ont fourni de nouveaux outils et méthodes.
(3) Modifications de la PFA sérique: non signalées dans la littérature précédente, Hammad et al. (1995) ont signalé un cas de patients âgés de 17 ans atteints de tumeurs à cellules stromales, la détection préopératoire d'une PFA sérique élevée, un examen pathologique constaté dans le stroma tumoral. Des études immuno-histochimiques ont confirmé que l'AFP était dérivé de cellules de type hépatocyte.Après une intervention chirurgicale, l'AFP est revenue à la normale.Aujourd'hui, 8 mois après l'opération, elle était cliniquement observée dans les tumeurs de soutien des cellules stromales. La signification exacte doit encore être recueillie et respectée.
(4) Soutenir la classification des tumeurs à cellules stromales:
1 Très différenciée: la tumeur est constituée de deux composants cellulaires, un type de tumeur à cellules de soutien et un type de tumeur à cellules stromales.
2 différenciation modérée: la tumeur est principalement composée de cellules de soutien immatures, comprenant un grand nombre de cellules interstitielles dans le tissu conjonctif lâche, des cellules tumorales produisant des androgènes et une masculinité clinique.
3 peu différenciées: également connues sous le type sarcome, les cellules tumorales présentent une atypie modérée à sévère, des figures plus mitotiques, une masculinisation cliniquement significative.
4 sous-types de réticulum: les caractéristiques histologiques de ces tumeurs sont dans le support moyen, peu différencié, de tissu tumoral à cellules stromales contenant de nombreuses structures de réseau testiculaire différentes.
5 avec composants hétérologues: fait référence à la tumeur constituée de composants tumoraux de cellules stromales et de composants hétérogènes, les composants hétérogènes étant généralement lépithélium de mucus gastro-intestinal, généralement bénin, parfois limite ou malin, Il existe également des muscles striés ou du cartilage.
Examiner
Support ovarien - examen de la tumeur à cellules stromales
Hystéroscopie, laparoscopie et examen des marqueurs tumoraux.
Examen histopathologique.
Diagnostic
Support ovarien-diagnostic de la tumeur à cellules stromales
Critères de diagnostic
1. Les tumeurs cellulaires secondaires sont essentiellement des tumeurs bénignes. Le diagnostic peut être établi sur la base de manifestations cliniques, de signes et de tests de laboratoire.
2. Les tumeurs cellulaires interstitielles sont souvent de petite taille, mais l'examen clinique est introuvable. Lorsque les femmes ménopausées présentent des symptômes de troubles endocriniens cliniques et que les concentrations sériques de testostérone sont significativement élevées, des tumeurs du stroma ovarien peuvent être envisagées, ainsi qu'une laparotomie. .
3. Prise en charge - la tumeur à cellules stromales est une tumeur rare. Lorsque la tumeur est petite et que les symptômes endocriniens cliniques ne sont pas évidents, il est difficile de confirmer le diagnostic. Si le diamètre de la tumeur dépasse 5 cm, la patiente présente des symptômes évidents de féminisation ou des symptômes masculins et la testostérone dans le sang est évidente. Lorsquelle est élevée, la présence dune telle tumeur doit être prise en compte dans le diagnostic.
Diagnostic différentiel
Il est cliniquement difficile d'identifier des tumeurs à cellules stromales et de soutenir des tumeurs à cellules ou des tumeurs à cellules stromales.Un diagnostic précis est toujours confirmé par un examen pathologique.
