Syndrome d'hydrocéphalie de la fosse postérieure chez l'enfant
introduction
Introduction au syndrome d'hydrocéphalie postérieure chez l'enfant Le syndrome de l'hydrocéphalie postérieure, qui consiste en une hydrocéphalie non communicante, est une malformation congénitale de la fosse crânienne postérieure, due principalement à l'accumulation de liquide céphalo-rachidien jusqu'au quatrième kyste du ventricule et à l'apparition de lésions nerveuses. Également appelé syndrome de Dandy-Walker, syndrome d'atrésie de trou de Luschka-Magendie (quatrième trou ventriculaire), trou latéral de quatrième ventricule, syndrome d'atrésie mésentérique. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: gonflement du cerveau, syringomyélie
Agent pathogène
La cause du syndrome de l'hydrocéphalie postérieure des fosses chez les enfants
(1) Causes de la maladie
Ce symptôme est une malformation congénitale de la fosse postérieure, dont la cause est inconnue, le trouble du développement précoce de l'embryon, la lésion principale est le quatrième trou de Magendie et l'obstruction du trou de Luschka, également observés dans l'hydrocéphalie congénitale, l'accumulation intraventriculaire ou externe. Liquide céphalo-rachidien.
(deux) pathogenèse
En raison de l'accumulation de liquide céphalo-rachidien dans le quatrième ventricule, il se produit un élargissement capsulaire du quatrième ventricule: la dysplasie sacrale cérébelleuse et le défaut iliaque postérieur temporal, ainsi que le sac antérieur élargi et l'hémisphère cérébelleux sont avancés et latéraux par le quatrième ventricule élargi; Le cervelet et les processus transverses sont déplacés vers le haut, provoquant une sinusite élevée et une fosse postérieure agrandie.
Les caractéristiques pathologiques de cette maladie sont:
1 quatrième dilatation kystique du ventricule;
2 Le vermis cérébelleux est sous-développé ou non développé;
3 Il existe une hydrocéphalie congénitale ou postérieure.
La prévention
Prévention du syndrome de la fosse hydrocéphale postérieure chez les enfants
Ce symptôme est une malformation congénitale d'étiologie inconnue, causée par des troubles embryonnaires du développement précoce. Les mesures de prévention font référence à d'autres maladies des malformations congénitales. La prévention doit être effectuée entre la période prénatale et la période prénatale:
Lexamen médical avant le mariage joue un rôle actif dans la prévention des anomalies congénitales, dont limportance dépend des éléments et du contenu de lexamen, y compris un examen sérologique (virus de lhépatite B, Tréponema pallidum, VIH) et un examen de lappareil reproducteur (dépistage de linflammation cervicale, par exemple). Les examens médicaux généraux (tels que la pression artérielle, l'électrocardiogramme) et les questions sur les antécédents familiaux de la maladie, les antécédents médicaux personnels, etc., permettent de bien conseiller les maladies génétiques.
Complication
Complications du syndrome de l'hydrocéphalie des fosses postérieures chez l'enfant Complications, gonflement du cerveau, syringomyélie
Certains cas de cette maladie peuvent être associés à un système nerveux anormal, notamment un renflement rachidien lombo-sacré, un simple bombement cérébral, une malformation combinée comprenant une dysplasie du corps calleux, l'autopsie permet également de détecter la présence d'organes ou de tissus ectopiques, pas de gyrus cérébral, de multiples cervelet , sténose de l'aqueduc et syringomyélie.
Symptôme
Symptômes du syndrome de l'hydrocéphalie de la fosse crânienne postérieure Symptômes courants Augmentation de l'instabilité de la démarche par pression intracrânienne Élargissement de la tête Hydrocéphalie Tremblement du globe oculaire Réduction du niveau de l'intelligence
1. Augmentation de la pression intracrânienne La plupart des enfants développent des symptômes avant l'âge de 2 ans, tels que maux de tête, vomissements, irritabilité et autres symptômes d'augmentation de la pression intracrânienne, du diamètre antérieur et postérieur du crâne, de la protrusion occipitale, de manifestations cliniques principalement de l'hydrocéphalie, de la pression intracrânienne Augmente les symptômes.
2. Symptômes des dommages neurologiques Augmentation de la pression crânienne causée par des symptômes de lésions des nerfs cérébelleux et crâniens, intelligence et fonction motrice anormales, manque de développement moteur, lésions du nerf crânien se manifestant par une paralysie nerveuse, un mauvais contrôle de la tête, une altération de la fonction cérébelleuse L'état instable, le nystagmus, etc., peuvent également se manifester par une paralysie cérébrale spastique et un retard mental.
Examiner
Examen du syndrome de la fosse hydrocéphale postérieure chez les enfants
Test sanguin
Lorsque l'infection est concurrente, le nombre de leucocytes dans le sang périphérique et la classification des neutrophiles augmentent, entraînant éventuellement une anémie et d'autres manifestations.
2. Expérience au rouge de phénol
Afin de déterminer s'il s'agit d'une hydrocéphalie routière, du phénol rouge peut également être injecté dans le cerveau en clinique, et le moment de l'apparition du liquide céphalo-rachidien dans l'espace sous-arachnoïdien de la moelle épinière est observé.
Le processus opératoire spécifique est le suivant: après injection intracérébroventriculaire de 1 ml de rouge de phénol neutre, une ponction lombaire est effectuée de manière à ce que le liquide céphalo-rachidien tombe lentement de l'aiguille de ponction sur une gaze humidifiée à 10% d'hydroxyde de sodium et indique le liquide céphalo-rachidien. Du rouge phénolique est disponible ou, normalement ou 2 à 12 minutes après une injection intraventriculaire de ventricule cérébral, du rouge phénol doit apparaître dans lespace sous-arachnoïdien de la moelle épinière, sil napparaît pas avant 20 minutes et peut être considéré comme une hydrocéphalie obstructive.
Les principaux changements pathologiques du système nerveux ne sont pas faciles à détecter par l'-échographie et par l'examen général de l'image.L'agrandissement occipital causé par l'hydrocéphalie est souvent élargi et la fosse crânienne postérieure est transparente et suspectée.Le TDM est appliqué au diagnostic de cette maladie après application clinique. Très améliorés, les examens par résonance magnétique (IRM) sont plus pratiques et fournissent des images plus claires, y compris un rétrécissement de l'aqueduc.
Examen CT
Il est très utile pour le diagnostic de l'hydrocéphalie, car il permet également de distinguer s'il s'agit d'une hydrocéphalie routière. Dans le cas d'une hydrocéphalie non communicante (hydrocéphalie obstructive), les ventricules sont évidemment dilatés et deviennent contondants, ce qui peut être déterminé en fonction de l'expansion des ventricules. Dans la zone obstruée, une obstruction septale interventriculaire unilatérale ou bilatérale peut provoquer une dilatation unilatérale ou bilatérale du ventricule latéral, alors que les troisième et quatrième ventricules sont normaux et que la sténose de l'aqueduc apparaît comme une dilatation bilatérale du ventricule et du troisième ventricule, tandis que le quatrième ventricule est normal. Lorsque les orifices centraux et latéraux du quatrième ventricule sont bouchés, tous les ventricules (y compris les quatre ventricules) sont dilatés.
Dans le cas de l'hydrocéphalie routière, le scanner montrait une expansion sphérique du ventricule, mais à un degré moindre, le quatrième ventricule était le plus petit, le bassin basal souvent élargi et le sillon cérébral élargi.
Le nom clinique d '"hydrocéphalie externe" est apparu ces dernières années. Le scanner montre que l'élargissement du ventricule n'est pas évident, alors que le bassin basal, la fissure latérale, le bassin de fissures longitudinales et l'hémisphère cérébral augmentent. Élargissement large et subarachnoïdien, on a pensé que cela pourrait être une manifestation précoce de l'hydrocéphalie routière, et certaines personnes pensent que ces manifestations sont un élargissement bénin auto-limité de la subarachnoïde, et non de l'hydrocéphalie routière, Chez les nourrissons et les jeunes enfants de moins de 2 ans, le taux de croissance du crâne est plus rapide que celui du cerveau et le fossé entre le cerveau et le crâne est augmenté, de sorte que le sulcus, la fissure et la piscine sont relativement larges sur le tomodensitomètre. La cavité sous-membranaire peut atteindre 4 mm de largeur, le pool de fissures longitudinales de 6 mm et le pool de fissures latérales de 10 mm, tous situés dans la plage normale. Lélargissement de la situation nest plus évident.
2. examen IRM
En plus de montrer une hypertrophie ventriculaire, dans l'hydrocéphalie obstructive, le liquide céphalo-rachidien peut pénétrer dans le ventricule cérébral à travers la membrane épendymale, un dème interstitiel autour du ventricule et un signal élevé autour du ventricule dans l'image pondérée en densité de protons, qui présente un diagnostic important. Valeur.
3. Inspection aux rayons X
Les radiographies du crâne par rayons X, l'angiographie des vertèbres et la ventriculographie sont utiles pour le diagnostic, et toutes les personnes âgées présentent des signes visibles d'augmentation de la pression intracrânienne.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome de l'hydrocéphalie post-crânienne chez l'enfant
Diagnostic
Les manifestations cliniques typiques ne sont généralement pas difficiles à diagnostiquer. Répétez l'examen du tour de tête. Si la croissance est trop rapide, le diagnostic peut être facilité. Lorsque les enfants ont augmenté la pression intracrânienne, il faut envisager la possibilité d'une hydrocéphalie. L'hydrocéphalie chez l'enfant présentant des points de suture crânien fermés ne se manifeste pas par une hypertrophie de la tête.
Comme les symptômes manquent de signes et de symptômes spécifiques, le diagnostic est plus difficile: les cas signalés par Maria vont de la naissance à 34 ans et la plupart des cas sont diagnostiqués à moins de 6 mois.
Diagnostic différentiel
Chez les bébés, il faut prendre soin d'identifier les éléments suivants:
1. Les enfants immatures ont une hypertrophie de la tête plus rapide, certains sont similaires à l'hydrocéphalie, mais les ventricules ne sont pas gros.
2. L'élargissement de la tête de la maladie est essentiellement carré et il existe d'autres symptômes du rachitisme.
3. L'hématome sous-dural chronique a souvent des antécédents de traumatisme crânien (parfois, les antécédents de traumatisme ne sont pas évidents), des vomissements, un élargissement plus lent de la tête, le scanner montre un élargissement de l'espace sous-dural, la ponction sous-durale est plus orangée ou jaune. Liquide.
4. Lésions intracrâniennes envahissantes, telles que tumeurs, abcès, etc.
