leucémie à grands lymphocytes granuleux
introduction
Introduction à la grande leucémie lymphocytaire granulaire La leucémie lymphoblastique à gros grains (LGLL), apparue en 1977, est un syndrome clinique neutropénique chronique associé à une lymphopénie à granulocytes du sang périphérique. Officiellement nommé vers 1985. Sa cytogénétique est une anomalie clonale qui détermine la nature de sa tumeur maligne. Les noms couramment utilisés incluent: maladies prolifératives des lymphocytes T, maladies lymphoprolifératives avec des lymphocytes de la granulosa, et leucémie lymphocytaire chronique T. Le groupe collaboratif FAB a classé cette maladie dans la leucémie lymphocytaire T chronique. Les grands lymphocytes granulaires (LGL) représentent 10% à 15% des cellules mononucléées du sang périphérique normales, y compris les cellules CD3 (cellules NK) et CD3 (cellules T). Par conséquent, la classification REAL divise LGLL en T-LGLL et NK-LGLL. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: myélofibrose
Agent pathogène
La cause de la grande leucémie lymphocytaire granulaire
(1) Causes de la maladie
La cause de T-LGLL est inconnue et pourrait être liée au rétrovirus de type HTLV1 / II, associé à une infection par le virus EB.
(deux) pathogenèse
La prolifération clonale de la LGL nécessite plusieurs étapes: réponse antigénique, addition de lymphokines spécifiques (telles que IL-12, IL-15, etc.), régulation anormale de la voie de régulation de l'apoptose du ligand Fas / Fas, et la pathogénie peut être liée au HTLV I / Le virus HTLV-I a été isolé à partir du rétrovirus de type II, la région du gène pol, px du virus HTLV-II a été clonée et séquencée et l'infection par le virus EB peut être liée à l'apparition de NK-LGLL. LGLL a un taux d'infection au virus EB supérieur à 50%, et son ARN ou antigène nucléaire peut être détecté par différentes méthodes.
La prévention
Prévention de la leucémie lymphoïde granulaire de grande taille
Améliorer la forme physique, renforcer l'exercice et prévenir les infections virales.
Complication
Complications de la leucémie lymphocytaire granulaire Complications, myélofibrose
Une infection à répétition avec fièvre, hépatosplénomégalie et myélofibrose est la complication la plus courante de LGLL.
Symptôme
Symptômes de la leucémie lymphoïde granuleuse volumineuse Symptômes courants Fièvre persistante, sueurs nocturnes, hypertrophie du foie, hypertrophie des ganglions lymphatiques, infections à répétition, granulocytes, hépatosplénomégalie, polyarthrite rhumatoïde
Le T-LGLL représente environ 85% des LGLL, ce qui est fréquent chez les patients jeunes, et un tiers des patients peuvent être asymptomatiques au moment de la présentation, les premiers symptômes incluent des infections bactériennes répétées (souvent associées à une neutropénie), de la fatigue, de 20% à 30% Les patients peuvent avoir des sueurs nocturnes, une perte de poids, des signes principaux: 20 à 50% des patients ont une splénomégalie, le gonflement du foie représente 20%, les ganglions lymphatiques, les infiltrations pulmonaires sont rares.
Le NK-LGLL progresse rapidement, avec un âge précoce, avec un âge médian de 39 ans.Les symptômes initiaux sont principalement de la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids et d'autres symptômes de la maladie des cellules B et de l'hépatosplénomégalie. La plupart des patients présentent une infiltration médullaire Myélofibrose, certains patients peuvent avoir une atteinte gastro-intestinale et la polyarthrite rhumatoïde est rare.
1, manifestations cliniques d'infections répétées, léger gonflement de la rate, aucun dommage cutané.
2, la numération globulaire a augmenté modérément, les neutrophiles ont diminué de manière significative, le nombre de lymphocytes était> 5 × 109 / L, dont LGL représentait 50% à 90%, pendant 3 mois.
3, la moelle osseuse peut être vu que la prolifération des cellules érythroïdes est faible, les cellules myéloïdes ou barrière thermique LGL est une infiltration interstitielle.
4. Les immunophénotypes sont CD3, CD8, CD16, TCR, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Examiner
Examen de la leucémie lymphoïde granuleuse de grande taille
1. Sang périphérique: peut présenter une anémie, une thrombocytopénie, une neutropénie, une valeur absolue souvent inférieure à 0,5 × 109 / L, une augmentation de la valeur absolue des lymphocytes et une augmentation significative du LGL.
2. Moelle osseuse: il est possible d'augmenter le nombre de personnes présentant un trouble de la maturation des cellules myéloïdes, une infiltration de LGL et des cellules plasmatiques.
3. Coloration à la phosphatase acide (ACP): forte positive, coloration à l'estérase non spécifique (ANAE) faiblement positive ou négative.
4. Facteur rhumatoïde: positif à 60%, positif à 80% en anticorps anti-nucléaire, à 41% en anticorps anti-neutrophiles et en anticorps anti-plaquettes, souvent monoclonal de globulinémie élevée, d'immunodéficience cellulaire, de réduction des cellules NK, d'activité Plus bas.
5. Le test de Coombs est positif et le T-LGLL en représente environ 50%.
6. Biopsie de la moelle osseuse: on trouve souvent des nodules des ganglions lymphatiques B et des LGL de manière diffuse, ainsi que de l'arrêt de la maturation des granulocytes et de la PRCA.
7. Biopsie de la rate et des ganglions lymphatiques: on a principalement constaté une infiltration par la leucémie de nodules de la pulpe rouge et de la rate, une augmentation des plasmocytes et un centre germinal important.
8. En fonction des manifestations cliniques, des symptômes et des signes, une radiographie, une échographie B et un électrocardiogramme ont été sélectionnés.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la leucémie lymphocytaire à grandes granules
Les patients présentant une neutropénie chronique ou récurrente ou une PRCA, un facteur rhumatoïde positif avec une augmentation du niveau de LGL doivent envisager la possibilité d'une infection par T-LGLL, un cytomégalovirus et le VIH peuvent entraîner une légère croissance des cellules LGL, et certains patients atteints de CD3- Les cellules LGL augmentent, mais les manifestations cliniques de NK-LGLL sont chroniques, et l'étude cytogénétique peut prouver que LGL est polyclonal.
