érythroleucémie pédiatrique
introduction
Introduction à l'érythrolérome pédiatrique L'érythrémie (érythroleucémie) est le syndrome de DiGuglielmo, également connu sous le nom de maladie aiguë de la moelle épinière de globules rouges, de leucémie aiguë non leucémique, de polycythémie, de myéloprolifénose de la moelle épinière, etc. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.031% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: leucémie aiguë entérite amusante muguet septicémie
Agent pathogène
Érythroleucémie pédiatrique
Cause de la maladie:
Certaines personnes pensent qu'il s'agit d'un sous-type de leucémie aiguë myéloïde caractérisée par deux lignes rouge et blanche (principalement des granules) d'hyperplasie maligne et pouvant se transformer en une leucémie aiguë myéloïde typique. Maladie du sang rouge érythroleucémie leucémie, mais tous les cas nont pas un tel processus de transformation, et certains cas peuvent mourir avant la transformation, ne montrant pas lensemble du processus de développement de la maladie, bien que causé par le virus de Friend L'érythémie est très similaire à cette maladie, mais le virus associé qui a provoqué la maladie humaine n'a pas été isolé.
Pathogenèse:
La véritable maladie des cellules souches hématopoïétiques clonales érythroïdes, dont la pathogenèse est encore floue, la production excessive de globules rouges dans le sang plutôt que la longue durée de vie des globules rouges, la méthode de production de l'hème en utilisant la phénylglycine marquée au 59 fer et à l'azote comme preuve La production dérythrocytes est plus fréquente que chez lhomme normal.La durée de vie des globules rouges est fondamentalement normale avec du phosphate de diisopropyle 51 ou du chrome 32. Létude de la relation entre EPO et polycythémie virale montre que la teneur en EPO dans le plasma et lurine nest pas élevée chez la plupart des patients. Une augmentation, mais significativement réduite, voire inexistante, est exactement le contraire de la polycythémie secondaire. De récentes études de culture cellulaire in vitro ont montré qu'il pouvait exister deux groupes de cellules souches hématopoïétiques érythroïdes dans la moelle osseuse rouge véritable, un groupe de lignées cellulaires anormales Le taux de prolifération est plus rapide que la normale, même en l'absence d'EPO, et l'autre groupe est constitué d'une lignée cellulaire normale. Sa différenciation et prolifération nécessite de l'EPO. Lorsque des lignées cellulaires anormales produisent un grand nombre de globules rouges, la sécrétion d'EPO est inhibée et la lignée cellulaire normale est relativement agitée. Statut
Une culture in vitro a montré que la moelle osseuse de vrais patients rouges peut cultiver des colonies de globules rouges sans ajouter dEPO, ce qui peut s'expliquer par deux facteurs: lun est considéré comme étant du rouge pur et très sensible à lEPO, lautre est que cette colonie nest pas dépendante. EPO, certaines personnes ont mesuré le récepteur EPO (EpoR) à la surface des globules rouges, suggérant que lincidence du rouge véritable nest pas causée par le changement du nombre et de laffinité dEpoR. Lincidence du rouge vrai ne figure peut-être pas dans le processus EpoR et dans une autre étude sur le RT-SSEP et lADN. -Analyse SSEP, respectivement, analyse des petites régions initiales EpoR-DNA et EpoR, aucune mutation ponctuelle n'a été détectée, et le produit PCR complet codant pour la région du gène EPO a été séquencé, et aucune anomalie n'a été trouvée, ce qui a confirmé que le gène EpoR du rouge véritable n'était pas anormal.
La prévention
Prévention de l'érythroleucémie pédiatrique
Comme l'étiologie et la pathogenèse ne sont pas encore claires, reportez-vous aux mesures suivantes:
1. Évitez le contact avec des facteurs nocifs Les femmes enceintes et les enfants doivent éviter toute exposition à des produits chimiques nocifs, aux rayonnements ionisants et à dautres facteurs responsables de la leucémie Lorsquils entrent en contact avec des poisons ou des matières radioactives, diverses mesures de protection doivent être renforcées afin déviter la pollution de lenvironnement, en particulier à lintérieur; Utilisation rationnelle des médicaments, prudence avec les médicaments cytotoxiques.
2. Réaliser vigoureusement la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses, en particulier les maladies infectieuses virales, et bien vacciner.
3, faire un bon travail d'eugénisme, pour prévenir certaines maladies congénitales, telles que le corps à 21 ans, l'anémie de Fanconi, etc., renforcer l'exercice physique, faire attention à l'hygiène alimentaire, maintenir une humeur confortable, travailler et se reposer, améliorer la résistance du corps.
Complication
Complications érythroleucémiques pédiatriques Complications Leucémie aiguë Entérite fongique Muguet Septicémie
Anémie, palpitations, essoufflement, saignements, infection facile à provoquer, rate souvent enflée, jaunisse, complication d'embolie, hémiplégie, hyperuricémie, etc., peuvent également être compliqués par DIC, néphropathie de l'acide urique.
1, anémie et anémie hémorragique exacerbation progressive, peut se produire des palpitations, des acouphènes, peut se produire à divers degrés de saignement, d'hématome sous-cutané et de saignement de divers organes, une hémorragie rétinienne, provoquant une perte de vision, des saignements du tube digestif et des voies urinaires, l'hémorragie intracrânienne Une augmentation de la pression interne, se manifestant par des maux de tête, des vomissements, des convulsions et le coma, etc., une hémorragie du tube digestif et intracrânienne peut entraîner la mort d'enfants, une hémolyse peut survenir, un ictère et une complication du DIC.
2, infection souvent compliquée par une infection, se propage facilement à la septicémie; les sites d'infection courants sont le système respiratoire, la peau ballonnée, les inflammations intestinales, les inflammations périanales, etc., peuvent se produire, la maladie, la maladie fongique périanale, l'entérite fongique et les infections fongiques profondes Attends
3, cellules de leucémie infiltrant la splénomégalie, infiltration accidentelle de la peau.
Finalement développé dans la leucémie aiguë.
Symptôme
Symptômes d' erythro- leucémie chez les enfants Symptômes communs Jaunisse faible gaz d'infiltration de la peau visage court vert pâle étourdissements fièvre splénomégalie cardiaque acouphènes
Les manifestations cliniques de cette maladie s'apparentent à une leucémie aiguë, le début est plus urgent, l'évolution de la maladie est brève (quelques semaines ou quelques mois), l'anémie est souvent le premier symptôme, progressive, pâle, fatigue, palpitations, essoufflement, vertiges, acouphènes, etc. Des symptômes d'hémorragie peuvent se produire, mais généralement pas aussi sévères que d'autres types, mais peuvent également causer de la fièvre, des infections, la rate est souvent enflée, le foie et les ganglions lymphatiques superficiels sont rarement gonflés, une infiltration cutanée se produit par hasard, peut provoquer un ictère (provoqué par une hémolyse) Les cas typiques peuvent franchir les trois étapes de la maladie du sang rouge, érythroleucémie et leucémie aiguë. Enfin, la leucémie myéloïde aiguë est plus fréquente lorsqu'elle se développe en leucémie aiguë et que quelques-uns développent une leucémie monocytaire aiguë.
Lapparition soudaine est une anémie progressive, les manifestations cliniques ressemblent à la leucémie aiguë, lexamen de la moelle osseuse peut confirmer le diagnostic. L'image de la moelle osseuse ne présentait qu'une hyperplasie du système rouge à un stade précoce, puis évoluait en une hyperplasie du système rouge et du système de la granulosa, pour finalement se transformer complètement en une hyperplasie du système de la granulosa.
Examiner
Examen de l'érythroleucémie pédiatrique
1, le sang
Le tableau sanguin peut présenter une anémie à un stade précoce et il existe de jeunes globules rouges dans le film sanguin.Lorsque la leucémie se développe, en plus des jeunes globules rouges, les jeunes cellules peuvent être visibles dans le sang et le corps Auer peut apparaître dans certaines des cellules jeunes.
2, la moelle osseuse
Dans la moelle osseuse de la maladie du sang rouge aiguë, les cellules érythroïdes nucléées dans la classification des cellules de la moelle osseuse sont généralement supérieures à 50%, dont la plupart sont des globules rouges primitifs primitifs: et présentent souvent des anomalies morphologiques, telles que des globules rouges juvéniles, un noyau géant, une fragmentation nucléaire , multinucléaire, noyau géant, etc., tels que la classification des jeunes globules rouges> 10%, bien que les cellules érythroïdes nucléées ne représentent que 30% des cellules de la moelle osseuse, ont également une signification diagnostique, dans le cas de l'érythroleucémie, de la moelle osseuse et du jeune Les granulocytes sont souvent supérieurs à 10%.
3. Caractéristiques de l'histochimie
C'est la réaction PAS des jeunes globules rouges, qui est souvent fortement positive.
Effectuer une radiographie thoracique et une échographie B et, si nécessaire, un scanner et une angiographie.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'érythroleucémie pédiatrique
Lapparition est une anémie soudaine et progressive. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de la leucémie aiguë. Lexamen de la moelle osseuse peut confirmer le diagnostic. .
Diagnostic différentiel
Dans le diagnostic doit être associé à la leucémie érythroïde, anémie mégaloblastique, anémie hémolytique, myélofibrose et autres identifications.
1, réaction de type leucémie
Il y a des manifestations cliniques de la maladie primaire (tumeur, crise hémolytique et perte de sang massive); si la cause peut être éliminée, la réaction de type leucémique peut disparaître rapidement, en outre, le nombre de cellules naïves dans le sang n'est pas élevé, aucune thrombocytopénie et la moelle osseuse. Bien que les granules moyens soient manifestement en train de proliférer, il nya pas de phénomène de cratère ni de corpuscule dAuer, mais il existe de sérieux changements toxiques, utiles à lidentification.
2. Identification de l'anémie mégaloblastique et de l'érythroleucémie.
3. Anémie hémolytique
On observe de jeunes globules rouges dans le sang et la prolifération des érythroïdes dans la moelle peut être importante, mais l'examen et la réponse au traitement spécifiques de l'hémolyse peuvent souvent aider à identifier.
4, la myélofibrose
Il y a un gonflement évident de la rate, à l'exception du rouge jeune dans le sang, et des globules rouges en forme de larme peuvent être vus à l'extérieur des jeunes cellules.La biopsie de la moelle osseuse peut confirmer le diagnostic pour faciliter l'identification.
