sclérite lupus érythémateux disséminé
introduction
Introduction au lupus érythémateux systémique Le lupus érythémateux systémique (SLE) est une maladie auto-immune caractérisée par une étiologie non identifiée, impliquant plusieurs organes systémiques, et caractérisée par des anticorps anti-cellules, des anticorps anti-antigènes de membrane cellulaire et cytoplasmique. La forte activité immunologique de cette maladie est due à une activation immunitaire anormale et à une perte de tolérance au soi. Les anomalies génétiques de la régulation immunitaire sont à la base de nombreux individus, dont les facteurs pathogènes externes comprennent les aliments, les hormones sexuelles et les facteurs mentaux. , rayons ultraviolets, médicaments (ptéridine, procaïnamide, pénicilline, sulfamide, préparations à base dor, phénytoïne, isoniazide, méthyldopa, etc.), micro-organismes (bactéries, virus, parasites), etc., génétique Le manque de complément sexuel et d'autres défauts peuvent être sensibles à l'activité de la maladie. Connaissances de base Rapport de probabilité: La proportion de sclérite chez les patients atteints de LES est d'environ 1% à 5% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: kératite uvéite antérieure glaucome vascularite occlusion de la veine rétinienne centrale
Agent pathogène
Causes de la sclérite lupus érythémateuse systémique
(1) Causes de la maladie
La cause exacte n'est pas claire et peut être causée par une combinaison de facteurs.L'activité immunologique de cette maladie est due à une activation immunitaire anormale et à une perte de tolérance de soi.Les défauts génétiques de la régulation immunitaire sont à la base de nombreux individus. Les facteurs pathogènes externes comprennent les aliments, les hormones sexuelles, les facteurs mentaux, les rayons ultraviolets, les médicaments (benazine, procaïnamide, pénicilline, sulfamides, préparations à base dor, phénytoïne, isoniazide, méthyldopa, etc.). , micro-organismes (bactéries, virus, parasites), etc., une déficience en complément génétique et d'autres défauts peuvent être sensibles à l'activité de la maladie.
(deux) pathogenèse
Le SLE du patient contient un anticorps anti-nucléaire (ANA), qui est un facteur du lupus érythémateux, qui réagit avec son auto-antigène correspondant, le complexe ADN-histone du noyau, entraînant une chimiotaxie. La libération de facteur attire les globules blancs, les globules blancs sont affectés par l'ANA, le noyau est gonflé, la structure de la chromatine est perdue, la membrane nucléaire est dissoute et les corps libres se forment.Les petits corps contiennent divers médiateurs inflammatoires qui causent des dommages et les petits corps sont engloutis par des neutrophiles. Les corps d'inclusion sont formés dans le cytoplasme et le noyau est comprimé d'un côté. Il est rouge violacé dans le frottis sanguin. Il s'agit des cellules de lupus érythémateux et le complexe d'ANA et d'ADN peut causer des lésions capillaires et de la peau sur diverses parties. , lésions articulaires, rénales et oculaires.
La prévention
Prévention du lupus érythémateux systémique
Contrôler activement le lupus érythémateux systémique afin d'éviter l'apparition de complications oculaires dans le corps.
Complication
Complications de sclérite de lupus érythémateux disséminé Complications kératite antérieure uvéite glaucome vascularite occlusion de la veine rétinienne centrale
L'inflammation sclérale du SLE peut se propager aux tissus adjacents, provoquant une kératite, une uvéite antérieure et un glaucome secondaire.Certains patients ont également une exsudation rétinienne dure, une vascularite, une occlusion de la veine rétinienne centrale, une sténose artériolaire, une Compression croisée, taches jaunes et cicatrices rétiniennes.
Symptôme
Lupus érythémateux systémique symptômes de sclérite symptômes communs gonflement articulaire douleur scléreuse inflammation externe rétinien hémorragie protéinique fatigue urinaire déformation articulaire kératite kératite conjonctivite muscle sec myasthénie faiblesse fièvre
1. Lapparition de manifestations oculaires est très importante pour le jugement du LES, car les lésions oculaires peuvent être non seulement la première manifestation du LES, mais aussi le jugement de la gravité et du pronostic de la maladie et de linvasion dautres maladies du tissu conjonctif. Contrairement au LES, qui touche presque toutes les parties de l'il, tout patient présentant une vascularite ou une sclérite rétinienne doit faire l'objet d'un examen attentif.
(1) Sclérite: On signale que l'incidence de la sclérite chez les patients atteints de LES est de 1%. L'occurrence de la sclérite est un signe plus précis de l'activité systémique du LES. Lorsque la condition corporelle s'aggrave, la sclérite est intensifiée et récurrente, et la sclérite reste La sclérite se manifeste souvent par une sclérite antérieure diffuse ou nodulaire, en particulier dans le cas dune vascularite systémique, une sclérite antérieure nécrotique peut survenir, bien que la sclérite postérieure soit rare, mais aussi la SLE. L'une des manifestations cliniques de l'il, toute sclérite fait partie des lésions systémiques du LES, et comme la maladie systémique du LES est contrôlée, la sclérite sera également soulagée.
(2) Épidémie sclérale: le SLE est présent dans l'épithélium de Sclera et 159 cas d'épithélium scléral observés par Watson et Hayrhh ne sont pas atteints de SLE, mais l'inflammation sclérale est le premier symptôme du SLE.
(3) Autres lésions oculaires: Outre la sclérite et l'inflammation sclérale, les patients atteints de LES peuvent également présenter une kératite, une conjonctivite et une uvéite antérieure au niveau du segment antérieur de l'il, ce qui peut affecter les expectorations, le ballon et la conjonctive de la crête iliaque. La fibrose sous-cutanée, qui conduit à la rétraction de la conjonctive, la kératopathie la plus courante est la kératite ponctuée superficielle, une infiltration stromale cornéenne, un ulcère cornéen et un vasospasme, une kératoconjonctivite (syndrome de Sjögren) pouvant être accompagnée de SLE , mais rarement vu, bien que l'uvéite antérieure soit rare, l'uvéite antérieure peut être secondaire au glaucome, que l'état n'est pas lourd et efficace pour un traitement approprié, les lésions du segment postérieur sont plus graves que les lésions du segment antérieur, Environ 5% des cas présentent des modifications du fond d'il et ne constituent pas une base importante pour le diagnostic, mais leur apparition ou leur disparition est souvent utilisée comme un bon indicateur pour évaluer la gravité et le pronostic des maladies systémiques. La lésion oculaire postérieure la plus courante est Exsudat ressemblant à du coton, hémorragie rétinienne et dème de la rétine ou du disque optique, tortuosité de la veine rétinienne, plaques ressemblant au coton situées dans le pôle postérieur et ses environs, 1 à plusieurs, taille 1/4 ~ 1PD, cette plaque ressemblant à du coton est locclusion de la vascularite artérielle antérieure des capillaires rétiniens, ce qui provoque lischémie dans le lit capillaire, lhémorragie rétinienne étant souvent localisée près du disque optique ou de la macula; Spot, il existe également une hémorragie importante ou profonde, le degré d'dème de la rétine ou du disque optique n'est généralement pas grave, certaines des performances mentionnées ci-dessus sont similaires à la rétinopathie hypertensive, peuvent également être un signe indépendant du LES, de nombreux chercheurs soulignent que l'ensemble du corps de la rétinopathie et de la maladie Il existe une relation entre les convulsions, Rothfield a constaté que l'exsudation rétinienne dure est associée à des maladies du système nerveux central (épilepsie et encéphalopathie organique), et Regan et Foster pensent qu'une vascularite rétinienne peut se produire lorsque le LES n'est pas pire, peu importe la maladie. Dans le cas de patients atteints de SLE atteints de rétinopathie, un examen systémique doit être effectué dans les meilleurs délais. En cas de lésions actives, de traitement immédiat, de contrôle des maladies systémiques et d'anomalies oculaires, la vascularite du système nerveux central du SLE peut entraîner une ophtalmoplégie nucléaire, un nystagmus. , II, III, V et VII sur la paralysie cérébrale, l'hémianopsie ipsilatérale et l'dème du disque optique.
2. Manifestations non oculaires Le SLE est très diversifié quant à l'apparition ou au développement de la maladie, qui présente des différences évidentes selon les patients: fatigue, anorexie, perte de poids, fièvre et malaise général au début du diagnostic. Au cours de la maladie, 1 ou 2 des symptômes mentionnés ci-dessus sont récurrents, ce qui suggère souvent une activité de la maladie. La fatigue est un symptôme difficile à évaluer, mais indique souvent que la maladie est sur le point de se reproduire. Le LES peut envahir nimporte quel organe du corps, le plus courant. Manifestations cliniques des organes touchés.
Les caractéristiques du tissu extra-oculaire et des organes SLE sont les suivantes:
(1) Muscle, maladie des articulations: plus de 95% des cas peuvent affecter les articulations, le gonflement et la douleur des articulations étant le premier symptôme, avec des caractéristiques transitoires, une certaine douleur aux articulations peut durer de quelques minutes à plusieurs jours, avec le retard de la maladie. Et pire, la douleur dure, de l'arthrite survient, l'arthrite est souvent symétrique, les articulations touchées sont principalement des jointures proximales, des poignets, des articulations du genou, bien que le LES se produise rarement dans l'arthrite érosive, mais 10% à 15% des cas. Environ 50% des patients actifs présentaient des myalgies, des faiblesses musculaires et des douleurs musculaires, et 5% à 7% des patients présentaient des nodules rhumatoïdes.
(2) Lésions cutanées: 80% des patients SLE ont des lésions cutanées, 20% des patients présentent des manifestations cliniques du premier épisode, les lésions les plus courantes au niveau des parties exposées de la peau, des éruptions cutanées symétriques, un érythème papillon typique sur les joues et le nez. La lésion cutanée est un érythème démateux irrégulier, la surface est lisse, le bord est clair ou flou, elle est persistante ou intermittente.Il est aggravé par l'irradiation ultraviolette, l'alcool ou le stress mental, ainsi qu'une éruption cutanée maculopapulaire et une perte de cheveux. Une semaine, l'érythème et les lésions pâles atrophiques, l'urticaire, l'dème de Quincke, les lésions bulleuses, la déformation des ongles et les ulcères buccaux, les ulcères buccaux et la perte de cheveux sont plus fréquents chez 25 à 40% des patients actifs.
(3) Lésions vasculaires: le LES est la maladie du tissu conjonctif vasculite la plus courante après la PR, incluant la peau, des lésions vasculaires muqueuses, la gangrène, une thrombose veineuse profonde, un phénomène de Rayo chez 20% des patients et dautres manifestations cliniques. La performance simultanée, avec l'amélioration de la condition de réduction ou de disparition, les lésions du système nerveux central et central et la petite artérite peut entraîner un infarctus organique, tel qu'une embolie cérébrale et une hémorragie, un infarctus du myocarde, une néphrite lupique proliférative diffuse, une perforation intestinale, etc. Le patient a développé une artérite systémique semblable à une polyartérite nodulaire.
(4) Maladie cardiaque: la péricardite est la manifestation cardiaque la plus courante, mais elle nentraîne pas de conséquences graves, atteinte myocardique, décès coronarien causé par un infarctus du myocarde, même chez les femmes de 20 ans, verrues atypiques. L'endocardite biologique, également connue sous le nom d'endocardite de Libman-Sacks, a été décrite pour la première fois par Libman et Sacks en 1924 comme étant un néoplasme observé sur la valve tricuspide, mais ces dernières années, il était plus courant dans la valve mitrale. Certains patients se trouvaient à Libman. -Les endocardites à sacs basées sur une infection secondaire peuvent provoquer une méningite bactérienne subaiguë, l'examen ECG permet de détecter des modifications du ST-T, mais rarement une hypertension pulmonaire et une insuffisance cardiaque.
(5) Maladie rénale: à proprement parler, presque tous les cas de LES touchent des reins, mais dans la plupart des cas, latteinte rénale est légère et il nya pas de manifestation clinique, alors que chez dautres patients, bien quil y ait des lésions rénales, il nexiste pas de dysfonctionnement Dysfonctionnement rénal (protéinurie ou hématurie, syndrome néphrotique ou insuffisance rénale): la pathologie clinique de la néphropathie lupique peut être divisée en:
1 néphrite locale du lupus prolifératif (légère).
2 néphrite lupique proliférative diffuse (sévère).
3 néphrite lupique membraneuse (modérée.
4 néphropathie du lupus mésangial (légère), la coexistence de la néphrite lupique et de lhypertension artérielle peut avoir des conséquences fatales, une hypertension artérielle non traitée exacerbe les lésions rénales, lampleur des lésions rénales est associée à la gravité des lésions de SLE L'insuffisance rénale tardive est la principale cause de décès chez les patients atteints de LES.
(6) Maladies neurologiques: les lésions du système nerveux central constituent la deuxième cause de décès chez les patients atteints de LES, les symptômes les plus courants étant les symptômes psychiatriques (syndrome cérébral organique) et l'épilepsie, le deuxième type de lésion neurologique courant. Performance, autres hémipares rares, aphasie, chorée, maux de tête périodiques et symptômes cérébelleux, peuvent survenir avec d'autres lésions dans le pire des cas de SLE, et présentent souvent une neuropathie crânienne (nerf optique, nerf trochléaire et abduction) au cours de l'activité de SLE et d'une vascularite Neuropathie plus commune, neuropathie du trijumeau et du visage moins commune) et névrite périphérique.
(7) lésions pulmonaires: de 50% à 70% des patients atteints de LES ont des lésions pleurales et pulmonaires se manifestant par une pleurésie exsudative ou sèche, une pneumonie aiguë et une pneumonie interstitielle diffuse, un exsudat de pleurésie exsudative La teneur en protéines dans 100 ml dépasse 3 g, la teneur en glucose dépasse 55 mg, parfois des cellules de lupus, les douleurs thoraciques sont rares, la pneumonie aiguë du SLE est souvent causée par une infection, accompagnée de difficultés respiratoires, d'une toux moins fréquente ou d'une hémoptysie.
(8) Autres lésions: les patients atteints de LES peuvent présenter des symptômes gastro-intestinaux, une perte d'appétit, des nausées, des vomissements et des douleurs abdominales. Des douleurs abdominales diffuses avec ou sans douleur de rebond peuvent indiquer une péritonite et une artérite mésentérique. Une pancréatite aiguë peut provenir Chez les patients atteints de LES aiguës ou de glucocorticoïdes, ces derniers présentent généralement une hypertrophie hépatique moins grave, des transaminases hépatiques élevées et redeviennent rapidement normaux après le traitement (50% des patients atteints de LES présentent des lésions ganglionnaires, 20% des lésions légères à moyennes La rate s'accompagne d'une augmentation de l'activité immunologique polyclonale, suffisante pour expliquer le syndrome d'hyperplasie lymphatique: il existe presque toujours une anomalie du système sanguin dans le SLE actif, principalement due à une anémie cellulaire positive provoquée par la destruction des globules rouges, et une hémolyse importante peut survenir chez 10% ou moins des patients. Le patient a une thrombocytopénie légère et un petit nombre de patients peut avoir un gonflement parotide.
Examiner
Lupus érythémateux disséminé
Aucun test de laboratoire spécifique ne signifie que les cellules du lupus sont des cellules phagocytaires avec de grands corps d'inclusion uniformes formés par des neutrophiles, une phagocytose de la nucléoprotéine (ADN-histone) en interaction avec l'ANA, 70% des patients atteints de SLE ~ 80% peuvent détecter les cellules de lupus, l'ANA est plus sensible et plus spécifique que l'examen des cellules du lupus, 98% de la phase active et 97% des patients atteints de LES atteints de SLE en rémission sont positifs, et le titre et la gravité de l'activité et de l'activité des SLE ont Corrélation, mais ANA na pas de spécificité absolue pour le LES. D'autres maladies auto-immunes, telles que les infections virales aiguës, les maladies infectieuses chroniques, ANA positif, ANA négatif ne peuvent pas nier le diagnostic du LES, qui peut apparaître sous diverses formes, ADN histone anticorps, ADN double brin (ADNdb), ADN simple brin (ADNss), anti-ARN anticorps, anti-histone, ribonucléoprotéine nucléaire (nRNP) Anticorps, anticorps anti-SM et anti-cardiolipine, l'anticorps anti-ADNdb est positif à 70% en cas de LES, mesuré par dosage radioimmunologique (méthode de Farr), le taux de liaison normal est inférieur à 20%, le titre de l'anticorps diminue avec la rémission de la maladie, antigène Sm Protéine nucléaire acide soluble dans le sérum physiologique présent dans le sérum physiologique.Les anticorps anti-Sm sont positifs chez environ 30% des patients atteints de LES, donc presque uniquement positifs dans les LES, il est donc appelé anticorps marqué du LES et des anticorps anti-nRNP sont présents. Chez les patients atteints de sclérodermie, de maladie du tissu conjonctif et de polymyosite, des anticorps anticardiolipine sont associés à des résultats faussement positifs dans certains tests de dépistage de la syphilis du LES, et les patients présentant des anticorps anticardiolipine sont plus susceptibles de présenter une thrombose et des avortements spontanés récurrents. Les anticorps anti-facteurs de coagulation VIII, IX, XI et XII, les anticorps anti-plaquettes et les anti-immunoglobulines (tels que RF) peuvent également être détectés chez les patients atteints de LES, ces anticorps étant non spécifiques et pouvant être détectés dans d'autres maladies.
Les taux de complément diminués (C3, C4 et les taux de complément totaux) et les anticorps positifs pour les anticorps anti-ADN ont une spécificité plus élevée pour le diagnostic du LES, les faibles taux de complément, la globuline condensée sérique et les CIC sont associés à une aggravation du LES.
Test de la bande de lupus (LBT): La méthode de fluorescence directe est utilisée pour déposer limmunoglobuline et le complément dans lépiderme et les jonctions dermiques des patients.Il sagit dun arrangement granulaire, sphérique ou linéaire de fluorescence jaune-vert vif. Bande, dans les parties normales du SLE exposées à la peau, le taux positif est de 50% à 70% et la surface de la lésion peut atteindre 90% ou plus Le dépôt d'IgG est plus diagnostique que le dépôt d'IgM.
La néphrite active peut entraîner une protéinurie, une urine tubulaire cellulaire et une hématurie microscopique.Le sérum de créatinine sérique et une urémie, une anémie pigmentée positive sont régulièrement vérifiées chez les patients SLE, chez environ 50% des patients présentant des globules blancs <4000 / mm3, des neutrophiles et des lymphocytes Le nombre absolu de cellules est réduit, un tiers des patients sont atteints de thrombocytopénie, 5 à 10% des patients souffrant d'anémie hémolytique, d'augmentation des réticulocytes, d'hématocrite faible ou de test de Coombs positif peuvent prédire une progression de la maladie du SLE et l'apparition d'autres lésions systémiques.
Au cours de l'examen du liquide céphalorachidien actif dans le LES, la protéine était augmentée, les neutrophiles et les lymphocytes étaient légèrement surélevés et le complément C4 était diminué.
1. Examen aux rayons X: une infiltration alvéolaire diffuse à la base du poumon apparaît lorsqu'il existe une lésion active dans le poumon.
2. Echographie: l'épaississement péricardique est montré lorsque la lésion concerne le péricarde.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sclérite lupique érythémateuse systémique
Tout patient souffrant de douleurs articulaires et d'implication de plusieurs systèmes doit être suspecté de SLE.La demande internationale actuelle est le critère de diagnostic proposé par l'American College of Rheumatology en 1982 (tableau 2). Diagnostiquer le LES, mais en ce qui concerne l'individu, ceux qui répondent aux critères ne sont pas nécessairement le LES, à l'inverse de ceux qui ne répondent pas aux critères, ne sont peut-être pas en mesure d'exclure le LES. Sur la base des critères ci-dessus, l'Association chinoise de rhumatologie a recommandé que 4 des 13 items puissent être diagnostiqués, avec une spécificité de 93,6% et une sensibilité de 97,3%. Les 13 critères sont les suivants:
1 érythème papillon ou érythème discal.
2 allergie légère.
3 ulcères buccaux.
4 douleurs non arthritiques ou articulaires.
5 sérosité (pleurite ou péricardite).
6 néphrite (protéinurie, urine tubulaire ou hématurie).
7 dommages au système nerveux (convulsions et symptômes mentaux).
8 sang anormal (WBC <4000 / mm3) ou plaquettes <80 000 / mm3 (ou anémie hémolytique).
9 cellules de lupus ou anticorps anti-ADNdb sont positifs.
10 anticorps anti-Sm positifs.
11ANA est positif.
12 test de ceinture de lupus positif.
Le complément 13C3 est inférieur à la normale.
