prolactinome
introduction
Introduction au prolactinome Le prolactinome fait référence à une tumeur dans laquelle l'hypophyse sécrète une PRL, et l'incidence des tumeurs fonctionnelles de l'hypophyse (sécrétées) est la plus élevée. Les manifestations cliniques d'un prolactinome typique sont l'aménorrhée, la galactorrhée, la stérilité (fertilité), l'hyperprolactinémie et des modifications de l'hypophyse. Connaissances de base Rapport de probabilité: 0,05% des patientes Personnes sensibles: bon pour les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: acromégalie du prolactinome
Agent pathogène
Étiologie du prolactinome
(1) Causes de la maladie
Une PRL élevée peut être motivée de nombreuses manières: en plus de la PRL physiologique élevée, il existe des causes pathologiques et induites par le médicament.Les patients inexpliqués sont appelés hyper-PRL idiopathiques.
1. LRP pathologiquement élevée
Une PRL pathologiquement élevée est plus fréquente dans les maladies hypothalamo-hypophysaires, les tumeurs les plus courantes. En plus des tumeurs PRL (ou de tumeurs mixtes contenant des tumeurs PRL), d'autres tumeurs hypothalamo-hypophysaires, des maladies invasives ou inflammatoires, La maladie, les granulomes et les traumatismes, les lésions radioactives, etc. sont dus à des troubles de la production de dopamine hypothalamique ou à un blocage du flux sanguin portail hypophysaire dû à la dopamine et à d'autres inhibiteurs de la libération de prolactine (PIF) ne peuvent pas atteindre l'hypophyse, en raison du facteur de libération de la prolactine Lhypothyroïdie primitive, la stimulation par le stress et la stimulation neurogène sont associées à une PRL élevée, tandis que les patients atteints dinsuffisance rénale chronique présentent une PRL élevée et une cirrhose due à la filtration glomérulaire pour éliminer les troubles de la PRL. Les patients présentant une PRL élevée en raison d'une inactivation des strogènes et d'une PRL dans le foie, certaines maladies rhumatismales telles que le lupus érythémateux disséminé (SLE), le syndrome de Sjogren, la sclérodermie systémique peuvent également présenter une PRL élevée. Il nexiste aucune corrélation entre lactivité de la maladie et les anomalies sérologiques. La cause de la maladie auto-immune à PRL élevé est inconnue. Lhyperprolactinémie peut être accompagnée ou non de galactorrhée.
2. Forte PRL d'origine médicamenteuse
Il existe de nombreux médicaments pouvant provoquer une PRL élevée, notamment les antagonistes des récepteurs de la dopamine, les contraceptifs oraux contenant de l'strogène, certains antihypertenseurs, les opiacés et les anti-H2 (tels que la cimétidine). Parmi les antagonistes des récepteurs de la dopamine figurent certains médicaments ayant une stabilité, des effets sédatifs ou antiémétiques, des antidépresseurs et des antipsychotiques.La PRL dans le sang nexcède généralement pas 100 µg / L à la dose habituelle et une PRL élevée est causée par la dompéridone par voie orale pendant 5-7 jours. Le niveau se situe entre 35 et 70 µg / L, peut même être significativement augmenté, a été diagnostiqué à tort comme une tumeur à PRL, car la chlorpromazine et le métoclopramide (ampoules gastriques) sont le plus puissant effet; la chlorpromazine (25 mg) peut rendre les gens normaux Les niveaux de PRL sériques augmentent de 5 à 7 fois. Il est donc souvent utilisé dans le test dynamique de la PRL pour faciliter le diagnostic des tumeurs PRL.
Tumeur 3.PRL
Plusieurs hypothèses ont été émises sur la pathogenèse des tumeurs PRL: on a pensé que l'administration prolongée d'strogènes pourrait être la cause de la formation de tumeurs PRL, mais des études à grande échelle ont montré que les contraceptifs oraux, en particulier les tumeurs PRL à faible dose, ne sont pas associés à la formation de tumeurs PRL. On pense que l'autodefect hypophysaire est la cause initiale de la formation de la tumeur PRL et que le trouble régulateur hypothalamique ne joue qu'un rôle de promoteur et de promoteur. Certains gènes moléculaires sont utilisés pour trouver des gènes candidats dans les tumeurs hypophysaires humaines, qui sont liées aux tumeurs PRL. Les gènes dactivation tumorale comprennent le gène de transformation sécrétoire (HST) liant lhéparine, le gène de transformation de la tumeur hypophysaire (PTTG), le gène CDKN2A du gène suppresseur de tumeur et le gène MENI, et ce dernier en gènes multiples multiples. Chez les patients atteints du syndrome d'adénome endocrinien de type I, il a été constaté qu'en raison de la mutation de ces gènes, les cellules souches de l'hypophyse étaient inhibées par la croissance et transformées en une ou plusieurs cellules de l'hypophyse. Une prolifération monoclonale était alors observée et le trouble de la régulation hormonale de l'hypothalamus était observé. Formation tumorale localisée dans la glande conduisant à l'autonomie d'une ou plusieurs hormones hypophysaires Dans et la sécrétion.
La découverte de marqueurs moléculaires spécifiques de la tumeur contribue au diagnostic et au traitement précoces des micro-adénomes et constitue une base pour la sélection des protocoles de suivi appropriés.Le dépistage familial du MEN-I familial est également possible.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse des tumeurs PRL, depuis les progrès de la recherche en technologie de biologie moléculaire au début des années 1990, on pense que les principaux défauts intrinsèques des cellules sécrétrices de la PRL hypophysaire sont la cause initiale de la formation de tumeurs PRL et de l'hypophtalmie régulatrice hypothalamique Le dysfonctionnement des cellules PRL ne joue quun rôle dans lautorisation et la promotion, qui sont tous deux impliqués dans le développement des tumeurs hypophysaires.
Des expériences ont montré que l'strogène pouvait former des tumeurs PRL chez le rat expérimental, son rôle étant de réduire le facteur inhibiteur de la prolifération (PIF) et d'affaiblir la régulation des cellules PRL dans l'hypothalamus. Cliniquement, l'incidence de tumeurs PRL chez les femmes en âge de procréer est la plus élevée. La grossesse entraîne une augmentation significative de la tumeur PRL d'origine, environ 10% des tumeurs PRL surviennent après la grossesse et le traitement par la bromocriptine, un agoniste de la dopamine, réduit les taux sériques de PRL chez environ 90% des patientes atteintes de tumeurs PRL. Des indicateurs restrictifs et d'autres suggèrent qu'il existe une déficience dans le rôle de la dopamine ou du PIF dans la pathogenèse de la tumeur PRL.
Dautre part, des études expérimentales et cliniques ont montré que les tumeurs PRL jouissaient dune forte autonomie fonctionnelle et que lon considérait donc que ces tumeurs régulaient la réponse hormonale au dysfonctionnement hypothalamique. Le dysfonctionnement des cellules tumorales est secondaire à un dysfonctionnement. Ces dernières années, du fait de lutilisation du chromosome X L'analyse d'inactivation a confirmé que la plupart des tumeurs PRL hypophysaires provenaient de clones anormaux provenant de cellules PRL simples, ce qui indique que la tumeur provenait des défauts primaires des cellules PRL hypophysaires.Ce résultat, combiné aux études cliniques et expérimentales susmentionnées, peut être basé sur la théorie phasée. Expliquer la survenue de PRL, le stade initial et le stade de promotion de la tumorigenèse: le premier fait référence à des mutations spontanées ou acquises dans les cellules PRL hypophysaires et le second suppose que les cellules mutées continuent à se cloner et à se développer dans les tumeurs sous l'action de facteurs internes ou externes.
Ces dernières années, des techniques de biologie moléculaire ont été utilisées pour trouver des gènes candidats dans les tumeurs hypophysaires humaines, parmi lesquelles les gènes d'activation tumorale associés aux tumeurs PRL sont le gène de transformation sécrétoire se liant à l'héparine (HST) et le gène de transformation tumorale de l'hypophyse (hypophyse). Tumeur transformant la tumeur (PTTC), gène suppresseur de tumeur Le gène CDKNA ne présente aucune maladie liée à ces médicaments, telle que l'hypertension, la maladie ulcéreuse, les troubles mentaux, l'insomnie, l'hormonothérapie, les antécédents de naissance menstruelle, d'allaitement et les relations entre lait renversé.
La prévention
Prévention prolactinome
1. Les patients présentant des symptômes cliniques doivent être traités avec des médicaments, corriger l'hyperprolactinémie, inhiber l'allaitement, rétablir la menstruation, prévenir tout adénome ou élargissement de la tumeur, prévenir ou réduire l'ostéoporose et doivent faire l'objet d'un suivi régulier.
2. Cesser de prendre divers médicaments causant des taux élevés de PRL
Complication
Complications du prolactinome Complications prolactinome acromégalie
Quel que soit le patient, le prolactinome peut être associé à une tumeur GH ou à un ACTH (adénome mixte) avec un syndrome dacromégalie ou dhypercortisol.
Symptôme
Symptômes de la prolactine Symptômes communs Dysfonctionnement de l'hypophyse Ostéoporose galactorrhée Hyperprolactinémie Aménorrhée Densité minérale osseuse Augmentation Cécité oculaire simple Nausée Aménorrhée - Déversement ...
Les manifestations cliniques d'une PRL élevée causée par une tumeur PRL varient avec l'âge, le sexe, la durée de la PRLémie élevée et la taille de la tumeur, bien que la PRL et les microadénomes trouvés lors de l'autopsie ne présentent aucune différence épidémiologique entre les hommes et les femmes. Cependant, chez les femmes, les tumeurs PRL cliniques sont courantes, principalement chez les femmes âgées de 20 à 40 ans. Elles présentent souvent un syndrome galactorrhée-ménopausique. La taille de la tumeur est positivement corrélée à la concentration sérique de PRL. Plus la tumeur est grande, plus le taux de PRL est élevé. Le plus évident.
1. tumeur PRL féminine
Surtout des microadénomes, observés chez les jeunes de 20 à 30 ans, les symptômes typiques sont une triade aménorrhée-infertilité-lait, une aménorrhée secondaire plus fréquente, représentant environ 90%, le lait renversé étant la principale manifestation de cette maladie, principalement pour la lactation tactile. 50% à 90% des dysfonctions sexuelles représentent environ 60%, se plaignant de diminution du désir sexuel ou de manque de sexualité, perte de sexualité, manque d'orgasme, douleur dans les expectorations, etc., d'autres symptômes de l'hypogonadisme ont raccourci la période menstruelle, la quantité de sang est rare ou excessive En outre, les retards menstruels et la stérilité, dus en outre à la réduction du sérum causée par une atrophie mammaire, une perte de poils pubiens, une atrophie vulvaire, des sécrétions vaginales et dautres symptômes, les adolescentes peuvent présenter un retard de croissance, une aménorrhée primaire, un avortement 30%, des troubles métaboliques tels que l'obésité, le syndrome de rétention d'eau et de sodium, l'aménorrhée-infertilité peuvent être causés par l'hyperprolactinémie, inhibition de la fonction sexuelle, se manifestant au niveau hypothalamique, car elle perturbe Les strogènes normaux ont un effet de rétroaction positif sur la sécrétion d'hormone de libération de la gonadotrophine (LRH) conduisant au pic de LH et à l'ovulation.
Récemment, il a été suggéré que la PRL augmente l'activité des récepteurs de polypeptides opioïdes endogènes (EOP), et qu'elle affecte les modifications du DA. La PRL peut augmenter la libération de DA dans la crête externe de la crête médiane, inhibant ainsi la libération de LRH et réduisant la fonction de l'axe hypophyso-gonadique. Agit également au niveau ovarien, la compétition des PRL inhibe leffet des récepteurs ovariens sur les gonadotrophines, ce qui peut provoquer une insuffisance de la fonction lutéale, des troubles de la synthèse de la progestérone et des troubles légers de la synthèse de lstrogène, entraînant des troubles menstruels, une aménorrhée, un arrêt de lovulation Elle peut également entraîner une faible strogénémie, entraînant une diminution de la sécrétion vaginale, des rapports sexuels douloureux et une perte de libido.Les troubles menstruels seraient liés aux niveaux de PRL sériques et à la taille de la tumeur, au stade de microadénome (<10 mm). Il existe encore une possibilité de conception, mais il y a plus de risques de fausse couche que de personnes normales.Certains patients atteints d'hyperprolactinémie prolongée peuvent avoir une densité osseuse réduite en raison d'une strogénémie basse, telle qu'une déhydroépiandrostérone excessive produite par la glande surrénale. Poilu doux, hémorroïdes, en outre, microadénomes de la prolactine féminine dans le traitement de l'aménorrhée-infertilité, en raison de la stimulation de l'strogène exogène, la tumeur se développe rapidement, de sorte que la valeur Obtenir une attention clinique.
2. Tumeur PRL masculine
Le prolactinome masculin est généralement diagnostiqué quand il est gros, se développant souvent sur la selle, mais relativement rare, montrant principalement des symptômes de dysfonctionnement sexuel, représentant environ 83%, pouvant être complet ou partiel, tel que divers degrés de libido, impuissance Linfertilité masculine et le nombre de spermatozoïdes ont diminué, car les symptômes progressent lentement et présentent de grandes fluctuations, il est difficile dattirer lattention du patient. La plupart des visites ont été tardives. Lexamen par imagerie a confirmé quil sagissait pour la plupart dadénomes volumineux et que les symptômes de compression nerveuse étaient plus évidents. Lexamen physique a révélé que les moustaches du patient étaient épaisses, à croissance lente, à poils pubiens clairsemés et à testicules souples.Les adolescents de sexe masculin présentaient un développement et une croissance de puberté, une posture anormale et de petits testicules. En outre, environ 69% des hommes étaient obèses.
3. Groupe de compression tumorale
Plus fréquents dans les tumeurs PRL larges ou avancées et dans d'autres types d'adénomes hypophysaires, les tumeurs hypothalamiques et parasagittales en raison de l'énorme expansion de la tumeur jusqu'à la selle pour bloquer le PIF causé par une PRL élevée, les symptômes de compression locaux les plus courants sont les céphalées et la vision Les maux de tête anormaux sont principalement dus à une augmentation de la pression intracrânienne causée par un adénome de grande taille, pouvant être associée à des nausées et des vomissements. L'incidence des maux de tête chez les patients atteints d'une tumeur PRL masculine est plus élevée que celle des patients féminins, environ 63%. De toute évidence, des maux de tête (50%) peuvent également survenir, pour des raisons inconnues.
Les tumeurs hypophysaires se dilatent vers le haut et compriment la croix; anomalies visuelles, telles que perte de vision, vision trouble, défauts du champ visuel, paralysie des muscles extra-oculaires, etc., les plus typiques, généralement dus au chiasme optique causé par une hémianopie bilatérale, oppression Différentes parties, différentes formes de défauts du champ visuel, hémianopsie homolatérale lorsque l'oppression du tractus optique, cécité monoculaire lorsque l'oppression du nerf optique, symptômes précoces de compression ne sont pas lourds, mais en raison du blocage des vaisseaux nutritifs, certaines fibres nerveuses sont comprimées et l'acuité visuelle diminue L'objet est flou et on peut voir une atrophie du fond d'il lors de l'examen du fond d'il La tumeur hypophysaire peut causer les cinq types suivants de défauts de champ visuel et de perte de vision:
(1) hémianopsie sacrée: type de défaut du champ visuel le plus courant (80%), car la tumeur pituitaire opprime le bord antérieur du chiasme et endommage les fibres nerveuses situées au bas de la rétine, puis au haut du nez, en commençant par Le champ visuel d'une région en forme de coin du quadrant supérieur externe est obstrué, puis le défaut du champ visuel s'étend progressivement à l'ensemble du quadrant externe, puis au quadrant inférieur externe, formant une hémianopie temporelle bilatérale.Au début, la perte visuelle de rouge apparaît en rouge. Il est facile de détecter la présence de défauts du champ visuel au début de l'examen et l'acuité visuelle du patient n'est généralement pas affectée.
(2) Points noirs sur le côté central du côté sacré bilatéral (défaut du champ visuel point noir 3): Ce type de défaut du champ visuel représente environ 10% à 15% du fait que la tumeur hypophysaire opprime la partie postérieure du chiasma endommage les fibres du nerf maculaire. Dans ce cas, il convient de contrôler simultanément la vision périphérique et la vision centrale afin d'éviter tout diagnostic erroné.Ce type de défaut du champ visuel n'affecte pas la vision.
(3) hémianopsie isotrope: moins fréquente (environ 5%), en raison de l'expansion tumorale dans le haut de l'arrière ou du chiasme optique antérieur du patient (environ 15%) causée par la compression d'un côté du faisceau, la vision du patient Normal, ce type et l'ancien type de défaut du champ visuel peuvent également être observés dans les tumeurs hypothalamiques telles que le craniopharyngiome, le gliome hypothalamique et la tumeur à cellules germinales.
(4) Cécité monoculaire: cette affection est observée lorsque la tumeur hypophysaire se développe vers l'avant ou vers le haut ou lorsque le patient est un chiasme optique postérieur (environ 5%). La tumeur étendue opprime un côté du nerf optique, entraînant la perte de vision centrale ou même la cécité du côté. Vision, vision normale.
(5) perte visuelle d'un côté du côté controlatéral du côté latéral: ce type et le premier type sont rares, car la tumeur en expansion supérieure comprime le côté du nerf optique près de l'extrémité et du chiasme optique. À partir des fibres nerveuses rétiniennes inférieures du nasal controlatéral, ces fibres nerveuses forment une hernie (appelée anatomie du genou de Wibrand) et pénètrent dans le chiasma optique.
Cliniquement, la tumeur est généralement plus grosse en cas de défaut du champ visuel, mais un petit nombre de microadénomes peut provoquer une hémianopsie bilatérale, car le chiasme optique et lhypophyse sont la même source dapprovisionnement en sang, et lapprovisionnement en sang au milieu du chiasme optique est faible. La circulation sanguine de la tumeur hypophysaire est riche, entraînant un "vol de sang" et une hémianopsie bilatérale. La chirurgie transsphénoïdale permet de supprimer l'adénome et de corriger le défaut du champ visuel.
La croissance de la tumeur sur les côtés du sella peut comprimer le sinus caverneux, en comprimant le premier, III, IV, V, VI sur le nerf cérébral, le nerf olfactif est comprimé en cas de perte olfactive, le troisième, IV, VI peut être comprimé par le nerf crânien. Trouble des yeux, paupières tombantes, pupilles disparaissant du reflet de la lumière, etc., V est secondaire à la névralgie du trijumeau et à un engourdissement local de la tête et du visage.
Un énorme adénome au lobe frontal du cerveau, le développement du lobe temporal peut provoquer des convulsions et des symptômes mentaux, ainsi qu'une érosion tumorale à la selle pouvant provoquer une rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien et de grosses tumeurs provoquant une protrusion oculaire unilatérale et des pupilles bilatérales.
Lorsque le gros adénome de la PRL comprime le tissu hypophysaire normal environnant, il peut provoquer une carence en GH, ACTH, TSH, LH, FSH et une insuffisance thyroïdienne ou surrénalienne.
4. l'ostéoporose
Une PRL élevée à long terme chez les patients atteints de tumeurs PRL peut provoquer une ostéoporose.Elle a été rapportée pour la première fois par Kibanki et coll. Laugmentation de la densité osseuse des vertèbres na pas changé de manière significative et la densité minérale osseuse na pas augmenté chez les patients présentant des taux de PRL normaux et na pas réussi à restaurer la fonction de la glande. Schlechte et ses collaborateurs ont montré quaprès la chirurgie, les taux de PRL restaient faibles même après le retour à la normale. Chez les témoins normaux, il est suggéré que les taux élevés de PRL sériques jouent un rôle dans la perte de masse osseuse.
5. Apoplexie hypophysaire aiguë
Certaines tumeurs PRL à croissance rapide peuvent également causer une hémorragie intratumorale, une apoplexie hypophysaire aiguë, se manifestant par des maux de tête soudains, des nausées, des vomissements et une baisse brutale de lacuité visuelle, voire du coma et des yeux, nécessitant une intervention d'urgence. Après un sauvetage réussi, les patients souffrent souvent de dysfonctionnement hypophysaire.
Examiner
Examen du prolactinome
1. Détermination de base de la LRP
La concentration de base de la PRL dans le sang est généralement inférieure à 20 g / L, le temps d'extraction de l'échantillon de sérum n'est pas strictement limité. Généralement, le temps de sécrétion maximal avant le réveil ne nécessite pas de jeûne afin d'éliminer l'impact de la sécrétion de pouls ou de la ponction veineuse, il doit être répété plusieurs fois. La meilleure façon de prélever un échantillon de sang est de loger dans le cathéter intraveineux.Le patient prélève du sang après 2 heures de repos, puis plusieurs fois avec un intervalle d'environ 20 minutes et une valeur moyenne d'environ 6 fois (élimine l'influence de la sécrétion de pouls).
Les résultats de l'analyse doivent être pris en compte, qu'il s'agisse de facteurs physiologiques ou induits par un médicament.Par exemple, une PRL dans le sang inférieure à 20 g / L peut exclure l'hyperprolactinémie, lorsqu'elle est supérieure à 200 g / L, une tumeur PRL associée à une imagerie clinique et hypophysaire. Si elle atteint 300-500g / L, après exclusion de la grossesse physiologique et des facteurs liés au médicament, elle peut être diagnostiquée comme une tumeur PRL, même si l'anomalie n'est pas anormale. Si la PRL sérique est inférieure à 200g / L, diverses excitations ou inhibitions sont utilisées (rare). Le test permet de déterminer s'il s'agit d'une tumeur PRL, car ces tests dynamiques ne sont pas spécifiques et que la stabilité est médiocre. Par conséquent, les essais cliniques dépendent davantage de la TDM et de l'IRM à haute résolution. L'augmentation physiologique générale de la PRL est de 20 ~ 60g / L. Les patients présentant une PRL sérique de base supérieure à 60 g / L et inférieure à 200 g / L doivent être associés aux résultats de l'imagerie hypothalamo-hypophysaire pour déterminer s'il s'agit d'une tumeur PRL.Un petit nombre de patients présentant une PRL élevée ne présente aucun symptôme clinique malgré une PRL basale élevée, ou Les patients atteints de tumeurs PRL ont amélioré leurs symptômes après le traitement médicamenteux, mais la diminution de la PRL nest pas significative, il est nécessaire de prêter attention à lhétérogénéité des composants de la PRL dans le sang en circulation Bien que les dimères et les multimères de la PRL soient immunologiquement actifs, ils sont biologiquement actifs. Faible, bien que la plupart comme des cellules tumorales normales PRL PRL principalement la sécrétion PRL sous forme monomère, mais quelques tumeurs PRL peut produire plus dimères et multimères PRL.
Il convient de noter que tous les patients atteints d'hyperprolactinémie pathologique doivent avoir des antécédents médicaux détaillés, un examen physique et des tests de routine de la fonction hépatique et rénale afin d'éliminer la résistance aux médicaments et le stress avant l'examen par IRM de la maladie hypothalamo-hypophysaire. maladies neurogènes et systémiques peuvent être, en particulier, dexclure lhypothyroïdie primaire.
Test dynamique 2.PRL
(1) Test de stimulation TRH: à létat initial, injection statique de TRH 200 ~ 400g (diluée avec 2 ml de solution saline normale), prise de sang avant 30,0 min avant linjection et 15,30,60,120 et 180 min après linjection Les PRL sériques, les tumeurs humaines normales et les tumeurs non-PRL chez des patients présentant un PRL élevé ont atteint leur maximum 30 min après l'injection, le pic / la valeur de base était supérieur à 2, les tumeurs PRL étaient retardées, la valeur du pic / base <1,5.
(2) Test de stimulation à la chlorpromazine (ou métoclopramide): chlorpromazine par voie intramusculaire ou orale à 30 mg ou métoclopramide (ampoules gastriques) à 10 mg dans des conditions basiques, 30 et 0 minutes avant l'administration Des échantillons de sang ont été prélevés 60, 90, 120 et 180 min après l'administration pour mesurer la PRL. La valeur maximale chez les patients néoplasiques normaux et non atteints de PRL présentant une PRL élevée était de 1 à 2 h, la valeur maximale / de base était supérieure à 3 et les tumeurs de PRL ne présentaient aucun pic évident. Délai maximum, mais valeur pic / base <1,5.
(3) Test d'inhibition de la L-dopa: lévodopa (L-dopa) par voie orale 0,5 g dans des conditions basiques, 30 et 0 minutes avant la prise du médicament, 60, 120 et 180 minutes après la prise du médicament, prise de sang de 6 h Dans les PRL, le taux de PRL était inhibé en dessous de 4 µg / L ou le taux d'inhibition était supérieur à 50% 1 à 3 heures après l'administration du médicament, et la tumeur des PRL n'était pas inhibée.
(4) test d'inhibition de la bromocriptine: test sanguin pour le niveau de PRL à 8h00 (à jeun) le jour du médicament, 2,5 mg de bromocriptine orale à 10-11 heures du soir, à 8 heures du matin (à jeun) et des échantillons de sang ont été prélevés pour mesurer le niveau de PRL. Un taux d'inhibition supérieur à 50% confirme le diagnostic de PRL élevée non néoplasique, inférieur à 50%, compatible avec un PRL néoplasique hypophysaire, et supérieur à 50% chez les personnes saines.Nakasu et al ont rapporté un cas de tumeur PRL. Lors du test d'inhibition de la bromocriptine, un choc est survenu après 3,5 heures de la première dose (2,5 mg). Bien que cette affection soit extrêmement rare, il est nécessaire de vérifier la fonction cardiovasculaire avant de prendre de la bromocriptine.
(5) Détermination d'autres hormones: Outre la mesure de la PRL, les tumeurs suspectes cliniquement suspectées devraient également détecter la LH, la FSH, la TSH, la sous-unité a, la GH, l'ACTH, la testostérone et les strogènes. Diminution de la FSH, diminution du taux de testostérone ou dstrogènes, de certains adénomes mixtes (le plus souvent avec une sécrétion accrue de GH) en plus dune augmentation de la PRL, dautres hormones hypophysaires augmentées, de grosses tumeurs de la PRL pouvant comprimer le tissu hypophysaire environnant Plusieurs sécrétions d'hormones hypophysaires sont réduites, ainsi que la concentration de 17-cétostéroïdes dans l'urine et de divers métabolites cataboliques d'strogènes chez les patients atteints de tumeur PRL, ce qui peut être dû à la concentration élevée de PRL réduisant l'activité de la 5-réductase et de la 3-stéroïde déshydrogénase. Causée
Pour tous les patients présentant une LRP pathologiquement élevée, il est nécessaire de sinformer des antécédents médicaux, de lexamen médical et des tests de routine de la fonction hépatique et rénale et dexclure la pharmacorésistance avant de procéder à un examen radiologique, tomodensitométrique ou IRM, et dexclure la pharmacorésistance un à un. Le stress, les maladies neurogènes et systémiques sont possibles, en particulier dans le diagnostic de l'hypothyroïdie primaire.
3. Film radiographique dans la zone de selle
Les microadénomes tumoraux de PRL étant plus fréquents, les films radiologiques classiques ne peuvent pas détecter l'élargissement ou l'érosion de la selle, et les tumeurs hypophysaires se développent dans une certaine mesure, ce qui peut provoquer des manifestations des rayons X de la destruction de l'os de la selle (telles que l'élargissement de la surface de la selle, la qualité de l'os). Etc.), ce qui peut être supposé être lexistence de tumeurs hypophysaires, mais la taille de la tumeur ne peut pas être déterminée et on ne trouve pas de microadénomes hypophysaires. Langle normal du nodule de selle est denviron 110 ° C. Avec laugmentation de la tumeur PRL, cet angle peut être Le changement graduel est un angle aigu. On peut donc en déduire lexistence dune tumeur hypophysaire. Bien que langiographie de lartère cérébrale ou lexamen radiographique de lartère cérébrale puissent indiquer dans une certaine mesure la taille de la tumeur hypophysaire, il sagit dun examen invasif comportant un certain risque. , a été remplacé par les applications populaires du scanner et de lIRM.
En outre, le signe positif du fond de la selle dans le film radiographique multicouche tomographique multicouche (2 mm) indiquait une inclinaison du fond de la selle en position positive et une expansion mousseuse dans la paroi inférieure avant du fond de la selle avec réduction de l'angle des nodules. Le point peut être utilisé comme caractéristique importante de la radiographie de la tumeur PRL et sa valeur diagnostique est beaucoup plus élevée que celle du film simple.Selon les critères de Guiot et Hardy, les manifestations radiologiques des microadénomes hypophysaires sont divisées en localisées et en érosives.
4. Examen CT et IRM de la zone de vente
Qu'il y ait des tumeurs hypophysaires, le scanner du sella et l'imagerie par IRM sont des méthodes d'imagerie largement utilisées, en particulier l'IRM est meilleure que le scanner et plus d'applications.
(1) tomodensitométrie: la tomodensitométrie surmonte les limites de la plupart des méthodes de radiographie conventionnelles, ne nécessite qu'une faible quantité de rayons X et permet d'observer directement l'image des tumeurs hypophysaires à l'aide d'un dya en couche mince continue et continue à haute résolution La méthode de reconstruction reconstructive, associée à la numérisation améliorée par contraste aux rayons X par voie intraveineuse, permet non seulement d'observer directement et clairement les adénomes hypophysaires de grande taille, mais aussi la présence de petits adénomes de 3 à 4 mm utilisés pour la précision de l'examen post-traitement Élevée, hauteur hypophysaire adulte normale, femme <8 mm, homme <7 mm, densité uniforme, bord supérieur légèrement déprimé, tige pituitaire centrale, symétrie bilatérale, tumeur hypophysaire positive: voir:
1 Lorsqu'il n'y a pas d'agent de contraste (numérisation à plat), il existe une zone de haute densité faiblement visible.
2 Après linjection de lagent de contraste, limage de lhypophyse dans la région de Sellar a été améliorée, la hauteur était supérieure à la normale et la tige pituitaire a été déplacée.
3 anomalies de la glande pituitaire, élargissement, renflement de la marge supérieure, asymétrie bilatérale, adénome important pouvant se trouver sur la selle, expansion de la selle, occupant le bassin supérieur de la selle, le troisième ventricule, les sinus caverneux, etc.
4 Lorsque le balayage n'est pas ou mieux amélioré, la densité de la glande est inégale, il existe une zone de faible densité et, dans le cas d'un micro-adénome, le diamètre de la zone de faible densité est égal à la moitié ou plus de la glande pituitaire.
5 Le bas de la selle est incliné et détruit.
La tomodensitométrie a ses limites et les faux positifs et faux négatifs des microadénomes en selle sont encore élevés Swartz et al. Ont rapporté que le bord supérieur de lhypophyse peut également présenter un renflement, une densité inégale et une faible densité locale. Dans le cas des microadénomes, le taux de détection du scanner était de 85%.
Lorsqu'il est difficile d'identifier les masses kystiques et les selles vides dans la région de Sellar, le métrizamide soluble dans l'eau peut être utilisé pour le scanner CT d'angiographie cérébrale afin d'obtenir un diagnostic clair.
(2) Examen IRM: Lexamen IRM est plus sensible et spécifique que le scanner, qui est supérieur au scanner dans le diagnostic des maladies hypothalamo-hypophysaires, en particulier des tumeurs hypophysaires, bien que lIRM et le scanner haute résolution (vecteur de couches minces multiples coronales) On peut trouver une reconstruction de forme dans de petits adénomes de moins de 3 mm de diamètre, mais l'IRM peut mieux observer la structure interne des tumeurs hypophysaires et sa relation avec les tissus environnants, afin de comprendre si les lésions envahissent le chiasme optique, le sinus jugulaire, le sinus sphénoïdal et le degré d'invasion. L'observation de changements subtils dans la tige pituitaire mince ou la compression de la lésion occupante est également supérieure à la tomodensitométrie.
Les images pondérées en T1 des micro-adénomes hypophysaires en IRM apparaissent sous forme d'images circulaires de faible densité, et la densité des images en pondération T2 est plus élevée, les images d'imagerie des gros adénomes étant similaires aux tissus glandulaires normaux, mais pouvant entraîner des modifications kystiques et des lésions hémorragiques. Lorsque l'on soupçonne que l'hypophyse est dotée de micro-glandes de PRL, Gd-DPTA peut être utilisé comme amplificateur pour une IRM coronale améliorée afin d'accroître la probabilité de micro-adénomes, mais permet également de détecter des lésions non hypophysaires (telles que les méninges). Tumeur et anévrysme carotidien interne), le diagnostic de microadénomes de PRL en IRM, la valeur diagnostique du gonflement de lhypophyse nest pas aussi élevé que la hauteur de lhypophyse, de plus, lIRM ne peut pas montrer de destruction osseuse ni de calcification.
5. Examen des radionucléides
L'utilisation de 111In-pentertréotide pour l'imagerie tumorale hypophysaire est satisfaisante dans les tumeurs sécrétoires de l'hormone de croissance et les gros adénomes non fonctionnels.La valeur des tumeurs PRL, en particulier des microadénomes et de l'imagerie tumorale résiduelle postopératoire reste à étudier.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du prolactinome
Critères de diagnostic
1, symptômes associés:
(1) Aménorrhée, il peut y avoir beaucoup de ménorragies ou d'irrégularités au début.
(2) la galactorrhée, représentant environ 50% des patientes.
(3) Les deux sexes peuvent être atteints d'infertilité (éducation) et de dysfonctionnement sexuel à divers degrés.
(4) Symptômes cliniques et signes d'une tumeur hypophysaire occupant une oppression, tels que maux de tête, anomalies du champ visuel et perte de vision.
(5) À lexception de certains facteurs liés à la drogue.
2. Inspection auxiliaire:
(1) Détermination de la PRL dans le sang: la PRL sérique humaine normale à jeun est inférieure à 20 g / L, la PRL sérique du patient atteint de prolactinome est supérieure à 100 g / L et supérieure à 300 g / L dans le prolactinome.
(2) Sella positive, radiographie latérale du scanner hypophysaire ou de la résonance magnétique: la présence de la tumeur peut être confirmée et lexamen du champ visuel peut aider au diagnostic.
(3) Les valeurs sériques de FSH, LH et d'estradiol (E2) peuvent être réduites.
(4) Le test de stimulation TRH peut être effectué si nécessaire et le test au métoclopramide a une certaine valeur de référence pour le diagnostic du prolactinome.
(5) pour les examens connexes, pour exclure l'hypothyroïdie primaire et les maladies hypothalamiques, hypophysaires et autres maladies endocriniennes, à l'exception des maladies du cerveau et du sein.
Diagnostic différentiel
Le patient présente une aménorrhée-lactation, une dysfonction sexuelle masculine ou une infertilité, le taux sérique de PRL est significativement élevé, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) présente des tumeurs hypophysaires, le diagnostic de la tumeur PRL est généralement difficile, il est nécessaire d'identifier les patients présentant une légère augmentation de leurs taux Avec ou sans la zone de selle occupant des lésions, cliniquement, le diagnostic repose sur l'exclusion d'autres adénomes hypophysaires.
Le diagnostic différentiel des tumeurs de la PRL est principalement axé sur les LRP élevées: lorsque la PIL sérique est légère à modérée (natteignant pas 200 nmol / L), elle doit être associée à une tumeur à PRL élevée idiopathique, à une tumeur hypophysaire, à une tumeur hypothalamique ou à une tumeur hypophysaire. Identification de tumeurs extracorporelles dans la région de Sellar.
Tumeur hypophysaire non PPL
La PRL dans le sang est généralement inférieure à 200 nm / L. Un examen par IRM ou par TDM permet de détecter une lésion de l'hypophyse.L'augmentation de la compression de la tige pituitaire sur la selle peut empêcher le FIP d'atteindre la glande pituitaire.Le test d'hormone hypophyse révèle qu'en plus de l'augmentation du PRL, il existe un autre Une hormone est augmentée (aucune fonction de l'adénome), mais d'autres hormones hypophysaires sont réduites. Après un traitement avec la bromocriptine, la PRL est redevenue normale, mais la taille des tumeurs hypophysaires change rarement. Considérez les tumeurs hypophysaires non PPL, courantes avec les adénomes hypophysaires non fonctionnels et les tumeurs GH.
2. Tumeur hypothalamique ou sellar dans la région de sellar
Il existe de nombreux types de tumeurs, le point commun étant que la PRL sérique est souvent inférieure à 100 nmol / L; l'IRM ou la tomodensitométrie ne montre aucune lésion de l'hypophyse; Une obstruction, ou située dans l'hypothalamus, interfère avec la synthèse et la sécrétion de dopamine, les patients en général présentent davantage de compression du nerf crânien, une augmentation de la pression intracrânienne et un diabète insipide, généralement une IRM hypothalamo-hypophysaire ou une tomodensitométrie à haute résolution, pouvant être comparés à une tumeur à PRL Identification.
3. Hypothyroïdie primaire
En général, il est facile de le distinguer des tumeurs PRL. Dans quelques cas, il provoque non seulement un taux élevé de sang PRL, mais également un élargissement de l'hypophyse. L'IRM et d'autres tests sont confondus avec des adénomes hypophysaires. Ces dernières années, de nombreux cas de fonction thyroïdienne primitive ont été rapportés. L'examen des patients hypotendus par IRM a révélé des tumeurs de l'hypophyse, une PRL élevée lors des tests de laboratoire, bien que les symptômes cliniques de l'hypothyroïdie ne soient pas évidents, mais les tests de la fonction thyroïdienne ont montré une hypothyroïdie primaire, guérie par un traitement hormonal substitutif .
4. LRP élevé idiopathique
La cause est inconnue, peut être causée par une lésion hypothalamique (lésions non détectées), une PRL élevée idiopathique doit d'abord exclure un PRL médicamenteux, pathologique, physiologique élevé après l'établissement du diagnostic, une anomalie de la tomodensitométrie ou de l'IRM Il a été constaté que la PRL sérique générale n'était que légèrement élevée (plus de 100 nmol / L) et que quelques patients pouvaient évoluer ultérieurement en tumeur PRL. Le traitement à la bromocriptine pourrait prévenir la formation de tumeurs PRL et devrait être suivi régulièrement.
5. Autre
D'autres tumeurs et tumeurs non hypophysaires avec une hypophyse plus large, telles que le craniopharyngiome, les tumeurs germinales, le méningiome et la compression de la tige pituitaire peuvent entraver la transmission du PIF (DA) dans l'hypothalamus et peuvent également produire une PRL élevée. C'est un "pseudoprolactinome", mais ce dernier PRL sérique répond au MCP et à la TRH. Le PRL sérique décroît rapidement après le retrait de la tumeur. Il peut être identifié. La maladie est accompagnée de GH, ACTH, TSH et d'autres hormones pituitaires. Dans les manifestations cliniques, il peut être diagnostiqué comme une tumeur PRL mixte contenant d'autres cellules.
En conclusion, le diagnostic des patients atteints de galactorrhée ou d'aménorrhée doit d'abord envisager la possibilité d'hyperprolactinémie Si le niveau de PRL dans le sang n'est pas élevé ou si l'élévation n'est pas évidente, il convient de réaliser un autre test de stimulation ou un examen d'imagerie préalable.
