Dermatomyosite et polymyosite
introduction
Introduction à la dermatomyosite et à la polymyosite La dermatomyosite (DM) et la polymyosite (PM) sont actuellement considérées comme appartenant à la catégorie des maladies auto-immunes. La DM se manifeste par une inflammation diffuse de la peau et des muscles, un érythème cutané, un dème, une faiblesse musculaire, une douleur et un gonflement, peuvent être associés à des douleurs articulaires et à des lésions organiques multiples telles que les poumons et le myocarde; la MP ne provoque pas de lésions cutanées. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.014% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: cardiomyopathie sclérodermique
Agent pathogène
Dermatomyosite et cause de la polymyosite
(1) Causes de la maladie
L'étiologie et la pathogenèse du DM et de la MP ne sont pas connues et peuvent être liées aux facteurs suivants:
Infection (37%):
Diverses infections ont été découvertes (bactéries, virus, protozoaires, etc. sont liées à cette maladie, plus précisément JDM, il y a souvent une infection des voies respiratoires supérieures avant l'apparition de la maladie, la valeur anti-streptocoque "O" est élevée, elle est considérée comme étant allergique aux infections bactériennes. Des cellules connexes, dans le noyau des myocytes, des cellules endothéliales vasculaires, des cellules du tissu périvasculaire et du cytoplasme et du noyau des fibroblastes ont révélé une variété de particules de type viral. Chez certains patients, le sérum peut également détecter une augmentation des anticorps viraux, en particulier du para-mucus Le virus, mais le transfert des muscles et du plasma de ces patients infectés aux animaux na pas provoqué dinflammation chez lanimal: la Jo-1 (histidyl-ARNt synthétase) est unique en son genre et lantigène Jo-1 se trouve dans la séquence protéique. Certains antigènes viraux ont une apparence similaire et il reste à déterminer s'il existe un effet de "simulation moléculaire".
Tumeur (21%):
La maladie est associée à une incidence plus élevée de tumeurs malignes, en particulier de DM, et certaines ont été rapportées jusqu'à 43%. La résection de lésions tumorales peut soulager la maladie. La solution tumorale du patient est positive pour le test intradermique, et le test de transfert passif Positif, l'anticorps se trouve dans le sérum du patient.Le tissu tumoral et les fibres musculaires normales, la gaine du tendon, les vaisseaux sanguins et le tissu conjonctif du corps humain ont une antigénicité croisée.Ces tissus normaux peuvent également réagir avec des anticorps anti-tumoraux comme antigènes, entraînant des lésions de ces tissus. Cependant, il existe également une opinion contraire selon laquelle lincidence des tumeurs malignes chez les patients atteints de DM / PM nest pas significativement plus élevée que celle de la population normale.
Immunisation (17%):
Bien que les organes atteints de DM et de PM soient principalement des muscles, on ne sait pas encore s'il s'agit d'un auto-antigène spécifique du muscle.
Par exemple, lors d'expériences sur des animaux, on peut produire une myosite allergique expérimentale (MAE) en immunisant les animaux avec des antigènes et des adjuvants du muscle squelettique, lesquels produisent des effets cytotoxiques in vivo et in vitro sur les cellules du muscle squelettique. Une fois que les lymphocytes du sang périphérique du patient ont été exposés à l'antigène du muscle squelettique, le taux de transformation lymphocytaire a augmenté de manière significative et le degré d'élévation a également été corrélé positivement avec le degré d'activité de la maladie et a diminué après un traitement par corticostéroïdes, à la surface des fibres musculaires. Augmentation de l'expression des molécules de classe I, montrant que les muscles deviennent les organes cibles des lymphocytes T cytotoxiques (Tc), sur la base du réarrangement du gène du récepteur des lymphocytes T, Tc de CD8 avec fonction d'auto-lésion et absence de fonction inhibitrice dans la MP mais non dans la DM Le facteur de croissance du transport -transport est surexprimé dans le tissu conjonctif du fascia et est régulé négativement après le traitement, la dégénérescence et l'inflammation des fibres musculaires ont diminué, les fibres musculaires dégénérées exprimant également certaines molécules anti-apoptotiques, Tels que Bcl-2, résistance à la mort cellulaire induite par l'apoptose, ainsi que la myosite induite par les cytokines, telle que la PM après utilisation à long terme d'interféron a Des titres élevés d'anticorps anti-ADN double brin, en particulier les données ci-dessus montrent que les anomalies immunitaires cellulaires PM dans DM et PM.
Il existe également des anomalies dans l'immunité humorale, qui peuvent être détectées sous la forme d'une variété d'autoanticorps (voir "Examen expérimental"). Il existe davantage de types d'autoanticorps chez les patients atteints d'autres maladies du tissu conjonctif. Actuellement, seuls les cas de DM sont spécifiques. Lauto-antigène sexuel est le Mi2, composant de lhistone désacétylase et du complexe actif modifié par la chromatine nucléaire présent dans le noyau, dont il a été rapporté que la chromatine de -Mi2 dans la métastase tumorale est lourde. Il joue un rôle dans le peloton et on ne sait pas si le diabète est associé à des tumeurs.
En utilisant limmunochimie tissulaire, il a été constaté que les cellules CD8 dans le tissu musculaire des particules étaient infiltrées autour des fibres musculaires et que Tc: Ts (cellules T inhibitrices) était de 4: 1, tandis que les cellules inflammatoires des lésions de DM sinfiltraient autour des vaisseaux sanguins et que le nombre de cellules B Il est beaucoup plus gros que les cellules T et les cellules CD4 sont dominantes dans les cellules T; les dépôts d'IgG, d'IgM et de complément, en particulier de JDM, dans la paroi capillaire des muscles malades montrent la différence de pathogenèse immunitaire entre le DM et le PM, c'est-à-dire le DM. Le mécanisme immunitaire humoral peut prédominer et le mécanisme immunitaire cellulaire peut prédominer dans les particules.
Génétique (15%):
Bien que la DM familiale / PM ait été signalée, elle est davantage non familiale. Dans la myosite japonaise, HLA-B7 est accrue et les protéines HLA-A24 et HLA-B52 de PM sont significativement plus basses que le DM. CW3 était significativement plus élevé que le diabète et l'allèle HLA-DRB1 * 08 était significativement élevé chez tous les patients atteints de myosite, en particulier les PM et le DM, tandis que HLA-DQA1 * 0501 et HLA-1DQB1 * 0301 étaient significativement plus faibles chez les Caucasiens. HLA-B8 est plus commun chez les adultes et les JDM, HLA-DR3 est fortement corrélé à l'anticorps anti-Jo-1 et à la pneumonie interstitielle. HLA-DQA1 * 0501 est également signalé comme gène de risque pour JDM, gène nul en C4 et La JDM est fortement corrélée et de nouveaux rapports ont été rapportés en génétique, mais aucun résultat satisfaisant na été obtenu.
Métabolisme (9%):
Un métabolisme anormal du collagène est lié à la survenue de DM / PM Si le propeptide carboxyterminal de type I procollagène (PICP) est significativement augmenté dans le sérum de DM, le niveau de PICP est en corrélation positive avec le niveau de créatine (CK). Cependant, le propeptide amino-terminal du type procollagène de type I (PINP) n'a présenté aucun changement, le taux de métalloprotéinases-1 (TIMP-1) a également été augmenté de manière significative, les taux sériques de PICP et de TIMP ont également augmenté. Les changements peuvent aider à évaluer l'activité et la gravité des conditions de DM.
Des modifications de la fonction biochimique des mitochondries dans les cellules du muscle squelettique peuvent également être associées au développement de la DM / PM, par exemple des fibres du muscle squelettique cytochrome c oxydase négative et de lacide succinique ont été observés dans le cadre dune étude jumelée du même âge et du même sexe. La teneur en fibres réactives à l'hydrogénase était significativement augmentée dans le MS, alors que le taux d'oxydation de différents substrats enzymatiques et l'activité de la chaîne de transport d'électrons et de l'ATPase n'étaient pas différentes entre le DM et les sujets normaux, et un petit nombre de patients présentaient un titre élevé dans le sérum. Anticorps anti-mitochondriaux, des dommages mitochondriaux ont été trouvés dans le tissu musculaire de la biopsie.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse n'est pas encore claire et peut être liée aux facteurs suivants:
1. On pense que l'infection est liée à des réactions allergiques après une infection bactérienne: dans le noyau des cellules musculaires, des cellules endothéliales vasculaires, des cellules du tissu périvasculaire et des fibroblastes se trouvent dans le cytoplasme et le noyau de diverses particules de type viral. Une augmentation des anticorps viraux, en particulier des paramyxovirus, a été détectée.
2. L'incidence des tumeurs associées aux tumeurs malignes est élevée, selon les rapports jusqu'à 43%. La résection des lésions tumorales peut soulager la maladie. La solution tumorale du patient est positive pour le test intradermique et le test de transfert passif.
3. Immunisation Chez les patients, il a été constaté que les lymphocytes du sang périphérique étaient exposés à lantigène du muscle squelettique et que le taux de transformation des lymphocytes était significativement augmenté.
4. La génétique a signalé que HLA-DQA1 * 0501 est un gène dangereux pour JDM, le gène C4 nul étant fortement corrélé à JDM.
5. Les anomalies du métabolisme du collagène métabolique sont liées à la survenue de DM / PM.
La prévention
Dermatomyosite et prévention de la polymyosite
1. Supprimez les incitations possibles, telles que le froid, la chaleur humide et d'autres facteurs néfastes sur le corps humain.
2. Renforcez l'exercice physique, la vie normale, faites attention au travail et au repos.
3. Renforcer la nutrition et prévenir les infections.
4. Ajustez vos émotions et gardez votre humeur heureuse.
Complication
Dermatomyosite et complications de la polymyosite Complications cardiomyopathie sclérodermique
La plupart des dermatomyosites myopathiques (SMA) sont associées à des tumeurs malignes. Les poumons et autres organes sont gravement endommagés. Les risques de tumeurs associées à d'autres patients atteints de MTC sont minimes. Quelques patients présentent une myosite typique en clinique. Cependant, la biopsie musculaire n'a pas permis de mettre en évidence de modifications pathologiques typiques, et même la CPK n'a pas augmenté. Ces patients peuvent avoir des tumeurs plus grosses. L'incidence des tumeurs malignes chez les patients atteints de myosite est faible et les lésions myocardiques chez les patients atteints de sclérodermie. L'incidence est élevée.
Symptôme
Dermatomyosite et myotite multiple symptômes symptômes communs dyspnée constipation cheveux cellules inflammatoires infiltration insuffisance respiratoire valve mitrale prolapsus myalgie hétérochromie de la peau dème de la paupière supérieure double ... polyarthrite rhumatoïde
La peau et les muscles sont les principaux symptômes des deux groupes: la peau précède souvent les muscles pendant plusieurs semaines à plusieurs années. Elle peut aussi avoir la myosite ou le muscle et la peau en même temps. Les symptômes de la peau et du muscle ne sont souvent pas parallèles, mais lun est très lourd et lautre Plus léger, le premier symptôme de chaque cas peut ne pas être la peau ou les muscles, mais le cur, les poumons ou la plèvre, qui se manifestent par une tamponnade péricardique, une fibrose pulmonaire ou une pleurésie.
1. Symptômes cutanés Les lésions cutanées typiques sont des taches démateuses de couleur rouge pourpre sur les paupières supérieures, qui se propagent dans la région périorbitale, se développant progressivement vers le visage, le cou et la partie supérieure de la poitrine. Les papules pourpre-rouge apparaissent du côté extenseur, avec la télangiectasie, l'hypopigmentation, les petites écailles sus-jacentes, appelées signe de Gottron (Gordon) ou papules de Grottron, les taches rouge violacé démateuses sur la paupière supérieure et le signe de Gottron sont des bases importantes pour le diagnostic de DM. En particulier, le premier, le plus précoce, est très utile pour un diagnostic précoce, la plupart des patients ne ressentent aucune douleur, démangeaisons et autres lésions cutanées.
Les autres types de lésions cutanées de la MS incluent l'hétérochromie, l'érythrodermie, la vascularite cutanée, l'urticaire, le calcaire, etc., et la possibilité d'une hétérochromie cutanée avec tumeurs malignes augmente; la vascularite cutanée, la calcification de la peau Les patients atteints de vascularite cutanée sont à la fois sujets à la vascularite systémique et présentent souvent des symptômes graves. Le pronostic est médiocre lorsque le traitement est inapproprié. Les personnes atteintes de calcification cutanée présentent souvent des lésions organiques importantes et un bon pronostic, mais aussi une paroi abdominale étendue. Dépôt de calcium causé par une hémorragie aiguë de l'abdomen et de l'abdomen, rarement apparu dans le type de lésions avec dépôt de mucine sur la plaque cutanée et dommages causés par des ampoules ou des bulles. Dépôt de mucine susceptible de se produire chez les femmes d'âge moyen et âgées, pouvant être atteint de DM Premiers symptômes: les vésicules ou les bulles ont un mauvais pronostic.
2. Les muscles touchent le muscle strié, mais le muscle squelettique est beaucoup plus répandu que celui du myocarde, le muscle lisse est rarement touché et les muscles proximaux des extrémités sont les plus vulnérables, comme le muscle deltoïde et le quadriceps, et les muscles symétriques multiples, les muscles malades sont faibles. Et la douleur et autres symptômes, et la dyskinésie correspondante, les membres supérieurs sont difficiles à soulever, les membres inférieurs ne peuvent pas lever et saccroupir ne peuvent pas se lever, les plus lourds sont difficiles à soulever, ne peuvent pas se retourner, montrant les muscles du cou et du tronc impliqués; grave Les membres ne peuvent pas bouger dans le lit ou ne peuvent bouger que de quelques centimètres ou même voir une légère contraction musculaire.Si les muscles de l'sophage et de la gorge sont impliqués, il est difficile d'avaler, de manger la toux, de changer de prononciation, etc., et une atteinte des muscles respiratoires peut provoquer un essoufflement. Difficulté à respirer, atteinte des muscles des yeux et diplopie, un petit nombre de patients ne peut ressentir aucune douleur musculaire et ne se manifeste que par une faiblesse musculaire.
3. Autres symptômes du système
(1) Système digestif: les symptômes gastro-intestinaux se manifestent le plus souvent par des lésions systémiques, telles que distension abdominale, perte dappétit, digestion et malabsorption, constipation ou diarrhée, près du tiers des patients ont des difficultés à avaler, principalement des difficultés à avaler des aliments solides; Repas de baryum oesophagien en décubitus dorsal, 2/3 patients peuvent être trouvés anormaux, tels que dilatation oesophagienne, péristaltisme médiocre, agent de contraste par rétention lente des expectorations et piriformes, JDM peut également provoquer une nécrose intestinale due à une vascularite, un estomac Les ulcères et les hémorragies intestinaux, les anomalies de la fonction hépatique sont plus fréquents dans les activités de la maladie, les patients individuels peuvent avoir une sclérose de la vésicule biliaire, une hépatite cholestatique, peuvent à ce moment détecter des anticorps anti-mitochondriaux.
(2) Système respiratoire: les lésions pulmonaires courantes sont les suivantes: pneumonie interstitielle (DLI), incidence> 40%, alvéolite (> 30%) et pneumonie bronchique provoquée par des troubles ventilatoires (environ 20%), principalement lents. Développement, il peut y avoir divers degrés de dyspnée, une infection facile à secondaire, selon une statistique étrangère, les trois types de lésions pulmonaires susmentionnés avec un taux d'incidence de DM / PM de 40%, une mortalité de 27%, et des niveaux élevés d'aspartate aminotransférase sérique (AST) et la ferritine, la microangiopathie caractéristique et les anticorps anti-Jo-1 positifs sont utiles pour la détermination des lésions pulmonaires et l'estimation du pronostic. Un examen précoce non invasif des lésions pulmonaires peut être effectué par tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) Et les tests de fonction pulmonaire, plus de patients atteints de fibrose pulmonaire asymptomatique que de radiographies, les plus sensibles à la fonction de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) dans les tests de fonction pulmonaire, peuvent détecter les patients précoces sans changement d'imagerie, en particulier Alvéolite, HRCT ne peut pas être détecté.
Quelques patients atteints de lésions interstitielles pulmonaires apparaissent sous forme aiguë, peuvent survenir à tout moment, se manifestant par une fièvre aiguë, une difficulté respiratoire, une cyanose, une toux sèche, mais les symptômes de faiblesse musculaire ne peuvent pas être évidents, une insuffisance respiratoire survient rapidement, le pronostic est médiocre, de tels sérums La créatine moyenne (CK) est souvent à un niveau normal, alors que l'AST est significativement élevée, le rapport entre la CK et l'AST est diminué, la leucopénie du sang périphérique, le nombre absolu de lymphocytes est faible, les lymphocytes dans le liquide de lavage bronchique sont considérablement augmentés, les patients atteints d'atteinte musculaire de la gorge Une pneumonie d'aspiration peut également se produire, une pleurésie peut parfois se produire, un pneumothorax individuel, un gaz médiastinal et même un emphysème sous-cutané important peuvent également se produire.
(3) Cur: les maladies cardiaques sont plus nombreuses, environ 50% peuvent être considérées comme anormales, mais la plupart d'entre elles sont bénignes, seul l'ECG indique des modifications du ST-T, d'autres arythmies et différents degrés de blocage de la conduction, prolapsus de la valve mitrale. Plus commun, très peu de patients atteints d'insuffisance cardiaque en raison d'une maladie du myocarde, arythmie sévère, cette fois le pronostic est mauvais, tels patients atteints de sclérodermie systémique, la plupart des patients sont sensibles au traitement par corticostéroïde, des anomalies de l'ECG peuvent être Les symptômes musculaires / cutanés se sont améliorés et ont guéri.
(4) Rein: Les lésions rénales sont bénignes et rares (sauf pour les autres maladies de type transmissible) et peuvent présenter une petite quantité de protéinurie, d'urine tubulaire et d'hématurie.
4. Types spéciaux
(1) JDM: La MP chez les enfants est rare, principalement la JDM.La fourchette d'âge de la JDM est âgée de 4 à 15 ans.Selon les statistiques de Pachman LMZ concernant 79 cas de JDM en 1998, les symptômes des patients sont les suivants: érythème cutané 100%. Faiblesse musculaire distale 100%, douleurs musculaires 73%, fièvre 65%, dysphagie 35%, enrouement 34%, douleurs abdominales 29%, douleurs articulaires 28%, dépôt de calcium dans la peau 18%, méléna 10%, examen de laboratoire 10% d'enzyme musculaire normale, 8% d'électromyogramme normal, 10% de biopsie musculaire normale: du début des symptômes au diagnostic en moyenne 2 mois, contrairement au DM / PM chez l'adulte, JDM est davantage lié à l'infection, les manifestations cliniques sont plus urgentes Vascularite sévère et calcification facile du calcium, y compris dysphagie aiguë, dysphagie sévère, forte fièvre accompagnée de leucocytose, ulcères gastro-intestinaux, vasculite sévère insensible au traitement par corticostéroïdes, nécessité d'ajouter des médicaments cytotoxiques, Le pronostic est mauvais et la maladie chronique, l'inflammation vasculaire et d'autres dommages aux organes ne sont pas légers, et ceux dont la peau est calcifiée sont sensibles au traitement par corticostéroïdes. Le pronostic est bon.
(2) Syndrome de chevauchement (MCO): le DM ou la PM peut se chevaucher avec une autre maladie CTD, souvent avec une sclérodermie systémique (extrémité commune), le lupus érythémateux systémique, l'arthrite rhumatoïde et le syndrome de Sjogren. , la polyartérite, etc., se chevauchent particulièrement avec la sclérodermie, de sorte que le phénomène de Raynaud (RP) apparaît souvent avant les symptômes musculaires, MLS est deux maladies chez le même patient, de sorte que le diagnostic de MLS doit être strictement conforme à leurs critères de diagnostic respectifs, Tels que la sclérodermie peut avoir une faiblesse musculaire, on peut observer une biopsie musculaire, une atrophie musculaire et une fibrose, mais aucune infiltration inflammatoire cellulaire, les enzymes sériques musculaires sont normales, les symptômes musculaires du LES peuvent être assez évidents, et une biopsie musculaire et une myosite similaires, mais les deux Le type d'autoanticorps est différent: l'incidence des tumeurs malignes chez les patients atteints de myosite est faible et l'incidence des lésions myocardiques est élevée chez les patients atteints de sclérodermie.
(3) Avec tumeur: les tumeurs combinées DM / PM chez les adultes ont une incidence élevée, en particulier plus de 1 fois supérieure à celle des PM, en particulier chez les patients de plus de 50 ans. Les tumeurs peuvent survenir simultanément avec le DM, mais l'apparition de la peau est plus courante. Symptômes musculaires, quelques mois, voire quelques années après la découverte de tumeurs malignes, le traitement nest donc pas bon et le DM chez les personnes dâge moyen doit être systématiquement examiné pour exclure la tumeur, au contraire, les poumons et dautres organes sont gravement endommagés, associés à dautres CTD. La possibilité d'atteinte tumorale est faible, un petit nombre de patients présentent une myosite typique en clinique, mais la biopsie musculaire ne permet pas de détecter des modifications pathologiques typiques, et même la CK n'augmente pas. Ces patients peuvent avoir des tumeurs plus grosses, et lesquelles Le plus facile à accompagner DM / PM, différents pays, régions et différents groupes ethniques.
Examiner
Examen des dermatomyosites et des polymyosites
1. Les enzymes musculaires sériques, la créatine kinase (CK), laspartate aminotransférase (AST), la lactate déshydrogénase (LDH), lalanine aminotransférase (ALT) et laldolase (ALD) sont élevées au cours de lactivité myosique, dont CK Il a la sensibilité la plus élevée, peut être élevé au début de la maladie, la maladie commence à se stabiliser, les symptômes cliniques ne se sont pas améliorés et sa spécificité est relative. Elle revêt donc une grande importance pour le diagnostic, l'orientation du traitement et l'estimation du pronostic, car plus de 95% des CK proviennent de Le muscle squelettique, CK-MM étant la composante la plus importante de la CK, il nest donc pas nécessaire dajouter de lisozyme au diagnostic de DM / PM, mais lisozyme CK-MB peut également être augmentée, mais CK-MB / CK total> 80ng / U Il faut suspecter une atteinte myocardique, la présence de CK-BB dans les muscles lisses et une augmentation du nombre d'enzymes variées allant parfois dans le sens des lésions musculaires. La valeur de la mesure de l'enzyme diminue après le contrôle de la maladie, car la DM / PM peut être associée à des lésions hépatiques, Après traitement, si la CK est réduite et que les autres enzymes ne sont pas évidentes, il faut lanalyser, le traitement étant considéré comme inefficace, la récupération de la LDH est la plus lente des enzymes musculaires, mais les symptômes cliniques sont évidemment améliorés et les autres indicateurs de laboratoire toujours supérieurs à la normale. Valeur normale
2. Créatine créatinine, créatinine dans des conditions normales 24h teneur en créatine urinaire inférieure à 200 mg [4 mg / (kg · j)], lorsque la maladie musculaire, les cellules musculaires ne peuvent pas efficacement prendre la créatine du sang et le convertir en créatinine, Par conséquent, la quantité de créatine dans l'urine augmente et la créatinine est réduite.Pendant la période de développement, la créatine physiologique peut apparaître pendant les règles et chez certaines personnes âgées, mais elle dépasse rarement 4 mg / (kg · j), et la créatinine ne diminue pas (créatine d'urine / Créatine + créatinine 0,1, ce qui est utile pour le diagnostic), des anomalies de la créatinine et de la créatinine peuvent se produire avant les enzymes musculaires. Il est donc utile de diagnostiquer et de traiter la maladie dans certains cas de myosite chronique et de muscle focal. Ce changement peut ne pas être apparent chez les patients présentant une inflammation.
3. Autoanticorps Les autoanticorps DM / PM sont classés en trois catégories, parmi lesquelles les autoanticorps associés au diagnostic DM / PM ont une spécificité élevée, mais une sensibilité et un taux de détection faibles.
(1) Autoanticorps liés au diagnostic DM / PM:
1 anticorps anti-Jo-1: l'anticorps est également appelé anticorps PL-1, l'antigène est l'histidyl ARNt synthétase, existe dans le cytoplasme, est également l'un des composants de l'antigène nucléaire extractible (ENA), de poids moléculaire 55 kD, Les anticorps présentent un degré élevé de spécificité pour les myosites, plus fréquents chez les PM, un taux positif de 45% pour les individus, environ 5% pour le diabète, un taux de détection moins élevé, JDM et les patients atteints de tumeurs ne possèdent généralement pas cet anticorps. Les patients inflammatoires ne se sont pas avérés positifs pour les anticorps anti-Jo-1, de sorte que cet anticorps peut être appelé «anticorps marqué» de la MP. Les patients positifs en anticorps sont souvent associés à une pneumopathie interstitielle, et certains patients présentent des lésions pulmonaires beaucoup plus importantes que le muscle; -1 anticorps peuvent survenir avant la pneumonie interstitielle (voir "Syndrome de Jo-1").
2 anticorps anti-Mi2: Lantigène Mi2 est un complexe protéique nucléaire présent dans le noyau du noyau, pouvant être extrait du thymus du veau. La protéine a un poids moléculaire de 218 kD et est codée par le chromosome 12. Sa structure appartient à la famille des hélicases et son anticorps anti-Mi2 est le plus élevé. Les taux positifs étaient de 15% à 35% des patients atteints de MS et de 5% à 9% des patients atteints de PM. Les patients positifs aux anticorps anti-Mi2 ont bien réagi au traitement avec un bon pronostic, ainsi que des anticorps anti-Mi-2 rares dérivés de tumeurs et de DMD.
3 anticorps anti-PL7, PL12: PL7 est la thréonyl-ARNt synthétase, PL12 est une alanyl ARNt synthétase, ces deux antigènes sont présents dans le cytoplasme, qui jouent un rôle dans l'assemblage de la thionine ou de l'alanine dans l'ARNt, respectivement. Le poids moléculaire de PL7 est de 80 kD, celui de PL12 est de 100 kD et l'anticorps anti-PL7, PL12 est associé à une pneumonie interstitielle et à la PM. Le taux positif n'est que d'environ 5%. Il présente une grande spécificité pour le diagnostic de la pneumonie interstitielle et de la PM et sa sensibilité est très élevée. Pauvre
(2) Autoanticorps liés au diagnostic du syndrome de chevauchement DM / PM:
1 anticorps anti-PM-Scl: l'anticorps est également appelé anticorps anti-PM-1. L'antigène PM-Scl est situé dans la partie granulaire du nucléole et consiste en au moins 10 polypeptides d'un poids moléculaire de 20-100 kD, dont 75 kD et 100 kD sont les plus actifs en antigène. Polypeptide, le polypeptide de 100 kD a également une homologie avec la séquence d'acides aminés de la sérine et de la thréonine protéine kinase, un anticorps anti-PM-Scl apparaît au maximum avec le syndrome de chevauchement du syndrome de PM et de la sclérodermie et le taux positif rapporté atteint 24%; Il peut également se produire seul dans les cas de sclérodermie systémique ou PM, avec des taux positifs respectifs de 8% et 2% à 5%. Les patients sclérodermiques positifs aux anticorps anti-PM-Scl ont un risque plus élevé de calcification de la peau et d'arthrite que les PM Les patients à anticorps Scl négatifs sont beaucoup plus gros, avec un bon pronostic, des dommages viscéraux presque nuls et un taux de survie à 10 ans de 100%.
2 Anticorps anti-Ku: Cet anticorps, également appelé anticorps anti-p70 / p80, est une protéine qui se lie à la partie terminale du brin dADN et se situe dans le noyau et le nucléole des cellules en interphase et est composée de deux protéines, 66 kD et 86 kD. Ces deux protéines constituent un hétérodimère qui se lie à l'ADN et peut jouer un rôle dans la transcription, la réplication de l'ADN et la prolifération cellulaire.Selon des spécialistes japonais, des anticorps anti-Ku se trouvent dans la PM japonaise et la sclérodermie systémique MLS. Le taux positif est de 26% et la spécificité de 99%. Par conséquent, l'anticorps marqué «anti-système immunitaire marqué» anti-système immunitaire vis-à-vis du système immunitaire anti-système (Ku) positif a un bon pronostic, mais les autres groupes ethniques ne le sont pas. Parmi ceux-ci, le taux positif était de 19%, la sclérodermie systémique de 14% et les SLO négatives; que l'anticorps soit positif ou non n'était pas lié aux symptômes cliniques du SIE ou de la sclérodermie, environ 89% des anticorps anti-Ku et HLA-DQw1, De manière connexe, l'anticorps est apparu principalement avec l'anticorps anti-Sm, l'anticorps anti-ku est également apparu chez 23% des patients atteints d'hypertension artérielle pulmonaire primitive, l'hypertension artérielle pulmonaire primitive anti-anticorps anti-Ku est sujette à Raynaud, l'anticorps anti-nucléaire positif et les poumons. Vascularite.
3 anticorps anti-SS-A (Ro) et SS-R (La) (voir "Syndrome de Sjogren"): environ 8% des patients atteints de SM / MP peuvent présenter des anticorps anti-SS-A ou SS-B, qui se chevauchent généralement SS ou SLE.
(3) Autoanticorps non liés au diagnostic DM / PM:
1 anticorps anti-composant musculaire: anticorps anti-composant musculaire, y compris anti-myoglobine, myosine, troponine, tropomyosine et d'autres anticorps, divers anticorps anti-composant musculaire apparaissent plus probablement dans le sérum DM / PM, tels que L'anticorps anti-myoglobine a un taux positif de particules de 71% et un taux positif d'anticorps anti-myosine de 90%, mais de nombreuses autres maladies possèdent également de tels anticorps et manquent de spécificité.
2 types de facteurs rhumatoïdes (RF): Les RF peuvent aussi être positifs, mais le titre n'est pas élevé, les personnes positives aux RF sont sujettes à la raideur matinale.
3 anticorps anti-nucléaires: des anticorps anti-nucléaires immunofluorescents (IFANA) et des anticorps anti-RNP (voir section "Luo lupus") peuvent être détectés chez un petit nombre (environ 15%) de patients atteints de DM / MP.
4. Plus de 70% des patients présentant un EMG ont un EMG anormal, ce qui est myogène.En raison des différents degrés datteinte musculaire dans chaque groupe, il est généralement nécessaire de détecter plus de 3 muscles des membres inférieurs, lorsque lEMG des membres est normal. Le muscle paravertébral peut être examiné et l'EMG ne peut être utilisé que comme diagnostic auxiliaire, en particulier pour aider à distinguer la faiblesse musculaire neurogène.La myoélectricité de la neuromyosite est par exemple prolongée par le temps de conduction sensorielle et motrice.
5. Etudes d'imagerie De nombreux chercheurs étrangers ont essayé de diagnostiquer les lésions musculaires par imagerie par résonance magnétique (IRM), échographies et méthodes isotopiques, ce qui permet d'améliorer le positionnement de la biopsie musculaire et l'effet thérapeutique dans le sens longitudinal.
6. D'autres ont augmenté le taux de sédimentation érythrocytaire au cours de l'activité de la maladie et peuvent servir d'indicateurs pour déterminer si la maladie est active et observer l'effet curatif.Le sang périphérique peut présenter une anémie légère et une élévation du nombre de globules blancs, en particulier de leucocytes JDM, qui sont principalement des neutrophiles.
Histopathologie: Les changements pathologiques des muscles sont importants pour le diagnostic.La biopsie doit sélectionner les muscles présentant des symptômes évidents.En général, les muscles proximaux sont du deltoïde ou du quadriceps, ainsi que des infiltrations inflammatoires périvasculaires et interstitielles, principalement des lymphocytes. Macrophages et plasmocytes, gonflement des fibres musculaires, disparition des bandes transversales, cytoplasme transparent, degrés de dégénérescence variables, fractures sévères des fibres musculaires, phagocytose, disparition de la structure des fibres musculaires tardives, remplacé par du tissu conjonctif, parfois altération évidente de la vascularite La paroi vasculaire est démateuse et nécrotique, l'intima est épaissie, la lumière est étroite ou même embolisée.
Les modifications histologiques de la peau ne sont pas spécifiques au DS et les manifestations cliniques sont utiles au diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des dermatomyosites et des polymyosites
Critères de diagnostic
1. Le diagnostic de PM repose principalement sur une faiblesse et une douleur musculaires, une élévation du taux d'enzymes musculaires sériques, une biopsie musculaire et une électromyographie, un diagnostic de DM et des lésions cutanées.
2. Critères de diagnostic pour DM et PM
(1) Muscles des membres: (épaules avec muscles, muscles pelviens, muscles des membres proximaux) et fléchisseurs antérieurs du cou sont faibles et faibles, et il existe une dysphagie à la mode ou une faiblesse des muscles respiratoires.
(2) La biopsie musculaire montre que le muscle affecté présente une dégénérescence, une régénération, une nécrose, une phagocytose et une infiltration de cellules mononucléées.
(3) Enzymes musculaires sériques, notamment CK, AST, LDH, etc.
(4) L'EMG est un dommage myogénique.
(5) Éruption cutanée typique comprenant une tache violette de la paupière supérieure et une tache rouge pourpre démateuse périorbitaire; signe de Gottron de l'articulation et du côté dorsal métacarpophalangien, vasodilatation périvasculaire, extension commune du coude et du genou, partie supérieure du thorax "V" L'érythème squameux éruption cutanée et lésions de couleur de la peau dans la zone des mots.
DM diagnostiqué: a les 3 à 4 premiers critères plus le cinquième.
PM confirmé: A les 4 premiers critères mais pas de 5ème performance.
Probablement DM: a 2 critères et 5ème.
Peut être PM: Il y a 2 critères mais pas de 5ème.
Diagnostic différentiel
1. Identification des symptômes cutanés
(1) CTD: doit principalement être différencié du lupus érythémateux, du syndrome conjonctif mixte et du syndrome de Sjogren, de la granulomatose de Wegener (voir la section correspondante) et d'autres types de vascularite cutanée.
(2) hyperplasie rétinienne multicentrique: également appelée arthrite cutanée ressemblant à un lipide, lhyperplasie réticulaire multicentrique se caractérise par une bonne apparence des mains (notamment des articulations dorsales) et une texture dure du visage. Papules ou nodules brunâtres ou jaunes (2 ~ 10mm), les papules peuvent être fusionnées avec des changements moussus, et même sur le visage peuvent ressembler à du pityriasis rouge; polyarthrite de symétrie de déformation articulaire, la maladie Les tests sérologiques ont seulement montré une légère augmentation du cholestérol et une inversion des globules blancs /.
D'autres doivent être différenciés de la dermatite séborrhéique et de la dermatite photosensible.
2. Identification des symptômes musculaires
(1) CTD: tels que le lupus érythémateux disséminé, le syndrome du tissu conjonctif mixte, la sclérodermie systémique, la granulomatose de Wegener, etc. (voir la section correspondante), les symptômes musculaires ne représentent quune partie des dommages multi-systémiques.
(2) myosite à inclusions (IBM): IBM est fréquente chez les hommes âgés et se manifeste par une faiblesse musculaire distale, un développement lent, une asymétrie musculaire, des anomalies neurologiques lors d'un examen physique, un examen histologique Des vacuoles intracellulaires caractéristiques peuvent être observées en dehors de l'inflammation: cette vacuole contient des éosinophiles dans la coupe de paraffine, tandis que la section congelée contient des particules alcalines.Les symptômes sont difficiles à améliorer après le traitement, mais n'affectent pas la vie.
(3) polymyalgie rhumatismale: la polymyalgie rhumatismale se caractérise par une douleur généralisée et par des douleurs aux épaules, aux hanches, au tronc et aux membres proximaux proches du matin, aucune faiblesse musculaire ni anomalie des enzymes musculaires; plus de 50 ans, la moyenne d'âge est de 70 ans Le rapport femme / homme est de 2: 1. Les tests de laboratoire indiquent une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes et une anémie modérée.
(4) Hyperthyroïdie et myopathie diabétique: le premier est plus aigu, les symptômes systémiques sont plus lourds, et les symptômes musculaires ou cutanés sont similaires à ceux de la MP ou du MS, le dernier apparait lentement, les symptômes musculaires distaux sont évidents et l'examen endocrinien. Peut être distingué.
(5) Myopathie infectieuse: les parasites, les virus et les infections bactériennes peuvent provoquer des symptômes similaires à ceux du DM ou du PM Après traitement par des agents immunosuppresseurs tels que les corticostéroïdes, les symptômes doivent être améliorés indépendamment de la présence ou de l'absence de myopathie infectieuse. Peut-être les infections à toxoplasme (toxoplasme) et à nématodes sont-elles les plus courantes et les plus déroutantes.
Il faut également le différencier du syndrome de myalgie à éosinophilie, du syndrome à éosinophilie, de la myasthénie grave et de la dystrophie musculaire.
