Néphrite purpura allergique chez les enfants
introduction
Introduction à la néphrite allergique du purpura chez les enfants Henoch-Schonleinpurpura (HSP) est un syndrome clinique caractérisé par un purpura cutané, une gastro-entérite hémorragique, une arthrite et une glomérulonéphrite. La néphrite purpura allergique est une maladie allergique dans laquelle la petite vascularite est la principale maladie associée aux lésions auto-immunes des vaisseaux sanguins. La lésion sous-jacente est un dépôt dIgA dans la région mésangiale, une prolifération de cellules mésangiales avec ou sans formation de croissant. Des lésions rénales sont survenues plus de 3 mois (95%) en présence d'un purpura cutané, bien qu'il ait été rapporté que des lésions rénales puissent survenir avant un purpura cutané. Après un an, les lésions rénales ne devraient pas se produire après 6 mois. Il est facile de voir comme néphrite purpurique. Environ la moitié des enfants atteints de HSP développent des lésions rénales, appelées purpuranéphrite anaphylactoïde. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: invagination intestinale, obstruction intestinale, névrite faciale, hypertension
Agent pathogène
Causes de la néphrite allergique purpura chez les enfants
Peut être lié à divers facteurs prédisposants, mais les facteurs directement pathogènes sont souvent difficiles à affirmer.
Facteur d'infection (35%):
L'infection bactérienne la plus courante est le streptocoque -hémolytique, suivi de Staphylococcus aureus, de Mycobacterium tuberculosis, de Salmonella typhi, de Pneumococcal et de Pseudomonas.L'inflammation des voies respiratoires susmentionnée est plus fréquente et se rencontre également dans les cas de pneumonie, d'amygdalite et de fièvre rouge. , dysenterie bacillaire, infections des voies urinaires, impétigo, tuberculose et infections focales (peau, dents, bouche, oreille moyenne). L'infection virale contient la rubéole, la grippe, la rougeole, la varicelle, les oreillons, l'hépatite, etc. Les infections parasitaires peuvent également être à l'origine de la maladie, qui est plus fréquente chez les pucerons, ainsi que les ankylostomes, les trichures, les pucerons, la schistosomiase, la trichomoniose vaginale et les infections parasitaires du paludisme.
Autres facteurs (25%):
Les morsures d'insectes, le pollen des plantes, le froid, les traumatismes, la ménopause, le test tuberculinique, la vaccination et des facteurs mentaux peuvent être causés. En outre, des patients hémodialysés, des patients chimiothérapiques pour lymphome et des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré ont également signalé un purpura allergique.
Facteur alimentaire (15%):
Cette maladie peut être causée principalement par les protéines allergiques animales causées par des allergies au corps, au poisson, aux crevettes, au crabe, aux crachats, aux ufs, au poulet et au lait.
Facteurs liés à la drogue (15%):
Des médicaments tels que le chloramphénicol, la streptomycine, l'isoniazide, l'aminopyrine, l'aspirine, les sulfamides, etc. ont tous rapporté cette maladie.
Pathogenèse
Sous la sensibilisation des facteurs ci-dessus, des réactions allergiques se produisent dans le corps, et le mécanisme est le suivant:
1. Réaction allergique immédiate
Une fois que l'allergène est entré dans le corps, il se combine avec la protéine présente dans le corps pour former un antigène.Après une certaine période d'incubation (5 à 20 jours), l'antigène stimule le tissu immunitaire et les plasmocytes pour la production d'IgE. Les IgE sont adsorbées sur les mastocytes de divers organes du corps (périvasculaire, cavité gastrique, peau). Lorsque le même antigène est à nouveau stimulé, lantigène se lie aux IgE adsorbées sur les mastocytes, active le système enzymatique dans la cellule et provoque la libération par les mastocytes dune série de substances biologiquement actives, telles que lhistamine, le 5-TH. La bradykinine, une substance allergique à réaction lente (SRS-A), peut également exciter les nerfs sympathiques et libérer de l'acétylcholine. SRS-A est composé de leucotriène C4 (LTC4) et de ses métabolites, LTE et LTD4. Le LTC4 est converti en LTD4 par l'action de la -glutamyltranspeptidase, qui est convertie en LTE4 par l'action de la dipeptidase. Cette série de substances biologiquement actives agit principalement sur les muscles lisses, provoquant de petites artères, une télangiectasie, une augmentation de la perméabilité, des saignements des tissus et des organes et des dèmes.
2. Réaction complexe antigène-anticorps
C'est la pathogénie principale. L'allergène stimule les cellules plasmatiques à produire des IgG (produisant également des IgM et des IgA), qui se lient à l'antigène correspondant pour former un complexe antigène-anticorps, dont la petite molécule est soluble et peut être déposée sur la paroi du vaisseau sanguin ou la membrane basale glomérulaire dans le sang. C3a, C5a, C5, C6 et C7 produits par l'activation du système du complément peuvent attirer les neutrophiles, qui phagocytent le complexe antigène-anticorps, libèrent des enzymes lysosomales, provoquent une vascularite et impliquent les organes correspondants. Dans une autre partie du complexe immunitaire, l'anticorps est plus que l'antigène et le complexe a un poids moléculaire élevé, est précipité par des substances non solubles et éliminé par le système de macrophages mononucléés et ne produit généralement pas de changements pathologiques.
3. Le rôle des cytokines
Il a été rapporté que le TNF et le récepteur soluble du TNF (sTNFR) dans le sérum de patients atteints de purpura allergique se situaient dans la plage normale, tandis que les taux de sIL-2R étaient élevés. Dans les cellules tissulaires locales rénales de patients présentant un purpura allergique associé à des lésions rénales, il existe diverses expressions de facteurs proinflammatoires telles que IL-1, IL-1, TNF- et LT. Récemment, il a été rapporté que les taux d'IL-4 chez les patients atteints de purpura allergique, en particulier dans la phase aiguë, étaient considérablement augmentés, ce qui est 5 à 40 fois plus élevé que la limite supérieure de la normale, ce qui suggère que les cytokines sont impliquées dans la pathogenèse du purpura allergique. L'IL-4 favorise la synthèse des IgE et peut constituer un facteur important dans l'évolution de la maladie.
La prévention
Prévention de la néphrite purpura allergique chez l'enfant
Comme la maladie et létat de la maladie sont souvent liés à des infections respiratoires, il est nécessaire de prévenir et de traiter activement les maladies infectieuses, de faire de lexercice physique pendant les jours de semaine et de payer la propreté pour réduire le nombre de maladies infectieuses. À 3 semaines, il convient de vérifier l'urine, de détecter les anomalies et de réaliser divers travaux de vaccination.
Complication
Complications de néphrite purpura allergique chez l'enfant Complications, invagination intestinale, obstruction intestinale, névrite faciale, hypertension
Néphrite purpura allergique pédiatrique occasionnellement intussusception, obstruction intestinale et même nécrose intestinale, spasme occasionnel du nerf facial, névrite, hémiplégie transitoire, hémorragie pulmonaire, hémorragie méningée, hypertension, myocardite.
Intussusception
L'intussusception se réfère à l'insertion d'un segment de l'intestin dans la lumière de l'intestin et provoque le passage du contenu de l'intestin à travers la barrière. L'intussusception représente 15% à 20% de l'obstruction intestinale. Il existe deux types de primaire et secondaire. L'intussusception primaire touche principalement les nourrissons et les jeunes enfants, tandis que l'intussusception secondaire est plus fréquente chez l'adulte. La grande majorité de l'intussusception consiste en l'insertion de l'intestin proximal dans l'intestin distal, ce qui est rare, moins de 10% du nombre total de cas.
Obstruction intestinale
L'obstruction intestinale (iléus) se réfère au blocage du contenu de l'intestin dans l'intestin. Pour l'abdomen aigu commun, cela peut être causé par plusieurs facteurs. Au début de lapparition, le segment de lintestin obstrué présente dabord des modifications anatomiques et fonctionnelles, suivies de la perte de liquides organiques et délectrolytes, dun dysfonctionnement de la paroi intestinale, de nécroses et dinfections secondaires, puis peut provoquer une toxémie, un choc et la mort. Bien sûr, si un diagnostic rapide et un traitement actif peuvent en grande partie inverser le développement de la maladie, elle guérira.
Nerf facial
Abréviation de paralysie faciale, nom scientifique, paralysie faciale du nerf facial, également appelé névrite faciale, paralysie de Bell, syndrome de Hunter, plus communément appelé "bouche grinçante", "bouche parlée", "vent suspendu", "vent suspendu", "névrite faciale", " "Le vent qui souffle", etc., est une maladie courante caractérisée par un dysfonctionnement du visage des muscles du visage. Le symptôme général est la déformation de la bouche et des yeux. C'est une maladie courante et fréquente qui n'est pas limitée par l'âge et le sexe. Le visage du patient ne parvient souvent pas à compléter le soulèvement des sourcils, la fermeture des yeux, les baguettes et la bouche.
Névrite
La névrite se réfère à l'inflammation, au déclin ou à la détérioration d'un groupe nerveux ou nerveux, et ses symptômes varient en fonction de la maladie. Les symptômes généraux sont la douleur, la sensibilité, des picotements, des démangeaisons nerveuses infectées et une perte de conscience, une rougeur partielle de l'infection et des spasmes sévères.
Saignements pulmonaires
L'hémoptysie est la manifestation la plus importante. Environ 49% des patients présentent l'hémoptysie comme premier symptôme, de l'hémoptysie à l'hémoptysie massive, tandis que les personnes sévères (surtout les fumeurs) souffrent d'hémoptysie massive, voire d'asphyxie. Patients souffrant d'essoufflement multiple, de toux, d'asthme, de difficultés respiratoires, parfois de douleurs thoraciques, de percussions pulmonaires, l'auscultation peut sentir la voix humide, le taux d'absorption de CO dans les poumons est un indicateur précoce et sensible des modifications de la fonction pulmonaire.
Hémorragie sous-arachnoïdienne
Les principales manifestations cliniques sont des épisodes d'agitation émotionnelle, de travail physique, de toux, de selles forcées, de boisson, de rapports sexuels, etc. Les principales manifestations sont des céphalées sévères soudaines, des vomissements, des troubles de la conscience, un examen de l'irritation méningée et un scanner du cerveau. Performance, la taille a un fluide céphalo-rachidien sanguin uniforme. La gravité des symptômes dépend de la localisation de la lésion, du nombre de saignements et dépend de l'âge du début.
L'hypertension
En l'absence de médicaments antihypertenseurs, une pression artérielle systolique 139 mmHg et / ou une pression artérielle diastolique 89 mmHg, en fonction de la tension artérielle, l'hypertension artérielle est divisée en 1, 2 et 3. La pression artérielle systolique 140 mmHg et la pression artérielle diastolique <90 mmHg sont répertoriées comme une hypertension systolique simple. Le patient a des antécédents d'hypertension et utilise actuellement des antihypertenseurs. La pression artérielle, bien que inférieure à 140/90 mmHg, doit également être diagnostiquée comme une hypertension.
Myocardite
La myocardite est une lésion inflammatoire aiguë, subaiguë ou chronique localisée ou diffuse dans le myocarde. L'incidence relative de la myocardite virale a augmenté ces dernières années. La gravité de la maladie est différente, les performances sont très différentes, les nourrissons et les jeunes enfants sont plus graves, les adultes sont plus légers, le plus léger ne peut présenter aucun symptôme apparent et les graves peuvent être compliqués par une arythmie sévère, une insuffisance cardiaque ou même une mort subite. Pour les symptômes prodromiques de myocardite aiguë ou subaiguë, le patient peut présenter de la fièvre, de la fatigue, de la transpiration, des palpitations, un essoufflement et des douleurs dans la région précordiale. Vérifiez les arythmies telles que la contraction et le bloc de conduction avant la période visible. L'aspartate aminotransférase, la créatine phosphokinase ont augmenté et la vitesse de sédimentation des érythrocytes a augmenté. Un électrocardiogramme et un examen aux rayons X sont utiles pour le diagnostic. Le traitement comprend le repos, l'amélioration de la nutrition myocardique, le contrôle de l'insuffisance cardiaque et la correction de l'arythmie, ainsi que la prévention des infections secondaires.
Symptôme
Purpura allergique pédiatrique symptômes néphrite symptômes courants éruption cutanée est une allergie systémique et la fièvre ... dème protéique urine selles noires sang et nausées et vomissements dème avec protéinurie dème systémique persistant écoulement nasal
Manifestation clinique
1, performance rénale
Principalement avec l'hématurie et la protéinurie.
(1) Hématurie: Lhématurie comprend lhématurie microscopique et lhématurie macroscopique, qui correspond à la couleur normale de lurine, qui peut être déterminée à laide dun examen microscopique. En règle générale, la microscopie urinaire après centrifugation présente plus de 3 globules rouges par champ de forte puissance. Ce dernier signifie que l'urine est lavée avec de l'eau ou du sang, et l'il nu peut être vu comme une hématurie. Environ la moitié des patients avaient une hématurie et une hématurie microscopique.
(2) Protéinurie: divers degrés. Le filtrat glomérulaire normal contient une petite quantité de petite protéine moléculaire, à raison de 20 mg / 100 ml. La réabsorption à travers les tubules rénaux, et finalement la protéine restante dans lurine est très petite, pas plus de 70 ~ 100 mg / 24h. Il ne peut pas être détecté par un examen de routine de l'urine ordinaire.Lorsque la teneur en protéines de l'urine augmente, il est possible de mesurer l'examen de routine de l'urine, appelé protéinurie.
(3) dème: généralement léger à modéré, non dépressif, avec une grande quantité de protéinurie peut être un dème dépressif. Les fluides corporels excessifs s'accumulent dans les espaces interstitiels ou les cavités corporelles appelés dème. Il n'y a qu'une petite quantité de liquide dans la cavité corporelle normale. Le fluide de l'dème est généralement un liquide interstitiel Selon le volume de protéines contenu dans le fluide de l'dème, le fluide de l'dème peut être divisé en exsudats de densité> 1,018 et la transudat de densité <1,015. .
(4) Hypertension: En labsence dantihypertenseurs, une pression artérielle systolique 139 mmHg et / ou une pression artérielle diastolique 89 mmHg, en fonction de la pression artérielle, lhypertension artérielle est divisée en 1, 2 et 3. La pression artérielle systolique 140 mmHg et la pression artérielle diastolique <90 mmHg sont répertoriées comme une hypertension systolique simple. Le patient a des antécédents d'hypertension et utilise actuellement des antihypertenseurs. La pression artérielle, bien que inférieure à 140/90 mmHg, doit également être diagnostiquée comme une hypertension.
2, performance extrarénale
Principalement causé par un purpura allergique causé par des symptômes et des signes cutanés, gastro-intestinaux, articulaires et autres.
(1) éruption cutanée: distribuée sur le côté des deux jambes, montrant une symétrie, lorsque la situation est grave, elle peut toucher les fesses, le bas de l'abdomen et le coude. Lorsque l'éruption cutanée a commencé à apparaître, elle était rouge vif, légèrement plus haute que la surface du cuir. Elle pouvait s'accompagner de démangeaisons et de papules, et elle apparaissait à plusieurs reprises par lots.
(2) Symptômes communs des articulations: La moitié des patients souffriront de gonflement et de douleurs articulaires, notamment au genou et à la cheville, lactivité pouvant être limitée et lactivité normale rétablie en quelques jours.
(3) symptômes gastro-intestinaux: 1/3 des patients présentant des crampes abdominales, paroxystiques, intermittentes, principalement des douleurs autour du nombril, peuvent être accompagnés de vomissements, méléna, hématémèse, etc., obstruction intestinale Perforation, invagination, etc.
(4) Autres: tels que saignements de nez, hémoptysie, myocardite, quelques-uns avec mal de tête, convulsions.
3. Autres performances
La néphrite purpurique allergique peut affecter le système nerveux central, le système cardiovasculaire et la glande thoracique externe, et les symptômes correspondants apparaissent.
Examiner
Examen de la néphrite allergique purpura chez les enfants
Contrôle d'urine
Principalement pour l'hématurie et / ou la protéinurie, la plupart du temps une faible sélectivité, telle que les dommages aux tubules interstitiels, peut augmenter les protéines de petites molécules telles que RBP, la 2 microglobuline, le lysozyme, etc.
2. test sanguin
Les tests sanguins et les tests de coagulation peuvent être normaux, la numération plaquettaire et les tests fonctionnels, l'ESR est élevée, la biochimie sanguine et la fonction rénale peuvent être normaux en raison de manifestations cliniques différentes, ou de modifications anormales correspondantes.
3. Examen spécial du sang
Les compléments sanguins C3 et C4 sont normaux, les IgA précoces peuvent être élevés et le facteur rhumatoïde IgA peut être détecté, tandis que dautres comme les IgG et les IgE peuvent être augmentés ou normaux, et certains patients présentent un système immunitaire positif.
4. Examen pathologique
Hyperplasie mésentérique commune, prolifération diffuse grave et formation de croissant, l'immunofluorescence est caractérisée par un dépôt de type granule d'IgA dans la région mésangiale et la biopsie cutanée est utile pour identifier une néphrite autre que la néphropathie à IgA.
5. Test de fragilité capillaire: environ la moitié d'entre eux sont positifs, les autres tests doivent être une échographie B, des rayons X et d'autres tests, si nécessaire, faire un ECG, un scanner et d'autres tests.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de la néphrite allergique du purpura chez les enfants
Diagnostic
Le diagnostic de néphrite allergique purpurique repose principalement sur des éruptions cutanées hémorragiques et des lésions rénales. Une éruption cutanée typique est utile pour le diagnostic de cette maladie: si les éruptions cutanées sont rares ou disparaissent lorsque les symptômes rénaux apparaissent, vous devez étudier en détail les antécédents médicaux (y compris les symptômes articulaires et gastro-intestinaux) et la morphologie des éruptions cutanées. Pour le diagnostic des symptômes rénaux typiques, tels que dème, hypertension, hématurie, protéinurie, syndrome néphrotique et insuffisance rénale, le diagnostic est plus facile. En Chine, les protéines (+) et les globules rouges urinaires sont généralement plus de 5 / HP, ou 2 ~ 3 / HP comme critère de diagnostic. Le test de fragilité capillaire aiguë est positif et la numération plaquettaire et le test fonctionnel sont normaux, ce qui a une certaine signification de référence pour le diagnostic de cette maladie. La biopsie rénale peut aider à diagnostiquer la maladie et à en comprendre létendue et à évaluer le pronostic. La biopsie cutanée aide à différencier la néphrite en dehors de la néphropathie à IgA.
Les changements pathologiques de base de la néphrite allergique purpurique sont lhyperplasie mésangiale glomérulaire et le dépôt dimmunoglobuline de la région mésangiale (IgA) .Les formes sévères de formation de croissant et de nécrose tubulaire sont très variées. Rein pédiatrique international La recherche sur la maladie classera la néphrite allergique purpurique en 6 types en fonction de l'évolution des glomérules au microscope optique:
1, je boule glomérulaire légèrement changé.
2, II hyperplasie mésangiale simple, sans modifications focales du vasospasme capillaire et du croissant. (1) IIa: hyperplasie mésangiale segmentaire focale. (2) IIb: hyperplasie mésangiale diffuse.
3, III hyperplasie mésangiale et changements focaux (thrombose, nécrose, croissant, sclérose). (1) IIIa: changements focaux. (2) IIIb: le croissant apparaît, mais <50%.
4, IV hyperplasie mésangiale, 50% ~ 75% des glomérules ont des changements de croissant ou focaux. (1) IVa: lésions focales. (2) IVb: Corps en croissant de 50% à 75%.
5, V> 75% glomérulaire avec lésions en croissant ou focales. (1) Va: lésions focales. (2) Vb: Corps en croissant.
6, glomérulonéphrite proliférante membranaire VI.
Diagnostic différentiel
Lorsque les manifestations cliniques ne sont pas typiques, il convient de différencier la glomérulonéphrite aiguë, la néphropathie à IgA, la néphrite du lupus et la néphrite interstitielle aiguë.
Glomérulonéphrite aiguë
La glomérulonéphrite aiguë primaire est la première fois dans le rein que la lésion immunitaire est provoquée par une hématurie soudaine, une protéinurie, un dème, une hypertension et / ou une oligurie et une azotémie. Syndrome néphritique aigu. La lumière est un dème des paupières ou un léger dème des membres inférieurs Dans les cas graves, une poitrine et une ascite peuvent survenir, ainsi qu'un dème systémique. Plus avec la lumière, la pression artérielle modérée a augmenté. La protéinurie est légère et lourde (1 ~ 3g / j). Il existe une hématurie microscopique. Les globules rouges sont pléomorphes et variés. On observe parfois des hémorragies, des granulations et des cellules épithéliales tubulaires rénales. Les produits de dégradation de la fibrine urinaire (FDP) peuvent être positifs. L'azote uréique sanguin et la créatinine peuvent augmenter de façon transitoire, le complément total sérique (CH50) et la C3 diminuent, redeviennent normaux après plus de 8 semaines et le titre sérique anti-streptolysine "O" augmente.
Néphropathie à IgA
Chez les enfants atteints de néphropathie allergique à purpura et de néphropathie à IgA, bien que la pathogenèse immunitaire soit similaire, il existe une différence clinique évidente. La néphropathie à IgA est dépourvue de manifestations extrarénales de la néphrite à HSP. La néphrite purpura allergique chez les enfants est un processus d'apparition aiguë, les manifestations cliniques sont différentes, l'évolution de la maladie est plus courte et le degré de lésion rénale dépend du nombre de croissants glomérulaires. La néphropathie à IgA est chronique et persistante, il est facile de développer une insuffisance rénale, la formation de croissant n'est pas évidente et la sclérose glomérulaire segmentaire est plus importante.
Néphrite lupique
Néphrite lupique (Ipusnephretis (LN)) Vue d'ensemble La néphrite lupique est un lupus érythémateux disséminé présentant des lésions immunopathiques de différents types pathologiques des reins, accompagné d'une manifestation clinique de lésions rénales importantes. Ses manifestations cliniques sont compliquées: hormis les éruptions cutanées, les douleurs articulaires, la fièvre, la photophobie, la perte de cheveux et de multiples lésions des organes ou du système, les lésions rénales sont plus importantes et se manifestent par une hématurie, une protéinurie, un dème, une hypertension et un dysfonctionnement rénal.
Néphrite interstitielle aiguë
La néphrite tubulo-interstitielle aiguë est un syndrome causé par de multiples causes d'inflammation et d'dème interstitiels rénaux, d'infiltration inflammatoire de cellules, de dégénérescence des tubules rénaux avec insuffisance rénale et habituellement appelé aiguë. Néphrite qualitative. Les manifestations cliniques varient en gravité. La période d'incubation est de 2 à 44 jours, avec une moyenne de 15 jours. Ont souvent de la fièvre, des éruptions cutanées, des douleurs articulaires et des douleurs lombaires. Les éosinophiles du sang périphérique étaient élevés chez 80% des patients, mais leur durée de vie était courte. 95% des patients ont une hématurie, dont environ un tiers est une hématurie globale, certains peuvent présenter une pyurie aseptique et quelques-uns une urine éosinophile. La quantité de protéinurie est souvent légère à modérée. De 20% à 50% des patients peuvent présenter une oligurie ou ne pas avoir d'urine, peuvent être associés à divers degrés de rétention d'azote, environ 1/3 des patients présentant des symptômes d'urémie sévère.
