sclérose latérale atrophique
introduction
Introduction à la sclérose latérale atrophique La sclérose latérale amyotrophique (SLA) a exactement le même sens que la maladie motoneuronienne au stade précoce, en particulier une maladie indépendante du premier dommage causé par le motoneurone inférieur, suivie par une atteinte du motoneurone supérieur. Cependant, il a été découvert par la suite qu'il existait deux autres variations, à savoir que seuls les motoneurones supérieurs ou inférieurs étaient toujours impliqués dans l'évolution de la maladie: la première est appelée sclérose latérale primaire et la seconde, l'atrophie musculaire spinale. La littérature utilise encore la motoneurone pour désigner spécifiquement la sclérose latérale amyotrophique. La plupart des spécialistes sont habitués à différents types de neurones moteurs, dont la sclérose latérale atrophique motrice, la sclérose latérale primitive et latrophie musculaire spinale. Des études récentes suggèrent que le côté de latrophie musculaire La sclérothérapie a une base pathologique commune avec une variété de maladies apparentées, y compris la sclérose latérale primaire, la démence liée à la SLA, la démence du lobe frontal liée à la SLA, latrophie progressive de la colonne vertébrale, latrophie systémique multiple et la maladie de petit corps peu profonde. L'examen pathologique a révélé que ces maladies contenaient également des corps d'inclusion positifs pour l'ubiquitine et des corps d'inclusion de masse transparents, mais diverses combinaisons cliniques ne sont apparues que lorsque différents sites anatomiques ont été endommagés. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: démence, atrophie musculaire, paraplégie, malnutrition
Agent pathogène
Causes de la sclérose latérale atrophique
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la SLA sporadique est encore inconnue et la SLA familiale est principalement autosomique dominante.
(deux) pathogenèse
La pathogénie exacte nest toujours pas claire: de récentes études ont été consacrées à la théorie de la mutation génique cuivre-zinc-superoxyde dismutase, à la théorie de la toxicité des acides aminés excitateurs, à la théorie auto-immune et à la théorie des facteurs neurotrophiques.
1. Théorie de la mutation génique cuivre-zinc-superoxyde dismutase
Des études ont montré que 20% de la SLA familiale présentait une mutation du gène SODI (Cu / Zn superoxyde dismutase) localisée dans le chromosome humain 21q22.1 et que cette mutation pouvait entraîner une perte d'activité de la SOD1, ce qui affaiblissait l'effet de détoxification du superoxyde. L'accumulation excessive de radicaux libres, les dommages aux cellules et certaines SLA sporadiques peuvent également présenter des mutations au site 2122.
2. Théorie de la toxicité excitatoire des acides aminés
Les acides aminés excitateurs comprennent l'acide glutamique, l'acide aspartique et son dérivé kaïnate (KA), produisant de l'acide quisqualique (AQ), de l'amanitaline (IA) et du d-aspartate de N-méthyle. (NMDA), l'excitotoxicité des acides aminés excitateurs peut être impliquée dans la pathogenèse du LIS.L'association des récepteurs du glutamate et du NMDA peut provoquer un afflux de calcium, activer une série de protéases et de protéines kinases et augmenter la dégradation des protéines et la production de radicaux libres. Le processus de peroxydation est renforcé, les neurones se dissolvent eux-mêmes et l'excès de calcium peut activer l'endonucléase afin de cliver l'ADN et se désintégrer.Les changements pathologiques de la SLA sont principalement liés au système d'absorption du glutamate. Le système d'absorption est situé dans la membrane cellulaire des cellules gliales et des cellules nerveuses et peut rapidement transporter le glutamate dans la fente synaptique dans la cellule, en mettant fin à ses effets et en découvrant les cellules motrices corticales de la SLA, la vallée des cellules gliales de la moelle épinière et les cellules de matière grise de la moelle épinière. Système d'absorption d'aminoacides réduit, des études chez l'animal ont également montré que l'injection intrathécale de KA et de NMDA chez la souris peut provoquer une dégénérescence des neurones de la moelle épinière.
3. Théorie auto-immune
L'augmentation des anticorps anti-neuronaux dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum chez les patients atteints de SLA suggère que la pathogenèse pourrait être liée à l'auto-immunité, par exemple les anticorps du canal calcique dépendant du type L présents dans le sérum des patients atteints de SLA peuvent se lier à la protéine canal et modifier leurs propriétés électrophysiologiques. Cause des dommages neuronaux.
4. changements pathologiques
L'observation microscopique a montré que les cellules de corne antérieure de la moelle épinière étaient réduites, accompagnées d'une prolifération de cellules gliales, qu'une atrophie résiduelle des cellules de corne, qu'une structure stratifiée du cortex cérébral était intacte, que des cellules pyramidales étaient réduites avec une prolifération de cellules gliales et que les faisceaux pyramidaux de moelle épinière étaient démyélinisés. Les cellules du neurone cortical moteur sont intactes, ce qui indique que les modifications initiales proviennent de l'extrémité distale des axones, rétrogradent progressivement et impliquent les cellules pyramidales dans le gyrus cérébral antérieur.Ce changement est également appelé mort rétrograde. Signes neuronaux de patients atteints de SLA, autopsie post mortem ont montré des modifications importantes de la démyélinisation corticospinale, indiquant que les cellules de la corne antérieure fonctionnent de manière sévère, masquant les signes de lésion du motoneurone supérieur et certaines manifestations cliniques de la SLA typique, sa pathologie. Les changements sont similaires à ceux de la dégénérescence multisystémique, à savoir dommages importants à la structure de la colonne vertébrale, corne antérieure de la moelle épinière, tractus pyramidal, pédicule cérébral dorsal et dorsal, région intermusculaire de la moelle épinière postérieure, noyau de Clarke et hypothalamus, noyau de Dentate cerebelleux et noyau rouge Perte de cellules neuronales et prolifération de cellules gliales (Terao, 1991).
Des corps d'inclusion anormalement positifs à l'ubiquitine peuvent être trouvés dans les cellules nerveuses à différentes parties du système nerveux central en utilisant une coloration immunohistochimique (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
Ces corps d'inclusion comprennent les types suivants:
(1) Le corps dinclusion ressemblant à un fil, au microscope électronique, est une bande ou un tube, généralement doté dune zone brillante centrale pour acidophilie ou double coloration, entouré dune zone auréolée tachée de lumière, qui nest pas facilement visible dans la coloration HE.
(2) Corps d'inclusion transparent, qui est un corps d'inclusion de filament granulaire, le diamètre du filament est de 15-20 nm, le matériau granulaire est mélangé avec le filament pour former une petite structure dense en forme de pompon et la périphérie présente souvent des corps et des graisses de type lysosomal. Une structure de membrane telle qu'un pigment brun est entourée.
(3) Corps dinclusion de type Louis, corps circulaire comprenant une structure irrégulière en forme de ligne et des particules en forme de ribosome, dont le centre est une substance amorphe ou une substance dense en électrons, qui est noyée dans des filaments de 18 nm. L'arrangement est serré ou lâche, et la circonférence extérieure a un anneau fortement teint, semblable au corps de Louise.
(4) Le corpuscule de Bunina est un changement pathologique plus spécifique de la SLA: ces corps d'inclusion sont principalement distribués dans les cellules de corne antérieure de la moelle épinière et des cellules nerveuses motrices du tronc cérébral, et peuvent également apparaître dans les cellules de la granulosa de l'hippocampe chez certains patients atteints de motoneurone. Et les cellules pyramidales, le gyrus denté, le cortex olfactif, l'amygdale, le noyau Onuf, le petit noyau frontal et le grand cytoplasme pyramidal (Arima, 1998, Kinoshita et autres, 1997).
La prévention
Prévention de la sclérose latérale atrophique
Il n'y a pas de méthode de prévention efficace, de traitement symptomatique et de renforcement des soins médicaux cliniques, ce qui est un élément important pour améliorer la qualité de vie des patients.
Complication
Complications de la sclérose latérale atrophique Complications, démence, atrophie musculaire, paraplégie, malnutrition
Démence, difficultés respiratoires, atrophie musculaire, paraplégie, malnutrition, augmentation du tonus musculaire.
Symptôme
Symptômes de la sclérose latérale atrophique Symptômes communs Dysphagie, atrophie musculaire, atrophie musculaire spinale, pseudobulbaire, paralysie, paralysie, démence, faiblesse, perte de poids, réflexe
1. Le début est caché et progresse lentement.
2. Le premier symptôme de la moitié des patients était une faiblesse des membres avec une atrophie musculaire (5%) et une fasciculation (4%) .L'extrémité distale était particulièrement saillante.A cette époque, la tétraplégie était réduite, aucun signe du tractus pyramidal, et la manifestation clinique était similaire à la moelle épinière. Atrophie musculaire.
3. Avec le développement de la maladie, le patient a progressivement montré des signes typiques de lésion des neurones moteurs supérieurs et inférieurs, montrant une atrophie musculaire étendue et grave, une augmentation du tonus musculaire, un signe positif du tractus pyramidal, et 60% des patients présentaient des motoneurones évidentes. Signes, lorsque la dégénérescence des neurones moteurs atteint un certain niveau, les muscles sont fortement dénervés: à ce stade, il n'y a pas de fasciculation, le réflexe des expectorations est réduit ou disparu et il n'y a pas de signe pathologique.
4. Environ 10% des patients n'ont présenté qu'une atrophie musculaire progressive tout au long de l'évolution de la maladie, sans signes de lésion du motoneurone.
5. Environ 30% des patients présentent un noyau moteur du tronc cérébral caractérisé par des difficultés à avaler, une articulation floue, des difficultés à respirer, une atrophie des muscles de la langue et une fibrillation. Plus tard, les membres et le tronc sont progressivement atteints et l'humeur est instable. Pleurer et rire) est un signe datteinte des neurones moteurs supérieurs et de paralysie pseudobulbare.
6. La sclérose latérale amyotrophique avec atteinte de la moelle épinière comme premier symptôme est rare, 9% des patients peuvent avoir un spasme douloureux, ce dernier est une manifestation de lésions du motoneurone supérieur, principalement à l'extrémité proximale du membre inférieur touché, communes Aux premiers stades de la maladie, 10% des patients présentent une paresthésie distale subjective ou un engourdissement. À moins d'une autre neuropathie périphérique, la SLA ne présente aucun signe sensoriel objectif, la fonction vésicale et la fonction rectale restent bonnes tout au long de l'évolution de la maladie et les mouvements oculaires ne sont généralement pas altérés.
7. Les patients atteints de SLA simple ne présentent généralement pas de retard mental. Lorsque la SLA est associée à des symptômes et à dautres signes de maladies neurodégénératives, elle est appelée syndrome SLA-plus, principalement dans le Pacifique occidental, à Guam, au Japon. Dans des régions telles que lAfrique du Nord, les symptômes et signes combinés comprennent des symptômes extrapyramidaux, une dégénérescence cérébelleuse, une démence, des symptômes du système autonome et sensoriel et des mouvements oculaires anormaux.
8. Changements électrophysiologiques neuromusculaires
Principalement manifesté par des dommages neurogènes étendus, des dommages neurogènes aigus (2 à 3 semaines après la dénervation) caractérisés par un potentiel de fibrillation, une onde vive positive, un potentiel de tremblement et un potentiel géant, une dénervation chronique à performance régénératrice Pour la contraction légère des muscles, la limite de temps du potentiel daction est élargie, lamplitude est évidemment augmentée et le pourcentage dondes polyphasées est augmenté.Lorsque les muscles sont fortement contractés, lunité de mouvement est perdue. Les dommages neurogènes de la SLA concernent généralement plus de 3 régions Le nerf, le cou, le thorax, la région d'innervation du nerf lombo-sacré), le muscle de la langue, le sternocléidomastoïdien et le diaphragme peuvent également se manifester par des lésions neurogènes, ce dernier étant moins impliqué dans le traitement de l'arthrose cervicale, il peut être utilisé à la fois Identification (Kant, 1994), le MCV peut être légèrement ralenti, lamplitude du potentiel évoqué diminue et la vitesse de conduction sensorielle est normale.
Potentiel évoqué du moteur de stimulation magnétique: La stimulation transcrânienne des motoneurones corticaux cérébraux et l'enregistrement des potentiels d'action dans les muscles correspondants.Cette méthode permet de mesurer le temps de conduction motrice centrale et est d'une grande valeur pour la détermination des dommages du tractus cortico-spinal.
La biopsie musculaire n'est pas nécessaire pour le diagnostic de la SLA, mais aide parfois à identifier une atrophie du muscle neurogène.
En 1994, la Fédération mondiale de neurologie a proposé un critère de diagnostic de dépistage de la SLA pour la recherche sur le traitement clinique à grande échelle de la SLA, ce qui nest pas pratique pour la pratique clinique.
Examiner
Examen de la sclérose latérale atrophique
Test sanguin
La routine sanguine, limmunologie sérique et les tests biochimiques sanguins sont utiles pour le diagnostic différentiel.
2. Examen du liquide céphalo-rachidien
La pression du LCR est normale, le nombre de cellules est normal ou légèrement augmenté, la protéine est légèrement augmentée et les anticorps anti-neurones dans le liquide céphalo-rachidien et le sérum des patients peuvent être augmentés.
3. Examen électrophysiologique neuromusculaire
Il se manifeste par un large éventail de dommages neurogènes.
Les dommages neurogènes aigus (2 à 3 semaines après la dénervation) sont caractérisés par un potentiel de fibrillation, une onde aiguë positive, un potentiel de tremblement et un potentiel géant.La dénervation chronique est accompagnée de régénération, elle se manifeste par un potentiel d'action de l'unité motrice lors de la contraction musculaire. La limite de temps est élargie, l'amplitude est évidemment augmentée et le pourcentage d'ondes polyphasées est augmenté De même, lorsque les muscles sont fortement contractés, l'unité de mouvement est perdue.
4. Potentiel évoqué du moteur de stimulation magnétique
La mesure du temps de conduction motrice centrale est très utile pour déterminer les dommages causés au tractus cortico-spinal.
5. Biopsie musculaire
Aide à identifier une atrophie des muscles neurogènes.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sclérose latérale atrophique
Critères de diagnostic
En 1998, Rowland a révisé sur cette base et proposé les critères de diagnostic suivants:
1. Conditions que la SLA doit avoir
(1) Apparaît après 20 ans.
(2) Progressif, pas de période de rémission évidente ni de période de plate-forme.
(3) Tous les patients ont une atrophie musculaire et une faiblesse musculaire, et la plupart ont des tremblements.
(4) L'électromyographie montre une dénervation étendue.
2. Conditions de soutien pour l'atrophie musculaire spinale (SMA)
(1) Les signes du motoneurone inférieur mentionnés ci-dessus.
(2) La réflexion des expectorations disparaît.
(3) Aucun signe Hoffmann et Babinski.
(4) La vitesse de conduction nerveuse est normale.
3. Soutenir les conditions ALS
(1) Les signes du motoneurone inférieur supportant le diagnostic datrophie musculaire spinale.
(2) Il doit y avoir un signe de Hoffmann ou de Babinski positif ou un genou choqué.
(3) Il peut y avoir une paralysie pseudobulbarique et une instabilité émotionnelle ou une instabilité émotionnelle.
(4) Type de corps principalement mince.
4. SLA avec suspicion de signes du neurone moteur supérieur (c.-à-d. ALS-PUMNS)
(1) Les neurones moteurs inférieurs mentionnés ci-dessus sont affectés par des signes.
(2) Les membres ont une faiblesse musculaire et une atrophie musculaire, mais le réflexe tendineux demeure et il y a des contractions musculaires.
(3) Pas de signe de Hoffmann ni de Babinski ni de genou choqué.
5. Critères de diagnostic de la sclérose latérale primitive
(1) Conditions nécessaires:
Apparition d'un adulte;
2 Antécédents de rémission sans antécédents d'AVC ni de soutien pour la sclérose en plaques;
Il n'y a pas d'antécédents médicaux similaires dans la famille.
4 paraplégie;
5 hyperréflexie des spasmes des membres inférieurs;
6Babinski signe positif ou choqué;
7 aucune faiblesse musculaire localisée, aucune atrophie musculaire ni aucun tremblement musculaire des membres ou de la langue;
8 pas de paresthésie persistante ou un certain manque de sens;
9 pas de démence;
10 preuves EMG de non-dénervation.
(2) Conditions de conformité et aide au diagnostic:
1 paralysie pseudobulbare (dysphagie, dysarthrie);
2 signes de neurones moteurs supérieurs des membres supérieurs (le mouvement de la main nest pas flexible, laction de rotation est lente et délicate, les bras sont réfléchis, actifs, le signe de Hoffmann est positif);
3 symptômes de la vessie spastique;
L'IRM 4 montrait une atrophie corticale motrice et un signal aigu de la moelle épinière corticale;
Le spectroscope à résonance magnétique 5 présente des signes de perte d'acétyl-aspartate corticale;
La stimulation magnétique corticale motrice 6 a montré des dommages à la conduction motrice centrale.
(3) Il convient également de noter que le diagnostic de sclérose latérale primaire est exclu des maladies suivantes:
1MRI exclut la sclérose en plaques, les malformations du cerveau postérieur, la compression macroporeuse occipitale optique, la myélopathie cervicale spondylotique, la syringomyélie et les infarctus cérébraux multiples;
2 tests sanguins pour exclure le déficit en vitamine Bl2, HTLV-1 (virus de la leucémie lymphoïde T humaine), acides gras à très longue chaîne (à l'exclusion de la dystrophie de la substance blanche surrénalienne), anticorps anti-Lyme, test sérologique de la syphilis, immunoélectrophorèse (à l'exclusion de la paraprotéinémie);
Trois examens du liquide céphalorachidien pour exclure la sclérose en plaques, linfection à HTLV-1 et la neurosyphilis.
Le diagnostic clinique de sclérose latérale primaire est un diagnostic définitif, qui repose sur une autopsie.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel de la SLA est compliqué: selon Belsh et Schiffman, 27% de la maladie est diagnostiquée à tort comme une autre maladie à un stade précoce, et 10% des cas répertoriés dans le registre national de la SLA en Irlande sont mal diagnostiqués.
Le diagnostic de la SLA aux stades moyen et avancé n'est pas difficile, mais il doit être identifié aux stades précoces de la maladie.
Moelle épinière de spondylose cervicale
La myélopathie cervicale spondylotique peut se manifester par une faiblesse et une atrophie des muscles de la main avec une paralysie des membres inférieurs, et la spondylose cervicale et la SLA sont bonnes chez les personnes d'âge moyen, les deux se confondent facilement, les lésions médullaires à la compression causées par la spondylose cervicale dépassent rarement C4. Par conséquent, l'électromyographie des muscles linguaux et sternocléidomastoïdiens a révélé que la dénervation suggère fortement la SLA, et une fasciculation étendue de plus d'une région de distribution de la racine nerveuse soutient également le diagnostic de la SLA. L'IRM peut montrer la moelle épinière dans la myélopathie cervicale spondylotique. Sous pression, mais ce changement d'imagerie ne peut pas exclure la SLA. D'une part, bien que certains patients présentent des signes de compression de la colonne vertébrale cervicale, ils ne conduisent pas nécessairement à des symptômes et des signes de lésion de la colonne vertébrale. D'autre part, une spondylose cervicale peut En même temps que la SLA.
2. Myosite à corps d'inclusion (IBM)
Après une myélopathie cervicale spondylotique, Brannagan (1999) a examiné 20 cas d'IBM, dont la moitié avaient été mal diagnostiqués à un stade précoce comme une SLA ou une neuropathie périphérique, symptôme courant de l'atrophie musculaire du muscle de la main ou des extrémités. Le réflexe d'expectoration a disparu sans trouble sensoriel et paresthésie (sauf pour IBM avec neuropathie périphérique).
La faiblesse du fléchisseur des patients IBM est généralement plus évidente, mais ce nest que lorsque la SLA est touchée de manière significative par les autres muscles de la main au stade avancé et que le premier muscle interosseux nest pas une atrophie. IBM a souvent une atrophie évidente du quadriceps. Des difficultés à se tenir debout et debout, mais aucun signe de tremblement et de dommages du motoneurone supérieur, une biopsie musculaire chez les patients IBM ne peut être vu dans l'identification des bords et l'infiltration inflammatoire.
3. Neuropathie motrice multifocale
Est une neuropathie périphérique, car elle présente une faiblesse musculaire évidente et une atrophie musculaire avec fasciculation, tandis que les réflexes tendineux sont normaux ou que l'hyperthyroïdie est confondue avec la SLA ou la SMA. L'examen neurophysiologique a révélé un bloc moteur, une biopsie du nerf moteur Les modifications de la myéline et le traitement expérimental d'IgIV soutiennent efficacement la neuropathie motrice multifocale: la spectroscopie à résonance magnétique avec perte d'acétyle cortical et la stimulation magnétique corticale moteur ont mis en évidence un trouble de la conduction motrice centrale suggérant une SLA.
4. Syndrome de Kennedy-Alter-Song
Le syndrome de Kennedy-Alter-Song présente les caractéristiques suivantes pour s'identifier à la SLA: syndrome génétique de liaison 1X, 2 tremblements de posture avec le sein. Gonflé; 3 symptômes et signes d'absence de motoneurones supérieurs; 4 une faiblesse musculaire proximale, les muscles du visage et les muscles avalants sont facilement affectés, l'action de la moue peut provoquer des contractions musculaires du menton; 5 parfois accompagnée de paresthésie de la peau et Perte de sensation6; perte d'activité de potentiel sensoriel dans le nerf sural; 7 analyse du gène a une triple augmentation du trinucléotide (CAG).
5. Déficit en aminohexosidase
Également connue sous le nom de maladie à accumulation de gangliosides GM2 ou maladie de Tay-Sach, les signes de lésion des motoneurones supérieurs et inférieurs se confondent facilement avec la SLA. La différence est que le premier est principalement constitué denfants ou dadolescents présentant un début lent, une progression lente, des signes cérébelleux, Les patients peuvent être associés à une psychose dépressive et à une démence.
6. tremblement des muscles bénins
La cause en est inconnue. Elle se caractérise par des tremblements importants sans faiblesse musculaire, une atrophie musculaire anormale et un réflexe tendineux. Les personnes normales sont sujettes à la fatigue, au froid, à l'anxiété, aux exercices ardus, au tabac et au café. L'EMG a une activité électrique spontanée, mais aucune Dans certains cas, les tremblements peuvent être le premier symptôme de la SLA, il faut le remarquer: la fasciculation évoque fortement les lésions péri-nucléaires des motoneurones, en plus de la neuropathie motrice multifocale et de la neuropathie périphérique de l'amidon, ainsi que de la neuropathie périphérique Rarement, les patients atteints de myopathie doivent être attentifs à la possibilité dune fusion avec une neuropathie périphérique.
7. maladie de Pingshan
Aussi connu comme l'atrophie musculaire spinale monomélique ou l'atrophie musculaire distale des membres supérieurs, caractérisée par l'apparition de 20 ans, les manifestations cliniques de l'atrophie musculaire, la faiblesse musculaire, la fasciculation et les convulsions, les symptômes progressent pendant environ 1 an Arrêtez, l'IRM peut être normale ou voir une atrophie de la moelle épinière, certains patients se manifestant tôt sous forme de maladie de Pingshan et se développant plus tard en SLA.
8. Myasthénie grave
La partie touchée de la gorge doit être différenciée de la SLA avec comme premier symptôme la paralysie médullaire, caractérisée par une faiblesse musculaire et une fatigue morbide typiques. Elle s'améliore après le repos, le test de néostigmine est positif, le EMG est normal, le test de stimulation répétitive est positif et une certaine SLA. Les patients présentant des symptômes de faiblesse du muscle postérieur de Neostigler présentent également un certain degré d'amélioration. Ils doivent donc porter une attention particulière à l'identification de la myasthénie grave.
9. syndrome post-folio
Il fait référence à la progression progressive de la myasthénie et de l'atrophie musculaire chez les patients atteints de poliomyélite spastique après 20 à 25 ans de maladie.Il est plus fréquent dans la partie la plus sévère des séquelles musculaires, impliquant parfois d'autres groupes musculaires non affectés, une progression lente, aucun mouvement supérieur. Des signes de neurones et presque pas de vie peuvent être identifiés avec la SLA.
10. Hyperthyroïdie associée au groupe de symptômes de la SLA
Lhyperthyroïdie peut être associée à de simples motoneurones inférieurs, à des signes de signes de motoneurone et à une lésion des motoneurones inférieure et supérieure, et 84% des patients ont amélioré leurs symptômes de SLA après un traitement antithyroïdien. Le mécanisme exact de ces symptômes réversibles de la SLA chez les patients atteints d'hyperthyroïdie n'est pas clair, mais il s'agit certainement d'une atteinte neurologique et non d'une myopathie thyroïdienne.
11. SLA paranéoplasique
Bien que de nombreuses études aient montré que l'incidence des tumeurs chez les patients SLA n'augmentait pas par rapport aux sujets normaux, certains patients SLA atteints de tumeurs peuvent complètement disparaître après la résection de la tumeur et les symptômes et signes de la SLA peuvent disparaître complètement, indiquant que les deux ont des mécanismes pathologiques. Certes, la relation entre le lymphome et la SLA semble être plus étroitement liée: bien que le lymphome associé à de simples lésions du motoneurone puisse être associé à une neuropathie périphérique motrice, des spécialistes étrangers signalent 61 cas de SLA avec lymphome, dont plus de la moitié combinés à de l'exercice. Les signes neuronaux et, dans les cas dautopsie, plus de la moitié des voies corticospinales sont observés et un petit nombre (moins de 10%) des patients atteints de SLA peuvent être soulagés après un traitement immunosuppresseur.
12. Dégénérescence multisystémique du système nerveux central
Les symptômes cliniques typiques de la SLA peuvent être associés à la démence, au groupe de symptômes de Parkinson et aux signes cérébelleux, etc., appelés syndrome de superposition de la SLA, qui devraient être associés à une atrophie multisystémique, à la MCJ, à la maladie d'Alzheimer, à la maladie de Huntington et à la maladie de Machado-Joseph. Identification.
13. Autre myélopathie
La dégénérescence combinée subaiguë, la myélopathie associée au virus de la leucémie lymphoïde T humaine, la maladie de Lyme, la syphilis et la sclérose en plaques peuvent parfois aussi causer des symptômes analogues à la SLA.
14. Neuropathie périphérique toxique
La neuropathie périphérique toxique provoquée par le plomb, le mercure, les organophosphorés et les pesticides organochlorés peut parfois sembler cliniquement similaire à la SLA et doit être identifiée.
