syndrome du bébé alligator
introduction
Introduction au syndrome infantile de la peau de crocodile A1ligatorbabysyndrome, également appelé syndrome de Carini, syndrome de Seeligman, syndrome d'ichtyose lamellaire, syndrome d'exfoliation épidermique stratifié néonatal, erythrodermie congénitale ressemblant à une ichtyose, collapionbaby Attends Cette affection est un type particulier de nourrisson atteint d'ichtyose lamellaire, caractérisé par des écailles rhomboïdales ou polygonales taupe-kératiniques et un érythrodermie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% (avec antécédents familiaux) Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie
Agent pathogène
Causes du syndrome infantile de peau de crocodile
(1) Causes de la maladie
La plupart des symptômes sont des maladies héréditaires autosomiques dominantes ou récessives, et peuvent également être associés à une transmission sexuelle.
(deux) pathogenèse
L'érythrodermie est causée par une augmentation marquée du taux de division cellulaire de l'épiderme, principalement à cause d'une variation physiologique ou d'une augmentation de la cohésion des kératinocytes. Bowen considère qu'il s'agit d'une maladie persistante. Couche épidermique, semblable à certains mammifères.
La prévention
Prévention du syndrome infantile de la peau de crocodile
Reportez-vous aux mesures préventives des maladies héréditaires, attachez de l'importance à la consultation des maladies génétiques et faites un bon travail en matière de soins de santé préventifs pendant la grossesse.
Complication
Complications du syndrome de la peau d'alligator Complications septiques
Peut être accompagné de paupières, de position du corps limitée, d'infection cutanée ou de septicémie, entraînant souvent la mort du nourrisson.
Symptôme
Symptômes du syndrome du nourrisson sur la peau de crocodile Symptômes courants Écaillés, écailles, coquilles Saint-Jacques, écailles rouges, écailles anormales
La plupart des maladies concernent les prématurés et les nouveau-nés de faible poids de naissance, qui sont des nourrissons vivants âgés de 28 à 37 semaines et dont le poids corporel est compris entre 1 000 et 2 500 g. La peau est touchée avant la naissance. Il sagit souvent de mortinatalité ou de mort prématurée après la naissance; la plupart des lésions cutanées typiques apparaissent donc après une période de naissance et non à la naissance. La maladie a un bon pronostic, le nourrisson peut recouvrir les écailles cornéennes épaisses comme une armure. Souvent accompagné de malformations et d'hypoplasie.
Les symptômes de lésions cutanées typiques apparaissent progressivement après des heures ou des jours de naissance.Le corps entier ou une partie de la peau est brillante, rouge foncé et épaisse.Il semble avoir un film transparent ressemblant à un film plastique, comme une peau de crocodile ou de la colle de coton feu. Après quelques jours. Peu à peu, des parties sèches et de grande taille tombent, peut être répété, car le corps est recouvert d'un film transparent, de sorte que le membre est fixé dans une position spéciale, peut être accompagné d'éversion des paupières, une nouvelle peau sensible est facile à se casser, une infection grave de pelage de la peau, ou même se produire Sepsis.
Les enfants peuvent également être atteints dichtyose stratifiée, dichtyose anormale ou derythrodermie ressemblant à de lichtyose.
Un cas signalé de gomme de coton-feu: une femme, deux jours d'accouchement normal, une grossesse estimée à 37-38 semaines, un poids de 2700g, les antécédents des proches parents des parents sont incertains, la peau de l'enfant est jaune brunâtre, des gerçures étendues, un éclatement des bords, Le bloc opaque, la cavité nasale et les autres cavités sont remplies de fragments kératiniques, les yeux sont en valgus, les oreillettes bilatérales sont ridées, le visage est tendu, l'expression est moindre, les membres supérieurs sont semi-fléchis et le reste n'est pas anormal.
Examiner
Examen du syndrome infantile de la peau de crocodile
1. Examen sanguin: Le nombre de globules blancs dans le sang périphérique et le nombre de neutrophiles ont augmenté de manière significative en cas dinfection concomitante.
2. Analyse sanguine: en cas d'infection grave, le foie, la fonction rénale, le contrôle de l'électrolyte sanguin et du pH sanguin doivent faire l'objet d'une attention particulière.
3. Examen histopathologique: kératinisation importante, granules, épaississement dans certaines zones, épaississement de l'acanthose, prolongement de l'épiderme, kératinisation dans le follicule pileux, infiltration chronique d'inflammation autour des vaisseaux cérébraux supérieurs.
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Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome infantile de la peau de crocodile
Selon les lésions cliniques typiques de la peau, une biopsie cutanée et un décollement kératohémorragique pathologiquement visible de la couche cornée peuvent permettre d'établir un diagnostic.
Selon les caractéristiques cliniques de la maladie, il est facile de la distinguer des autres maladies dues à lichtyose. Les maladies à identifier sont les suivantes:
1 érythrodermie septique;
2 faire la distinction entre l'absence de lésions bulleuses et l'hyperkératose épidermolytique;
3 moche, moche est un type grave de caoutchouc de coton de feu, un examen histopathologique peut aider à diagnostiquer.
