Néphrite rapidement évolutive chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la néphrite progressive aiguë chez les personnes âgées La néphrite à évolution rapide, également connue sous le nom de glomérulonéphrite à évolution rapide (RPGN), a été proposée pour la première fois par Ellis en 1942. Il s'agit d'un syndrome néphritique cliniquement aigu, un groupe de reins présentant des manifestations cliniques et des changements pathologiques similaires, mais des causes différentes. Néphrite à petite boule, manifestations cliniques du développement rapide de la maladie, protéinurie, développement rapide de l'hématurie, insuffisance rénale en quelques mois, voire plusieurs semaines. Glomérulonéphrite de mauvais pronostic. Le changement pathologique de cette maladie est la prolifération cellulaire dans la capsule glomérulaire, le dépôt de fibrine, aussi appelé néphrite du croissant. Bien que l'incidence de ce groupe de maladies soit faible, un diagnostic opportun et un traitement adéquat peuvent effectivement modifier le pronostic de la maladie et, par conséquent, susciter un degré élevé d'attention clinique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.5% -0.7% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie cardiaque
Agent pathogène
La cause de la néphrite progressive aiguë chez les personnes âgées
Néphrite de type anticorps anti-membrane basale anti-glomérulaire (type I) (20%):
L'immunofluorescence a représenté un dépôt linéaire fin et diffus sur la membrane basale glomérulaire (GBM), dont le principal composant est l'IgG, parfois une IgA souvent accompagnée de C3, il a également été observé que C3 peut être une particule. Les dépôts, même les IgG, peuvent également devenir des dépôts granulaires, accompagnés par un dépôt au microscope électronique de dépôts denses aux électrons. Il est maintenant reconnu quil sagit du résultat dun anticorps anti-membrane basale glomérulaire (GBM) et dune liaison correspondante à lantigène glomérulaire.
Néphrite de type complexe immunitaire (type II) (20%):
Elle résume environ 17% des cas. Le complexe immuno-sérum peut être positif et l'immunofluorescence confirme que la membrane basale glomérulaire et la région mésangiale sont diffuses. Dépôt granulaire, les composants principaux sont IgC, IgM, parfois IgA, accompagnés de C3. La pathologie et limmunopathologie de ce type sont particulièrement similaires à la néphrite expérimentale à médiation du complexe immun, suggérant ce type et cet antigène (infectieux ou immunitaire). Complexes immuns circulants formés par des anticorps auto-antigènes et / ou des complexes immuns in situ.
Autres mécanismes (type III) (10%):
Environ 50% des patients atteints de cette maladie ne présentaient pas ou ne possédaient que des micro-dépôts immunitaires par immunofluorescence et microscopie électronique.L'anticorps anti-GBM en circulation et le complexe immunitaire étaient également négatifs, ce qui pourrait être un mécanisme non immunitaire ou une pathogenèse immunitaire à médiation cellulaire. De 70% à 80% des patients atteints de ce type de vascularite sont de petite ou petite vascularite qui est simplement impliquée dans le rein.Certains spécialistes pensent que, comme la biopsie rénale nest quun stade du processus dynamique de la maladie, ce type de patient peut en être à un stade précoce de la maladie. Les immunoglobulines se déposent mais sont ensuite phagocytées ou digérées par infiltration de monocytes de neutrophiles pour devenir négatives ou à l'état de trace.
Inflammation à médiation immunitaire cellulaire (20%):
Le modèle de néphrite sérique néphrotoxique et les matériaux utilisés pour le patient ont permis détudier en profondeur le mécanisme inflammatoire cellulaire de cette maladie: les macrophages et les lymphocytes T présentent une infiltration positive dans les glomérules et des interstitiels rénaux des patients et des animaux de laboratoire. Les macrophages dans les glomérules sont les principales cellules infiltrantes.
Les macrophages et les lymphocytes T sinfiltrant dans le rein entraînent principalement des effets pathogènes en produisant des cytokines, par exemple les macrophages peuvent produire de lIL-1, de lIL-6, du TNF-, une croissance transformante (TGF) et une croissance à la source des plaquettes. Facteur (PDGF) et facteur d'activation plaquettaire (FAP), etc. Ces dernières années, des études ont montré que l'activité de l'IL1 dans le milieu de culture glomérulaire de patients atteints de cette maladie était accompagnée d'un examen histologique de l'infiltration de macrophages et de l'application d'un antagoniste du récepteur de l'IL1 dans de nouvelles expériences. La protéinurie est réduite, la fonction rénale est maintenue, les lésions histologiques sont soulagées et linfiltration de macrophages est également réduite de manière significative.Les lymphocytes T peuvent produire de linterféron (IFN-y), IL-2, IL-4 et Facteur stimulant les colonies (CM-CSF), etc. En outre, ces deux types de cellules peuvent fonctionner comme des cellules présentatrices d'antigène (APC), en particulier le rôle des cellules T pour attirer et activer d'autres cellules inflammatoires est principalement dans l'inflammation glomérulaire. Le mécanisme d'action.
Le rôle des neutrophiles dans les premiers stades de l'inflammation dans cette maladie a également été confirmé: en plus de la phagocytose, la production de protéases par les neutrophiles et de molécules d'oxygène activé causent de graves dommages aux reins, mais des expériences sur des animaux ont montré que l'infiltration de neutrophiles se produit Les 12 premières heures de la maladie.
En résumé, la maladie est causée par diverses causes et par une pathogenèse différente, notamment par divers types de syndrome.
Le mécanisme de base de la formation du croissant est lié à la membrane basale glomérulaire, qui provoque la fuite des composants plasmatiques et des macrophages mononucléés dans les vaisseaux sanguins vers la capsule rénale, qui est l'un des principaux composants cellulaires constituant le croissant. Peut libérer une grande quantité de facteurs de croissance des cellules polypeptidiques, tels que IL1, PDGF, stimuler la prolifération et la différenciation des cellules épithéliales pariétales, et les macrophages jouent un rôle clé dans le dépôt de fibrine lors de la formation du croissant. Après les cellules, le dépôt de fibrine peut être empêché et les cellules du croissant commencent à exprimer le gène du collagène au bout de 1 à 2 jours.En même temps, les fibroblastes interstitiels pénètrent à travers la paroi de la capsule rénale rompue, sécrétant du collagène pour former une fibrose. Il a été confirmé que le degré de fracture de la paroi de la capsule rénale était proportionnel au degré de fibrose du croissant.
Changements pathologiques (10%):
Dans la phase aiguë, le rein est gonflé, la surface est lisse, pâle ou foncée, et le point de saignement peut être un peu ou squameux. Par conséquent, on peut dire que la surface coupée «rein à morsure» et «grand rein» peut être épaissie dans le cortex rénal et la congestion médullaire.
(1) Vu au microscope optique:
1 Le croissant dans la capsule rénale, le glomérule affecté représentait de 50% à 70%, jusqu'à 100%, de modifications morphologiques caractéristiques de ce type de néphrite, de petites cellules de la paroi cellulaire rénale en 2 à 3 couches. Le degré de lésion du sac rénal atteint peut être différent. Seule une petite quantité de cellules de la capsule rénale est visible. Dans les cas graves, toute la capsule rénale est remplie, obstruée et le vasospasme glomérulaire est comprimé, et même un diagnostic "en anneau" est formé. La norme de cette maladie est différente: on pense généralement que le croissant de lune dépasse 50% de la surface de la capsule rénale et que le nombre de glomérules atteints dépasse 50%. Ceux qui sont inférieurs à cette norme disent que la «petite formation de petit croissant» n'est pas incluse dans la maladie. Diagnostic.
Au début de la maladie, le croissant est principalement composé de composants cellulaires appelés croissant de cellules, correspondant au degré de lésion, de lésions graves et étendues, de capsules brisées et de capsules brisées, linfiltration de macrophages étant la principale; La lésion est bénigne, la capsule rénale et l'intégrité de la membrane basale glomérulaire sont préservées, le facteur principal étant la prolifération des cellules épithéliales de la paroi. C'est ce qu'on appelle le croissant de fibres, puis le croissant peut apparaître dans le croissant, ce qui donne l'impression d'une recanalisation partielle de la capsule rénale fermée.
Le croissant peut être divisé en 3 types:
1 croissant de cellule;
2 croissant de cellules fibreuses;
3 croissant fibreux, le croissant cellulaire est la phase initiale de la formation du croissant. Lorsque les fibroblastes situés autour du glomérule pénètrent dans la capsule rénale par lendommagement de la paroi de la capsule rénale, ils évoluent progressivement Croissant fibreux et fibreux, croissant cellulaire, principalement une accumulation de cellules dans le sac rénal, avec peu ou pas de dépôt de collagène, et la composition du croissant cellulaire est encore controversée, certaines études ont montré Ses principales composantes sont les cellules épithéliales, tandis que dautres expériences ont prouvé que ses macrophages constituaient son principal composant, ce qui indique que le croissant cellulaire était très hétérogène et que le croissant cellulaire se dissolvait parfois de manière spontanée, notamment au niveau des reins. Lorsque le petit sac est intact et que les cellules épithéliales s'accumulent dans le sac, les chances de lyse spontanée sont plus grandes, mais si les macrophages du sac rénal continuent de s'accumuler, le croissant cellulaire se développera plus tard, puis le glomérule Les fibroblastes et les lymphocytes T environnants pénètrent également dans le petit kyste rénal, ce qui entraîne un dépôt de collagène qui se transforme en un croissant fibrocellulaire.En même temps que le dépôt de collagène augmente, les cellules du kyste diminuent progressivement. Perdu, deviens un croissant fibreux.
Le vasospasme capillaire glomérulaire 2 varie avec le degré de vasospasme du corps croissant lui-même, provoqué par une nécrose fibrinoïde segmentaire, une ischémie et une thrombose, et même une sclérose segmentaire ganglionnaire vasculaire; Dans la néphrite membranaire basale, la membrane basale capillaire glomérulaire est brisée et la prolifération des cellules d'expectoration capillaire glomérulaire est très légère; Le pigment rouge complexe est largement déposé.
La matrice mésangiale prolifère souvent, parfois avec des pseudo-lobes pour séparer les glomérules.L'anticorps monoclonal a été identifié par une technique immunohistochimique, les cellules T CD4 +, CD8 + et le nombre de macrophages mononucléés dans les glomérules. Significativement augmenté.
3 tubules rénaux: maladie du tube rénal et gravité de la lésion glomérulaire et interstitielle rénale correspondants, les cellules épithéliales du tube rénal peuvent apparaître comme une dégénérescence, de stéatose et d'atrophie, il a été constaté que ce type de néphrite présentait souvent des tubules antirénaux. L'anticorps de la membrane basale est présent, de sorte que les cellules épithéliales des tubes rénaux sont souvent exfoliées en grand nombre, et même certains des tubules rénaux présentent des modifications nécrotiques.
4 interstitiels rénaux et vasculaires rénaux: cette maladie s'accompagne souvent de lésions interstitielles rénales étendues, des neutrophiles interstitiels rénaux initiaux et d'une infiltration à éosinophiles, la progression de la maladie étant diffuse ou focale L'infiltration de macrophages nucléaires, de lymphocytes et de plasmocytes, l'dème interstitiel et la fibrose sont particulièrement évidents autour du glomérule malade.
5 fibrose rénale: développement rapide, des expériences cliniques et animales ont montré que la fibrose du collagène glomérulaire débute dans cette maladie au moment de l'hyperplasie inflammatoire, une fois que le croissant apparaît, il se développe rapidement en sclérose glomérulaire, interstitielle Fibrose, atrophie des tubules.
(2) Microscopie électronique: la membrane basale et la région mésangiale des capillaires glomérulaires peuvent être denses en électrons ou non-électrons dans différentes parties en fonction de la cause, ainsi que des dépôts de cellulose et la formation de microthrombus courants, dans le type III primaire Dans la néphrite lunaire, il n'y a pas de substance dense aux électrons dans la région mésangiale ni dans la paroi capillaire, mais une néphrite primaire de croissant de type II est visible. La substance dense en électrons est distribuée dans toute la région mésangiale et est irrégulièrement répartie sous l'endothélium. La paroi vasculaire est élargie et les cellules endothéliales sous-cutanées des capillaires sont séparées du segment basal.Il y a de la fibrine dans la lumière capillaire, qui est directement attachée à la membrane basale et au sac rénal et mélangée aux cellules.Le plexus capillaire s'effondre partiellement ou complètement. La membrane basale peut présenter des fissures, une séparation locale ou une séparation étendue. Ces lésions peuvent être retrouvées dans différents types de néphrite du croissant primaire, mais plus fréquemment dans le type I, létendue et la localisation des sédiments pour les croissants primaires et secondaires. Glomérulonéphrite somatique: si le sédiment se trouve principalement sous l'épithélium et présente une structure ressemblant à une bosse, il suggère la présence de facteurs pathogènes après l'infection; des compacts sous-épithéliaux avec une substance ressemblant à une base, des modifications "analogues à des clous" sont possibles Indications pour la néphropathie membraneuse; grand La structure mécanisée du sédiment sous-endothélial ("empreinte digitale"), suggérant une cryoglobulinémie IgG / IgM ou un lupus érythémateux disséminé; le dépôt de dépôts densément électroniques de la membrane mésangiale suggère une glomérulonéphrite proliférante membranaire de type II Maladie des sédiments).
Au microscope électronique, on a observé plus de macrophages, de granulocytes polynucléaires neutres et de dépôts de cellulose au début du croissant, puis une hyperplasie des cellules épithéliales, la formation de substances analogues à la membrane basale et la prolifération des fibroblastes. Des fibres de collagène sont formées.
(3) Immunofluorescence: Limmunofluorescence est très utile pour identifier le mécanisme pathogène de la néphrite du croissant primaire. Dans la néphrite du croissant primaire de type I, la plupart présentent une IgG linéaire lisse (quelques IgA) le long de la paroi capillaire glomérulaire, parfois avec C3 déposé de la même manière, mais dans les glomérules gravement endommagés, il est difficile didentifier la morphologie du sédiment, les dépôts de C3 peuvent également être irréguliers, voire Granulaires, certains patients présentent des dépôts linéaires dIgG et des dépôts clairs de C3 granulaires. C3 est lié à la densité électronique dense. De plus, les dépôts linéaires dIgG peuvent également se transformer en granules, ce qui le rend compatible avec dautres formes de Confondu avec la néphrite du croissant, la néphrite du croissant primaire de type II présente des dépôts d'IgG et d'IgM dans la région mésangiale dispersée et la paroi capillaire environnante sous immunofluorescence, mais pas nécessairement associées à un dépôt de C3, le cas échéant. On soupçonne fortement le SLE d'avoir des dépôts étendus d'IgG, d'IgM et d'IgA, en particulier avec C1q, C4 et C3; si le dépôt est principalement composé d'IgA, il doit être classé dans la néphropathie à IgA ou le purpura allergique; zone mésangiale ou capillaires environnants Une hyperplasie membranaire doit être suspectée sur les dépôts isolés de vaisseaux sanguins C3 La présence de glomérulonéphrite, l'absence ou la présence de micro-immunoglobulines sous la fluorescence de la néphrite du croissant primaire de type III, ainsi que l'immunofluorescence de la néphrite du croissant, peuvent être liés à la fibrine dans le croissant La présence d'antigène.
La prévention
Prévention progressive de la néphrite chez les personnes âgées
Veillez à protéger la fonction rénale résiduelle, par exemple en évitant l'application de médicaments néfastes pour les reins, en corrigeant divers facteurs réduisant le flux sanguin rénal (tels que l'hypoprotéinémie, la déshydratation, l'hypotension, etc.) et en prévenant l'infection, qui sont des liens importants qui ne peuvent être ignorés pendant le traitement. .
Complication
Complications de la néphrite progressive aiguë chez les personnes âgées Des complications
À court terme, la pression artérielle continue d'augmenter et des complications cardiaques et cérébrales peuvent survenir.
Symptôme
Syndrome rénal progressif aigu chez les personnes âgées Symptômes communs Douleur abdominale, nausée, perte d'appétit, dème, syndrome néphrotique, hypertension, protéinurie, azotémie, insuffisance rénale, fatigue
La maladie représente entre 2% et 5% des patients atteints de perforation rénale, 2% en Chine, 2: 1 pour les hommes et les femmes et 2 pics pour les personnes jeunes et d'âge moyen.Les signes cliniques de néphrite aiguë sont une insuffisance rénale aiguë et une néphrite active. Apparition aiguë, mais la plupart des manifestations insidieuses, souvent constatées lors du diagnostic initial d'azotémie, souvent accompagnées de faiblesse, de fatigue et de fièvre, symptômes les plus significatifs, nausées, perte d'appétit, vomissements, douleurs articulaires, douleurs abdominales sont également courantes avant l'apparition de la moitié Il existe des symptômes pseudo-grippaux: quelques semaines ou quelques mois après le début de la maladie, la fonction rénale se détériore très rapidement et nécessite une dialyse.
Principaux symptômes:
1. Modifications urinaires: le volume urinaire du patient est considérablement réduit, une oligurie ou une anurie se produit, certains patients présentent une hématurie globale, une hématurie microscopique persiste, une protéinurie se produit souvent et une protéine protéique de l'urine peut être volumineuse (> 3 g / j).
2. dème: environ la moitié des patients développent un dème au début, l'dème étant principalement du visage et des membres inférieurs; 25 à 30% des patients présentent un dème élevé, une protéinurie importante, caractérisée par un syndrome néphrotique qui persiste souvent après un dème. Existe, il n'est pas facile de se calmer.
3. Hypertension: Certains patients peuvent souffrir dhypertension artérielle et la pression artérielle continue de monter, et des complications cardiaques et cérébrales peuvent survenir très rapidement.
4. Dysfonctionnement rénal: un dysfonctionnement rénal persistant progressif est une caractéristique de cette maladie, le taux de filtration glomérulaire a diminué de manière significative à court terme, un dysfonctionnement de l'enrichissement urinaire, la créatinine sérique, l'azote uréique ont continué d'augmenter et enfin le syndrome d'urémie. .
5. Symptômes systémiques: Selon les causes, il peut y avoir différentes manifestations systémiques, telles que purpura, hémoptysie, sang occulte dans les selles, lésions cutanées, etc., qui sont utiles pour le diagnostic différentiel clinique.
Examiner
Néphrite rapide chez les personnes âgées
1. L'examen de routine dans les urines montre un grand nombre de globules rouges ou une hématurie, des jets de globules rouges courants et une quantité faible ou moyenne de protéines, les globules blancs urinaires sont souvent augmentés (> 30 000 / ml), les neutrophiles, les monocytes, Cellules T inhibitrices, la densité de l'urine n'est généralement pas réduite.
2. Une anémie souvent grave, parfois une anémie hémolytique microvasculaire, parfois accompagnée d'une augmentation du nombre de globules blancs et de plaquettes, et une coexistence positive de la protéine C-réactive suggèrent une inflammation aiguë.
3. Le taux d'azote et de créatinine dans le sang augmente progressivement, les composants du complément du type membrane anti-basale sont fondamentalement normaux, les composants du complément du type complexe immun sont diminués, les patients du type membrane anti-basale sont précoces, l'anticorps anti-membrane du sang est positif et le rein humain est petit. La membrane basale de la balle est utilisée comme antigène pour le dosage radioimmunologique.Le taux positif de patients de type I précoce est supérieur à 95 %.Les anticorps sont principalement du type IgG. Des anticorps IgA sont parfois signalés.Les patients du type complexe immunitaire peuvent avoir des complexes immuns circulants et du sang globuleux. Les symptômes, les anticorps cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) sont étroitement liés à la petite vascularite RPGN.
4. Immunoglobuline de classe IgG Des ANCA sont retrouvés chez 75 à 90% des patients atteints de néphrite aiguë associée aux ANCA, mais plus fréquents chez les patients atteints de néphropathie associée aux ANCA. L'examen sérologique est très utile pour le diagnostic différentiel des maladies. La cause peut avoir des résultats positifs spécifiques tels que anti-ADN, IgA, fibronectine, hémolyse, thrombocytopénie, élévation de l'ASO, etc.
5. Il est possible de constater une échographie rénale et un film abdominal sous forme de plastron agrandi ou de taille normale et de contours nets, mais la peau et le médulla ne sont pas clairs (liés à un dème rénal).
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la néphrite progressive aiguë chez le sujet âgé
Dans le cas du syndrome néphritique aigu (apparition aiguë, oligurie, dème, hypertension, protéine, hématurie) et de l'hématurie sévère, une oligurie importante et une insuffisance rénale progressive doivent être pris en compte, en cas de doute Le patient doit subir une biopsie rénale précoce, telle que 50% de glomérule avec un grand corps de croissant pouvant être diagnostiqué.
Diagnostic différentiel
1. Oligurie aiguë ou urémie sans anurie causée par des lésions non glomérulaires
(1) Nécrose tubulaire aiguë: La maladie présente les caractéristiques suivantes:
1 ont souvent une cause claire de la maladie, telle que des facteurs dempoisonnement (médicaments, empoisonnement de la vésicule biliaire du poisson, etc.), un choc, une blessure par écrasement, une transfusion sanguine hétérotypique.
2 lésions principalement dans les tubules rénaux, donc l'urine n'est pas et la densité spécifique de l'urine est inférieure à 1.010. L'absorption tubulaire rénale est altérée. Le sodium urinaire dépasse souvent 20 ~ 30 mEq / L. On peut voir un grand nombre de cellules épithéliales tubulaires caractéristiques.
(2) insuffisance rénale obstructive des voies urinaires (urémie rénale): fréquente dans le bassinet du rein ou dans les calculs bilatéraux de l'uretère, ou sur un côté du rein non fonctionnel avec une autre obstruction de calculs, une compression tumorale de la vessie ou de la prostate ou un caillot, etc. Les caractéristiques de la maladie sont:
1 Si le volume d'origine de l'urine est normal et soudainement réduit à l'absence d'urine, le risque d'obstruction est important.
2 ont des antécédents de coliques néphrétiques ou de douleurs lombaires évidentes.
3 Une échographie a révélé une vessie ou une hydronéphrose; le film radiographique standard pouvait présenter des calculs et une hypertrophie des reins; la carte isotopique des reins constituait une barrière contre l'excrétion.
On peut trouver une cystoscopie et une pyélographie rétrograde dans les lésions et les sites dobstruction.
(3) néphrite interstitielle aiguë: peut également être causée par une insuffisance rénale aiguë, mais s'accompagne souvent de fièvre, d'éruptions cutanées, d'éosinophilie et d'autres manifestations allergiques, ainsi qu'une élévation du nombre d'éosinophiles dans l'urine peut souvent provoquer des allergies médicamenteuses.
(4) Nécrose médullaire rénale (nécrose néphrotique): plus fréquente chez les patients diabétiques ou ayant un usage prolongé d'analgésiques pour les infections des voies urinaires, avant l'oligurie, l'anurie et l'urémie, la première pyélonéphrite fulminante et la bactériémie La performance (forte fièvre, douleur dans le bas du dos, pyurie), des fragments de tissus exfoliés visibles dans les sédiments urinaires, la pyélographie par voie intraveineuse peuvent aider à identifier.
(5) Thrombose veineuse rénale aiguë: antécédents de concentration sanguine et d'adhérence plaquettaire accrue, maux de dos sévères, symptômes gastro-intestinaux abdominaux, échographie et scanner rénal montrant une hypertrophie rénale évidente, confirmée par une vénographie rénale.
(6) embolie de l'artère rénale: survient chez les personnes âgées, ayant des antécédents d'artériosclérose ou de lésion de l'artère rénale.
(7) embolie athéroscléreuse rénale: observée chez les patients âgés présentant une hyperlipidémie, une athérosclérose, une insuffisance rénale aiguë avec hématurie, une hypo-complémentémie et une éosinophilie, confirmée par une biopsie rénale.
2. Glomérulonéphrite aiguë
La néphrite aiguë peut également survenir dans quelques cas de corps croissant, manifestations cliniques de dysfonctionnement rénal progressif, mais il existe encore des manifestations cliniques typiques et des résultats de laboratoire de néphrite aiguë, et une dysfonction rénale peut entraîner une auto-guérison, l'identification clinique est difficile Diagnostic précoce de la pathologie de la ponction rénale.
Une fois la maladie diagnostiquée, il convient de déterminer plus précisément le type d'immunité, le stade de développement de la maladie et si la maladie est active, de manière à faciliter la sélection d'un traitement raisonnable, à évaluer le pour et le contre et à en peser le pour et le contre et les risques.
