réticulohistiocytose multicentrique
introduction
Introduction à l'hyperplasie polycentrique réticulaire Réticulo-histiocytose multicentrique (également appelé granulome à cellules réticulaires, hyperplasie à cellules réticulaires, etc.). La caractéristique de base est que la peau ou les muqueuses ont des papules ou des nodules simples ou multiples, accompagnés de lésions articulaires, parfois associées à des symptômes et signes systémiques ou locaux, à des tissus typiques comme des cellules tissulaires et à une infiltration multinucléée de cellules géantes. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
La cause de l'hyperplasie polycentrique réticulaire
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de cette maladie est encore floue: environ un cinquième des patients sont atteints de tuberculose, ce qui en fait une infection à la tuberculose, mais la plupart des patients ne sont pas tuberculeux, la culture de la tuberculose est négative et certaines personnes soupçonnent qu'elle est liée à une infection virale, mais la biopsie Le virus n'a pas été isolé.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse de cette maladie nest pas encore très claire, il sagit dune lésion granulomateuse touchant principalement la peau et les articulations, ainsi que des dépôts lipidiques, ainsi que des éruptions tumorales jaunes et du cholestérol sanguin. Elle peut être modérément ou temporairement élevée, de sorte que certaines personnes pensent que cette maladie est une anomalie particulière du métabolisme des lipides. Comme ces changements ne sont pas universels et que les lipides sériques et intracellulaires sont souvent incohérents, certaines personnes réfutent ce point de vue. On pense que les lipides phagocytaires ne sont quun phénomène de suivi.En microscopie électronique, on trouve un grand nombre de corps denses ressemblant à des lysosomes dans le cytoplasme de la plupart des tissus, fortement positifs pour la phosphatase acide, le lysozyme et la naphtalène oxydase. Des expériences ont montré que les cellules de tissus activées artificiellement contiennent également un grand nombre de lysosomes, et que les protéases et les hydrolases libérées peuvent provoquer une destruction et une inflammation des tissus similaires à cette maladie. Les cellules contiennent des fibres de collagène intactes ou dégradées, mais il sagit de modifications non spécifiques. Certaines personnes pensent donc que la maladie peut être induite par certains facteurs inconnus. ou des cellules nucléées des cellules géantes, des cellules synoviales de synoviale (type A, B) d'évolution de l'hyperplasie des cellules, la formation de changements granulomateuse.
Pathologie: La maladie présente les caractéristiques histopathologiques suivantes:
1 La lésion contient un grand nombre de cellules géantes multinucléées;
2 hyperplasie des tissus fibreux;
3 dépôt de lipides;
4 Un grand nombre de cellules de tissu ressemblant à du verre broyé éosinophiles, les modifications typiques sont les plus évidentes dans les muscles et les lymphoïdes.
La prévention
Prévention de l'hyperplasie réticulaire multicentrique
1. Réduire ou éviter les facteurs pathogènes et prévenir les infections virales.
2. Faites attention à l'exercice et augmentez la capacité du corps à résister aux maladies.
Complication
Complications d'hyperplasie réticulaire multicentrique Complication
Un quart des cas sont compliqués de tumeurs malignes, notamment dans le sein, l'utérus, les ovaires, l'estomac, le côlon, le larynx, le poumon, etc., ainsi que de lymphome et de leucémie, parmi lesquels 73% sont diagnostiqués. Une fois que la tumeur est apparue, elle peut également combiner des lésions organiques multiples.
Symptôme
Hyperplasie réticulée multicentrique symptômes symptômes communs polyarthrite rhumatoïde hypertrophie des cellules tissulaires destruction osseuse déformation articulaire papule gonflement articulaire
La maladie est observée chez les adultes, surtout chez les femmes, les premières manifestations de symptômes cutanés et articulaires pouvant survenir de manière séquentielle ou simultanée.
1. Peau: Tous les patients ont des lésions cutanées, principalement des papules et des nodules, à texture dure, rouge brunâtre ou jaune clair, communs aux membres supérieurs, frontal, cou, haut du torse, généralement de petites et de nombreuses papules. Les nodules sont plus grands et plus nombreux, les papules et les nodules peuvent être mélangés et les éruptions cutanées diffèrent légèrement d'un niveau à l'autre. Dans presque tous les cas, il existe des éruptions cutanées aux doigts et aux mains, et les côtés des articulations interphalangiennes sont plus fréquents. L'extension du genou et de l'avant-bras sont larges, infiltrant de profonds nodules solitaires et des modifications semblables à des tumeurs.L'avant-bras sont principalement de petites papules, dispersées ou fusionnées en mousses, et le visage et le tronc sont principalement des papules miliaires. Comme une éruption rouge sur les cheveux.
2. Mucose: La moitié des patients peuvent voir des papules muqueuses, les plus courantes au niveau des lèvres et de la langue, suivies par la muqueuse buccale et les gencives. Le pharynx et la cornée peuvent également présenter une éruption cutanée, mais moins fréquemment. Les lèvres sont des papules et des nodules de tailles variables. La langue est principalement constituée de papules, la muqueuse buccale est une papule rouge et peut parfois être un nodule ressemblant à une cloque.
Environ 1/4 des cas peuvent être vus comme une éruption cutanée jaune, le nombre est généralement plus, après une certaine période de temps peut se résoudre, mais souvent une rechute.
3. Lésions articulaires: polyarthrite principalement symétrique, pouvant causer une déformation et un dysfonctionnement articulaires, première manifestation de la petite symétrie bilatérale de la symétrie de la main, semblable à la polyarthrite rhumatoïde, articulation interphalangienne proximale, métacarpophalangienne Le poignet et le poignet sont enflés et en sueur, mais l'articulation interphalangienne distale peut également être touchée, ainsi que les vertèbres cervicales, l'articulation temporo-mandibulaire et l'articulation du genou. Linvalidité, en particulier des mains et des pieds, un syndrome récurrent du canal carpien, une contracture fibroproliférative du fascia palmar, sont également des manifestations communes de los et des articulations de cette maladie, une articulation visible précoce rouge, enflée, brûlante, douloureuse, parfois. En ce qui concerne l'épanchement utérin, des anomalies surviennent souvent après la phase aiguë.
Examiner
Examen de l'hyperplasie polycentrique réticulaire
La moitié des patients présentaient une anémie et une légère augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, un tiers des patients une légère augmentation de leur taux de cholestérol transitoire et une réduction du taux d'albumine sérique et de globuline.
En radiographie, au début de la lésion, larticulation est élargie et il nya que peu dépanchement.Poursuite du développement de la destruction osseuse à la surface de larticulation, du rétrécissement de larticulation et de la déformation de celle-ci, chez quelques patients porteurs de radiographies thoraciques pouvant présenter un syndrome nodulaire ou diffus. Lésions invasives.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hyperplasie réticulaire multicentrique
Principalement selon des papules simples ou multiples et des nodules de la peau, accompagnés d'une polyarthrite symétrique, de changements aigus précoces accompagnés de rougeurs, gonflements, chaleur, douleurs, destruction osseuse et malformations à l'avenir, associés à une pathologie, un grand nombre de formes Les cellules des tissus singuliers et les cellules géantes, mais sans mitose ni coloration nucléaire profonde, peuvent diagnostiquer la maladie.
La maladie doit être distinguée de la polyarthrite rhumatoïde, du métabolisme anormal des graisses, de lhistiocytose et du lymphome malin Bien que les symptômes articulaires de cette maladie et de la polyarthrite rhumatoïde soient très similaires dans la pratique clinique, ces derniers sont rarement étendus. Lésions cutanées, les modifications histologiques des deux sont également très différentes, parce que la maladie peut être vu dans pathologiquement de nombreuses cellules de la mousse (cellules vitreuses), éruption tumorale jaune visible cliniquement, il doit être distingué des maladies métaboliques lipidiques, de la déformation articulaire et Pathologiquement, il existe un grand nombre de formes variées de cellules tissulaires et de cellules géantes multinucléées, qui sont rares dans les maladies métaboliques.L'éruption cutanée de cette maladie ressemble parfois à l'histiocytose X et au lymphome malin, mais il existe des différences évidentes de pathologie. En particulier, la morphologie cellulaire est singulière, mais la mitose et la coloration nucléaire en profondeur ne sont pas évidentes.
