hémangiome caverneux syndrome de thrombocytopénie
introduction
Introduction au syndrome de thrombocytopénie de l'hémangiome caverneux Le syndrome de thrombocytopénie à hémangiome caverneux a été signalé pour la première fois par Kasabach-Merritt en 1940. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,015% - 0,03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: saignements de nez
Agent pathogène
Syndrome de thrombocytopénie hémangiome caverneux
Cause de la maladie:
Actuellement aucune information pertinente
Pathogenèse
La plupart des modifications pathologiques de cette maladie sont d'origine congénitale. Les lésions sont progressivement évidentes à l'adolescence ou à l'âge adulte. L'hémangiome caverneux est causé par l'extension de la plupart des tissus vasculaires et il est provoqué par une grappe. Si l'hémangiome est petit, la portée est petite. , elle ne provoque pas nécessairement une thrombocytopénie; par conséquent, il est généralement nécessaire quun hémangiome caverneux géant provoque une thrombocytopénie.
Une fois que les plaquettes ont été introduites chez le patient, elles disparaissent rapidement et la durée de survie est réduite de moitié.Les plaquettes sont marquées à l'aide de radionucléides et balayées in vitro.La radioactivité est concentrée dans l'hémangiome et le thrombus plaquettaire est observé dans la biopsie de la lésion.
La thrombocytopénie est la cause de la consommation accrue de plaquettes, de la rétention plaquettaire dans les hémangiomes, de la coagulation intravasculaire des hémangiomes et même de la coagulation intravasculaire chronique, entraînant une consommation accrue de plaquettes et une thrombocytopénie.Les patients sont souvent atteints de fibrinogène. Réduction du facteur II, du facteur V, du facteur VII, accompagnée d'une fibrinolyse secondaire et des expériences plasmatiques de paracoagulation à la protamine étaient positives.
La prévention
Prévention du syndrome de thrombocytopénie de lhémangiome caverneux
1, principalement à base d'aliments légers, faites attention à la loi de l'alimentation.
2. Mangez correctement selon les conseils du médecin.
3, la maladie n'a pas trop de tabou sur le régime alimentaire, un régime raisonnable peut être.
Complication
Hémangiome caverneux thrombocytopénie syndrome complications Complications, saignements de nez
Taches cutanées, ecchymoses, saignements de nez, saignements buccaux.
Symptôme
Hémangiome caverneux syndrome de thrombocytopénie symptômes courants symptômes communs thrombocytopénie saignement nasal saignement des lèvres saignement purpura de la peau
Un hémangiome spongiforme de la peau peut survenir sur le visage, les bras, le tronc et le cou, 30% dans les membres, multiple, dans les viscères, représentant environ 10%. Il est souvent moins évident à la naissance. À mesure que l'âge augmente, les lésions augmentent progressivement. Big.
Les principaux symptômes de saignement sont la stase cutanée, l'ecchymose, les saignements de nez, les saignements de la bouche et un petit nombre de décès par saignement.
Examiner
Examen du syndrome de thrombocytopénie de l'hémangiome caverneux
1. Sang périphérique: hémoglobine, globules rouges, les globules blancs sont normaux, les plaquettes sont souvent réduites (10 ~ 40) × 109 / L, le temps de saignement est prolongé, la rétraction du caillot sanguin est faible, des lésions des globules rouges de l'anémie hémolytique microvasculaire peuvent être observées chez des frottis sanguins périphériques Tels que les globules rouges malformés, les globules rouges cassés, les débris de globules rouges, les globules rouges du type casque, etc.
2. Moelle osseuse: les mégacaryocytes sont normaux ou augmentés.
3. Fibrinogène: réduction parfois sévère du CID concomitant, allongement du temps de prothrombine, test positif pour la FDP, test positif pour la coagulation par la protamine plasmatique.
Selon les conditions, les performances cliniques sont choisies pour effectuer des examens par B-échographie, rayons X, électrocardiogramme et autres.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de thrombocytopénie de l'hémangiome caverneux
Le diagnostic peut être basé sur des manifestations cliniques et une thrombocytopénie.
