Sclérite de la maladie de Behcet
introduction
Introduction à la maladie de Behcet La maladie de Behcet est une vascularite systémique récurrente chronique d'étiologie inconnue et une maladie immunitaire systémique. Les manifestations caractéristiques sont les ulcères buccaux, les ulcères génitaux et linflammation des yeux. Le lien entre l'ophtalmie, les ulcères buccaux et les ulcères génitaux a été découvert dès le "père de la médecine" Hippocrate. Ce n'est qu'en 1937 que le professeur turc de dermatologie Hulusi Behcet a reconnu et décrit pour la première fois la triade de la maladie. . Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00005% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: sclérite à la conjonctivite
Agent pathogène
Cause de la sclérite de Behcet
(1) Causes de la maladie
Les chercheurs américains ont découvert le génome de HSV-1 dans les lymphocytes de certains patients gravement malades et ont infecté les lymphocytes du patient avec le virus de l'herpès simplex, ce qui a provoqué plus d'interféron que les personnes normales et d'autres maladies. Selon le phénomène d'anticorps produits par HSV-1 beaucoup plus élevé que celui des personnes normales, il est suggéré que cette maladie pourrait être liée à l'infection à HSV-1. Des spécialistes japonais appliquent différents staphylocoques, notamment le test antigène du psoriasis du streptocoque hémolytique. Il a été constaté que les patients atteints de cette maladie avaient une réponse immunitaire retardée de la peau supérieure et supérieure à celle du groupe témoin et avaient même provoqué une récurrence de la maladie. Les lymphocytes du patient ont été co-cultivés avec du streptocoque pour induire des lymphocytes stimulant la fonction des neutrophiles. Facteur, de sorte que la maladie puisse être liée au streptocoque, certains chercheurs sur environ un tiers des patients ont des antécédents de tuberculose ou sont actuellement diagnostiqués avec une tuberculose différente, certains patients présentent une forte réponse au test cutané à l'OT, un anticorps anti-PPD anti-tuberculose Le taux et le titre positifs étaient plus élevés que ceux du groupe témoin, et certains patients ont obtenu des résultats satisfaisants après un traitement antituberculeux 3. Les arguments sont une étude approfondie, mais de faire une conclusion positive, ne règle pas la maladie est une maladie hétérogène, causée par une variété de causes.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie n'a pas été élucidée, mais différentes anomalies immunitaires peuvent être observées, telles qu'une chimiotactisme des neutrophiles accrue, une diminution du rapport de lymphocytes T auxiliaires de CD4 et un nombre de cellules de suppression des CD4 normal, la présence d'anticorps muqueux humain, une lymphe du patient. Les cellules dans le tube à essai ont un effet cytotoxique sur les cellules épithéliales orales humaines, la moitié des patients ont un CIC accru, des dépôts, entraînant une vascularite, de nombreux patients peuvent détecter des anomalies de la globuline condensée, des immunoglobulines polyclonales, etc. Et, par exemple, les anticorps anti-cellules muqueuses sont primaires ou secondaires et des recherches supplémentaires sont nécessaires.
La prévention
Maladie de Behcet prévention de la sclérite
Cette maladie est souvent une maladie concomitante de certaines maladies systémiques et doit, dès lors, rechercher activement la maladie primaire pertinente et traiter la maladie primaire pour lutter efficacement contre la maladie.
Complication
Maladie de Behcet avec sclérite Complications conjonctivite sclérite
Un petit nombre de patients ont une atteinte du segment antérieur oculaire, notamment une conjonctivite, une kératite, une sclérite et une inflammation sclérale.
Symptôme
Symptômes de sclérite de la maladie de Behcet Symptômes communs Ulcère de la muqueuse buccale Saignements internes Thrombus veineux Pustule Ulcères buccaux Inflammation externe sclérale
1. Les lésions oculaires des lésions oculaires peuvent être les seules manifestations de la maladie de Behcet et peuvent également être associées à d'autres lésions systémiques, notamment les lésions du système nerveux central. Les lésions oculaires commencent généralement à envahir un il, impliquant éventuellement les deux yeux, mais l'une d'entre elles survient. Plus grave, un tiers des patients présentent un empyème aseptique de la chambre antérieure, ce que Behcet décrit comme une manifestation oculaire typique, généralement aux derniers stades de la maladie, et disparaissant rapidement, un empyème aseptique de la chambre antérieure et l'infectivité. La différence entre l'empyème de la chambre antérieure réside dans le fait que le premier ne coagule pas et qu'il peut bouger avec des modifications de la position du corps. Les lésions antérieures de l'uvée, de la rétine et de la neuropathie optique sont plus courantes que l'empyème de la chambre antérieure. L'uvéite antérieure peut provoquer une cataracte Glaucome secondaire et adhésif, la vascularite rétinienne comprend généralement de petites branches dartères et de veines, une gaine blanche vasculaire, une hémorragie intrarétinienne, un dème et une exsudation, une obstruction de la veine ou des branches de la rétine centrale, un amincissement artériolaire et une expansion des veines variqueuses, pouvant parfois se produire Décollement séreux de la rétine, la vascularite optique peut causer une congestion du disque optique ou un dème et une atrophie optique permanente, une vascularite rétinienne et optique peut entraîner une perte .
(1) sclérite: la maladie de Behcet est rare, la même sclérite avec la maladie de Behcet est également rare, l'incidence de la maladie de Behcet chez les patients atteints de sclérite est de 0,68%, la sclérite est le seul symptôme de la maladie de Behcet, causant Une vasculite rétinienne et une discite optique peuvent également entraîner l'attention et le traitement médical du patient après un examen approfondi et le diagnostic de la maladie de Behcet. Les examens détaillés de la muqueuse osseuse et de la peau sont utiles pour le diagnostic de cette maladie, et lactivité de la sclérite peut être synchronisée avec celle des maladies systémiques.
(2) inflammation externe sclérale: l'inflammation externe sclérale est également rare chez les patients atteints de la maladie de Behcet. Elle survient souvent après une vascularite rétinienne et un dème du disque optique, etc., tout comme d'autres anomalies oculaires, pouvant survenir pendant la période active de la maladie de Behcet. Inflammation externe sclérale.
2. Manifestations non oculaires Outre les ulcères buccaux, les ulcères génitaux et l'inflammation oculaire, il existe également des manifestations d'invasion de la peau, des articulations, des gros vaisseaux sanguins, du tractus gastro-intestinal et du système nerveux central.
Les ulcères de la muqueuse buccale ont un diamètre de 2 à 10 mm, rond et ovale, avec une base jaune au centre et un halo rouge autour d'eux. L'ulcère apparaît souvent à plus d'un endroit, notamment dans la muqueuse buccale, les lèvres, les gencives, la langue et le pharynx. Après 3 à 30 jours de guérison, les ulcères sont faciles à rechuter, généralement sans cicatrice, organes génitaux externes de la femme, vagin, et même du col utérin et du scrotum masculin. Les ulcères muqueux du pénis ressemblent aux ulcères buccaux, mais le taux de récurrence est faible, lulcère est profond, généralement gauche. Les cicatrices et les ulcères génitaux sont moins fréquents que les ulcères buccaux et les ulcères génitaux non muqueux se caractérisent par des lésions nodulaires avec des ulcères centraux.
Les lésions cutanées typiques de la maladie de Behcet comprennent l'érythème nodulaire, les pustules, les papules acnéiques et les allergies cutanées, l'acupuncture avec test de pathergie et une coloration rouge significative après 24 à 48 heures d'injection intradermique d'air ou de solution saline. Gonflement, éruption cutanée, petites pustules apicales ou folliculite sont positifs, ce sont des manifestations non spécifiques de la vascularite cutanée, positives pour le test d'acupuncture, positives à 90% chez les patients japonais et turcs, taux positif chez les patients chinois A 62,2%, le test était hautement spécifique et rarement testé positif dans d'autres maladies et sujets normaux.
60% des patients de Behcet peuvent souffrir d'arthrite récurrente non liée à la marche avec facteur rhumatoïde (RF), sans difformité se manifestant au genou, à la cheville, au poignet, en particulier au genou, la plus atteinte, atteinte cardiovasculaire. Il sagit dune occlusion artérioveineuse et dun anévrisme. Les vaisseaux sanguins gros, moyens et petits, de parties différentes peuvent être impliqués. La lésion veineuse est deux fois plus importante que la lésion artérielle. Elle est caractérisée par une occlusion veineuse profonde (commune dans la veine cave supérieure et inférieure, veine sousclavienne, veine fémorale). , veines iliaques et veines hépatiques et thrombophlébite superficielle, lésions sous-clavières sous-clavières, sténose ou obstruction des reins, du cou et de l'artère fémorale, anomalies cardiovasculaires dans la maladie de Behcet, mauvais pronostic, tractus gastro-intestinal peuvent se produire Ulcères, en particulier dans l'iléon inférieur et le côlon droit, certains patients présentant un ulcère intestinal se transforment en perforation, une colectomie partielle et une résection iléale distale sont nécessaires, 10% des patients présentant une atteinte du système nerveux central de Behcet peuvent Anomalies neuropsychiatriques, la méningo-encéphalite peut causer des maux de tête, de la fièvre, une raideur de la nuque, des cellules du liquide céphalo-rachidien et un dysfonctionnement neurologique local.
Examiner
Examen de la sclérite de la maladie de Behcet
Les patients atteints de la maladie de Behcet peuvent détecter de nombreuses anomalies immunitaires, mais manquent de spécificité, peuvent apparaître un complexe immunitaire circulant élevé (CIC), une diminution des niveaux de complément, une leucocytose, une élévation de la globuline condensée et du -interféron, neutrophiles Une activité chimiotactique accrue, ainsi que des taux sériques élevés d'IgA, d'IgG et d'IgM, les taux sériques de CD4 et de CD8 sont passés de la normale à 2: 1 à 1: 1, les épisodes aigus de RSE ont augmenté, la protéine C-réactive ( Augmentation de la CRP), augmentation du système nerveux central, augmentation des protéines et des lymphocytes dans le liquide céphalo-rachidien.
1. L'examen cérébral par scanner a révélé plus de la moitié des anomalies.
2. L'examen radiographique des radiographies gastro-intestinale, pulmonaire, osseuse et articulaire et de l'angiographie artérioveineuse aide également à diagnostiquer.
3. L'angiographie par fluorescence de fond facilite la détermination de l'étendue de la maladie de la rétine et du disque optique.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie de Behcet
La maladie n'a pas de méthode de diagnostic sérologique et pathologique spécifique. Le diagnostic repose donc essentiellement sur des critères cliniques. Les critères de diagnostic actuellement utilisés au niveau international ont été définis par la société de recherche japonaise Behcet et le groupe de recherche international de Behcet (ISG), créé en 1990. Le premier divise les patients en types complets et incomplets, et en uvéite antérieure récurrente, ulcères buccaux récurrents, lésions cutanées pléomorphes et ulcères génitaux sont appelés types incomplets; trois types principaux apparaissent. Le signe ou les deux signes principaux et quelques autres lésions sont appelés types complets. La norme ISG est la suivante:
Ulcères buccaux récurrents (au moins 3 fois par an), plus lésions oculaires typiques.
Deux des quatre éléments suivants peuvent être diagnostiqués:
1 ulcère génital récurrent ou cicatrice génitale.
2 lésions oculaires typiques (uvéite antérieure, cellules vitreuses ou vascularite rétinienne).
3 lésions cutanées (érythème nodulaire, pseudo folliculite ou papules pustuleuses ou nodules acnéiques).
4 Réaction positive au test dacupuncture, lorsque de jeunes patients atteints duvéite antérieure, de sclérite, de sclérite, de vascularite rétinienne ou docclusion vasculaire devraient envisager la possibilité dune maladie de Behcet, ou dune suspicion de maladie de Behcet, Pour le diagnostic de tout le corps, en particulier des muqueuses et de la peau, et la compréhension des antécédents médicaux, les points suivants peuvent être importants pour le diagnostic: thrombophlébite sous-cutanée, thrombose veineuse profonde, épididymite, occlusion artérielle et anévrisme, centrale Atteinte du système nerveux, arthrite, ulcères gastro-intestinaux et antécédents familiaux.
