polyartérite noueuse sclérite
introduction
Introduction à la polyartérite nodulaire La polyartérite nodulaire (PAN) a été signalée pour la première fois par Kussmaul et Maier en 1866 en tant que vascularite nécrosante caractérisée par de petits vaisseaux sanguins dans plusieurs systèmes. La lésion est segmentaire et se produit à la bifurcation du vaisseau, elle peut envahir les veines adjacentes et peut impliquer des artères ou des veinules à l'extrémité distale du vaisseau. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, insuffisance cardiaque, péricardite, myocardite, endocardite, pleurésie
Agent pathogène
Causes de la polyartérite nodulaire sclérite
(1) Causes de la maladie
En 1970, Gocke et al. Ont rapporté que le PAN était positivement corrélé au HBsAg et que des complexes immuns contenant du HBsAg étaient visibles sur la paroi du vaisseau, ce qui conforte l'hypothèse selon laquelle le PAN est généralement secondaire à la précipitation de complexes immuns solubles, mais il existe de nombreux porteurs domestiques d'HBsAg. La maladie est rare, le PAN peut être spontané ou secondaire à l'application de certains médicaments, la plupart des raisons étant encore inconnues.
(deux) pathogenèse
La pathogénie spécifique nest pas claire et on suppose quelle est liée au dysfonctionnement du système immunitaire.
La prévention
Polyartérite nodulaire prévention sclérite
1, devrait favoriser le lavage, éviter de clignoter. Il est recommandé de laver le visage, les serviettes, les mouchoirs et les autres objets afin dêtre séparés des autres, et souvent nettoyés et désinfectés.
2, pour les patients atteints de sclérite infectieuse devrait prendre certaines mesures d'isolement, mais également pas autorisé à aller à la natation publique en raison de la natation, le personnel médical doit également se laver les mains et désinfecter après le contact avec les patients pour prévenir l'infection croisée.
3. Si vous souffrez de sclérite en un coup dil, vous devez dire au patient de protéger vos yeux de linfection.
4, où l'environnement de travail est venteux, avec une fumée poussiéreuse et d'autres irritants, devrait améliorer l'environnement et porter des lunettes de protection pour prévenir la conjonctivite.
5. Promotion de la santé, inspection publique et gestion régulière des lieux publics tels que les salles de bain, les restaurants et les piscines.
Complication
Complications de la polyartérite nodulaire sclérite Complications hypertension insuffisance cardiaque péricardite myocardite endocardite pleurésie
Les autres manifestations cliniques comprennent une atteinte cardiaque, y compris une hypertrophie et une insuffisance cardiaque dues à une hypertension ou une artérite coronaire (ischémie du myocarde, infarctus du myocarde), les lésions de lartère coronaire sont plus fréquentes, les secondes après les lésions vasculaires Une péricardite, une myocardite et une endocardite exsudatives peuvent également survenir lors d'atteintes pulmonaires telles que la pleurésie ou une infiltration pulmonaire transitoire ou progressive, mais principalement chez les patients présentant une vascularite granulomateuse.
Symptôme
Symptômes de sclérite nartulaire polyclérose Symptômes communs Nausée douleur intense Absence de nodules d'hémianopsie Invalidité dème des acouphènes Perte d'appétit Convulsions
La performance des yeux
La vascularite choroïdienne est lanomalie histologique la plus courante et les plaques jaunes sous-rétiniennes dues à une inflammation vasculaire choroïdienne nont pas causé suffisamment de problèmes aux ophtalmologistes. Remarques: la vascularite rétinienne peut causer une hémorragie rétinienne, un dème, une exsudation ressemblant à du coton, un diamètre de vaisseau rétinien anormal et une occlusion vasculaire, la rétinopathie peut également être secondaire à une hypertension, la vascularite optique peut entraîner un dème du disque optique ou une discite optique, une vascularite orbitaire Peut causer une saillie du globe oculaire, une vascularite des systèmes nerveux central et périphérique conduit à des lésions III, V, VI et VII à une paralysie du nerf crânien, une hémianopie homonyme, un nystagmus, un érythème transitoire et un syndrome de Horner, un système vasculaire uvéien rare L'inflammation peut causer une uvéite antérieure, une exsudation de protéines de la chambre antérieure, un infarctus conjonctival peut apparaître un soulèvement jaune pâle et des lésions fragiles, un dème conjonctival et une hémorragie sous-conjonctivale, une sclérose superficielle, une sclérotique et une vascularite sclérale peuvent provoquer une inflammation sclérale , sclérite et kératite, les symptômes oculaires peuvent être la première représentation de PAN.
(1) Sclérite: l'incidence de la PAN chez les patients atteints de sclérite est de 0,68% à 6,45%, le type le plus courant de sclérite PAN étant la sclérite antérieure nécrosante, souvent accompagnée d'une kératite ulcéreuse marginale, à moins que le diagnostic ne soit correct. Et la médication de contrôle systémique, sinon, la sclérite deviendra extrêmement douloureuse et extrêmement destructive, les ulcères de la cornée progressent progressivement vers lenvironnement central ou environnant, formant un bord cornéen de la cornée jusquà la surface de lulcère érodé de manière centrale La sclérite est utilisée pour identifier les ulcères de la cornée dans les ulcères de Mooren et les maladies liées à la vascularite (telles que la PR, le GT et la PAN). Dans la plupart des cas, la sclérite de la cornée survient après le diagnostic de la PAN et peut parfois être utilisée comme manifestation clinique de la PAN.
Parmi les 172 cas de sclérite observés par Foster et al, 2 cas de PAN (1,16%), 1 cas d'homme et de femme, âge moyen de 58 ans, 1 cas de sclérite antérieure diffuse et 1 cas de sclérite antérieure nécrosante avec ulcère marginal Dans la kératite, le premier cas a développé une sclérite antérieure diffuse après un an de diagnostic de PAN, l'autre cas a d'abord développé une sclérite antérieure nécrosante avec une kératite ulcéreuse marginale, diagnostiquée comme étant une PAN après un examen approfondi, et le second cas. Il existe des symptômes systémiques généraux de la PAN, tels que des vertiges, une faiblesse du quadriceps profond, des acouphènes, des lésions cutanées et des convulsions épileptiques.La biopsie a révélé des signes pathologiques de nodules du coude compatibles avec la PAN, ainsi qu'un anévrisme capsulaire de l'artère mésentérique supérieure. En combinant ces manifestations cliniques et ces résultats pour confirmer le PAN, un traitement opportun et correct améliore les symptômes et le pronostic oculaires et systémiques, de sorte que les ophtalmologistes peuvent jouer un rôle important dans le diagnostic et la maîtrise de ces maladies mortelles par vascularite. Le rôle.
(2) inflammation externe sclérale: bien que les résultats histologiques révèlent une vascularite sclérale superficielle, l'inflammation clinique sclérale est très rare; elle peut être une inflammation sclérale simple ou nodulaire. Chez les patients PAN présentant une inflammation sclérale, une sclérite Rarement, 94 cas d'inflammation sclérale chez Foster et al., Aucun patient PAN.
2. Performance non oculaire
Les manifestations cliniques peuvent être légères, mais également légères, fulminantes, fièvre, fatigue, perte de poids, perte d'appétit et autres symptômes systémiques peuvent se produire simultanément avec des symptômes cutanés, articulaires ou du système nerveux, des lésions viscérales telles que des lésions gastro-intestinales ou rénales Accompagnant ou suivant ces manifestations caractéristiques, les lésions cutanées incluent les nodules pourpres tendres les plus caractéristiques (nodules dOsler), le purpura, les ulcères, le bleuâtre réticulaire et la gangrène, latteinte articulaire est asymétrique, migratoire La polyarthrite qui ne cause pas de difformité concerne principalement les articulations des membres inférieurs. Les anomalies du système nerveux comprennent les nerfs périphériques (neuropathie sensorielle ou sensori-motrice) et rares, environ 30% des patients présentant des manifestations du système nerveux central aux derniers stades de la maladie ( Convulsions, hémiplégie, encéphalopathie et symptômes psychiatriques), en raison de l'implication de vaisseaux nerveux nutritifs, peuvent provoquer une mononévrite ou une mononévrite multiple, une asymétrie, une douleur ou une perte de douleur le long du nerf, cette lésion est plus complexe que la PR La neuropathie motrice sensorielle a un mauvais pronostic: 30% à 50% des lésions artérielles sont fréquentes dans un ou plusieurs organes de l'abdomen. Les patients présentent des symptômes gastro-intestinaux, à savoir des douleurs abdominales et des nausées. Vomissements, hypertrophie du foie, obstruction intestinale et saignements des organes internes, infarctus et perforations, appendice, vésicule biliaire, pancréas et rate peuvent également être touchés, 80% des patients présentent des lésions rénales se manifestant par une glomérulonéphrite focale ou diffuse, Ischémie rénale, implication rénale comprenant une protéinurie intermittente, une hématurie microscopique ou grave, des jets de cellules et une insuffisance rénale progressive, une polyartérite rénale peut provoquer une hypertension, une urémie, une insuffisance cardiaque congestive et la mort des ovaires Les testicules et l'épididyme sont fréquemment atteints, mais les symptômes ne sont pas évidents: en cas de saignement, il existe une douleur lors d'un infarctus, une cystite hémorragique peut provoquer une hématurie et une dysurie évidentes.
Examiner
Examen de la polyartérite nodulaire sclérite
À ce jour, aucun test de laboratoire spécifique n'a confirmé la PAN, plus de 75% des leucocytes PAN, l'augmentation des éosinophiles, la RSE augmentée, si l'hématurie, la protéinurie suggèrent une atteinte rénale, les patients HBsAg positifs pourraient avoir une fonction hépatique anormale.
Une angiographie a montré que de petits hémangiomes dans le foie, les reins et le tractus gastro-intestinal contribuaient au diagnostic de PAN. Les petits hémangiomes ne se limitent pas à cette maladie, mais peuvent également survenir dans le syndrome de SLE et la dysplasie fibromusculaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la polyartérite nodulaire sclérite
La biopsie tissulaire est loutil de diagnostic le plus puissant pour le PAN: il sagit dune vascularite nécrosante des petites et moyennes artères et peut être diagnostiqué lorsquelle correspond aux manifestations cliniques de multiples systèmes, notamment dans les zones cutanées, les testicules, les épididymes, les muscles squelettiques et les nerfs périphériques. La biopsie est la plus précieuse, mais la biopsie des sites non lésionnels est généralement difficile à diagnostiquer.
