papulose atrophique maligne
introduction
Introduction à la papulose atrophique maligne La maladie est également connue sous le nom de maladie de Dego, syndrome de Kohlmeier-Degos, arteriolarthrombose cutanée et gastro-intestinale mortelle. La maladie est une endométrite artérielle de petite taille au niveau de la peau, de l'intestin ou d'autres organes, suivie d'une thrombose, dont la cause est inconnue et serait liée à une transmission autosomique dominante, à une anomalie auto-immune, à une diminution de l'activité fibrinolytique et à une infection à lentivirus. Environ 1/3 des cas ne présentent que des lésions cutanées. Environ 20% des cas concernent le système nerveux central et de rares cas peuvent toucher les yeux, le cur, les reins et la vessie. Les IgA peuvent être significativement plus élevées. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: plus courantes chez les jeunes hommes Mode d'infection: non infectieux Complications: sang dans les selles, péritonite
Agent pathogène
Causes de papulose atrophique maligne
Cause de la maladie:
La cause de cette maladie est inconnue et on pense qu'elle est liée à une transmission autosomique dominante, à une anomalie auto-immune, à une diminution de l'activité fibrinolytique et à une infection à lentivirus.
Pathogenèse:
Certains chercheurs pensent quelle est liée à la transmission autosomique dominante, à une anomalie auto-immune, à une diminution de lactivité fibrinolytique et à une infection à lentivirus.
Histopathologie:
Les lésions principales sont une petite endométrite artérielle du tissu adipeux sous-cutané et sous-cutané, un gonflement et une hyperplasie des cellules endothéliales, un épaississement de la paroi dû au dépôt de substances PAS-positives, une thrombose, entraînant un infarctus ischémique, un ulcère en forme de coin, une membrane centrale La membrane externe est généralement intacte, la membrane élastique interne est normale, les fibres de collagène de la zone ischémique sont enflées, dégénératives ou nécrotiques progressives et finalement complètement fibrotiques et atrophiques (dépôt tardif de mucine dans les lésions précoces et uniquement dans les tissus environnants). On peut voir que l'intestin grêle est distribué sous l'ulcère d'infarctus, une cicatrice blanche ou une perforation, et ses changements histopathologiques sont les mêmes que les dommages à la peau.
La prévention
Prévention de la papulose atrophique maligne
Renforcer les soins infirmiers et la nutrition pour améliorer la résistance et l'immunité du patient, prévenir l'infection, isoler, minimiser le contact avec des agents pathogènes, éviter les parents proches, procéder à un examen avant le mariage et conseiller la fertilité.
Complication
Papulose atrophique maligne Complications, sang dans les selles, péritonite
Coliques abdominales et sang dans les selles après une lésion intestinale, et finalement en raison du développement de multiples perforations et péritonites intestinales, une lésion oculaire de la conjonctive peut présenter une plaque avasculaire blanche, une ischémie rétinienne, une diplopie, un dème du disque optique et une atrophie optique .
Symptôme
Papulose atrophique maligne symptômes symptômes courants écailleuse indigestion papule constipation diarrhée
C'est chez le mâle le plus jeune que l'incidence est la plus forte, touchant généralement la peau et les intestins, tandis que la peau occupe souvent la première place: environ 1/3 des cas ne provoquent que des lésions cutanées et environ 20% du système nerveux central. Et la vessie, etc., les dommages cutanés sont principalement répartis dans le tronc et les membres, en particulier à l'extrémité proximale du dos et des membres, mais le visage, les mains et les pieds sont moins nombreux, le dommage principal est une papule rouge démateuse hémisphérique d'un diamètre de 2 à 15 mm, et certains dommages persistent au cours de l'évolution de la maladie. L'existence ou l'absorption disparaît, laissant une petite atrophie de la peau blanche et la majeure partie de la nécrose centrale, une ulcération, laissant la peau blanche avec une atrophie, des écailles gris-blanc, des bords hauts et étroits ou des capillaires dilatés Vaisseaux sanguins, dommages apparaissent par lots, pas plus de cent, plus d'une centaine, répartition éparse, intégration moins mutuelle, généralement aucun symptôme, peut durer des mois ou des années, de 3 semaines à 10 ans après l'apparition des lésions cutanées Les dommages intestinaux se produisent principalement dans l'intestin grêle, le gros intestin, le mésentère et l'estomac. Les antécédents d'attaques insidieuses sont observés. Au début, seules peuvent se produire une indigestion, une diarrhée ou une constipation, ainsi que des crampes abdominales. Sang, et finalement en raison du développement de multiples perforations et péritonites intestinales, donc le pronostic est mauvais, laparotomie, peut être trouvé sur la paroi de la paroi intestinale pointe de l'aiguille ovoïde à un diamètre de 2 cm sous la cicatrice atrophique blanche séreuse, les patients sans dommage intestinal Parmi eux, 33 à 50% n'ont pas de conséquences graves. Les lésions oculaires se situent au niveau des paupières. La conjonctive peut présenter des plaques avasculaires blanches, une dégénérescence choroïdienne et ischémique rétinienne, une diplopie, un dème du disque optique et une atrophie optique.
Examiner
Examen de la papulose atrophique maligne
Les immunoglobulines sont nettement plus élevées avec les IgA, avec des taux élevés de fibrinogène et des tests d'agrégation plaquettaire positifs, de plus, il n'y a généralement pas de résultat positif.
La biopsie des tissus, dont les lésions principales sont une petite endométrite artérielle du derme inférieur et du tissu adipeux sous-cutané.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la papulose atrophique maligne
Selon les manifestations cliniques et l'examen histopathologique peut être confirmée.
Parfois, il doit être différencié de la papulose semblable à un lymphome, du pityriasis semblable à un acné ressemblant à un lichen et de la vascularite cutanée allergique.
