maladie du réservoir delta
introduction
Introduction à la maladie du stockage La maladie du pool de stockage (-SPD) a été décrite pour la première fois par Weiss en 1969. Cette maladie est une maladie hétérogène caractérisée par une légère tendance hémorragique chez les patients, des anomalies de la vague d'agrégation de la seconde phase des plaquettes et le compactage des plaquettes. Le corps peut être caractérisé par divers degrés de réduction. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.00001% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Maladie -stockage
(1) Causes de la maladie
Actuellement aucune information pertinente
(deux) pathogenèse
Le défaut fondamental est que les particules en particules denses, ADP, ATP, sérotonine, ions calcium, etc., sont réduites.
La prévention
Prévention des maladies par conservation
Le schéma génétique est inconnu, mais certains patients se sont révélés être autosomiques dominants.
Complication
Complications de la maladie -stockage Complication
Pas de complications particulières
Symptôme
Symptômes de la maladie -Storage Symptômes communs Saignements nasaux Saignements Saignements Volume menstruel Taches multiples de saignement cutané
Les saignements étaient légers, de qualité légère à modérée, se traduisant par une ecchymose cutanée, des saignements des gencives, des saignements de nez, des ménorragies et des saignements lors de l'accouchement, mais généralement pas de saignements articulaires et gastro-intestinaux.
Examiner
Vérification du -stockage
1. Le nombre et la morphologie des plaquettes sont normaux.
2. Le temps de saignement est prolongé.
3. Les plaquettes sont normales pour l'agrégation de la première phase des plaquettes induites par l'ADP et l'adrénaline, alors que les ondes d'agrégation de la deuxième phase ont différents degrés d'anomalie.
4. Le contenu des granules denses en plaquettes ATP, ADP, 5-HT, Ca2, etc. était significativement réduit et la totalité des plaquettes ATP / ADP 3,0.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la maladie de stockage
La maladie peut exister seule ou dans le cadre d'autres maladies héréditaires, telles que le syndrome de Hermanky-Pudlak, le syndrome de Chediak-Higashi, le syndrome de Wiskott-Aldrich, etc. Le diagnostic de cette maladie dépend principalement des manifestations cliniques et des tests de laboratoire.
