hépatosplénomégalie néonatale
introduction
Introduction à l'hépatosplénomégalie néonatale Au cours de la période néonatale, lhépatosplénomégalie est un symptôme clinique courant. De nombreuses maladies causant lhépatosplénomégalie sont difficiles à diagnostiquer et à traiter. La limite supérieure du foie néonatal normal se situe généralement dans le quatrième espace intercostal de la clavicule droite, la limite inférieure se situant généralement à 1 ou 2 cm en dessous de la marge costale droite, elle est plus accessible sous le processus xiphoïde, environ 2 cm. La rate ne peut pas être touchée ni dépassée sous la côte médiane gauche du clavicule. 1cm, texture douce. Si la taille du foie et de la rate du nouveau-né dépasse la plage ci-dessus, on peut considérer que la carte du foie est grande. Cliniquement, l'hépatomégalie néonatale et la splénomégalie doivent être recherchées dès que possible, en faisant la distinction entre maladies bénignes et auto-limitantes ou lésions malignes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,003% - 0,004% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: septicémie néonatale méningite méningite purulente pneumonie abcès du poumon
Agent pathogène
Hépatosplénomégalie néonatale
Infectivité (30%):
Tels que la sepsie causée par diverses infections bactériennes, l'hépatite néonatale causée par une infection intra-utérine ou intrapartum, la toxoplasmose provoquée par une infection protozoaire, etc., le virus provoquant l'hépatite néonatale est plus courant avec le virus de l'hépatite B, le cytomégalovirus, la rubéole Virus et virus de l'herpès zoster.
Maladie cardiaque (15%):
L'élargissement hépatique est causé par une insuffisance cardiaque congestive et peut être observé dans les lésions myocardiques hypoxiques ischémiques après une asphyxie, ainsi que dans diverses cardiopathies congénitales telles que le grand défaut septal ventriculaire, le déplacement de gros vaisseaux, la dysplasie ventriculaire gauche et la sténose aortique. Attends
Maladie du sang (10%):
Comme le type sanguin maternel et infantile néonatal n'est pas une maladie hémolytique, une sphérocytose héréditaire, une thalassémie et ainsi de suite.
Maladie biliaire (5%):
Principalement des malformations biliaires congénitales.
Maladie métabolique génétique (5%):
Tels que maladie de stockage de glycogène hépatique, galactosémie, hyperlipidémie, tyrosinémie et dépôt de lipidoïde.
Prolifération cellulaire et tumeurs telles que leucémie congénitale, histiocytose maligne, sarcome lymphoréticulaire, kystes du foie et tumeurs du foie.
La cause de l'hypertrophie néonatale du foie est divisée en deux catégories selon qu'elle s'accompagne d'ictère, y compris l'hépatite néonatale avec jaunisse, l'hémolyse néonatale, la septicémie, l'atrésie biliaire extra-hépatique, le kyste de cholédoque, la maladie métabolique génétique, etc. Insuffisance cardiaque accompagnée de jaunisse, dème foetal immunitaire et non immunitaire, maladie du stockage de glycogène, maladie lysosomale et kystes du foie.
Les patients présentant une hypertrophie du foie modérée à grave doivent envisager les infections causées par divers agents pathogènes, l'insuffisance cardiaque congestive, les malformations biliaires congénitales, le stockage de glycogène hépatique, la mucopolysaccharidose, les lipidoïdes et la galactosémie.
Les causes les plus courantes de splénomégalie néonatale sont linfection et lhémolyse. La septicémie néonatale et lhépatite néonatale peuvent agrandir le foie et la rate. Lincompatibilité des groupes sanguins néonatals est la maladie hémolytique la plus répandue au cours de la période néonatale, suivie de Les anomalies de la 6-PD, la sphérocytose héréditaire, la thalassémie et la drépanocytose, d'autres maladies pouvant causer une splénomégalie, telles que la maladie des os de marbre, la maladie de Gaucher, la mucopolysaccharidose, etc., sont rares.
Pathogenèse
Le foie et la rate sont deux organes importants de la cavité abdominale, ils ont des points communs uniques dans leurs fonctions physiologiques et sont liés dans la circulation sanguine. Ils sont donc souvent étroitement liés en pathologie clinique.
Le foie et la rate normaux du nouveau-né sont relativement gros: le poids du foie est de 120 à 130 g, soit 4% du poids corporel, 2% de celui de l'adulte, et le poids de la rate est d'environ 10 g, soit 1/30 de celui de l'adulte.
1. L'élargissement du foie est sujet à l'élargissement du foie pendant la période néonatale, ce qui est lié aux caractéristiques physiopathologiques:
(1) Il est sujet à la congestion et au gonflement: les hépatocytes néonatals et les lobules hépatiques ne sont pas complètement différenciés, les vaisseaux sanguins sont riches et il est sujet à la congestion et au gonflement.La circulation sanguine du foie est très riche, entraînant une insuffisance cardiaque grave, en particulier une insuffisance cardiaque. Lorsque la veine cave inférieure est bloquée, elle peut provoquer une congestion et une hépatomégalie.
(2) Hématopoïèse extramédullaire: Au stade embryonnaire, le foie est le principal organe hématopoïétique, en cas d'anémie après la naissance, il entre à nouveau dans l'hématopoïèse extramédullaire et provoque une hypertrophie du foie.
(3) Métabolisme et fonction de détoxication: Le foie est le plus grand organe métabolique du corps humain. Il est responsable du métabolisme des protéines, des graisses, des sucres et dautres substances et de la fonction de détoxication des toxines, de sorte que certaines maladies et toxines congénitales peuvent provoquer un grossissement du foie.
(4) métabolisme et fonction d'excrétion de la bilirubine: le foie est un organe métabolique et excréteur de la bilirubine, trouble métabolique de la bilirubine et malformation congénitale des voies biliaires pouvant provoquer une hépatomégalie grave.
(5) Système réticulo-endothélial: Le foie est un organe extrêmement riche du système réticulo-endothélial et a une fonction de défense.Lorsque l'infection aiguë et chronique implique le tissu même, elle peut provoquer une hyperplasie et un élargissement du système hépatique ou réticulo-endothélial.
2. Les facteurs physiopathologiques de la splénomégalie dans la splénomégalie sont:
(1) Système réticulo-endothélial: La rate est lun des organes importants du système réticulo-endothélial, responsable de la fonction de défense de lorganisme. Les bactéries, les virus et les infections parasitaires peuvent provoquer une splénomégalie, mais la rate elle-même est extrêmement rare.
Dans les maladies du système réticulo-endothélial et les maladies métaboliques, les cellules réticulo-endothéliales phagocytent un grand nombre de métabolites anormaux, pouvant causer une splénomégalie, et détruisent le vieillissement, les lésions et les cellules sanguines anormales de la circulation sanguine, lorsque les lésions sanguines augmentent. (tels que lanémie hémolytique congénitale, le paludisme congénital, etc.) peuvent provoquer un gonflement important de la rate.
(2) Organes hématopoïétiques: La rate et le foie font également partie des organes hématopoïétiques du ftus et peuvent provoquer une splénomégalie lorsque la fonction de compensation hématopoïétique est provoquée par une infection.
(3) Organe de stockage du sang: La rate est un organe de stockage du sang et la veine splénique sinfiltre dans la veine. Lorsque la veine porte est bloquée, la rate est encombrée, ce qui provoque une splénomégalie congestive.
(4) Organes lymphatiques: la rate est également un organe lymphoïde. Par conséquent, les tumeurs malignes de la rate (principalement le lymphome et la leucémie non lymphocytaire) peuvent présenter une infiltration de la rate et une splénomégalie.
La prévention
Prévention de l'hépatosplénomégalie néonatale
1, la clé de la prévention de l'hépatosplénomégalie néonatale devrait être le traitement de la cause, en cas d'infection, il est nécessaire d'effectuer un traitement anti-infectieux approprié. S'il existe une maladie du sang, celle-ci doit être traitée et éliminée activement. Il y a une correction de l'insuffisance cardiaque et ainsi de suite.
2, le contrôle de la grossesse, le diagnostic précoce après l'accouchement, le traitement opportun, etc., devraient constituer des mesures préventives efficaces.
Complication
Complications hépatosplénomégalie néonatales Complications septicémie néonatale méningite méningite purulente pneumonie abcès
Les complications de l'hépatosplénomégalie varient en fonction de la maladie primaire: par exemple, l'hépatosplénomégalie causée par une maladie infectieuse néonatale peut être compliquée par une septicémie néonatale, une méningite purulente, une pneumonie, un abcès du poumon, des lésions migratoires (telles que Inflammation des tissus, ostéomyélite, pyélonéphrite, etc.) et syndrome de dysfonctionnement de plusieurs organes.
Symptôme
Symptômes d'hépatosplénomégalie néonatale symptômes communs hypertrophie du foie jaunisse obstructive des saignements du foie et des ballonnements durs tend à la septicémie
En pratique clinique, hépatosplénomégalie provoquée par diverses raisons, le degré de performance nest pas constant, se manifeste principalement par une atteinte du foie ou de la rate, certaines maladies du simple foie ou de la rate, telles que le foie La maladie du stockage du glycogène est importante dans le foie et lembolisation de la veine splénique ne montre que la splénomégalie.
1. Antécédents prénatals tels que l'hépatosplénomégalie causée par des maladies métaboliques héréditaires, les membres de la famille peuvent être atteints de la même maladie, l'hépatosplénomégalie causée par une hémolyse néonatale, des antécédents d'ictère chez les premiers foetus, des antécédents d'infection pendant la grossesse Par exemple, une infection à Taoqi (infection maternelle à protoplasmes, rubéole, cytomégalovirus et virus de l'herpès) peut provoquer des anomalies congénitales et une hépatosplénomégalie chez le nouveau-né. Les mères ont l'hépatite B avant la naissance. Il est utile pour le diagnostic du syndrome de l'hépatite néonatale car la mère a des antécédents de paludisme avant la naissance, pouvant causer le paludisme néonatal.
2. Antécédents de naissance L'infection à la naissance peut entraîner une septicémie néonatale et une hépatosplénomégalie.
3. Les symptômes de la splénomégalie hépatique ont des causes différentes, les symptômes cliniques néonatals sont différents, la fièvre ou la température corporelle ne monte pas, ne mangez pas de lait, le poids naugmente pas, une distension abdominale, la jaunisse et dautres symptômes sont souvent associés à une infection, telle que sepsie néonatale, nouveau-né Abcès du foie, syndrome d'hépatite néonatale, etc., les enfants atteints de galactosémie souffrent d'hypoglycémie, de vomissements, d'ictère, de cataracte, etc., d'ictère obstructif, de syndrome d'hépatite néonatale, d'ictère sévère, de selles blanc grisâtre et d'hépatosplénomégalie. , hémolyse néonatale, paludisme, etc., anémie, jaunisse avec hépatosplénomégalie, tendance au saignement et purpura, plus fréquente dans le purpura thrombopénique néonatal et la leucémie.
4. Lexamen physique détermine dabord le degré dhépatosplénomégalie et délargissement. Il est préférable de procéder à lexamen lorsque le nouveau-né est calme. La palpation doit être légère. Lorsquon touche le foie et la rate, il faut noter le degré de gonflement. Texture, faites attention aux caractéristiques du foie et de la rate elle-même, le degré d'hépatosplénomégalie peut être utilisé comme référence pour le diagnostic et le traitement de l'observation et du pronostic.
(1) Caractéristiques de la rate: mouvements de respiration en mouvement de respiration; position superficielle; doigt entre la rate et la côte gauche ne peut pas être inséré profondément; bord antérieur de la rate présentant une encoche; direction de la rate orientée vers le bas à droite plutôt que droite Si nécessaire, de ladrénaline peut être injectée selon le cas pour réduire la rate.
(2) Caractéristiques du foie: mouvements respiratoires; position superficielle; le doigt entre le foie et la côte droite ne peut être inséré en profondeur.
1. L'hépatosplénomégalie doit non seulement prêter attention au degré d'hépatosplénomégalie, à la dureté, mais également à la douceur de sa surface.
(1) Déterminer sil existe une hypertrophie du foie:
Faites attention au problème de déplacement du foie: déterminez dabord si le foie est gonflé, faites attention au fait quil y ait déplacement, la période néonatale au foie ne signifie pas le foie, la position du foie du nouveau-né peut être affectée par une distension abdominale et une maladie thoracique, le déclin de la position du foie Vu dans les poumons de surexpansion, de déformations thoraciques, de lésions occupant de l'espace thoracique telles qu'épanchement, pneumothorax ou abcès, en outre, lorsque la relaxation musculaire de la paroi abdominale, telle qu'une faiblesse musculaire ou un défaut congénital de la paroi abdominale, diminue également la position du foie; une ascite sévère peut également provoquer le foie Par conséquent, lorsquon observe la taille du foie néonatal, il est nécessaire de faire attention à la position des limites supérieure et inférieure du foie, à lexception des autres facteurs qui provoquent le déplacement du foie.
2 faites attention au problème: la palpation du foie néonatal doit être légère, la paroi abdominale néonatale est très fine, la texture du tissu hépatique est douce, lorsque la force est palpée, la position du bout du doigt est trop profonde, atteignant le bord inférieur du foie, donc lors de la respiration La pointe du foie ne peut pas être sentie par la pointe. Le bord supérieur du foie est généralement déterminé par percussion. Si le bord supérieur du foie se situe dans le cinquième espace intercostal de la ligne médiane de la clavicule droite, le bord inférieur du foie se situe à plus de 2,0 cm sous l'arcade thoracique, indiquant que le foie augmente; Le bord supérieur est plus bas que le cinquième espace intercostal.Le foie peut être causé par une maladie pulmonaire.Si le bord supérieur du foie ne peut pas être clairement déterminé par la percussion, une méthode de grattage peut être utilisée, c'est-à-dire que le stéthoscope est placé dans la partie centrale du foie. Saisissez délicatement la peau du thorax avec vos doigts et déplacez-vous progressivement de l'extérieur du foie vers le foie.Lorsque le son est entendu d'une voix lointaine et faiblement émoussée à une égratignure nette, le bord du foie peut être déterminé et le son modifié Parce que le foie est un organe important, la transmission du son est meilleure que celle du tissu aéré environnant.
(2) Le degré d'élargissement du foie: La longueur du foie est la hauteur du foie sur la ligne médiane de la clavicule droite.Chaque bébé avec une hypertrophie du foie doit être mesuré.La longueur du foie normal du nouveau-né est individuelle, jusqu'à 8,0 cm.
Le degré d'élargissement du foie peut être divisé en trois degrés léger, moyen et lourd.
1 Doux: le foie ne doit pas être à plus de 3 cm sous la côte de la clavicule droite; le doigt peut être touché sous la côte ou le bord inférieur du foie est au-dessus du milieu de la ligne médiane de la ligne médiane de la clavicule et de la ligne ombilicale.
2 Modéré: fait référence au foie à plus de 3 cm sous la marge costale droite, sans dépasser le niveau ombilical, le bord inférieur du foie se situant sous le point médian de la ligne allant au niveau ombilical.
3 Gravité: fait référence au foie situé en dessous du niveau ombilical en dessous de la marge costale droite.
(3) Texture du foie: en plus de déterminer la taille et la position du foie, il convient de vérifier la dureté du foie, de vérifier si la surface est lisse ou des nodules, et si le bord du foie est tranchant, tel que la texture du foie est dure et des nodules, suggérant un cancer du foie Rare); sensation kystique dans les kystes hépatiques; stéatose hépatique caractérisée par une texture douce, une surface lisse et un bord émoussé; hépatosplénomégalie provoquée par le syndrome de l'hépatite néonatale, une hémolyse néonatale, une maladie métabolique, etc., surface lisse; Le foie fibreux est dur, avec des nodules à la surface et les bords sont nets et aigus, le foie de la maladie du stockage du glycogène est dur comme le sol sec; lorsque le foie est atteint d'un hémangiome, un son vasculaire peut être entendu dans la région du foie.
(4) Rate: environ un quart des nouveau-nés normaux peuvent toucher le bord inférieur de la rate, caractérisé par une texture douce, une position peu profonde, non recouverte par le côlon, et la partie supérieure de la rate est derrière la voûte thoracique et ne peut pas être touchée.
1 splénomégalie est divisée en 3 degrés:
Légère: la rate ne dépasse pas de 3 cm la ligne médiane de la clavicule gauche.
Modéré: la rate grossit de plus de 3 cm sous la marge costale gauche, mais ne dépasse pas le niveau ombilical.
Sévère: se rapporte au gonflement de la rate en dessous du niveau ombilical.
2 La texture de la rate: il y a également un changement de texture lorsque la rate est agrandie et la dureté au moment de la palpation est cliniquement divisée en 3 degrés:
Une fois (I °): la texture est douce, par exemple en appuyant sur la lèvre, il s'agit d'une dureté normale.
Deuxième degré (II °): la texture est légèrement dure, par exemple en appuyant sur le bout du nez.
Troisième degré (III °): La dureté est évidemment accrue, telle que la compression entre les sourcils.
Examiner
Examen de l'hépatosplénomégalie néonatale
Les tests de laboratoire sont extrêmement importants pour déterminer la cause de l'hépatosplénomégalie et pour déterminer la fonction hépatique.Les symptômes cliniques ne sont parfois pas évidents, mais les tests de laboratoire ont une fonction hépatique anormale. Les tests de laboratoire sont également essentiels pour évaluer le degré d'atteinte hépatique et son pronostic.
Test sanguin
(1) Bilan sanguin: La numération des globules blancs et l'observation de la morphologie des cellules ont une valeur diagnostique pour les maladies infectieuses et la leucémie, l'hémoglobine, la réduction du nombre de globules rouges, l'augmentation du nombre de réticulocytes, suggérant une anémie hémolytique.
(2) Quantification de la bilirubine dans le sang, examen qualitatif: élément indispensable du diagnostic de la jaunisse avec hépatosplénomégalie. La détermination de la concentration sérique en bilirubine est le test le plus courant pour le traitement de la néphropathie néonatale et des hémopathies néonatales. Cest lune des causes les plus courantes de jaunisse néonatale: de nombreuses maladies du foie associées à la jaunisse doivent être différenciées, en particulier la première semaine après la naissance, si la bilirubine sérique continue daugmenter à plus de 2 semaines après la naissance, et la bilirubine directe. Si le facteur principal est laugmentation du nombre de primes, il doit être considéré comme une maladie du foie.
(3) Test de la fonction hépatique: la fonction hépatique, l'antigène de surface de l'hépatite B (AgHBs), l'antigène principal de l'hépatite B et l'examen de l'antigène E constituent une base importante pour le diagnostic du syndrome de l'hépatite néonatale causé par le virus de l'hépatite B. Le test de floculation de la céphaline dans le test de la fonction hépatique, le test de la turbidité au zinc, etc., ne montre souvent pas de réaction positive pendant la période néonatale, et le contenu en alanine aminotransférase et en aspartate aminotransférase dans le tissu musculaire est également élevé. Les enzymes suggérant une cholestase sont la phosphatase alcaline, la leucine aminotranspeptidase et la -glutamyl transpeptidase. Enzymes, etc., la 5'-nucléotidase sérique était également significativement augmentée dans l'atrésie biliaire.
(4) Examen des agents pathogènes: la culture de bactéries sanguines, l'isolement du virus et la détection d'anticorps spécifiques peuvent aider à déterminer le type de bactéries et de virus à l'origine de l'infection.
(5) Autres tests: en cas de suspicion de métabolisme anormal du glucose, il est conseillé d'effectuer un test de glycémie et une tolérance au glucose. Pour le diagnostic d'incompatibilité du groupe sanguin, test direct anti-globuline humaine, dosage des anticorps libres et test de libération des anticorps, électrophorèse des protéines sériques, type A Les protéines foetales, les immunoglobulines, etc. peuvent être sélectionnés en fonction des besoins.
2. L'examen de la moelle osseuse doit prendre en compte la ponction de la moelle osseuse en cas de maladie du sang ou de prolifération de cellules malignes, qui est très utile pour le diagnostic de la leucémie, du purpura thrombocytopénique, du paludisme, etc.
3. Une biopsie du foie peut être envisagée pour le diagnostic d'hépatosplénomégalie ou de tumeur présumée.L'examen d'un tissu vivant après une ponction du foie et de la rate peut être utile pour déterminer la nature de l'hépatomégalie néonatale, telle que le diagnostic d'une tumeur hépatique primitive. Ou encore des tumeurs secondaires, faites la distinction entre le syndrome de lhépatite néonatale et latrésie des voies biliaires intrahépatique.
1. Léchographie en mode B peut aider à déterminer la taille du foie et de la rate, en particulier chez les enfants présentant une distension abdominale grave et à rendre le foie et la rate flous. Il est nécessaire de recourir à léchographie pour observer la position, la forme et la taille du foie, vérifier le mouvement transversal, afficher La relation entre le foie et les organes adjacents, les ultrasons peuvent également fournir des données étiologiques, telles que l'hépatite néonatale, le schéma de base des vagues est le micro-ondes dense et le micro-ondes dense, le cancer du foie néonatal est la vague en grappes, la lente et atténuée, l'abcès du foie Niveau visible de liquide, etc., l'échographie en mode B est très utile pour l'identification des kystes hépatiques, des abcès du foie et des tumeurs du foie, la cirrhose du foie, le foie gras et la congestion du foie peuvent également être distingués sous des images échographiques, une échographie de la vésicule biliaire peut détecter la bile La présence d'un kyste général.
Une échographie permet dobserver la localisation, la forme et la taille de la rate, le degré de coopération néonatale, la tension musculaire abdominale et lascite, ainsi que dautres facteurs ayant peu deffet sur elle. Elle peut également être utilisée pour juger la splénomégalie plus sensible et correcte que la palpation et afficher la structure interne. Il peut faire la distinction entre splénomégalie congestive, lymphogranulome, tumeur primitive de la rate et hématome sous-séreux.
2. Examen des radionucléides Il est également possible de procéder à un examen des radionucléides pour le diagnostic de l'hépatosplénomégalie.Le colloïde 99mTc est utilisé pour comprendre l'emplacement, la forme, la taille et la détection de lésions hépatiques dans le foie. La rate peut être développée simultanément avec le foie, la rate Lorsque la fonction est normale, lombre de la rate est plus claire que le lobe droit du foie et, lorsque la fonction de la rate est hyperthyroïdienne, elle peut être plus épaisse que lombre du foie. Elle est également utile pour le diagnostic des lésions infiltrantes dans la rate.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'hépatosplénomégalie néonatale
1. Syndrome d'hépatite néonatale Ce syndrome est la cause la plus fréquente d'hépatosplénomégalie au cours de la période néonatale. La plupart d'entre eux commencent à se développer 1 à 2 semaines après la naissance. À l'exception de la jaunisse, la couleur de l'urine est brun foncé et les selles deviennent progressivement Blanc grisâtre, hépatosplénomégalie légère à modérée, texture dure, surface lisse, augmentation significative de la bilirubine sérique, distinction possible entre un type de protéine ftale, une atrésie biliaire, biopsie du foie et 131I si nécessaire - Test d'excrétion rose rouge.
2. Infection TORCH Cette maladie fait référence à une infection ftale causée par plusieurs sources infectieuses et provoque des anomalies du développement néonatal ou des malformations congénitales, souvent une hépatosplénomégalie, T se réfère à Toxoplasma, R se réfère à la rubéole. (Rubéole), C fait référence au cytomégalovirus, H se réfère à Herpesviru, O est interprété comme autre, tel que la syphilis, les infections ci-dessus sont principalement causées par une infection ftale causée par une infection maternelle pendant la grossesse.
Une infection à protozoaire toxique peut provoquer une microcéphalie, une hydrocéphalie, une calcification cérébrale, une choriorétinite, une encéphalite, une myocardite, une hépatosplénomégalie, une diarrhée, des ictères et des convulsions, une infection à cytomégalovirus Gonflement, jaunisse, cyanose, anémie, fièvre, léthargie, convulsions, mais aussi microcéphalie, hydrocéphalie, rétinite, etc., lors de linfection par le virus de la rubéole, les nouveau-nés peuvent présenter une hépatosplénomégalie, une cataracte, une rétinopathie, des plaquettes Réduction des symptômes, du glaucome et des malformations cardiaques.
Points de diagnostic:
(1) Antécédents d'infection pendant la grossesse.
(2) Les symptômes et signes ci-dessus.
(3) Une augmentation de quatre fois le titre en anticorps sériques peut aider à diagnostiquer, car le test sérologique néonatal est le meilleur moyen de diagnostiquer ou d'exclure les infections congénitales, mais après la période néonatale, le test sérique était une infection congénitale. Aucune valeur diagnostique, virus de l'herpès, cytomégalovirus, infection par le virus de la rubéole En plus des tests sérologiques, l'isolement du virus peut également aider au diagnostic, l'infection à cytomégalovirus est également très diagnostique grâce à la découverte d'inclusions de cellules géantes dans des sédiments d'urine fraîche.
En outre, en cas daugmentation de limmunoglobuline M sérique, il faut envisager une infection ftale, car celle-ci ne peut pas traverser le placenta.A noter quenviron 3% des titres normaux dimmunoglobuline M de sang de cordon néonatal néonatal sont positifs. Et le test a montré que seulement 20% des patients atteints dune infection congénitale à taco avaient augmenté le titre, de sorte que toutes les infections congénitales nont pas augmenté limmunoglobuline M.
3. Le paludisme pendant la période néonatale peut être divisé en deux types: congénital et acquis: le parasite du paludisme congénital est transmis de la mère à l'enfant par le placenta, pouvant être malade après la naissance ou retardé jusqu'à 2 mois après la naissance. Points de diagnostic du paludisme:
(1) L'infection de la mère et du nouveau-né est causée par le même Plasmodium.
(2) Il existe des dispositifs anti-moustiques après la naissance, à l'exception des infections acquises.
(3) Le placenta infecté par Plasmodium présente un dème, une congestion et une pigmentation évidente; on peut observer un plasmodium à divers stades de développement.
(4) manifestations cliniques d'anémie, jaunisse, fièvre et chaleur atypique, hépatosplénomégalie, principalement une splénomégalie.
Par paludisme néonatal acquis, on entend une infection naturelle après la naissance ou une infection par transfusion sanguine, dont les principaux sont le type de chaleur atypique, les membres froids, le teint pâle, la cyanose, la transpiration, les vomissements, les convulsions, etc. Si un plasmodium se trouve dans un frottis sanguin ou médullaire, il peut être diagnostiqué.
4. Abcès hépatique L'abcès néonatal du foie est causé par une infection ombilicale. Les abcès sont souvent multiples, accompagnés de fièvre, de distension abdominale, d'hypertrophie hépatique, de pleurs importants au contact du foie, les taux de cellules sanguines sont évidemment élevés, de même que les examens par ultrasons du foie. La section de niveau de liquide peut être vue.
5. La cirrhose du foie pendant la période néonatale n'est pas rare et peut être causée par de nombreuses maladies telles que l'atrésie biliaire, le syndrome de l'hépatite néonatale, l'hémolyse néonatale, la galactosémie, etc. Par conséquent, l'étiologie de la cirrhose néonatale doit être établie. Diagnostic.
Les principales manifestations cliniques de la cirrhose néonatale sont les suivantes: vomissements, diarrhée, perte de poids, jaunisse, couleur des selles ou blanc grisâtre, un petit nombre denfants peuvent présenter des convulsions, un dème, une distension abdominale ou ascite, une hépatosplénomégalie et une texture dure, ainsi que Il peut y avoir une tendance hémorragique, les tests de laboratoire peuvent indiquer une élévation directe de la bilirubine, un faible taux d'albumine, un rapport albumine / globuline (A / G) inversé, une transaminase légèrement élevée, une biopsie du foie, une fibrose hépatique étendue visible Les hépatocytes ont des vacuoles, une dilatation de la veine centrale et une hyperplasie des voies biliaires.
6. Kyste des voies biliaires principales Cette maladie est principalement due à la faiblesse de la paroi des voies biliaires communes, facile à gonfler, et le conduit biliaire est obstrué, la pression intraluminale augmente, la manifestation principale est une jaunisse intermittente, moins de lait, aucune augmentation de poids, selles blanc grisâtre Il y a une masse dans le bord inférieur du foie et une sensation de fluctuation. Si la voie biliaire principale est légèrement dilatée, la masse peut ne pas être détectée. La bilirubine dans les urines est positive, la bilirubine directe dans le sérum est élevée et les cas suspects peuvent faire l'objet d'un examen par ultrasons ou d'une angiographie de la vésicule biliaire. Aide au diagnostic.
7. Lhémangiome hépatique avec petit hémangiome hépatique peut être asymptomatique, lhémangiome peut entraîner des saignements gastro-intestinaux ou une hémorragie abdominale, le foie est progressif, lendothélium vasculaire peut être simple ou multiple, dans certains cas Il peut également y avoir un hémangiome à la surface de la peau ou des symptômes d'insuffisance cardiaque dus à une fistule aortique, certaines thrombocytopéniques, un examen radiologique montrant une calcification du foie et une scintigraphie du foie à l'aide de radionucléides peuvent aider à diagnostiquer.
8. Cancer primitif du foie Le cancer hépatique néonatal est rare et se manifeste principalement par une maladie hépatique progressive, une texture dure, la surface n'est pas lisse comme un nodule, de la fièvre, moins de lait, une perte de poids, des ballonnements, une ascite, un ictère, des ganglions lymphatiques visibles tardifs. Des métastases pulmonaires, telles qu'une adénopathie supraclaviculaire et des symptômes de compression, une échographie, une analyse du foie et un examen des tissus du foie peuvent aider à confirmer le diagnostic.
9. Les métastases hépatiques des métastases hépatiques sont plus courantes. Elles peuvent être dues à un adénome surrénalien, à un néphroblastome, à un tératome malin, à un rhabdomyosarcome, etc., ont montré que les tumeurs primitives sont faciles à diagnostiquer, sinon vous devez faire une biopsie du foie. Diagnostic confirmé.
10. Kystes hépatiques Les kystes hépatiques ne peuvent concerner que le foie, ou plusieurs kystes des reins et d'autres organes. Les principales manifestations cliniques sont l'hépatomégalie, la surface n'est pas lisse et le toucher est élastique. Pour les sujets superficiels, le test de transmission de la lumière peut être positif, et une échographie et une analyse du foie peuvent aider à diagnostiquer.
11. Maladie liée au stockage de glycogène de type I Cette maladie est un métabolisme congénital du glucose anormal, une transmission autosomique récessive, des antécédents familiaux principalement dus à l'absence de glucose-6-phosphatase dans les tissus du foie et des reins, entraînant une glycogénolyse. Le glycogène s'accumule dans le foie et grossit le foie, ainsi que dans les reins, le myocarde, etc. Les manifestations cliniques sont que la période néonatale peut survenir, qu'il existe une hypoglycémie et des convulsions, qu'il existe une hypertrophie du foie à la naissance et que sa texture est dure. Surface lisse, sans jaunisse et splénomégalie, vomissements sévères, absence de lait, déshydratation, acidose ou mort, tests de laboratoire pour la détermination du corps à la cétone positive, taux de glucose sanguin à jeun faible, taux de cholestérol sérique, augmentation de la concentration de corps cétonique et de l'acide lactique La biopsie hépatique montre que les hépatocytes contiennent une grande quantité de glycogène (jusqu'à 5% à 15%, la valeur normale n'est que de 1% à 5%) et la culture de fibroblastes cutanés peut identifier le type de déficit enzymatique.
12. Galactosémie Cette maladie est une anomalie du métabolisme autosomique récessif du glucose héréditaire. Elle peut être normale lorsque l'enfant est né. Les symptômes apparaissent après avoir mangé. Elle présente des vomissements, une léthargie, une diarrhée, une hypoglycémie et des convulsions, des difficultés d'alimentation, un ictère grave ou une physiologie. La durée de la jaunisse est prolongée et le foie est évident. Si le sein n'est pas interrompu, le foie augmente progressivement, ce qui peut également provoquer une splénomégalie et une cataracte.
Déficit en 13.1-antitrypsine Le déficit en 1-antitrypsine est une maladie héréditaire congénitale, éventuellement autosomique récessive, contenu normal en 1-antitrypsine 200 mg / 100 ml, seul un contenu normal en déficit sévère De 10% à 15%, manifestations cliniques du syndrome de l'hépatite néonatale et de la cholestase, et qui ont finalement évolué vers la cirrhose, il a été signalé que, dans le diagnostic du syndrome de l'hépatite néonatale, 20% à 40% des cas étaient 1-anti Signe de carence en trypsine, points de diagnostic:
(1) Après la naissance, la jaunisse s'aggrave progressivement et une cirrhose se forme.
(2) Le sérum est directement positif pour le test de blanchiment et l'alp1-globuline est absente de l'électrophorèse des protéines sériques, à distinguer du syndrome de l'hépatite néonatale et de l'obstruction biliaire.
14. L'hypertension portale causée par une sténose de la veine porte est causée par une cirrhose, mais une sténose congénitale de la veine porte, une thrombose de la veine porte, une veine mésentérique supérieure ou une embolisation de la veine splénique peuvent provoquer une hypertension et une splénomégalie, dont les principales caractéristiques sont l'sophage. Varices, hématémèse, anémie, hépatosplénomégalie, leucopénie et thrombocytopénie.
15. Kystes de la rate Il existe rarement des kystes de la rate seuls, facilement associés à des kystes du foie et du rein. Un examen physique a révélé une masse kystique dans la région de la rate, principalement localisée dans la rate ou une scintigraphie de la rate sous-capsulaire ou une angiographie splénique sélective pouvant être clairement diagnostiquées.
