atrophie multisystématisée
introduction
Introduction au rétrécissement multi-système La multi-systématrophie (MSA) est un groupe de maladies dégénératives neurologiques progressives dapparition dun adulte sporadique inexpliqué, nommé pour la première fois par Graham et Oppenheimer en 1969, impliquant principalement les maladies extrapyramidale, cérébelleuse, autonome et cérébrale. Et la moelle épinière. Le syndrome implique plusieurs systèmes, y compris la ligne striatum nigral et le cervelet cérébral olivin, le centre nerveux autonome rachidien et même la corne antérieure de la moelle épinière, le cordon latéral et le système nerveux périphérique. Les manifestations cliniques sont le syndrome de Parkinson, le cervelet, le nerf autonome, Différentes combinaisons de dysfonctionnements, tels que le tractus pyramidal, peuvent donc être classées cliniquement en trois syndromes: la dégénérescence du striatum substantia nigra (SND), qui se caractérise principalement par un dysfonctionnement extrapyramidal, principalement caractérisé par un dysfonctionnement autonome. Le syndrome de Drager (SDS) et latrophie cérébelleuse (OPCA) sporadique de lolive se caractérisent principalement par lataxie. En fait, il est souvent difficile de séparer ces maladies. Graham et Oppenheimer résument les cas présentant des signes et symptômes cliniques similaires dans la littérature, suggérant que ces trois syndromes sont des descriptions et des nomenclatures distinctes d'auteurs d'une maladie dégénérative indépendante du système nerveux, qui ne présentent que des parties et une gravité différentes. Les différences, les manifestations cliniques dun système de symptômes apparaissent plus tôt ou sont gravement affectées, dautres symptômes systémiques apparaissent plus tard ou le degré datteinte est relativement léger. Les résultats de l'examen neuropathologique ont confirmé que le degré d'implication de chaque système correspondait parfaitement aux caractéristiques des manifestations cliniques.A l'heure actuelle, dans la base de données MEDLINE, les OPCA, SDS et SND sporadiques sont classés dans la MSA. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: syncope, dépression, infection des voies urinaires
Agent pathogène
Étiologie atrophie multisystémique
Cause de la maladie (70%):
L'étiologie n'est pas claire et des corps d'inclusion sont trouvés dans des cytoplasmes tels que des cellules gliales, en particulier des oligodendrocytes.Des études immunohistochimiques ont montré que ces corps d'inclusion contiennent des kinases immunoréactives dépendantes du cycle cellulaire, des enzymes activant des protéines activées par un mitogène, etc. . L'expression de l'-synucléine a été trouvée dans le tronc cérébral, la moelle épinière, le cervelet et le noyau inférieur de l'olive, suggérant un rôle important dans la pathogenèse de cette maladie.
Pathogenèse (15%):
1. Corps dinclusion cytoplasmiques oligodendrocytes
La caractérisation histologique de la MSA est linclusion cytoplasmique oligodendrogliale, qui joue un rôle important dans la pathogenèse, alors que la dégénérescence et la perte de neurones étaient prises en compte dans les modifications pathologiques de la MSA. C'est la principale cause des changements pathologiques, et la démyélinisation est secondaire. Depuis la découverte des corps d'inclusion cytoplasmiques d'oligodendrocytes, certains auteurs ont avancé de nouvelles perspectives sur la pathogenèse de la MSA. Les oligodendrocytes jouent un rôle important dans la dégénérescence neuronale dans la pathogenèse, car la coloration à l'argent et l'immunohistochimie montrent que les modifications anormales intracellulaires des oligodendrocytes sont plus prononcées que celles des neurones eux-mêmes. Caractéristiques, Nakazato Yoichi et ses collaborateurs ont observé que la distribution et la densité des corps d'inclusion cytoplasmiques dans les oligodendrocytes sont compatibles avec la gravité de la dégénérescence de la maladie, mais certains auteurs pensent que le nombre d'inclusions cytoplasmiques dans les oligodendrocytes est lié à la MSA. Il n'y avait pas de corrélation significative entre la sévérité des lésions, Papp et al ont observé que la densité d'oligodendrocytes plus élevée se trouvait dans le cortex moteur primaire, le système pyramidal et extrapyramidal et le cervelet cortical. La fonction principale des oligodendrocytes est de maintenir lintégrité de la gaine de myéline myélinisée. Lorsque la structure des oligodendrocytes est anormale, sa fonction est inévitablement affectée. Une cause importante de perte de myéline.
2. Apoptose neuronale Certaines personnes pensent que sa pathogenèse est liée à l'apoptose neuronale. Il existe deux types de mort neuronale dans le système nerveux: la nécrose et l'apoptose, la membrane cellulaire restant intacte lors de l'apoptose. Le volume cellulaire est réduit, la structure et la morphologie des organites sont présentes, les composants lysosomaux sont préservés, la chromatine nucléaire est concentrée et l'ADN endonucléase endogène est activé pour provoquer la dégradation de l'ADN et produire des fragments d'ADN et des corps apoptotiques.
3. Pour le métabolisme enzymatique anormal, voir l'atrophie cérébelleuse des olives.
4. Des modifications pathologiques du spécimen brut peuvent être observées dans le cervelet, l'atrophie du tronc cérébral et de la moelle épinière, l'amincissement, la dégénérescence microscopique des parties spécifiques des cellules nerveuses susmentionnées, la gliose et la démyélinisation des fibres myélinisées, principal site de modifications pathologiques des pons. Fibre croisée, noyaux gris centraux, noyau médullaire olive, noyau dorsal du nerf vague, plaque bleue, cervelet, bas du pied, noyau et hémisphère dentés cérébelleux, noyau central du cerveau et noyau basal globus pallidus, noyau caudé, putamen, La perte neuronale et la gliose dans les cellules de la colonne latérale médiane, les cellules du cornet antérieur, etc., la dégénérescence du tractus cortico-spinal, la perte de la gaine, les nerfs périphériques sont principalement des lésions démyélinisantes.
(1) lésions nigrostriatales et à points bleus: principale cause du syndrome de Parkinson chez les patients, la perte neuronale correspond à 1/3 de la face externe de la substantia nigra pars compacta et les cellules pigmentées nigral disparaissent; Les neurones du corps ont diminué, avec les 2/3 les plus graves du noyau dorsal du putamen, le globus pallidus a été gravement touché, les neurones à points bleus ont été réduits et les modifications pathologiques ci-dessus étaient tout à fait compatibles avec la maladie de Parkinson idiopathique.
(2) Lésions du noyau pont et cellules cérébrales de Purkinje: sur le plan clinique, lOPCA est un symptôme important des lésions neuronales dominantes. Il n'y a généralement pas de changement significatif dans les cellules granulaires du cervelet, le noyau denté et le cervelet.
(3) Neuropathie autonome: Les modifications pathologiques du dysfonctionnement autonome se situent principalement dans la colonne cellulaire latérale médiane de la moelle épinière et le noyau dorsal du nerf vague, les lésions affectant à la fois les systèmes sympathique et parasympathique, tandis que les autres cellules touchées ont un seul ventricule ventral dans le tronc cérébral. Les neurones aminéergiques et le noyau arqué, le noyau d'Onuf dans les cellules de la corne antérieure antérieure ventrale des 2,3 segments de la moelle épinière, régulent le centre nerveux autonome de la vessie et du sphincter rectal, ainsi que des dommages importants et une légère perte de neurones dans l'hypothalamus.
(4) inclusions cytoplasmiques d'oligodendrocytes: les modifications pathologiques les plus courantes et les plus caractéristiques sont la coloration de Glyas et la coloration immunohistochimique ou la coloration à l'argent de Bielschowsky modifiée dans la substance blanche avec un cytoplasme étendu et étendu d'oligodendrocytes Corps d'inclusion, également connu sous le nom "d'inclusion semblable à un enchevêtrement oligodendroglial" ou "d'inclusion cytoplasmique gliale (ICG)", "petit éperon Enchevêtrement microtubulaire oligodendroglial, principalement sous la forme d'une demi-lune / faucille autour d'un petit noyau rond, ou d'une structure argyrophilique en flamme adjacente au noyau, composées principalement de microtubules altérés. Au microscope électronique, le corps d'inclusion mesure entre 10 et 25 nm de diamètre, et la structure du réseau de tuyaux composée de fines substances ressemblant à des particules est principalement répartie dans la substance blanche du tronc cérébral, des noyaux gris centraux, du cervelet et du cortex cérébral, dont le nombre varie d'une personne à une autre et l'application est polymérisée. L'électrophorèse sur gel d'acrylamide peut séparer les inclusions cytoplasmiques des oligodendrocytes en diverses bandes de protéines, y compris la -synucléine et la protéine B-crystal (B-crystal). Lin), la tubuline (tubuline) et l'ubiquitine, ces protéines sont des protéines cytosquelettiques.Certains auteurs pensent que les inclusions cytoplasmiques d'oligodendrocytes peuvent représenter une dégénérescence neuronale synchrone ou peuvent être une dégénérescence neuronale. Ce phénomène peut être utilisé comme marqueur spécial pour la pathologie de la MSA, car ces corps d'inclusion se retrouvent chez presque tous les patients MSA diagnostiqués par une pathologie et n'apparaissent pas dans le groupe contrôle.Ces structures supportant l'OPCA, la SDS et la SND sont des concepts de la même variation du processus de la maladie. À l'heure actuelle, la plupart des rapports suggèrent que les inclusions cytoplasmiques d'oligodendrocytes ne se rencontrent que dans la substance blanche du cerveau et de la colonne vertébrale des cas sporadiques de MSA, mais pas dans la substance blanche du système nerveux central de dégénérescence cérébrale spinale ou héréditaire. Ce qui favorise l'identification de la MSA et la dégénérescence spinocérébelleuse héréditaire, et certains auteurs pensent que les inclusions cytoplasmiques d'oligodendrocytes, comme les inclusions dans d'autres maladies neurodégénératives, sont associées à des mutations du gène alpha-synucléine. Synucléinopathie conduisant à un codage de l'alpha-synucléine et à des anomalies neurobiochimiques structurelles.
Le diagnostic pathologique de la MSA, comprenant au moins trois lésions telles que le putamen et la substantia nigra, peut être déterminé.Les modifications pathologiques du SDS, du SND et de l'OPCA se chevauchent souvent (par exemple, les cas de SDS montrent une perte importante de cellules de corne épinière, mais ce dernier est cliniquement autonome. Les dysfonctionnements neurologiques ne sont pas tout à fait cohérents et certains cas d'OPCA ont les mêmes lésions, comme la perte de neurones chitinucléaires et le dépôt d'hématine et de lipofuscine (1ipofuscine) et de dégénérescence nigra. Les lésions sont du cortex cérébelleux et des pons, le noyau inférieur de l'olive est atrophique, les neurones et les fibres transversales sont réduits, le noyau de l'olive présente une perte neuronale grave et une gliose importante, les cellules de Purkinje cérébelleuses sont perdues et la couche granulaire est éclaircie, en particulier la cheville. .
Mcleod et Bennet ont rapporté que les modifications neuropathologiques périphériques étaient une fibrose myélinisée, une mutation de l'axe des ganglions de la racine postérieure et qu'aucun changement de la fibre non myélinisée n'avait été observé, mais Guo Yuxi et ses collaborateurs ont montré une biopsie du nerf sural chez 7 patients atteints de MSA avec neuropathie périphérique. Les fibres de myéline sont légères et modérément perdues. La morphologie est principalement composée de myéline et de gaine mince de myéline. Il existe également des modifications nerveuses hypertrophiques et des fibres régénérées. Aucune dégénérescence axonale n'est observée. Certains cas de fibres non myélinisées sont réduits au microscope électronique, tandis que les cellules de Schwann Et la fibrose de collagène et la formation de sac de collagène, en ligne avec les lésions démyélinisantes chroniques, n'ont pas permis de confirmer les preuves de dégénérescence primaire des cellules ganglionnaires de la racine postérieure de la MSA.
La prévention
Prévention du rétrécissement de plusieurs systèmes
1. Esprit de réadaptation, esprit et cur clairs: éviter le rétrécissement de systèmes multiples pour maintenir une humeur heureuse et optimiste, éviter le stress mental excessif, la pensée excessive, doit être clair d'esprit, ignorant, calme, autonome, ouvert d'esprit et ouvert d'esprit Ne t'en fais pas, ne sois pas gourmand, garde une attitude calme et paisible, surtout pour les personnes d'âge moyen et plus âgées.
2. Conditionnement des médicaments, retarder le vieillissement: Pour les personnes de plus de 50 ans, en particulier celles ayant des antécédents familiaux datrophie systémique multiple, il est plus nécessaire de choisir dutiliser le conditionnement anti-âge de la médecine chinoise à lâge de 50 ans pour améliorer le vieillissement des cellules cérébrales. Statut
3. Nutrition équilibrée, moins de crachats: ajustez le régime, le régime doit être léger et riche en nutriments, mangez moins de matières grasses et de produits nutritifs, principalement un régime riche en protéines et en vitamines, mangez plus de légumes et de fruits ainsi que des aliments contenant de l'iode, portez attention à Nutrition équilibrée, bannir l'alcool, arrêter de fumer et développer de bonnes habitudes alimentaires. C'est également un moyen courant d'éviter l'atrophie de systèmes multiples.
Complication
Complications de l'atrophie multisystémique Complications, syncope, dépression, infection des voies urinaires
Les symptômes des patients atteints de MSA sont souvent une syncope, compliquée par un traumatisme crânien ou systémique, une dépression, un comportement mental anormal, une démence à divers degrés et une dermatite séborrhéique.
En outre, il faut prêter attention aux infections pulmonaires secondaires, aux infections des voies urinaires, etc.
Symptôme
Atrophie multisystémique Symptômes communs Dysfonctionnement cognitif Hypotension Ataxie Ataxie Ataxie cérébelleuse
L'âge d'apparition de la MSA est principalement chez les personnes d'âge moyen ou pré-séniles (32 à 74 ans), dont 90% sont significativement plus tôt que la maladie de Parkinson idiopathique dans 40 à 64 ans, avec un cycle de 3 à 9 ans.
Les trois signes cliniques principaux sont les suivants: symptômes cérébelleux, symptômes extrapyramidaux, symptômes autonomes, dont 89% sont liés au syndrome de Parkinson; 78% présentent une insuffisance autonome; 50% présentent une ataxie cérébelleuse. Syndrome de Parkinson avec dysfonctionnement autonome ou ataxie cérébelleuse et dysfonctionnement autonome, de plus, une partie importante peut présenter des signes de tractus pyramidal, des lésions du tronc cérébral (tendon extra-oculaire), un dysfonctionnement cognitif, etc.
Les caractéristiques cliniques sont:
1. Apparition récessive, progression lente et aggravation progressive.
2. D'un système à plusieurs, les symptômes de chaque groupe peuvent apparaître l'un après l'autre, se chevaucher et se combiner.
Le SND et l'OPCA sont plus susceptibles d'évoluer vers le MSA Xu Xiaoxiang a rapporté que les symptômes cliniques d'autres parties du système nerveux avaient été observés après 3 ans de symptômes initiaux.Le degré de dommage a été comparé: symptômes autonomes SDS> OPCA> SND, symptômes cérébelleux OPPA> SDS> SND, symptômes extrapyramidaux SND> SDS> OPCA, signe du tractus pyramidal SNDSDS> OPCA, lésion du tronc cérébral OPCA> SDS.
3. Les manifestations cliniques sont séparées des résultats pathologiques, qui sont souvent plus larges que ceux observés en clinique.Au plus du mécanisme compensatoire complexe, cette séparation peut être liée à l'examen clinique ou aux manifestations cliniques en retard sur la pathologie. Dommages liés.
Dans un groupe de 188 patients atteints de MSA confirmée pathologiquement, 28% des patients avaient un cervelet, un extrapyramidal, un système nerveux autonome et un système conique, tandis que 29% avaient le syndrome de Parkinson et une altération de la fonction autonome. Trois signes du signe cérébelleux ou du signe du tractus pyramidal ont été recrutés: 11% des patients étaient atteints du syndrome de Parkinson et de lésions du nerf autonome, 10% des patients ne présentaient que le syndrome de Parkinson.
Sakakibara a mené une enquête par questionnaire auprès de 121 patients atteints de MSA (48 patients avec OPCA, 7 patients avec SND et 56 patients avec SDS). Les résultats ont montré que les symptômes urinaires (96%) chez les patients atteints de MSA étaient significativement plus fréquents en hypotension orthostatique (43%) (P <0,01). En particulier, OPCA et SND, 53 patients présentant une hypotension urinaire et orthostatique, le premier symptôme du système urinaire représentait 48%, plus commun que le premier symptôme de l'hypotension orthostatique (29%), 23% Le patient a développé deux symptômes en même temps et les auteurs ont conclu que le dysfonctionnement urinaire chez les patients atteints de MSA est plus fréquent que l'hypotension orthostatique et se produit souvent plus tôt.
Du fait que l'incidence et la prévalence de la maladie sont faibles, les manifestations cliniques des différentes parties du système nerveux sont les premiers symptômes, souvent accompagnées d'un dommage systématique, et les symptômes cliniques d'autres lésions systémiques sont relativement légers. Ou il apparaîtra à un stade avancé, rendant le diagnostic clinique précoce difficile.
Examiner
Vérification de l'atrophie multi-systèmes
1. Expérience verticale: la position en décubitus dorsal, la position assise et la tension artérielle verticale ont été mesurées séparément: la pression artérielle a diminué de plus de 30 mmHg en 2 à 3 minutes, la pression artérielle diastolique était supérieure à 20 mmHg et la fréquence cardiaque était inchangée.
2. Examen biochimique du sang: La détermination du contenu plasmatique en noradrénaline, la détermination du contenu en catécholamines dans les urines pendant 24h était significativement réduite.
3. Examen du liquide céphalo-rachidien: à l'exception des rapports individuels de diminution de l'acétylcholinestérase dans le liquide céphalo-rachidien, la plupart des patients ont un liquide céphalo-rachidien normal.
4. Électromyographie: le potentiel de fibrillation peut apparaître dans le muscle examiné.
5. Examen EEG: larrière-plan est principalement constitué dun rythme lent.
6. Examen neuropsychologique: dysfonctionnement cognitif léger, facteurs de dépression et d'anxiété accrus.
7. Examen d'imagerie: scanner et IRM révélaient une atrophie cérébrale en pont, une hémorragie cérébelleuse, un hémisphère et une atrophie cérébelleuse totale, un sarcelle cérébelleuse approfondi, une augmentation, un bassin supérieur cérébelleux, un bassin angulaire de cervelet et un bassin de cervidés, L'espace sous-arachnoïdien cérébelleux est élargi, l'atrophie du cerveau moyen, le pédicule cérébral est aminci, le bassin quadrilatéral, le bassin annulaire et le bassin basal sont élargis, le ventricule latéral grave et le quatrième ventricule peuvent être élargis, et le ventricule latéral sévère peut être bilatéral. Le troisième ventricule est élargi, le sulcus latéral s'élargit et la quantité de cerveau, et l'atrophie de l'hémisphère cérébral de l'atrophie cérébrale se modifient.
L'IRM est la méthode de diagnostic la plus précieuse, car les images pondérées en T2 montrent souvent la présence de gisements pathologiques de fer, caractérisés par une diminution du signal postérolatéral du putamen bilatéral et un rétrécissement de la région du signal élevé normalement présente entre la matière rouge et la substance noire. On observe ces changements chez tous les patients atteints de MSA pathologiquement prouvés, qui peuvent survenir avant l'apparition des symptômes du patient, contrairement à ceux atteints de la maladie de Parkinson. En outre, les images pondérées en T1 montrent une atrophie du signal du putamen, du cervelet et Le tronc cérébral est atrophié.
La TEP a montré une diminution du taux métabolique de base et une diminution de l'absorption de fluorodopa dans le lobe frontal, le striatum, le cervelet et le tronc cérébral; l'absorption de striatum de 123I-3-iodo-6-méthoxyformamide (123II-IBZM) réduit.
Diagnostic
Diagnostic d'atrophie multi-système
Critères de diagnostic
En 1999, Gilman et ses collaborateurs de lUniversité du Michigan aux États-Unis ont proposé quatre caractéristiques cliniques et critères de diagnostic de la MSA:
Caractéristiques cliniques
(1) insuffisance autonome et / ou dysurie.
(2) le syndrome de Parkinson.
(3) ataxie cérébelleuse.
(4) dysfonctionnement corticospinal.
2. Critères de diagnostic
(1) MSA possible: 1ère caractéristique clinique plus 2 autres caractéristiques.
(2) Probablement MSA: 1 caractéristique clinique plus le syndrome de Parkinson ou l'ataxie cérébelleuse qui ne répond pas bien à la dopamine.
(3) MSA confirmé: confirmé par un examen neuropathologique.
Diagnostic différentiel
Si elle se superpose à d'autres maladies dégénératives, faites attention à l'identification.
1. Hypotension orthostatique Lorsque le corps humain est dans une position stérique droite, en raison d'un dysfonctionnement du système neurologique ou cardiovasculaire qui régule et maintient une pression artérielle normale, l'état d'hypotension qui se produit lorsque la pression artérielle varie en fonction de la position du corps ne peut pas être créé. Déclin soudain en 7 minutes, supérieur à 15 mmHg, accompagné de symptômes d'insuffisance de l'apport sanguin au cerveau, l'incidence de l'hypotension orthostatique représentait 4% de la population totale, 33% des patients âgés.
Principalement divisé en: idiopathique (avec symptômes du système nerveux autonome), secondaire (maladies neurologiques secondaires) et dysrégulation posturale (syncope vasopresseur), généralement sans dysfonctionnement de la vessie et du rectum.
2. Maladie de Parkinson combinée aux résultats d'une autopsie antérieure, il a été confirmé que 5,1 à 11% des patients atteints de la maladie de Parkinson primitive étaient atteints de MSA En 1995, Wenning a signalé 370 cas de maladie de Parkinson au Royaume-Uni. Dans les échantillons de cerveau présentant des manifestations cliniques du syndrome de Parkinson, 35 patients présentant un diagnostic pathologique (9,5%) ont été diagnostiqués par neuropathologie, l'âge moyen de leur apparition était de 55 ans et ils ont présenté le syndrome de Parkinson avant la naissance. Les personnes affectées représentaient 97%, l'ataxie cérébelleuse 34%, la signalisation pyramidale 54%, la survie moyenne de 7,3 ans (2,1 à 11,5 ans), ce qui suggère que les patients présentant un diagnostic clinique de maladie de Parkinson idiopathique Parmi eux, près de 10% des patients présentant des signes pathologiques ont confirmé qu'ils répondaient aux critères diagnostiques de la MSA.
3. Faites également attention à l'identification de l'OPCA familial, de la paralysie supranucléaire progressive, de la dégénérescence des noyaux gris centraux corticaux et de la démence à corps de Lewy.
