Artérite de Takayasu
introduction
Introduction à l'artérite Laortite est une inflammation chronique non spécifique progressive de laorte et de ses branches principales et des artères pulmonaires, qui provoque une sténose ou une occlusion dans différentes parties du corps. Les manifestations cliniques varient en fonction de la localisation de la lésion. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.0031% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: infarctus du myocarde, angine de poitrine
Agent pathogène
Cause de l'inflammation aortique
(1) Causes de la maladie
La cause nest toujours pas claire: syphilis, artériosclérose, tuberculose, thromboangiite oblitérante (maladie de Buerge), anomalies congénitales, artérite à cellules géantes, maladie du tissu conjonctif, rhumatisme, maladie rhumatoïde, anomalies endocriniennes, métabolisme Les anomalies sont liées à des facteurs tels que l'auto-immunité.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de l'artérite a la doctrine suivante:
1. Théorie auto-immune:
À l'heure actuelle, il est généralement admis que la maladie peut être provoquée par le processus immunitaire in vivo après infection par le streptocoque, la tuberculose, un virus ou une rickettsie, ainsi que par ses performances:
1 Il existe 7 types de globulines dans lélectrophorèse des protéines sériques, et les globulines a1 et 2 sont augmentées;
Protéine 3 "C" réactive, anomalies anti-chaîne "O" et anti-mucopolysaccharidase;
4 maladie du collagène et la maladie sont combinées;
5 Le syndrome de l'arc aortique est similaire à l'aortite rhumatoïde rhumatismale;
Lhormonothérapie a un effet curatif évident, mais ces caractéristiques ne constituent pas une preuve fiable de limmunologie de cette maladie. Le titre et le prix des anticorps sériques anti-aortiques sont nettement plus élevés que ceux dautres maladies. Lantigène aortique est situé dans le milieu et laventice de laorte. Les immunoglobulines sériques ont montré une augmentation des IgG, des IgM et des IgM, ces deux dernières étant caractérisées par une autopsie, une autopsie révélant une tuberculose active chez certains patients, notamment une tuberculose des ganglions lymphatiques péri-orbitaux, ce qui pourrait en être la cause. La lésion affecte directement l'aorte ou une réaction allergique aux lésions tuberculeuses. Un examen microscopique montre que la paroi artérielle de la lésion présente un nouveau granulome et des cellules géantes de Laghans, mais qu'il s'agit d'une inflammation non spécifique et qu'aucune tuberculose n'est décelée. Et les lésions de la tuberculose envahissent rarement le système vasculaire: d'après les observations cliniques, environ 22% des patients atteints de tuberculose, principalement la tuberculose cervicale et médiastinale, la tuberculose lymphatique ou la tuberculose, traités avec divers médicaments antituberculeux, sont inefficaces pour l'indication de la maladie. Pas directement causée par une infection tuberculeuse.
2. Anomalies endocriniennes:
La maladie étant plus fréquente chez les jeunes femmes, on pense quelle pourrait être liée à des facteurs endocriniens. Numano et al ont observé une artérite nasale chez la femme dans les échantillons durine de phase folliculaire et lutéale 24h, a révélé que lexcrétion dstrogènes était significativement plus élevée que celle de femmes en bonne santé, chez le lapin, à long terme. Lapplication dstrogènes peut entraîner des modifications pathologiques similaires à laortite de laorte et de ses branches principales.En clinique, de fortes doses dstrogènes peuvent facilement endommager la paroi des vaisseaux sanguins, par exemple chez les patients atteints dun cancer de la prostate. Une utilisation accrue et à long terme de contraceptifs peut entraîner des complications thrombotiques. Numano et dautres pensent donc que la sécrétion excessive dstrogènes et de facteurs de malnutrition (tuberculose) peut être à lorigine de lincidence élevée de cette maladie.
3. facteurs génétiques:
Au cours des dernières années, la relation entre l'aortite et l'hérédité a attiré l'attention de certains spécialistes: selon Numano, 10 couples de proches parents, tels que des soeurs, des mères et des filles, ont été retrouvés au Japon, notamment chez des soeurs jumelles. Pour les homozygotes, une paire de soeurs jumelles a une artérite en Chine, et deux paires de soeurs non biologiques sont cliniquement compatibles avec le diagnostic de l'aortite, mais une seule de chaque paire a une angiographie et nous avons 67 cas. L'analyse HLA de patients souffrant d'artérite a révélé que les A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRW10, DQtw3 étaient fréquents et statistiquement significatifs, mais que l'antigène n'était pas assez concentré. L'analyse HLA de patients souffrant d'artérite a révélé la présence fréquente de A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52, en particulier de Bw52, et suivi 124 patients pendant une période de 20 ans. L'artérite à Bw52-positif était une inflammation sévère nécessitant des hormones. La dose est importante et résistante aux hormones; les complications de la régurgitation aortique, de langine de poitrine et de linsuffisance cardiaque sont plus graves que celles de Bw52 négatif, ce qui suggère que le déséquilibre des gènes de lantigène HLA joue un rôle important.
Des études récentes ont montré que les patients atteints d'artérite han chinoise étaient associés de manière significative aux allèles HLA-13R4 et DR7 La variation de nucléotide de la région régulatrice en amont de l'allèle DR7 pourrait être liée à sa pathogenèse et à sa maladie, et il a été établi que DR4 (+) ou DR7 ( +) Les patients présentant des lésions et une sténose artérielle étaient plus graves que ceux atteints de DR4 (-) ou de DR7 (-). Kitamura a signalé un HLA-1352 (+) contre 1352 (-), une régurgitation aortique, un cur ischémique. La maladie, l'infarctus du poumon, etc. étaient significativement plus élevés et l'incidence de la sténose de l'artère rénale, B39 (+) était significativement supérieure à 1339 (-).
L'artérite concerne principalement les artères élastiques, telles que l'aorte et ses branches principales, l'artère pulmonaire et l'artère coronaire, ainsi que souvent les artères musculaires: environ 84% des patients ont entre 2 et 13 artères, y compris l'artère brachio-céphalique. L'artère sous-clavière gauche, l'artère rénale, l'aorte abdominale et l'artère mésentérique supérieure sont les sites les plus communs. L'aorte abdominale est associée à une atteinte de l'artère rénale dans environ 80% des cas, et une atteinte de l'artère rénale simple à 20%, atteinte unilatérale et bilatérale. De même, l'artère cliaque et l'artère radiale constituaient environ 50% des cas d'atteinte de l'artère pulmonaire, tandis que les atteintes coronariennes n'étaient pas rares ces dernières années.
4. Les changements pathologiques sont résumés comme suit:
(1) Changements morphologiques: cette maladie commence de la couche médiane des artères et de la membrane externe à toute l'épaisseur de la paroi artérielle de l'intima, montrant une hyperplasie diffuse des tissus fibreux de l'intime, montrant une hyperplasie et un durcissement étendus et irréguliers. Différents degrés de sténose ou docclusion, souvent associés à une thrombose, la lésion est plus grave à lentrée de la branche aortique, la maladie est souvent multiple, la zone tissulaire normale est souvent vue entre les deux zones touchées, montrant une lésion sautante (lésion Au fur et à mesure que la lésion progresse, la zone tissulaire normale diminue progressivement.Au cours des dernières années, on a constaté que l'incidence de lésions de dilatation artérielle causées par cette maladie était plus élevée qu'auparavant, car elle évoluait rapidement. Les fibres élastiques et les fibres musculaires lisses de la paroi artérielle sont sévèrement endommagées ou cassées, tandis que la fibrose est retardée et insuffisante et que la paroi artérielle est amincie. Sous l'influence de l'hémodynamique locale, l'artère est dilatée ou un anévrisme est formé, ce qui est plus fréquent dans l'aorte thoracique et abdominale. Et lartère brachio-céphalique droite, plus courante chez les hommes, Hotchi avait découvert 47 cas dautopsie dans 47 cas (57,3%) avec dilatation artérielle, anévrisme et dissection artérielle, dont dilatation artérielle 26 (31,7%), anévrysme dans 11 cas (13,4%), anévrisme avec dilatation artérielle dans 6 cas (7,3%), dissection artérielle dans 4 cas (4,9%), lésions de l'artère pulmonaire et de l'aorte étaient essentiellement les mêmes, lésions principales au centre et à l'extérieur Lépaississement membranaire intestinal et fibreux est une réaction secondaire de linflammation interne et adventitielle, des lésions presque obstructives sont visibles dans les branches autour de lartère pulmonaire et lartère bronchique forme une anastomose collatérale. Après implication des artères élastiques et musculaires bilatérales. Une hypertension pulmonaire peut être suggérée.
(2) Changements histologiques: Nasu divise la pathologie de l'aortite en trois types, à savoir de type granulomateux, de type inflammatoire diffus et de type fibrotique, dont le type de fibrose est dominant, avec une tendance à l'augmentation progressive, même dans le type de fibrose. Au milieu, près des anciennes lésions, on peut observer de nouvelles lésions actives. Il est difficile de déterminer l'inflammation initiale de la maladie au cours de l'autopsie. Selon l'étude, il existe trois manifestations différentes de l'inflammation, à savoir l'exsudation aiguë, l'inflammation chronique non spécifique et le granulome. La zone touchée est progressivement agrandie et la couche médiane de l'artère est souvent éparpillée, et il peut y avoir un tissu de granulation de l'inflammation et une nécrose coagulante. Les membranes médiane et externe des vaisseaux sanguins nourrissants dans la membrane externe sont évidemment épaissies, provoquant une sténose ou une occlusion de la lumière; Les lymphocytes et les plasmocytes étaient infiltrés dans toutes les couches et des cellules épithélioïdes et des cellules géantes de Langham étaient également observées dans la couche médiane.La microscopie électronique a montré que les cellules musculaires lisses de la paroi artérielle étaient minces, principalement remplies de myofilaments et de quelques organites; Destruction, décomposition et disparition du myofilament, gonflement des mitochondries et du réticulum endoplasmique, vacuolisation entraînant la vidange et la désintégration des cellules, noyaux irréguliers, agglutination périphérique de la chromatine, fibroblastes rares, fibrilles de collagène Riche, partiellement dissous, des fibres réticulaires moins, les fibres élastiques présentent une distribution uniforme des fibres soyeuses de faible matrice de densité d'électrons, ainsi que de déplacement longitudinal en vrac.
(3) Classification pathologique: En fonction de la localisation des vaisseaux sanguins affectés, l'aortite peut être divisée en 4 types:
1 type de tête, impliquant l'arc aortique et ses branches principales;
2 types d'aorte thoracique et abdominale, impliquant principalement l'aorte descendante et / ou l'aorte abdominale;
3 type d'artère rénale, impliquant l'artère rénale seule;
4 de type mixte, la lésion concerne les deux groupes de vaisseaux sanguins ci-dessus; 5 type d'artère pulmonaire, la lésion concerne principalement l'artère pulmonaire.
Physiopathologie
Les principales modifications physiologiques de l'aortite sont les suivantes: ischémie distale de la lésion et hypertension proximale de la lésion, occlusion partielle ou complète de l'artère, qui entrave l'apport de sang dans la partie distale, entraînant des symptômes ischémiques, en fonction de l'emplacement et de l'étendue de l'obstruction. Différents effets.
La prévention
Prévention des artérites
Pour éviter les éventuelles incitations, la pièce ne doit pas être trop froide et humide, la température doit être appropriée, prévenir les infections, renforcer l'exercice, améliorer la condition physique, améliorer la fonction auto-immune, la vie normale, renforcer la nutrition, ne pas boire froid ni manger trop de graisse, Ne consommez pas d'aliments épicés et évitez l'alcool et le tabac.
Complication
Complications artérielles Complications angine de poitrine infarctus du myocarde
Selon l'analyse de 530 cas d'artérite, environ 15% des patients présentaient des complications, 90% d'entre eux ne présentaient qu'un type de complication, 10% des patients présentaient 2 complications et la plupart des complications survenaient dans les 5 ans suivant le début (70%) Parmi les 76 complications dans 76 cas: 27 cas de thrombose cérébrale, 18 cas dinsuffisance cardiaque, 11 cas de régurgitation aortique, 9 cas de cécité, 6 cas dangine de poitrine, 5 cas dinfarctus du myocarde, reins 4 cas d'insuffisance fonctionnelle, 3 cas d'hémorragie cérébrale, 1 cas de dissection aortique, 1 cas de perforation du septum nasal, le Japon a signalé que la plupart des patients atteints d'insuffisance cardiaque associée à une régurgitation aortique pouvaient également être provoqués par une hypertension artérielle grave Après traitement médicamenteux, l'insuffisance cardiaque a été contrôlée chez la plupart des patients sans régurgitation aortique: un petit nombre de patients ont présenté une pression artérielle centrale élevée, entraînant une hypertrophie cardiaque et une insuffisance cardiaque, mais les deux membres supérieurs étaient exempts de pouls et devaient être diagnostiqués. Il convient de noter que chaque patient développe un syndrome de vol coronarien, le plus néfaste étant lischémie cérébrale et lhypertension persistante, principale cause de détérioration, voire de décès.
Symptôme
Symptômes de l'inflammation aortique Symptômes courants de la récidive intestinale La pulsation carotidienne affaiblit ou disparaît l'angiographie anormale du septum nasal perforation convulsions nausée
Quelques semaines avant lapparition des symptômes ou des signes locaux, un petit nombre de patients peuvent présenter un malaise général, de la fatigue, de la fièvre, une perte dappétit, des nausées, une sudation, une perte de poids et une menstruation irrégulière. Réduire ou disparaître progressivement, la plupart des patients ne présentent pas les symptômes ci-dessus.
Selon les lésions peuvent être divisés en quatre types: type d'artère brachio-céphalique (syndrome de l'arc aortique), type aortique thoracique et abdominal, type mixte, type d'artère pulmonaire.
1. Type d'artère brachio-céphalique (syndrome de l'arc aortique)
(1) Symptômes: Une sténose et une occlusion de l'artère carotide et de l'artère vertébrale peuvent provoquer différents degrés d'ischémie cérébrale, des vertiges, des vertiges, des maux de tête, une perte de mémoire, des points noirs de la vision, une perte de vision, une réduction du champ visuel Même la cécité, la faiblesse musculaire à la mastication et la douleur musculaire masticatoire dans les muscles, moins de patients présentant une perforation du septum nasal due à une ischémie, des ulcères de la mâchoire supérieure et des coquilles auditives, une perte de dents et une atrophie des muscles faciaux, une ischémie cérébrale grave peuvent avoir des syncopes répétées , aphasie, hémiplégie ou coma, surtout lorsque la tête est relevée, des symptômes ischémiques cérébraux sont plus susceptibles de se produire, un petit nombre de patients en raison de la pression artérielle locale et d'une faible pression partielle en oxygène ou de la carotide et de l'adhésion des tissus environnants, le sinus carotidien est plus sensible lorsque la tête est tranchante Une ischémie du membre supérieur peut provoquer une faiblesse unilatérale ou bilatérale du membre supérieur, un froid, une douleur, un engourdissement et même une atrophie musculaire. Quelques patients peuvent être atteints du syndrome de vol d'artère sous-clavière ( Syndrome de vol sous-clavier), lorsque l'artère sous-clavière latérale ou la sténose innominée est supérieure à 50% ou obstruée, la pression de l'artère vertébrale ipsilatérale peut être réduite de 1,33 kPa (10 mmHg) ou plus. Le sang de l'artère vertébrale est inversé dans l'artère vertébrale et l'artère sous-clavière du côté de la sténose ou de l'occlusion, et lorsque le membre supérieur est actif, le débit sanguin peut être augmenté de 50% à 100%, provoquant un siphonnage à l'extrémité distale du site de sténose ou d'occlusion. Augmentation de l'ischémie cérébrale et des étourdissements ou syncopes transitoires.
(2) Signes: pulsation de l'artère carotide, de l'artère radiale et de l'artère iliaque atténuée ou disparue.La différence de pression systolique entre les membres supérieurs était supérieure à 1,33 kPa (10 mmHg). Environ la moitié des patients pouvaient entendre plus de deux degrés de souffle vasculaire systolique dans le cou ou la partie supérieure de la clavicule. Quelques-uns sont accompagnés de tremblements, mais le degré de son et de sténose divers n'est pas complètement proportionnel. Les artères présentant une sténose légère ou une occlusion complète ne sont pas évidentes. Si une circulation collatérale se forme, le flux sanguin est élargi et courbé. Des souffles vasculaires continus peuvent être produits lors de la circulation de la garantie.
2. Type aortique thoracique et abdominal
(1) Symptômes: Les patients hypertendus peuvent avoir des maux de tête, des vertiges, des palpitations, une faiblesse due à une ischémie des membres inférieurs, un froid, une douleur, une fatigue et une claudication intermittente, tandis que les patients souffrant de sténose pulmonaire peuvent présenter des palpitations et un essoufflement. Un petit nombre de patients souffrent d'angine ou d'infarctus du myocarde, causé par une sténose ou une occlusion provoquée par une atteinte de l'artère coronaire.
(2) signes:
1 hypertension: l'hypertension est une manifestation clinique importante de cette maladie, en particulier l'augmentation de la pression artérielle diastolique; plus la sténose de l'artère rénale est grave, plus la pression artérielle diastolique est élevée, le mécanisme peut être une sténose sévère de l'aorte thoracique descendante, rendant le cur L'excrétion du flux sanguin vers les membres supérieurs causée par une hypertension régionale et / ou une hypertension vasculaire rénale provoquée par une sténose de l'artère rénale, une hypertension systolique provoquée par une régurgitation aortique, etc., dans l'hypertension artérielle rénale simple L'utilisation du même brassard pour mesurer la pression artérielle systolique du membre inférieur est supérieure de 2,66 à 5,32 kPa (20 à 40 mmHg) à celle du membre supérieur; la sténose aortique par abaissement thoracique simple, la pression artérielle du membre supérieur est élevée, la pression artérielle du membre inférieur est basse ou ne peut pas être mesurée; Dans le même temps, les niveaux de pression artérielle des membres supérieurs et inférieurs sont plus différents et l'hypertension augmente la postcharge cardiaque, ce qui provoque une hypertrophie ventriculaire gauche, un élargissement et une insuffisance cardiaque.A la suite d'une aortite impliquant l'aorte ascendante, l'anneau aortique est dilaté, avec ou sans Séparation de la jonction et peut envahir l'insuffisance de la valve aortique causée par une fibrose et une hyperplasie de la valve, une attention clinique doit être portée au diagnostic différentiel de la cardiopathie rhumatismale.
2 souffle vasculaire: environ 80% des patients de l'ombilical supérieur peuvent être entendus et murmure vasculaire bipolaire systolique ou contractile et diastolique de haut profil, indépendamment de la sténose unilatérale ou bilatérale de l'artère rénale, plus de la moitié du souffle vasculaire abdominal seulement I ~ II Le bruit se situe entre 2 et 7 cm sur l'ombilic et 2,5 cm sur les deux côtés de l'ombilic. L'intensité du bruit n'est pas parallèle au degré de sténose de l'artère rénale. Selon les expériences sur animaux, la sténose aortique abdominale du chien est retrouvée. Les murmures vasculaires se produisent à 60% du temps. Lorsque la sténose est de 73%, le souffle est le plus fort. Si elle est supérieure à 78%, le souffle est affaibli ou inaudible. On considère généralement que la sténose de l'aorte abdominale ou de l'artère rénale est <60% et que la sténose est loin. , différence de pression systolique proximale <3,99 kPa (30 mmHg), aucune signification fonctionnelle, c'est-à-dire qu'elle ne provoque pas d'hypertension artérielle vasculaire rénale, uniquement lorsque la sténose est> 60%, la sténose est éloignée, la différence de pression systolique proximale est> 3,99 kPa ( Une hypertension vasculaire rénale se produit lorsque 30 mmHg), mais il existe également une sténose de l'artère rénale étroite et une différence de pression systolique n'est pas évidente, ce qui est dû à une hypertension à long terme causée par une artère arquée progressive et une artériosclérose interlobulaire, entraînant une augmentation de la résistance rénale périphérique , la nature du bruit pour déterminer l'état de la lésion Un souffle vasculaire significatif et continu reflète la différence de pression tout au long du cycle cardiaque, suggérant la possibilité d'une sténose de l'artère rénale, mais la fistule artérioveineuse doit être exclue.L'intensité du souffle vasculaire est affectée par divers facteurs, tels qu'une pression artérielle élevée, une augmentation du rythme cardiaque et l'intestin. Le son est affaibli, le jeûne ou le corps mince est plus audible et le souffle vasculaire, sinon il est difficile dentendre. Lorsque la maladie est suspectée, elle doit être auscultée à plusieurs reprises dans des conditions différentes, mais le souffle oral abdominal nest pas un signe spécifique de sténose de lartère rénale. Lhypertension sexuelle ou les personnes de plus de 50 ans peuvent également sentir un léger murmure vasculaire dans la partie supérieure de labdomen. Si vous ne le sentez pas, vous ne pouvez pas exclure la sténose de lartère rénale, en particulier la dysplasie fibromusculaire (FMD) due à ses lésions. Souvent limité au mur central de l'artère rénale ou de ses branches, la partie supérieure de l'abdomen est généralement difficile à entendre, 27 cas de patients atteints de fièvre aphteuse ont été examinés à l'hôpital Fuwai et 7 cas de souffles vasculaires abdominaux ont été détectés. Il convient donc de combiner ces examens avec des examens pertinents, une analyse complète permettant de déterminer environ 50% Les patients souffrant d'artérite peuvent sentir des souffles vasculaires dans le cou, car le côté droit est parfois confondu avec le souffle jugulaire, de sorte que le côté gauche est plus pathologique que le souffle vasculaire droit. Diagnostic.
3 différence de pression systolique des membres supérieurs et inférieurs personnes normales dans la mesure de la pression artérielle directe du membre supérieur et de la pression artérielle du membre inférieur égale, lorsquon utilise un tensiomètre à largeur fixe (adulte de 12cm), le niveau de pression artérielle systolique artérielle du membre inférieur est de 2,66 ~ 5.32 plus élevé que le membre supérieur kPa (20 ~ 40mmHg), car la pression systolique est proportionnelle à l'épaisseur du membre et inversement proportionnelle à la largeur du brassard. Si l'extrémité inférieure du patient aorticitis utilise un brassard élargi, la différence de pression systolique du membre supérieur est <2.66 kPa (20mmHg), ce qui correspond à Le système aortique a une sténose.
3. Type mixte
Avec les deux types de caractéristiques ci-dessus, il s'agit d'une lésion multiple et la plupart des patients sont atteints d'une maladie grave.
4. Type d'artère pulmonaire
Il nest pas rare que cette maladie soit associée à une atteinte de lartère pulmonaire, représentant environ 50% des trois types peuvent être associés à une atteinte de lartère pulmonaire, mais il nya pas de différence significative entre une atteinte de lartère pulmonaire dans chaque type et aucune atteinte de lartère pulmonaire na été constatée. Latteinte artérielle pulmonaire dans des pays étrangers a toutefois été signalée comme la première manifestation clinique de laortite. Lhypertension artérielle pulmonaire est essentiellement une complication tardive, représentant environ un quart, généralement légère ou modérée, alors que laffection sévère est rare, cliniquement palpitations, essoufflement De plus, mais les symptômes sont plus légers, la région de la valve pulmonaire peut être entendue et le souffle systolique et le second son de la valve pulmonaire, le côté plus lourd de la sténose pulmonaire sont affaiblis et doivent être associés à d'autres maladies vasculaires pulmonaires, telles que la thromboembolie pulmonaire ou Identification de l'hypertension pulmonaire primitive.
Wu Donghai et d'autres ont analysé les manifestations cliniques et les examens connexes de 700 cas d'artérite et proposé les critères de diagnostic de l'artérite:
1. L'âge d'apparition est généralement inférieur à 40 ans.
2. L'artère sous-clavière, principalement la sténose ou l'occlusion de l'artère sous-clavière gauche, un pouls faible ou nul, une pression artérielle basse ou indétectable, la différence de pression systolique entre les deux membres supérieurs est supérieure à 1,33 kPa (10 mmHg) et les vaisseaux sanguins secondaires ou supérieurs sont entendus sur la clavicule. Le bruit.
3. Sténose ou obstruction de la carotide, pulsation artérielle affaiblie ou disparue, odeur de cou secondaire ou supérieure au murmure vasculaire ou absence de modifications du fond d'il de la maladie du pouls.
4. Poitrine, sténose aortique abdominale, haut de l'abdomen ou odeur du dos, souffle secondaire vasculaire: avec le même brassard, les membres inférieurs sont plus bas que la pression artérielle des membres supérieurs de 2,66 kPa (20 mmHg) ou plus.
5. Sténose de l'artère rénale, hypertension artérielle, évolution rapide de la maladie, murmures vasculaires secondaires dans la partie supérieure de l'abdomen.
6. La lésion implique une sténose de l'artère pulmonaire, ou sténose coronaire, ou une régurgitation aortique.
7. Le sang est rapide et il y a de la tendresse dans les artères.
Parmi les 7 éléments ci-dessus, outre le premier élément, et au moins 2 des 6 autres éléments, le deuxième élément en particulier est le plus courant, pouvant être diagnostiqué qualitativement comme une artérite.Pour certains patients suspects, une angiographie numérique par soustraction est nécessaire. Ou encore une tomodensitométrie ou une IRM tridimensionnelle ultra-rapide pour confirmer le diagnostic Si latteinte artérielle (partie, étendue, degré) est spécifiquement déterminée, une angiographie numérique par soustraction est nécessaire.
Critères de classification des artérites développés par l'American College of Rheumatology en 1990:
1 L'âge d'apparition est de moins de 40 ans;
2 voyages intermittents;
La stimulation de l'artère du bras 3 est affaiblie;
4 La différence de pression systolique entre les deux membres supérieurs est supérieure à 1,33 kPa (10 mmHg);
5 Il existe un souffle vasculaire à la jonction de l'artère sous-clavière et de l'aorte;
6 anomalies angiographiques, 3 des 6 items peuvent être diagnostiqués, ainsi que Chapel Hill (1994) réuni pour définir les critères de classification de l'artérite: artérite granulomateuse impliquant l'aorte et ses branches, Le patient moyen a moins de 50 ans.
8. Critères de diagnostic de l'artérite (norme ACR de 1990):
(1) L'âge d'apparition est 40 ans et l'âge ou les symptômes associés à l'aortite sont âgés de moins de 40 ans.
(2) Claudication intermittente des membres: La fatigue et la gêne musculaires surviennent dans un ou plusieurs membres pendant les activités, en particulier dans les membres supérieurs.
(3) Atténuation de la pulsation de l'artère brachiale: la pulsation de l'une ou des deux artères du bras est affaiblie.
(4) La différence de pression de contraction entre les deux bras supérieurs est> 10 mmHg (1,33 kPa).
(5) souffle vasculaire: le souffle vasculaire de l'artère sous-clavière et de la région aortique, de l'artère sous-clavière unilatérale ou bilatérale ou de l'aorte abdominale peut sentir le souffle.
(6) Angiographie anormale: branche aortique primaire ou sténose ou atrésie de l'aorte proximale et proximale, lésions localisées souvent focales ou segmentaires, elles ne sont pas causées par la sclérose aortique, la dysplasie des tissus fibreux et musculaire ou autres. Causée
Au moins 3 des 6 précédents peuvent être diagnostiqués.
Examiner
Examen de l'artérite
1. La vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente
La RSE est un indicateur important de lactivité de cette maladie: environ 43% des patients, y compris ceux dans les 10 ans suivant son apparition, ont majoritairement augmenté, ceux âgés de plus de 10 ans ont tendance à être stables et la majorité de la RSE est normale.
2. Protéine réactive "C"
Sa signification clinique est la même que la vitesse de sédimentation des érythrocytes, et le taux positif est similaire à la vitesse de sédimentation des érythrocytes, qui est un indicateur de l'activité de cette maladie dans la maladie.
3. anti-streptolysine "O"
L'augmentation de ces anticorps indique uniquement que le patient a récemment été infecté par un streptocoque hémolytique et qu'environ la moitié des patients ont une réaction positive ou supposée positive.
Image de sang
Environ un tiers des patients présentent une anémie, souvent une anémie légère, qui est une activité à long terme de la maladie ou une augmentation des hormones féminines de la fonction hématopoïétique. Causée
5. Électrophorèse des protéines sériques
Souvent, 1, 2 et gamma globuline augmentent et l'albumine diminue.
6. Dosage des anticorps sériques anti-aortiques
Cette méthode a une certaine valeur pour le diagnostic d'artérite: le titre sérique des anticorps anti-aortiques est 1: 32 positif, 1: 16 est négatif, le taux positif de patients atteints d'aortite peut atteindre 91,5% et le titre est 1: 64. Celles-ci représentaient 65% et les faux négatifs, 8,5%.
7. Radiographie pulmonaire
(1) Modifications cardiaques: environ 1/3 des patients présentent différents types d'hypertrophie cardiaque, principalement une légère hypertrophie du ventricule gauche et une hypertrophie moins grave, principalement en raison d'une augmentation du nombre de post-charges dues à l'hypertension et, deuxièmement, de la fermeture de la valve aortique. Lésions incomplètes ou coronaires causées par des lésions du myocarde.
(2) des modifications de l'aorte thoracique: souvent bombées, gonflées, dilatées et même dilatées comme une tumeur de l'aorte ascendante ou de la voûte plantaire descendante, peuvent être dues à l'hypertension ou à la performance de l'aortite, en fonction du type et de l'étendue de la lésion, L'aorte descendante, en particulier l'adduction de l'amincissement et les pulsations dans les segments moyen et inférieur, est une indication importante de la sténose large de l'aorte thoracique descendante.
8. examen ECG
Environ la moitié des patients présentent une hypertrophie ventriculaire gauche, une contrainte ventriculaire gauche ou une tension élevée, quelques manifestations d'insuffisance coronaire ou d'infarctus du myocarde, une hypertension pulmonaire provoquée par une sténose pulmonaire pouvant être exprimée par une hypertrophie ventriculaire droite, la post-charge ventriculaire gauche augmentée pouvant partiellement recouvrir l'électrocardiogramme. Caractéristiques de l'hypertrophie ventriculaire droite.
9. Examen de fond
Un fond libre de maladie est un changement spécifique de la maladie, le taux d'incidence est d'environ 14%, peut être divisé en trois phases: la première phase (vasodilatation), rougeur du disque optique, dilatation artérioveineuse, congestion, lumière veineuse Angiogenèse capillaire inégale, petite hémorragie, petit hémangiome, iris vitré normal; stade 2 (phase anastomotique), pupilles dilatées, réponse disparue, atrophie de l'iris, anastomose artérioveineuse rétinienne, disparition des vaisseaux sanguins périphériques; Complications), se manifestant par une cataracte, une hémorragie rétinienne et une exfoliation.
10. Test de fonction pulmonaire
Les modifications de la fonction pulmonaire sont associées à une sténose pulmonaire et à une diminution du débit sanguin pulmonaire.La fonction ventilatoire décline avec des lésions bilatérales du débit sanguin pulmonaire, alors que le dysfonctionnement diffus est rare et que la compliance pulmonaire est réduite en raison de lésions à long terme du débit sanguin pulmonaire. Ou hypertension pulmonaire causée par des modifications de la fonction cardiopulmonaire.
11. Vérification du tableau de débit sanguin
Il peut contrôler le flux sanguin de la tête et des membres et déterminer simultanément le diamètre de la lumière artérielle, ce qui est précieux pour le diagnostic et la compréhension des modifications de l'état ou l'observation de suivi après la chirurgie.
12.B échographie de type
L'aorte et ses branches principales peuvent être examinées pour rechercher une sténose ou une occlusion (artère carotide, artère sous-clavière, artère rénale, etc.), et sa branche distale peut également être sondée.
13. Inspection des radionucléides
99mTc-DTPA photographie rénale et test de provocation au captopril, lorsque la sténose de l'artère rénale, due à une ischémie rénale causée par une augmentation de l'activité du système rénine, une contraction artériolaire glomérulaire de l'angiotensine II, glomérule Augmentation de la pression de filtration, compensatoire pour maintenir un débit de filtration glomérulaire adéquat, en prenant 25 mg de captopril, 1 heure après l'examen rénal, en cas de sténose de l'artère rénale, car l'anthraquinone élimine l'angiotensine II La contraction des petites artérioles, de sorte que le taux de filtration glomérulaire est plus faible qu'avant le traitement, afin de déterminer la sténose de l'artère rénale, le taux positif de cette méthode est de 96,3%, une spécificité de 82,7%, plus sensible que la simple photographie rénale. Le sexe (51,8%) était significativement plus élevé, alors que la spécificité n'était pas différente.
14. examen CT
L'angiographie (y compris la DsA) reste la principale méthode de diagnostic de l'artérite. Elle montre principalement des modifications de la lumière artérielle, mais elle ne peut pas observer les modifications de la paroi. Son scanner peut observer les modifications de la paroi artérielle et le diagnostic précoce de l'artérite. L'activité de la lésion a une grande valeur, et l'on peut voir l'épaississement et la calcification de la paroi, l'amélioration du scanner, l'amélioration de la paroi et l'ombre annulaire de faible densité sont la période active de la lésion et l'angiographie est normale, mais il peut y avoir une paroi anormale. Le diagnostic précoce de l'aortite, en particulier la reconstruction tridimensionnelle, peut montrer de manière stéréoscopique l'aorte et ses lésions de la branche principale, montrant une malformation vasculaire optimale et des structures vasculaires complexes sur des sites qui se chevauchent.
15. Examen par résonance magnétique nucléaire (IRM)
Cette méthode est un examen non invasif, avec des capacités dimagerie multi-positions et multi-facettes, lutilisation de la séquence dimagerie rapide IR et écho de gradient IRM, permet de détecter la morphologie de la paroi et de la paroi aortiques et les modifications hémodynamiques aortiques. On peut déterminer linsuffisance de la valve aortique, méthode qui permet de mettre en évidence les modifications morphologiques de laorte intacte et de ses branches principales.
16. angiographie
(1) Angiographie par soustraction numérique (DSA): Il sagit dun système de traitement dimage numérique qui consiste à injecter 76% de diatrizoate par voie intraveineuse, ce qui en fait une méthode de dépistage plus efficace, facile à utiliser et peu encombrante pour le patient. La résolution de contraste est élevée et les lésions dans la zone à faible contraste peuvent également être affichées.Attendre que l'artérite est la cause la plus courante d'hypertension rénovasculaire, l'artère brachiale, thoracique, l'aorte abdominale, l'artère rénale et l'artère brachiale doivent être traitées pendant l'angiographie. L'examen de l'artère pulmonaire, qui peut généralement remplacer l'angiographie rénale, convient également aux patients en consultation externe, mais les lésions des branches de l'artère rénale ne sont pas claires. Si nécessaire, une angiographie rénale sélective est toujours nécessaire.
(2) Angiographie sélective: l'emplacement, l'étendue, l'étendue, la branche distale, la circulation collatérale et l'aorte thoracique et abdominale de la sténose de l'artère rénale peuvent être observés.
(3) Angiographie coronaire: Ces dernières années, la maladie a attiré lattention de la population. Lupi et al. Ont indiqué que lincidence des lésions coronariennes était de 9% à 10%. Deux patients atteints de jeune artérite ont été retrouvés à lhôpital Fuwai. L'angiographie artérielle a confirmé une sténose proximale coronaire, un pontage de l'artère coronaire a été réalisé et une biopsie postopératoire a été diagnostiquée comme une artérite coronaire.
Au Japon, Matsubard et al. Ont effectué une angiographie coronarienne chez 21 patients atteints d'artérite. Selon les caractéristiques pathologiques de l'artère coronaire, il en existait trois types: le type I est l'ostia coronaire et sa sténose ou occlusion proximale; ce type est le plus courant; le type II est De type diffus, la lésion peut toucher la branche épicardique, ou comporter plusieurs segments, dite lésion skip; le type III est un anévrisme coronaire, les deux derniers types sont rares, en raison de lésions aortiques ascendantes affectant l'artère coronaire La membrane produit une inflammation proliférative et le muscle lisse de la couche moyenne se contracte pour provoquer une sténose ou une occlusion des artères coronaires.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic d'artérite
L'artérite désigne l'inflammation progressive non spécifique chronique de l'aorte et de ses branches principales ainsi que des artères pulmonaires ou coronaires, provoquant une sténose ou une occlusion de différentes parties.Un petit nombre de dilatations artérielles peuvent également se produire pour former un anévrisme, qui survient chez la femme jeune. Avant l'âge de 40 ans, il était apparu qu'aucun membre, ni plus particulièrement le membre supérieur gauche, n'avait pas de pouls ou un pouls faible. La différence de pression systolique entre les deux côtés était supérieure à 1,33 kPa (10 mmHg). Le cou ou l'abdomen ou le dos pouvaient sentir des murmures vasculaires. Ses manifestations cliniques sont également différentes, les activités montrent souvent une augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, de la protéine C-réactive positive, de la fièvre, des douleurs artérielles locales, etc., de sorte que le diagnostic doit être différencié des diverses maladies suivantes.
1. Dysplasie fibromusculaire de l'artère rénale (FMD)
La maladie survient chez de jeunes femmes.La plupart des lésions touchent l'extrémité distale de l'artère rénale et de ses branches.Il peut s'agir de modifications ressemblant à des perles. L'artère rénale droite est plus commune, l'aorte est rarement atteinte et l'abdomen supérieur entend rarement des murmures vasculaires. Manifestations cliniques de l'aortite.
2. Athérosclérose
La plupart des âges ont plus de 50 ans, plus fréquente chez les hommes, des antécédents médicaux plus courts, aucune manifestation clinique d'activité de l'aortite, une angiographie courante, des lésions de l'artère fémorale et de l'athérosclérose de l'aorte abdominale, mais cette maladie touche rarement l'aorte abdominale La branche principale, latteinte de lartère rénale en Chine, est moins fréquente et représente environ 5% de lhypertension vasculaire rénale.
3. Coarctation aortique congénitale
Cette maladie et cette aortite associées à une sténose thoracique descendante provoquée par une hypertension artérielle parfois confuse, la première est plus fréquente chez l'homme, la position du souffle vasculaire est plus élevée, limitée à la région antérieure et à l'épaule et au dos, l'abdomen ne peut pas entendre le bruit, le corps n'a pas d'activité inflammatoire, L'angiographie de l'aorte thoracique a montré un rétrécissement du site spécifique, le type infantile était situé dans l'isthme aortique et le type adulte formait une sténose limitée à la jonction du cathéter artériel.
4. Vascularite thrombotique (maladie de Buerge)
Inflammation occlusive chronique des vaisseaux sanguins périphériques, touchant principalement les petites artères et les veines des extrémités; les membres inférieurs sont plus fréquents; se manifestent chez les hommes jeunes, ont des antécédents de tabagisme, une ischémie manifeste des membres, une douleur intense, une claudication intermittente, une pulsation affaiblie de la pulsation artérielle dorsale ou Artérite superficielle migratrice disparue, ulcère musculo-squelettique grave ou nécrose, et l'identification de l'aortite n'est généralement pas difficile, mais la formation d'une thrombose de cette maladie peut affecter l'aorte abdominale et l'artère rénale, ce qui provoque une élévation vasculaire rénale La pression artérielle, combinée avec une analyse clinique complète, si nécessaire, une angiographie pour identifier.
5. Polyartérite nodulaire
La polyartérite nodulaire a de la fièvre, une vitesse de sédimentation érythrocytaire rapide et une vascularite, mais survient principalement dans les artérioles viscérales, qui sont différentes de l'artérite.
6. Syndrome de la sortie thoracique
La pulsation de l'artère iliaque est affaiblie et peut être modifiée en fonction des mouvements de la tête, du cou et des membres supérieurs: la veine du membre supérieur présente souvent un phénomène de rétention, le plexus brachial est comprimé pour provoquer une névralgie et la radiographie du cou montre la déformation des côtes cervicales.
