glomérulonéphrite chronique chez les enfants
introduction
Introduction à la glomérulonéphrite chronique chez les enfants La glomérulonéphrite de plus d'un an, accompagnée d'un dysfonctionnement rénal et / ou d'hypertension et d'une anémie, est appelée glomérulonéphrite chronique. Selon les recommandations du groupe national de recherche sur les maladies rénales pédiatriques, l'évolution de la maladie dure plus d'un an, avec divers degrés d'insuffisance rénale et / ou d'hypertension persistante, et le pronostic de la glomérulonéphrite est appelé glomérulonéphrite chronique. La néphrite chronique, la glomérulonéphrite chronique, est un groupe de maladies à long terme (même des décennies) causées par diverses maladies glomérulaires primaires avec manifestations cliniques: protéinurie, hématurie, dème et hypertension. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.013% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, anémie, insuffisance rénale, urémie, malnutrition, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Causes de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants
Primaire (30%):
La néphrite aiguë peut retarder l'inflammation et finalement entrer dans la phase de néphrite chronique: certains patients ne présentent aucune néphrite aiguë évidente et les symptômes sont dissimulés, mais l'inflammation progresse lentement et se transforme en néphrite chronique plusieurs années plus tard.
L'activation du complément provoque des lésions tissulaires (30%):
La plupart d'entre eux sont des pathogenèses immunologiques, notamment des complexes immuns circulants et des complexes in situ.L'activation du complément provoque des lésions tissulaires et peut participer aux lésions inflammatoires rénales par les voies classiques et les voies de contournement. En outre, des infections répétées, une immunodéficience inhérente au corps et certains types d'antigènes des leucocytes humains (HLA) (tels que HLA-A10, A2, Bw35, etc.) sont considérés comme associés à la néphrite chronique. Différents types de néphrite chronique peuvent être observés précocement. Les modifications pathologiques, notamment la glomérulonéphrite proliférante, la glomérulosclérose segmentaire focale, la néphropathie membraneuse, etc., lorsque la néphrite chronique se développe au stade avancé, le tissu rénal est gravement endommagé et forme un «rein de pycnose terminal», qui est perdu. Fonction, comme mentionné ci-dessus, néphrite chronique comprend une variété d'étiologie et de changements pathologiques de la maladie glomérulaire, la cause de la progression continue et prolongée après l'apparition peut être: 1 activité persistante de la maladie primaire. 2 Les modifications hémodynamiques locales des glomérules, cest-à-dire lunité rénale résiduelle sans lésion, lhyperperfusion compensatoire locale glomérulaire, des modifications de filtration élevées et éventuellement un durcissement. La fonction de clairance prolongée de la phagocytose mésangiale induite par la protéinurie est une surcharge trop longue et peut provoquer des tubules rénaux et des lésions interstitielles. 4 En même temps, l'effet de l'hypertension sur les capillaires glomérulaires, bon nombre des facteurs susmentionnés, conduit à une sclérose davantage glomérulaire, un dysfonctionnement rénal, jusqu'au développement de l'urémie.
Secondaire (15%):
Peut être secondaire à des maladies systémiques, telles que le purpura allergique, le lupus érythémateux aigu disséminé, le diabète, etc.
Héréditaire (15%):
Néphrite héréditaire, maladie polykystique des reins, etc.
La prévention
Prévention de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants
La prévention fondamentale de la néphrite chronique primitive est de prévenir les infections à streptocoques. Les jours de semaine, il convient de renforcer l'exercice. Veillez à la propreté et à l'hygiène de la peau pour réduire les infections respiratoires et cutanées. Détection régulière et opportune des traitements anormaux et opportuns, afin de ne pas évoluer en néphrite chronique, pour le traitement de la néphrite chronique secondaire à des maladies systémiques, telles que le purpura allergique, etc., afin d'éviter la néphrite chronique.
Complication
Complications de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants Complications, hypertension, anémie, insuffisance rénale, urémie, malnutrition, insuffisance cardiaque
Plus tard, il peut évoluer en insuffisance rénale, hypertension artérielle, anémie, insuffisance rénale et développement d'urémie, insuffisance cardiaque, etc., principalement dus à une insuffisance de parenchyme rénal, à une réduction de la production de globules rouges et à la malnutrition, à une anémie et à une insuffisance cardiaque. La sévérité est directement proportionnelle à la maladie rénale et au dysfonctionnement rénal, et il est facile de se faire compliquer d'infection et d'autres complications.
Symptôme
Symptômes de néphrite glomérulaire chronique chez les enfants symptômes communs perte d'appétit, taux de filtration glomérulaire, voies urinaires nocturnes, protéinurie, voies urinaires urinaires, voies urinaires, artérioles, sclérose glomérulaire
1. Début et progression
Lapparition et la progression cliniques de la néphrite chronique sont les suivantes: (1) apparition dune néphrite aiguë ou dun syndrome néphrotique: évolution prolongée de la maladie et éventuellement entrée dans la néphrite chronique, (2) apparition insidieuse: peut être examinée lors dun examen physique, de dépistage Des anomalies urinaires ou une hypertension artérielle ont été découvertes et un examen plus approfondi a été diagnostiqué comme une néphrite chronique (3). Elle a commencé avec des symptômes non spécifiques: pâleur, fatigue, retard de croissance, etc., lorsque les médecins présentaient divers degrés d'insuffisance rénale chez les enfants. Le début plus aigu, et le développement ultérieur de la condition est étroitement liée à la nature des lésions glomérulaires primaires, et en second lieu aux mesures de traitement prises, telles que le contrôle en temps opportun des infections concomitantes et de l'hypertension, les enfants avec le début aigu Certains des progrès sont rapides, dème, hypertension artérielle, oligurie et fonction rénale se détériorent et peuvent mourir en 1 à 2. Dans d'autres cas, bien que l'dème s'atténue, l'urine est anormalement persistante, souvent infectée et se répète après la fatigue. Les attaques, la fonction rénale continuent de se détériorer, après plusieurs années ou décennies dinsuffisance rénale chronique, et après une insuffisance rénale chronique significative, telle que labsence de dialyse et de transplantation, il est souvent décédé en quelques mois, voire un à deux ans.
2. Classification
Généralement divisé en type commun, type de maladie rénale et type de pression artérielle élevée.
(1) Type ordinaire: 1 Performance générale: pâle, fatigue, retard de croissance, perte dappétit, etc. 2 performances spécifiques: notamment dème, hypertension, anémie, urine anormale (protéinurie, hématurie, urine tubulaire), nycturie, dysfonctionnement rénal à divers degrés (diminution du débit de filtration glomérulaire et urine) La fonction concentrée est altérée.
(2) Type de maladie rénale: Elle se caractérise par une grande quantité de protéinurie, appelée néphropathie.
(3) Type hypertensif: ceux qui souffrent d'hypertension sévère sont appelés hypertendus.
3. Classification par pathologie
Les caractéristiques cliniques de diverses néphrites chroniques classées par type pathologique sont les suivantes:
(1) Néphrite proliférative membranaire: plus fréquente chez les enfants dâge scolaire et les adolescents, plus de femmes que dhommes, début de la maladie: 1 syndrome de néphrite aigu, cest-à-dire début aigu, hématurie, dème, hypertension. 2 épisodes répétés dhématurie, ces deux-là utilisent souvent une infection non spécifique des voies respiratoires supérieures comme précurseur de lépisode. 3 apparition du syndrome néphrotique. 4 un petit nombre de tests de dépistage d'urine de routine ont révélé une urine anormale [protéinurie et / ou hématurie] et les symptômes systémiques ne sont pas évidents à ce moment-là, l'un des signes cliniques de cette maladie est que le complément (C3) est faible, on parle également de néphrite à complément faible. L'anémie est également relativement lourde et la diminution des protéines plasmatiques et de l'hyperlipidémie est inférieure à celle des petites lésions et l'évolution de la maladie est prolongée.S'il existe des symptômes cliniques intermittents, la plupart des patients présentent une insuffisance rénale chronique et une hypertension au stade précoce de la maladie. Les patients hypofonctionnels ont un mauvais pronostic, sont souvent insensibles au traitement conventionnel aux corticostéroïdes et développent parfois une encéphalopathie hypertensive, mais peuvent également faire une rechute sur un rein greffé après une greffe.Ces dernières années, de nombreux cas ont signalé une utilisation prolongée des corticostéroïdes. Vêtements Dayton) combinés avec des agents immunosuppresseurs, des agents anti-agrégation plaquettaire et dautres traitements, il existe assez peu de cas pour atténuer ou maintenir la stabilité.
(2) Glomérulosclérose segmentaire focale: la plupart d'entre eux commencent par un syndrome néphrotique, certains sont une protéinurie asymptomatique et un tiers à un cas sur deux présentent une hypertension artérielle, une hématurie et une créatinine sérique. Les patients atteints de néphropathie sont pour la plupart résistants aux stéroïdes ou sensibles aux hormones.Après des récidives, ils sont convertis en résistances aux stéroïdes.L'évolution de la maladie est généralement une détérioration progressive.Le soi-disant enfant malin peut présenter une insuffisance rénale en l'espace de quelques mois à trois ans. Ces modifications pathologiques sont souvent causées par des modifications du type collapsus et 20 à 30% des cas après transplantation rénale se reproduisent dans le rein transplanté.
(3) néphropathie membraneuse: primitive est rare chez les enfants, se manifeste principalement par le syndrome néphrotique, un petit nombre de protéinurie asymptomatique, la protéinurie est non sélective, souvent accompagnée d'une hématurie microscopique, tôt généralement sans hypertension et sans rein La fonction incomplète, le pronostic est relativement meilleur chez les enfants que chez les adultes.Habib a suivi jusqu'à 69 ans de patients pédiatriques pendant 5 ans et 10% ont présenté une insuffisance rénale chronique.
(4) glomérulonéphrite sclérosante: une partie de l'histoire de la néphrite aiguë, suivie ou non cicatrisée de manière prolongée, ou après le stade asymptomatique, puis à nouveau, peut également masquer l'apparition, souvent accompagnée d'hypertension et de dysfonctionnement rénal, peut être L'infection des voies respiratoires supérieures est fortement aggravée.
(5) néphrite proliférative mésangiale: cliniquement ou après une néphrite aiguë non guérie prolongée, une hématurie et / ou une protéinurie, ou un syndrome néphrotique, bien que l'évolution de la maladie soit retardée, mais que la véritable entrée dans le dysfonctionnement rénal est une minorité, Un plus grand nombre de manifestations de néphrite prolongée, des antécédents de néphrite de plus de 1 an, accompagnés d'hypertension, d'insuffisance rénale et d'anémie peuvent permettre un diagnostic clinique, une biopsie rénale peut confirmer le diagnostic et comprendre la gravité de la lésion et orienter le traitement.
Examiner
Examen de la glomérulonéphrite chronique chez les enfants
Contrôle d'urine
(1) Examen général des urines: une urine anormale est un phénomène essentiel de la néphrite chronique. La modification du volume urinaire est liée à l'dème et à la fonction rénale. Le volume urinaire est réduit pendant l'dème, le volume urinaire de l'dème est généralement normal et la fonction rénale est évidemment réduite. Les patients présentant un dysfonctionnement souffrent souvent de nycturie et de polyurie, la densité spécifique de l'urine (pas d'eau pendant 10 à 12 heures) ne dépasse pas 1,020, la concentration osmotique dans l'urine est inférieure à 550 mOsm / (kg · H2O), la teneur en protéines de l'urine varie généralement entre 1 et 3 g / j. Il peut également s'agir d'une quantité importante de protéinurie (> 3,5 g / j) et un type de tube granulaire peut être observé dans les sédiments urinaires présentant une hématurie légère à modérée.
(2) Autres examens durine: Outre lexamen de routine susmentionné et les divers examens du taux de clairance, les examens durine suivants peuvent être utiles au diagnostic: 1 mesure de C3 dans lurine: le taux positif le plus élevé de néphrite à prolifération membranaire et de néphrite à croissant , jusquà plus de 90%, suivis par la sclérose glomérulaire segmentaire focale, la néphropathie membraneuse, la néphrite proliférative mésangiale (y compris la néphropathie à IgA), avec lésions minimes et la néphrite segmentaire focale avec le taux positif le plus faible. 2 Mesure de la FDP dans les urines: les résultats sont similaires à ceux obtenus avec la détermination de C3, la néphrite proliférative diffuse et la sclérose segmentaire segmentale positive, la néphrite segmentaire focale et les petites lésions sont plus faibles. 3 électrophorèse sur disque urinaire: la présence de protéinurie moléculaire élevée est plus fréquente dans la néphrite proliférative mésangiale, la glomérulonéphrite mésangiale et la glomérulosclérose segmentaire focale La principale protéinurie moléculaire est plus fréquente dans les lésions microscopiques, la néphropathie à IgM. , néphrite proliférative mésangiale précoce et néphropathie membraneuse. 4 indice de sélectivité des protéines urinaires: sa signification clinique est similaire à celle de lélectrophorèse sur disque urinaire, de la néphrite à prolifération membranaire, de la glomérulosclérose segmentaire focale et de la néphropathie à IgA, principalement une protéinurie non sélective (SPI> 0,2), lésions minimales, IgM Plus de la moitié des cas de néphropathie, néphrite proliférative mésangiale et néphropathie membraneuse ont un IPS 0,2.
2. Test de la fonction rénale
L'insuffisance rénale de la glomérulonéphrite est principalement liée à la diminution du DFG. Le taux de clairance de la créatinine (Ccr) de la plupart des patients est légèrement diminué au moment du traitement et ne tombe pas en dessous de 50% de la valeur normale. Si la teneur en Ccr tombe en dessous de 50%, la créatinine sérique et l'azote uréique augmenteront, c'est-à-dire que lorsque la créatinine sérique atteindra 133 mol / L, elle sera inférieure à 50% de la normale, suivie d'une insuffisance tubulaire rénale, telle que la concentration urinaire. Le dysfonctionnement et le taux d'excrétion de rouge de phénol sont considérablement réduits, et le taux d'excrétion de rouge de phénol est grandement affecté par la quantité de plasma rénal, qui ne peut pas entièrement représenter la fonction tubulaire rénale.
3. Examen sanguin Néphrite chronique Outre les examens de routine de l'urine et de la fonction rénale susmentionnés, il existe d'autres tests utiles pour le diagnostic et le pronostic.
(1) Test de sang périphérique: Néphrite chronique dans un dème léger, une anémie légère peut être liée à une dilution sanguine, comme chez les patients présentant une anémie modérée, la plupart liée à la réduction de l'érythropoïétine dans le rein, indiquant une lésion du néphron et du rein La dysfonction a été plus grave: à la fin de la glomérulonéphrite (glomérulonéphrite sclérosante et atrophique), une anémie sévère se produit.Si le patient ne présente pas de malnutrition évidente, il sagit principalement de cellules positives et de pigmentation positive.
(2) Détermination du complément sérique: La détermination des composants pré-complément (tels que C1q, C2, C4 et C3) permet didentifier deux voies dactivation du complément dans ce mécanisme pathologique.Les hôpitaux généraux effectuent uniquement la détermination du complément total en CH50 ou C3, à présent Hayslett et al ( Les données présentées en 1975 sont résumées comme suit: 1 Complément sérique normal: néphropathie peu pathologique, glomérulonéphrite focale et segmentaire, néphropathie membraneuse, glomérulonéphrite sclérosante, maladies systémiques telles que la vascularite allergique , polyartérite nodulaire, granulome de Wegner, purpura allergique, sclérose glomérulaire diabétique, amyloïdose, syndrome hémolytique et urémique, rein gestationnel, purpura thrombocytopénique thrombotique et autres lésions glomérulaires. 2 réduction initiale du complément sérique: glomérulonéphrite proliférative endovasculaire et mésangiale capillaire, néphrite proliférative extra-optique. 3 complément sérique a continué à réduire: néphrite proliférative membranaire, néphrite membraneuse du lupus et néphrite proliférative diffuse du lupus.
(3) Détermination de l'2-macroglobuline sérique et de l'immunoglobuline: l'2-macroglobuline sérique (2-macroglobuline) est augmentée dans les lésions rénales persistantes et peut être réduite à la normale ou inférieure dans l'urémie chronique, l'2-géant L'augmentation de la globuline, l'inhibition du plasminogène et de la plasmine, est également la cause de l'état d'hypercoagulabilité, selon Zhou Xijing et al (1986), 96,4% de plus de 30 patients ont augmenté, Chen Huiping et al ont rapporté que la néphrite proliférante membranaire, section focale Les taux positifs de glomérulosclérose segmentaire et de néphropathie à IgA étaient respectivement de 83,9%, 66,7% et 79%. L'immunoglobuline sérique a une signification diagnostique et différentielle dans la néphrite chronique. Les IgG sériques de la néphropathie peu pathologique et de la néphropathie chronique Et les IgA ont diminué, principalement les IgG, mais dans le cas de néphropathie peu pathologique, la plupart des patients ont des IgM sériques élevées, et certains patients atteints de néphrite chronique ont augmenté, aussi Giangiacomo et al. Estiment-ils que les IgG diminuent dans les petites lésions et que les IgM sont des anticorps La formation de cellules ne convertit pas les IgM en IgG et IgA, ce qui conforte l'opinion selon laquelle les fonctions des lymphocytes T sont insuffisantes (fonction immunitaire immunitaire). De plus, une perte excessive d'IgG urinaire est également une cause de la diminution des IgG sériques et de l'augmentation des IgG sériques. La plupart glomérulonéphrite secondaire considéré, tels que la néphropathie de myélome multiple, le lupus néphrétique, la néphrite, le syndrome de la vascularite causée par une hypergammaglobulinémie anormale et similaires.
(4) Détermination de la 2-microglobuline sérique: la 2-microglobuline sérique (2-microglobuline) est étroitement liée au taux de filtration glomérulaire (la valeur normale de l'adulte est de 1 2,7 mg / L). La microglobuline et la créatinine sont toutes deux en augmentation. Certaines personnes pensent que le premier est plus évident que le dernier, et qu'il est plus sensible, de sorte qu'il peut être utilisé comme un indicateur précoce du dysfonctionnement rénal de la glomérulonéphrite.
(5) Examen des facteurs de coagulation: Il existe différents degrés d'hypercoagulabilité dans les maladies glomérulaires, dont le degré est parallèle à la gravité et à l'activité des lésions, à savoir le déséquilibre des processus de coagulation et de la fibrinolyse et les facteurs de coagulation plasmatique. Activé, le nombre de plaquettes a augmenté et l'activité du système fibrinolytique (plasminogène) a diminué. Selon des rapports nationaux et étrangers, le temps de thromboplastine partiel (KPTT) et le temps de prothrombine (PT) de l'argile blanche ont été raccourcis au cours d'une néphrite chronique. Augmentation du protéogène et augmentation du FDP, du facteur VIII thrombocytaire et de son antigène apparenté (VIIIRAg), diminution de l'activité de l'antithrombine III (ATIII), augmentation du thromboxane B2 (TXB2) et thromboélastogramme anormal, indiquant la présence d'un état d'hypercoagulabilité. La présence d'un état hypercoagulable de glomérulonéphrite peut être utilisée comme indication d'un traitement anticoagulant.
(6) examen des lipides sanguins: maladie glomérulaire persistante, souvent accompagnée de lipides sanguins anormaux, l'hyperlipidémie peut accélérer les lésions rénales et l'athérosclérose,
4. Biopsie rénale La biopsie rénale détermine le type pathologique et la gravité de la lésion, ce qui est important pour le traitement et le pronostic.
5. Échographie B du rein Pour comprendre la taille du rein et l'épaisseur du cortex, l'épaisseur du cortex rénal est <1,5 cm.Il est jugé que la CRF est meilleure que la taille du rein et que les reins sont atrophiés pour faciliter le diagnostic final.
6. Autre
Électrocardiogramme conventionnel, rayons X, os et gastroscopie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la glomérulonéphrite chronique chez l'enfant
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur la cause, les symptômes et les tests associés.
Diagnostic différentiel
L'étiologie de cette maladie doit également être distinguée autant que possible en tant que néphrite primaire, secondaire ou héréditaire, et devrait être identifiée aux maladies suivantes:
1. Hypoplasie ou malformation rénale congénitale, avec ou sans infection.
2. Infections chroniques des voies urinaires, en particulier la pyélonéphrite.
3. L'exacerbation aiguë de la néphrite chronique doit être distinguée de la glomérulonéphrite aiguë.
4. Le type courant de néphrite chronique doit être distingué de la pyélonéphrite chronique.
5. Néphropathie chronique type et type hypertensive, néphrite chronique secondaire et héréditaire doivent être identifiés.
