cardiomyopathie amyloïde
introduction
Introduction à l'amylose L'amyloïdose est une maladie caractérisée par un dysfonctionnement du myocarde provoqué par le dépôt d'une protéine amyloïde uniformément colorée à l'hématoxyline-éosine dans le tissu myocardique. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0006% - 0,0007% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque congestive, arythmie, angine de poitrine
Agent pathogène
Causes de l'amylose
(1) Causes de la maladie
Cliniquement, il se divise généralement en primaire et secondaire: il survient dans les cas de tuberculose, de polyarthrite rhumatoïde, de colite ulcéreuse, dostéomyélite chronique, de troubles suppuratifs chroniques suppuratifs et de dépérissement, ou dans les cas de myélome multiple. Amylose secondaire: s'il n'y a pas de cause susmentionnée, il s'agit d'une amylose primaire, qui est principalement liée à l'hérédité.
L'amyloïdose est un nom pathologique qui désigne l'accumulation d'un grand nombre de substances fibreuses possédant des propriétés glycoprotéiniques, principalement les protéines immunologiques à chaîne légère (AC), l'amyloïde non immunisée (AA) et les protéines apparentées à la calcitonine. (AEI) et quatre types de pré-protéines plasmatiques (SA) de l'amylose sénile.
1. L'amylose induite par le CA est l'amylose la plus courante dans la pratique clinique, plus courante dans l'amylose primitive généralisée, provoquée par des défauts de dégradation de l'immunoglobuline ou des défauts de synthèse, tels que les amyloïdes sont des clones anormaux. Sécrétée par les cellules bêta, impliquant principalement le cur, la langue, l'estomac, les muscles, les tendons et la peau, le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales et la thyroïde peuvent également être touchés.
2. L'amylose induite par les AA est appelée amylose secondaire, souvent causée par la tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, l'ostéomyélite chronique, les maladies suppuratives chroniques et d'autres maladies infectieuses chroniques ou le myélome multiple. Elle est causée par la réaction inflammatoire des macrophages phagocytant la protéine sérique AA et provoquant sa décomposition, touchant principalement les reins, le foie, la rate et les glandes surrénales. Elle est également associée à la formation de myxome auriculaire.
3. L'amylose induite par les AEI est plus fréquente dans les carcinomes médullaires de la thyroïde.
L'amylose du cur, du pancréas, de la prostate et du cerveau, provoquée par 4.SA, est la partie la plus touchée, en particulier chez les personnes âgées. Le terme clinique porte donc le nom d'amylose systémique sénile.
(deux) pathogenèse
Pathogenèse
(1) Microscopie optique (microscopie optique) de dépôts ressemblant à de l'amidon: les dépôts d'amidon ressemblant à un miroir lumineux ne présentaient aucune qualité, la coloration à l'hématoxyline et à l'éosine était éosinophile et colorée au cristal violet, Congo Le rouge a une affinité et il peut produire une biréfringence verte spécifique en observant au microscope polarisant des spécimens colorés en rouge Congo.
(2) Ultrastructure de dépôts de type amidon: l'observation au microscope électronique de l'amylose se présente sous deux formes différentes: l'une est une petite fibre, l'autre est une substance pentagonale (appelée composante P) et la petite fibre mesure environ 10 nm ( 100Å), larges, non ramifiés, minces et dures, disposés latéralement en fibrilles, toutes les protéines amyloïdes dans une configuration pliée en bêta, expliquant les caractéristiques de biréfringence verte du dépôt d'amyloïde sous coloration au rouge Congo.
Le composant P des dépôts amyloïdes est une structure en forme de pâte formée de cinq sous-unités globulaires autour d'une cavité centrale: son diamètre est de 8 nm (80 Å) et sa circonférence de 4 nm (40 Å). La composition peut être une immunoglobuline, des sources endocrinienne, sénile, familiale ou non identifiée, etc., peut être divisée en sources systémique, focale ou héréditaire, acquise, héréditaire peut être systémique, également Cela peut être focal, c'est acquis.
2. Hypertrophie pathologique ventriculaire, dépôts amyloïdes dispersés dans les cardiomyocytes, provoquant des dystrophies des cardiomyocytes, une atrophie ou des cardiomyocytes complètement remplacés par des substances de type amyloïde. La microscopie électronique montre que les fibres de type amyloïde sont mal réparties dans l'espace extracellulaire. Loin de la disposition des fibres cellulaires, les fibres et les membranes cellulaires proches des cardiomyocytes sont orientées verticalement ou parallèlement. L'atteinte des petites artères coronaires peut causer une angine de poitrine. La valvule cardiaque peut s'épaissir après avoir été touchée. Amylose secondaire systémique et amylose familiale myocardique.
L'infiltration histologique d'amidon peut provoquer une atrophie sous pression et un dysfonctionnement d'organes de cellules substantielles, que la cause de l'amylose soit primaire, secondaire ou associée à un myélome ou familiale, la formation de dépôts d'amyloïde. Les effets sur les organes sont cohérents et la manifestation d'une cardiomyopathie restrictive peut se manifester par une infiltration importante de myosine causée par quel type de syndrome d'amyloïdose.
La prévention
Amylose Prévention de la cardiomyopathie
Prévention:
1. Parce que la cause de l'amylose n'est pas claire, il n'y a aucun moyen de prévenir l'amylose primaire.
2. L'amylose secondaire ne peut causer des maladies inflammatoires de l'amylose que par la prévention ou un traitement efficace.
Complication
Cardiomyopathie amylose Complications insuffisance cardiaque congestive arythmie angine
La maladie peut avoir des complications telles qu'une insuffisance cardiaque congestive, une arythmie et une angine de poitrine.
Symptôme
Symptômes de la cardiomyopathie à l'amylose Symptômes courants Bloc auriculo-ventriculaire Bloc de conduction de la dyspnée de l'onde Q pathologique Zone de transition de l'amyloïdose Onde R en augmentation médiocre
Une petite quantité de dépôts amyloïdes dans le cur est assez commune, cliniquement asymptomatique et a peu deffet sur la fonction cardiaque. Dans de nombreux dépôts, un dysfonctionnement systolique et diastolique cardiaque peut être causé par une raideur cardiaque. Les manifestations cliniques suivantes peuvent être observées:
1 cardiomyopathie restreinte: la plus courante, caractérisée par un dysfonctionnement cardiaque droit et un dème périphérique, l'absence de dyspnée paroxystique paroxystique et la respiration assise, en raison d'une raideur ventriculaire, peuvent provoquer une vitesse de remplissage précoce diastolique ventriculaire gauche ralentie, mais différente En cas de péricardite constrictive, le remplissage précoce diastolique ventriculaire gauche de ce dernier augmente souvent, ce qui peut être identifié.
2 insuffisance cardiaque congestive: plus fréquents, les gens communs ont des palpitations, essoufflement, sons humides des deux poumons, causée par une diminution de la fonction contractile du myocarde, avec l'aggravation de la maladie, les symptômes d'insuffisance cardiaque peuvent être de pire en pire, plus que le traitement conventionnel ne peut pas Travail,
Hypotension orthostatique: environ 10% des patients peuvent présenter une hypotension orthostatique, principalement causée par une amyloïdose vasculaire et autonome, et des études ont montré quelle était associée à une amyloïdose cardiaque et surrénalienne.
4 arythmie: assez fréquente, le taux de détection est denviron 50% à 85%, les lésions impliquant le système de conduction, se manifestant principalement par un bloc en branche, un bloc auriculo-ventriculaire haut et un repos sinusal paroxystique, en plus, et Détection de tachycardie paroxystique supraventriculaire, de fibrillation auriculaire, de contractions prématurées ventriculaires fréquentes et même de tachycardie ventriculaire et de fibrillation ventriculaire,
5 angine de poitrine: l'amyloïdose de l'artère coronaire peut causer une angine de poitrine, environ 80% des patients présentant une onde Q pathologique en dérivation thoracique ou une onde R de la zone de transition sont médiocres,
6 examen physique peut être trouvé dans le remplissage de la veine jugulaire, signe de Kussmaul (Kussmaul), bruits cardiaques supplémentaires pendant la diastole, parfois confondus avec le ronflement péricardique, certains cas peuvent présenter un souffle cardiaque de régurgitation mitrale indiquant une violation de la valvule .
Il existe quatre types de cliniquement facile à envahir le cur:
1. Lamylose primitive systémique touche les personnes dâge moyen et les personnes âgées. La moyenne dâge du diagnostic est divisée en deux groupes de 55 et 62 ans, les hommes ayant tendance à subir une immunisation monoclonale dans le sang ou lurine. Il existe davantage de plasmocytes de globuline et de myélome et les manifestations cliniques de la maladie varient grandement, mais présentent généralement les symptômes suivants:
1 neuropathie périphérique sensorimotrice idiopathique avec neuropathie autonome;
2 lésions myocardiques restrictives avec tension faible et trouble de conduction de l'ECG sans autres causes;
3 purpura non thrombocytopénique avec induration cutanée, purpura compressif et rectum après purpura;
4 types de symptômes de la polyarthrite rhumatoïde et de lésions articulaires importantes (signe de la jambière);
Maladie de la langue géante 5; 6 tendance à la saignée, secondaire à l'absence de facteur X acquis isolé;
7 syndrome néphrotique spécial;
8 patients masculins atteints du syndrome du canal carpien, si ce syndrome clinique ci-dessus, devraient envisager une amyloïdose systémique primitive.
2. L'amyloïdose systémique secondaire fait référence aux lésions consécutives à diverses maladies infectieuses, inflammatoires ou néoplastiques chroniques .L'incidence précise de l'amyloïdose systémique secondaire est difficile à dénombrer, les articulations rhumatoïdes. L'inflammation est le facteur prédisposant le plus courant, suivi de l'infection chronique.
3. Myélome multiple avec amylose myélome multiple avec amylose, la répartition par âge, les différences entre les sexes et les manifestations cliniques sont très similaires à l'amylose systémique primitive. De 6% à 15% des patients atteints de myélome peuvent développer de l'amidon. Lors de la dégénérescence, la plupart des patients atteints damylose présentent une paraprotéine dimmunoglobuline dans leur sérum. Cette semaine, un grand nombre de chaînes légères libres dans le sang, directement liées à la formation et à la dissémination de dépôts ressemblant à lamidon, sont associées à la protéinurie. Le rapport des chaînes légères K et est différent de lamyloïdose systémique primaire, qui est dominée par la chaîne légère gamma (protéine de la semaine).
4. Amylose cardiaque familiale. Skinnel a rapporté en 1991 que cinq membres de la fratrie au Danemark étaient atteints damylose, de lésions myocardiques, de symptômes dinsuffisance cardiaque congestive après 40 ans et de lésions se développant de 2 à 6 ans. Années de décès, les études hémodynamiques étaient compatibles avec une cardiomyopathie restrictive, et 3 des mêmes parents présentaient un arrêt auriculaire persistant, des manifestations cliniques de bradycardie, un manque d'ondes P, une hypertrophie cardiaque et une insuffisance cardiaque légère.
Examiner
Cardiomyopathie amylose
Lhistologie myocardique de lendomètre est toujours lindicateur dor pour le diagnostic de la cardiomyopathie à amylose. Tout microscope polarisé peut être diagnostiqué par la biréfringence verte caractéristique du tissu coloré par le rouge Congo si elle est amyloïde systémique. Pour les patients subissant une biopsie du myocarde, des examens histologiques tels que le rectal, les reins et le foie doivent être effectués selon les cas.
1. Tous les patients sous électrocardiogramme présentent un électrocardiogramme anormal, une tension faible, des modifications du ST-T, une tachycardie sinusale, une arythmie avec bloc auriculo-ventriculaire et un bloc de branche, des battements prématurés, Fibrillation auriculaire, occasionnellement onde Q ou infarctus du myocarde.
2. Les radiographies thoraciques aux rayons X montrent souvent une taille de coeur normale; lorsque l'épanchement péricardique augmente légèrement la forme du cur.
3. La principale performance de l'échocardiographie:
1 sauf que le diamètre interne du ventricule gauche est normal ou petit, les chambres ventriculaires sont agrandies;
2 compartiments et épaississement de la paroi ventriculaire, et symétrie;
Les lambeaux ou les muscles papillaires à 3 compartiments peuvent également être épaissis ou épaissis en raison d'une atteinte des lésions;
4 environ la moitié de l'épanchement péricardique;
5 Environ 92% des patients épaissis dans le myocarde présentent des petites taches éparses, circulaires ou irrégulières, ce qui est une manifestation caractéristique de cette maladie, afin de mieux reconnaître cette tache. Vue en axe long et en axe court, au lieu de prendre la vue apicale à quatre chambres, on pense que cette petite tache à forte réflexion est provoquée par des nodules formés par un tissu colloïdal et amyloïde.
En outre, l'échocardiographie permettait de juger de la gravité de la maladie: dans une étude sur 27 patients atteints de la maladie systémique de l'amidon, 14 patients présentaient une augmentation du poids du myocarde, souvent accompagnés de rythmes cardiaques. Insuffisance cardiaque anormale et progressive et 13 patients ne présentant qu'une légère augmentation, les manifestations cliniques ci-dessus n'ont pas été observées pendant 2 années consécutives 132 patients présentant une amylose systémique primitive confirmée par biopsie ont été divisés en 4 sous échographie. Groupe: Épaisseur de paroi ventriculaire du groupe I 12 mm; groupe II> 12 mm mais 15 mm; groupe III> 15 mm; groupe IV présentant des anomalies de mouvement de la paroi, l'étude a montré que plus la paroi ventriculaire était épaisse, plus la fonction systolique était basse.
4. Lorsque l'amylose était examinée dans le cathéter cardiaque, la pression artérielle diastolique ventriculaire augmentait et la courbe de pression diminuait au stade précoce de la diastole, puis augmentait soudainement et le plateau était de forme carrée.
5. L'examen par résonance magnétique est très utile pour diagnostiquer l'amylose dans divers tissus et organes de tout le corps: le signal des organes affectés est évidemment augmenté, tandis que la graisse sous-cutanée est nettement atténuée.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'amylose
Les patients âgés de plus de 50 ans, présentent des manifestations cliniques d'amylose systémique primitive ou d'autres maladies prédisposées à l'amylose, telles qu'une insuffisance cardiaque réfractaire progressive, une radiographie pulmonaire montre que le cur ne se dilate pas, une échocardiographie La cavité ventriculaire gauche est petite, la paroi postérieure du ventricule gauche et l'épaississement du septum ventriculaire doivent être fortement suspectés comme une cardiomyopathie par amylose, le diagnostic repose sur une biopsie du myocarde endocardique, une biopsie du myocarde endocardique inconditionnelle, une La biopsie rénale aide également à confirmer le diagnostic.
Les besoins à identifier sont les suivants: péricardite constrictive, cardiomyopathie idiopathique restrictive, cardiomyopathie hypertrophique idiopathique, cardiopathie athéroscléreuse coronarienne, cardiopathie sénile dégénérative.
