Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie géante
introduction
Introduction à l'histiocytose sinusale avec adénopathie géante L'histiocytose sinusale associée à une maladie ganglionnaire massive (SHML), également connue sous le nom de syndrome de Rosai-Dorfman, dont la cause est inconnue, survient chez les enfants et les adolescents, est une maladie rare bénigne et spontanément résolutive. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: bien pour les enfants et les adolescents Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie
Agent pathogène
Histiocytose sinusienne avec cause d'adénopathie géante
(1) Causes de la maladie
La cause en est inconnue et pourrait être liée au virus d'Epstein-Barr, à une infection par le virus de l'herpès et à des dommages immunitaires cellulaires.
(deux) pathogenèse
La pathogénie de cette maladie est encore floue. Le sinus ganglionnaire est rempli de cellules phagocytaires, capables de phagocyter des neutrophiles, des lymphocytes, des plasmocytes, des globules rouges et des débris nucléaires. La grappe est disposée en grappes et sa forme est assez spéciale. En outre, une infime quantité de lymphocytes et de plasmocytes est infiltrée dans le sinus. L'expression de l'antigène pan-macrophage, de l'antigène associé à la phagocytose, de la protéine S-100 et de l'antigène monocyte acide phosphatase et d'une estérase non spécifique est positive, ce qui suggère que les cellules pathologiques de cette maladie sont dérivées de monocytes circulants, qui sont fonctionnellement actifs. Macrophages
La prévention
Histiocytose sinusienne avec prévention de l'adénopathie géante
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Histiocytose sinusienne avec complications de lymphadénopathie géante Complications anémie
Souvent accompagnés de fièvre, d'anémie, environ 25% des patients peuvent être associés à des lésions de la peau, des voies respiratoires supérieures, des os, du système génito-urinaire, de la glande parotide, des yeux, du foie, du cur et du système nerveux central.
Symptôme
Histiocytose sinusienne avec symptômes de lymphadénopathie géante Symptômes communs Augmentation de volume des ganglions lymphatiques Prolifération des cellules tissulaires Immunologique hémolytique RSE
1. Adénopathie superficielle progressive indolore: la maladie concerne principalement les ganglions lymphatiques cervicaux, suivis des ganglions axillaires et inguinaux, qui se caractérisent par l'absence de douleur, un élargissement progressif et se collent souvent les uns aux autres pour former une masse énorme. La lésion peut être localisée de manière limitée, ou peut être une lymphadénopathie superficielle multiple, ou peut impliquer des ganglions lymphatiques profonds, qui peuvent être enflés en même temps ou en succession.Une autre caractéristique importante est que les ganglions lymphatiques élargis sont spontanément résolutifs et gonflés. Les ganglions lymphatiques peuvent se résoudre spontanément après plusieurs semaines à plusieurs mois dagrandissement progressif, la plupart dentre eux disparaissant complètement au bout de 9 à 18 mois et ne laissant aucune trace sur la pathologie.Les ganglions lymphatiques de quelques patients peuvent continuer à être gonflés et parfois mortels. Rapport
2. Peut être associé à une anémie hémolytique auto-immune, une glomérulonéphrite chez les enfants.
La masse de ganglions lymphatiques géants, indolore, qui présente deux caractéristiques de régression auto-limitante, est un indice important pour le diagnostic, mais la confirmation finale dépend toujours des résultats de l'examen pathologique à confirmer.
Examiner
Histiocytose sinusienne avec adénopathie géante
1. Sang périphérique: diminution de l'hémoglobine, granulocytes centraux élevés ou normaux.
2. La RSE augmente et les immunoglobulines peuvent également augmenter.
Selon les symptômes, les signes, les manifestations cliniques peuvent choisir de faire un électrocardiogramme, une échographie B, des rayons X, un scanner, une usure des os et d'autres tests.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose sinusale avec adénopathie géante
Critères de diagnostic
1. Agrandissement des ganglions lymphatiques: le SHML concerne principalement les ganglions lymphatiques cervicaux, suivis des ganglions axillaires et inguinaux, indolores et progressivement dilatés, qui se confondent souvent et se transforment en gros blocs. Les lésions peuvent exister isolément ou à la surface. Ou ganglions lymphatiques profonds, hypertrophie simultanée ou séquentielle, qui est très similaire à LNH et la maladie de Castleman et doit être noté.
2. Signes chroniques d'inflammation: manifestations cliniques de fièvre, anémie, élévation du nombre de neutrophiles, augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, hyperglobulinémie polyclonale et autres signes d'inflammation.
3. Lésions extranodales: environ 1/4 des patients peuvent être associés à des lésions extranodales, généralement à la peau, aux voies respiratoires supérieures, aux os et au système génito-urinaire, mais également à la parotide, aux yeux, au foie, au cur et au système nerveux central, etc. Rare.
4. Étapes du diagnostic: La procédure de diagnostic est similaire à celle du lymphome: en présence de signes cliniques d'inflammation chronique, tels que fièvre, anémie, etc., accompagnés de ganglions lymphatiques cervicaux indolores, la maladie doit être envisagée, mais en raison de manifestations cliniques. Il ressemble beaucoup au lymphome malin, à la maladie de Castleman et à l'AILD.Le diagnostic final repose sur un examen histopathologique: il constitue la seule base de diagnostic et la principale base d'identification.
Diagnostic différentiel
Les maladies à différencier de la SHML sont: le lymphome malin, la maladie de Castleman, la lymphadénopathie immunoblastique vasculaire (AILD) et diverses histiocytoses, y compris l'histiocytose maligne, le syndrome hémophagocytaire, etc., décrites précédemment. Le diagnostic repose sur une biopsie pathologique, cliniquement similaire, mais l'évolution de la maladie est spontanément résolutive, généralement sans traitement, les corticostéroïdes, la chimiothérapie et la radiothérapie sont inefficaces, contrairement à d'autres maladies néoplasiques, chez les enfants présentant des troubles immunitaires anormaux, tels que Wiskott-Aldrich. Syndrome, anémie hémolytique auto-immune, glomérulonéphrite peuvent être associés à la SHML.
