amylose hépatique
introduction
Introduction à l'amylose hépatique L'amyloïdose, également connue sous le nom de dépôt d'amyloïde, se caractérise par diverses causes: la fibrine dégradée par l'amyloïde constitue la principale forme de dépôt d'amyloïde dans la paroi des vaisseaux sanguins et les organes, le tissu extracellulaire. L'amylose hépatique progressive et de mauvais pronostic fait partie de l'amylose systémique et l'amyloïdose que l'on ne trouve que dans le foie n'a pas encore été rapportée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance rénale, cirrhose, ascite
Agent pathogène
Causes de l'amylose hépatique
(1) Causes de la maladie
L'étiologie et la pathogenèse de l'amylose sont encore floues: il est généralement admis que les substances amyloïdogènes sont principalement infiltrées entre les cellules pour diverses raisons, ou déposées sous la membrane basale de petits vaisseaux sanguins ou le long d'échafaudages de fibres réticulaires.
(deux) pathogenèse
Lorsque les lésions se sont développées, ces sédiments ont pressé et détruit ces tissus, ce qui a entraîné une défaillance des organes et la mort. Les fibres dénaturées de l'amyloïde ont été isolées et purifiées pour l'analyse de la séquence en acides aminés.
1. La protéine de type AL est dérivée de la chaîne légère de l'immunoglobuline (en particulier de la région variable), et la séquence N-terminale et la région partielle de la chaîne légère de l'immunoglobuline sont homologues, y compris les types kappa et lambda, et le rapport de chaîne légère de type lambda Le type est plus susceptible de former des fibrilles amyloïdes, présentes dans l'amylose primitive et les dépôts amyloïdes associés au myélome multiple.
2. La protéine AA a la même séquence N-terminale que la protéine non immunoglobuline appelée protéine AA, la fibre amyloïde semble être indépendante de la chaîne légère et la fibre amyloïde principale est constituée d'une protéine A différente de l'immunoglobuline. Cela peut être dû à l'action protéolytique des enzymes lysosomales phagocytaires produites par les plasmocytes, que l'on retrouve dans la fièvre méditerranéenne secondaire et familiale associée au dépôt d'amyloïde.
3. La fibre amyloïde protéique de type AF est principalement un complexe normal ou anormal de préalbumine (poids moléculaire 14 000), généralement un produit de remplacement d'un acide aminé dérivé de la transthyrétine (pré-albumine), suivi de la 2 microglobuline, principalement trouvée dans Déposition amyloïde familiale.
Cliniquement, en fonction de létat de lamylose touchant les organes, il peut être divisé en deux catégories: systémique et localisé, et en fonction de la présence ou de labsence de la maladie initiale, entre primaire, secondaire ou héréditaire (Tableau 1).
La prévention
Prévention de l'amylose hépatique
1. Traitement actif de la maladie primaire Pour les patients atteints d'amylose secondaire, tels que le traitement de la polyarthrite rhumatoïde, de l'ostéomyélite chronique, de la tuberculose et du myélome multiple et d'autres maladies primaires, l'amylose hépatique peut s'atténuer.
2. Exercez activement votre corps pour renforcer son immunité et il est utile de prévenir l'apparition de cette maladie, tout en rappelant aux patients d'ajuster leurs émotions et de maintenir leur humeur.
3. La cause de décès chez les patients atteints damyloïdose hépatique est une infection secondaire et une insuffisance cardiaque et rénale, il est donc nécessaire dobserver de près lévolution de létat pathologique, qui doit être secouru immédiatement pour réduire le taux de mortalité.
Complication
Complications d'amylose hépatique Complications, insuffisance rénale, cirrhose, ascite
Il existe des infections secondaires, insuffisance cardiaque et rénale et ascite de cirrhose.
Symptôme
Symptômes de l'amylose hépatique Symptômes communs Amylose, distension abdominale, jaunisse, ascite, amylose du foie, varices, tension de la capsule du foie
L'amyloïdose ne présente pas de symptômes ni de signes spécifiques, lesquels sont déterminés par la localisation de la maladie d'origine et des dépôts d'amyloïde, par la quantité de dépôts et par les organes et systèmes impliqués.Les symptômes sont souvent masqués par la maladie primaire.
Lamyloïdose systémique secondaire a plus de 95% datteinte hépatique, qui se manifeste souvent par un foie volumineux, une plénitude abdominale supérieure, une anorexie; Hypertension portale légèrement, parfois élevée, se manifestant par un sophage, des varices gastriques, une ascite, etc., très peu de personnes peuvent avoir un ictère.
Examiner
Amylose hépatique
1, fonction hépatique (alanine aminotransférase, aspartate aminotransférase), le temps de coagulation est généralement normal ou de légères modifications anormales, principalement exprimées en gamma-glutamyl transpeptidase et en phosphatase alcaline augmentées, bilirubine dépassant 85,5 µmol / L Dans de rares cas, une anémie, une protéinurie, etc. peuvent survenir et la vitesse de sédimentation des érythrocytes peut être normale ou accrue.
2, l'examen d'imagerie manque de spécificité, l'échographie est principalement modifiée en: augmentation du volume du foie, le parenchyme du foie est épais et un écho uniforme ponctuel, la veine porte peut être élargie, parfois une ascite peut être formée, le scanner se manifeste principalement par: foie, foie diffus Dans la zone à faible densité, l'amélioration n'est pas évidente et les vaisseaux sanguins du foie ne sont pas déplacés.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'amylose hépatique
Diagnostic
Selon les symptômes, les signes et les examens auxiliaires, un diagnostic préliminaire de l'amylose peut être posé, qui nécessite une biopsie tissulaire, la biopsie cutanée et des muqueuses rectales étant la méthode de dépistage la plus couramment utilisée, ainsi que des gencives, des nerfs, des reins et du foie. Une biopsie du foie peut être réalisée directement chez les patients présentant une amyloïdose primitive primitive, mais aussi une rupture hépatique ou une hémorragie hépatique en raison d'une tension membranaire hépatique. Les biopsies gastriques et rectales sont pour la plupart sans danger et efficaces chez les patients atteints damylose.
Diagnostic différentiel
L'amylose hépatique doit être différenciée de diverses maladies du foie causant l'hépatomégalie, telles que l'hépatite aiguë, la cirrhose causée par diverses causes, le cancer primitif ou secondaire du foie et la dégénérescence hépatolenticulaire.
