syndrome de flexion articulaire chez les enfants
introduction
Introduction au syndrome de flexion articulaire pédiatrique Syndrome de flexion articulaire, syndrome de Guerin-Stern, également appelé constochrogose multiple congénitale, myodystrophie congénitale, syndrome arthromyodysplasique, syndrome de raideur articulaire multiple congénitale, Syndrome post-natal de contracture articulaire fixe, etc., cette maladie est une malformation congénitale, cliniquement divisée en trois types: type de flexion, type de contracture à redressement et type mixte. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.01% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: maladie cardiaque congénitale
Agent pathogène
Causes du syndrome de flexion articulaire pédiatrique
Cause:
La condition est une malformation congénitale et la cause est inconnue.
Pathogenèse
Pathologiquement, la capsule articulaire nest pas élastique, los satrophie, le moteur de la colonne vertébrale est dépourvu de nerf et certains changements dans les fibres musculaires sont distribués dans les fibres musculaires et linfiltration de graisse.
La prévention
Prévention du syndrome de flexion articulaire chez les enfants
La maladie appartient à une malformation congénitale et les méthodes de prévention sont les suivantes:
1, début de grossesse, éviter la fièvre et le rhume. Chez les femmes qui ont eu une forte fièvre en début de grossesse, même si lenfant na pas de déformation apparente, le développement du tissu cérébral peut être compromis, se manifestant par un retard mental, un manque dapprentissage et une capacité de réaction, cet retard mental ne peut être rétabli. Bien entendu, la fièvre foetale causée par une forte fièvre est également liée à la sensibilité des femmes enceintes à une forte fièvre et à d'autres facteurs.
2. Évitez de vous approcher des chiens et des chats. Peu de gens savent que les chats contenant des bactéries sont également une source de maladies infectieuses qui menacent gravement les malformations ftales, et les matières fécales des chats sont la principale voie de transmission de cette maladie infectieuse maligne.
3. Évitez les femmes qui se maquillent tous les jours. L'enquête montre que l'incidence des malformations ftales sous un maquillage épais est inférieure à 1,25 fois celle d'un maquillage intense. Les principaux effets indésirables sur les malformations ftales sont l'arsenic, le plomb, le mercure et d'autres substances toxiques contenues dans les produits cosmétiques, qui affectent le développement normal du ftus. Deuxièmement, certains des ingrédients contenus dans les produits cosmétiques sont exposés aux rayons ultraviolets du soleil pour produire des composés d'amines aromatiques tératogènes.
4, pour éviter le stress mental pendant la grossesse. Les émotions humaines sont contrôlées par le système nerveux central et le système endocrinien, l'un des corticostéroïdes endocriniens étant étroitement lié aux changements d'humeur humaine. Lorsque les femmes enceintes sont stressées sur le plan émotionnel, l'hormone corticosurrénalienne peut bloquer la fusion de certains tissus de l'embryon et provoquer des malformations telles qu'une fente labiale ou palatine au cours des trois premiers mois de la grossesse.
5. Évitez de boire de l'alcool. Les femmes enceintes boivent de l'alcool, qui peut pénétrer dans l'embryon du développement par le placenta, causant de graves dommages au ftus. Comme une petite tête, une très petite oreille et un nez et une lèvre supérieure large.
6, évitez de manger de la moisissure et de la nourriture végétarienne. Les experts ont souligné que si les femmes enceintes mangeaient des aliments contaminés par des mycotoxines, elles pouvaient provoquer des bris de chromosomes chez le ftus par le placenta.
Complication
Complications du syndrome de flexion pédiatrique Complications cardiopathie congénitale
Cette maladie peut coexister avec d'autres malformations telles qu'une cardiopathie congénitale ou une fente palatine.
Symptôme
Symptômes du syndrome de flexion articulaire chez l'enfant Symptômes courants Difformité articulaire Raideur articulaire Atrophie musculaire Luxation de la hanche Indifférence
La maladie peut être divisée en trois types: type de flexion, type de contracture de redressement et type mixte, pouvant survenir chez les hommes et les femmes, après la naissance, une flexion articulaire multiple symétrique ou une contracture rectiligne des membres supérieurs et inférieurs. Dans les membres supérieurs, même la colonne vertébrale peut être violée, souvent retardée plutôt que présente à la naissance.
Les muscles des membres affectés sont atrophiques, les lignes cutanées des articulations disparaissent, la peau est tendue et brillante et la déformation en flexion se traduit souvent par la formation de sacs cutanés. Même en cas de manque de performance mais sans douleur, en raison dun développement médiocre des muscles faciaux, les enfants semblent souvent indifférents.
Examiner
Examen du syndrome de flexion articulaire pédiatrique
1. Le sang, l'urine et les examens de routine ne font généralement pas de constatations spéciales et peuvent présenter les caractéristiques du sang infecté lorsquils sont infectés.
2. Biopsie musculaire fibres musculaires dans la distribution de certaines fibrose musculaire dégénérative et l'infiltration de graisse et d'autres changements, la biopsie musculaire peut être vu dans ses caractéristiques pathologiques sont dénervés et phénomène de re-dominante nerveuse.
3. La réponse électrique de l'enfant à la stimulation électrique est extrêmement faible et l'électromyogramme ne présente aucun changement dégénératif. Au niveau des tissus mous de l'examen aux rayons X, le tissu musculaire est réduit et la graisse sous-cutanée est relativement épaissie. Dans certains cas, l'os du poignet peut être vu. Fusion distance, augmentation de la densité de l'ombre dans les articulations, développement médiocre de la tête fémorale, etc., pour référence lors du diagnostic.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du syndrome de flexion articulaire de l'enfant
Diagnostic
Selon les anomalies congénitales cliniques typiques, elle peut être diagnostiquée. Seule une déformation spéciale de l'articulation telle que la déformation de la contracture de l'avant-bras, une luxation congénitale de la hanche et une scoliose difficile à corriger sont difficiles à confirmer. La biopsie musculaire est difficile. Aide au diagnostic.
Diagnostic différentiel
Atrophie musculaire, attention à la différenciation avec une atrophie musculaire progressive de la colonne vertébrale, manifestations cliniques et examen de laboratoire et auxiliaire peuvent aider à diagnostiquer.
