Valve urétrale postérieure pédiatrique
introduction
Introduction à la valvule urétrale postérieure pédiatrique La valve urétrale postérieure (valve postérieur-urétrale) est la maladie la plus courante dans l'obstruction congénitale des voies urinaires inférieures chez l'enfant de sexe masculin, souvent causée par une hydronéphrose. Avec l'utilisation généralisée de l'échographie prénatale, le taux de découverte d'hydronephrose néonatale a progressivement augmenté et la détection précoce de la valvule urétrale postérieure est devenue possible. Connaissances de base Ratio de probabilité: Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infections des voies urinaires septicémie
Agent pathogène
Maladie de la valve urétrale post-pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Il existe deux types de valvule urétrale: la valvule urétrale antérieure et la valvule urétrale postérieure.La valvule urétrale antérieure est souvent située à la jonction du pénis et du scrotum.
1. Classification
La valve urétrale postérieure est généralement divisée en 3 types: Type I: le type I est le plus courant, la valve part de l'extrémité distale du crachat fin et s'arrête au niveau de l'urètre, généralement de deux, excisées et excrétées séparément de l'urètre. La paroi postérieure et la paroi latérale sont connectées et il existe une fissure au centre: certaines des valves sont soudées l'une à l'autre à l'extrémité distale du tractus spermatique, puis divisées en deux, en s'arrêtant au niveau de la paroi latérale de l'urètre, d'autres n'ont qu'une valve, et une valve ne cause pas l'urètre. L'obstruction, il y a plus de 2 valves, et certaines du milieu de l'amende, sont toutes de type I, type II: la valve de l'extrémité proximale de l'amende, vers le haut et l'extérieur, s'arrête au col de la vessie, On pense actuellement que ce type n'existe pas en clinique.Ces substances valvulaires sont causées par une hypertrophie musculaire superficielle de l'orifice urétéral à la fine expectoration, secondaire à une résistance urinaire accrue, dans une obstruction mécanique et fonctionnelle. Tels que la vessie neurogène, synergie détrusor-sphincter se produit, type III: la valve dans l'extrémité distale de l'urètre membraneux, le diaphragme, le centre du petit trou de la taille d'un trou d'épingle, comme l'iris, urinant Lorsque les longs plis élastiques de la muqueuse peuvent être prolongés dans l'urètre Soupape en forme de sac typique dans le vent, environ 5% de valves de l'urètre postérieur, dans notre cas, seulement pour voir l'exemple.
Type IV: En plus du type 3 susmentionné, Stephens signalait en 1983 quil existait une valve urétrale postérieure de type 4 dans le syndrome abdominal piriforme, cest-à-dire que, du fait de la relaxation, les plis muqueux de la prostate se plient dans lurètre pour former un obstacle relatif à lécoulement. Pas encore reconnu, il existe également trois types de valvules de l'urètre postérieur.
2. Causes
L'étiologie vraie de la valve urétrale postérieure de type I n'est pas bien comprise, mais on pense généralement qu'elle est due à l'insertion anormale du tube du rein moyen dans le cloaque d'origine. Le tube du rein moyen normal pénètre dans le cloaque par le côté et le tube ano-rectal et le sinus urogénital sont séparés lorsque le cloaque est replié. À ce moment-là, l'ouverture du tube rénal moyen est déplacée en arrière et finalement au niveau des fines expectorations: dans la valvule urétrale postérieure de type I, le tube rénal pénètre dans le cloaque avec une position plus antérieure et lorsqu'il est replié à l'intérieur, le rein est bouché et se trouve dans la ligne médiane. La fusion antérieure forme une valve et la formation de la valve urétrale postérieure de type III est liée à l'absorption incomplète de la membrane du tractus urinaire, qui peut être différente en fonction de l'élasticité de la membrane et de la position du pore.
(deux) pathogenèse
La valvule urétrale postérieure se forme à un stade précoce de l'embryon, ce qui peut entraîner une dysplasie et un dysfonctionnement du système urinaire et d'autres systèmes. Une insuffisance de liquide amniotique entrave l'activité normale du thorax ftal et l'expansion des poumons dans l'utérus, entraînant une dysplasie pulmonaire.Les enfants ont souvent des difficultés à respirer, la cyanose, le syndrome de détresse respiratoire, le pneumothorax et l'emphysème médiastinal, qui peuvent mourir d'une insuffisance respiratoire. En raison de l'obstruction des voies urinaires, la pression de gonflage est augmentée, le mécanisme anti-reflux de l'uretère est déséquilibré, le reflux vésico-urétéral et le rein, l'uretère est dilaté et la pression dans la moelle rénale est augmentée, ce qui entraîne un développement rénal anormal et une augmentation de la pression des voies urinaires supérieures. Il peut endommager le système de collecte des reins, entraînant un dysfonctionnement des tubules rénaux, à savoir une polyurie acquise ou un diabète rénal, une augmentation du débit urinaire, ce qui augmente la dilatation de l'uretère et augmente également la capacité de la vessie, formant un cercle vicieux. La vessie de la valve urétrale est destinée à vaincre la résistance de la miction, la contraction du détrusor est une hypertrophie, les fibres de collagène sont calmes et la vessie est inversée. Detrusor déclin de la fonction, ce qui entraîne un dysfonctionnement de la vessie.
La prévention
Prévention valvulaire de l'urètre post-pédiatrique
À l'heure actuelle, il n'existe aucune méthode de prévention spéciale, prévenir et traiter activement les infections des voies urinaires, prévenir activement les complications et traiter activement pour améliorer le pronostic. Les mesures de précaution doivent être prises de la pré-grossesse à la prénatale. L'examen physique prénatal comprend principalement un examen sérologique (tel que le virus de l'hépatite B, le tréponema pallidum, le VIH), un examen du système reproducteur (tel qu'un dépistage de l'inflammation cervicale), un examen physique général (tel que la pression artérielle, électrocardiogramme) et une enquête. Les antécédents familiaux de la maladie, les antécédents médicaux personnels, etc., font du bon travail en matière de conseil sur les maladies génétiques. Les femmes enceintes évitent les facteurs nocifs, notamment la fumée, l'alcool, les drogues, les radiations, les pesticides, le bruit, les gaz nocifs volatils, les métaux lourds toxiques et nocifs, etc. pendant la grossesse Les soins prénatals doivent faire lobjet dun dépistage systématique des anomalies congénitales, y compris des examens échographiques réguliers, des dépistages sérologiques, etc., le cas échéant, lors de lexamen chromosomique.Une fois quun résultat anormal est obtenu, il est nécessaire de déterminer sil faut ou non interrompre la grossesse; Sécurité interne: quil y ait des séquelles après la naissance, quil peut être traité, comment pronostiquer, etc., prenez des mesures pratiques pour le diagnostic et le traitement, le ftus de la valvule urétrale postérieure se manifestant dabord par une hydronéphrose, souvent caractérisée par des hydrops bilatéraux des reins et de lurètre. La paroi de la vessie est épaissie et le volume de liquide amniotique est réduit.Dans le ftus, la diminution du volume de liquide amniotique est due à la présence du tractus urinaire inférieur. Le signal important de résistance, le problème de la décompression de la fistule de la vessie intra-utérine chez le ftus de la valve urétrale postérieure, est actuellement controversé, ses effets sur la mère et le ftus, leurs effets possibles et la survenue de complications. La situation est toujours sous observation.
Complication
Complications de la valve urétrale post-pédiatrique Complications, infection des voies urinaires, sepsie
Reflux urétéral de la vessie, hydronéphrose urétérale, hydronéphrose, insuffisance rénale chronique, polyurie acquise du rein ou diabète rénal, compliqué dinfections des voies urinaires et de septicémie, pouvant être associés à dautres malformations, telles que lhypertrophie des expectorations, la cryptorchidie, Défauts de la paroi abdominale, etc.
Symptôme
Symptômes de la valve urétrale post-utérine Symptômes communs Infections des voies urinaires, miction urinaire, incontinence urinaire, rétention urinaire aiguë, déshydratation, ascite, dyspnée
Les manifestations cliniques varient en fonction de l'âge et du degré d'obstruction de la valve urétrale postérieure.
Période néonatale
Il peut y avoir une miction, des pleurs et des gouttes durine, et même une rétention urinaire aiguë. Dans le bas de l'abdomen, la vessie gonflée est souvent touchée et le mur est épais. Il peut également causer des difficultés respiratoires, la cyanose, etc. en raison d'une dysplasie pulmonaire. Certains enfants peuvent avoir une ascite urinaire. L'urine peut sortir du parenchyme rénal ou du sinus rénal et pénétrer dans la cavité abdominale par le péritoine perméable. Lascite urinaire peut causer un déséquilibre eau / équilibre électrolytique, voire menacer le pronostic vital, mais lurine est déviée vers la cavité abdominale, réduisant ainsi la pression sur les reins, et le péritoine peut absorber lascite; il est donc bénéfique pour le pronostic des enfants malades. Les nouveau-nés présentant une obstruction sévère des voies urinaires dans la valve urétrale postérieure peuvent présenter de graves infections des voies urinaires, une urémie, une déshydratation et un déséquilibre électrolytique.
2. enfance
Les enfants en bas âge peuvent présenter un retard de croissance et des infections des voies urinaires, voire une septicémie. En raison des vomissements et de la malnutrition, on peut suspecter des maladies digestives.
3. âge scolaire
Se manifeste principalement par un temps de miction prolongé, une fine ligne urinaire, la miction et le travail, souvent avec des résidus d'urine conduisant à une incontinence urinaire et à une énurésie. Une échographie doit être pratiquée chez les hommes souffrant de miction anormale, de dysurie et d'infections urinaires répétées.En cas d'hydronéphrose, de dilatation de la vessie et de chambre trabéculaire, l'échographie postérieure de l'urètre peut être réalisée à travers le périnée. Les médecins expérimentés peuvent trouver la valve. Considérant que la valve urétrale postérieure doit être réalisée avec une urétrographie de la vessie (VCUG), on peut voir un VCUG dans l'urètre de la prostate, l'urètre distal est très fin, le bord de la vessie n'est pas lisse, il y a des chambres trabéculaires et il existe différents degrés de vésicule Stream. Le ftus de la valvule urétrale postérieure se manifeste dabord par une hydronéphrose, mais il a ses caractéristiques, souvent une hydronéphrose bilatérale du rein et de luretère, un épaississement de la paroi de la vessie et une diminution du volume de liquide amniotique. Chez le ftus, une diminution du volume de liquide amniotique est un signe important d'obstruction des voies urinaires inférieures. Pour les nouveau-nés présentant une hydronéphrose bilatérale au cours de la période ftale, une échographie et un VCUG doivent être effectués après la naissance pour confirmer le plus tôt possible la valvule urétrale postérieure.
Examiner
Examen pédiatrique de la valve urétrale
Test de laboratoire
En cas d'infection, les analyses d'urine pour les globules blancs, les cellules de pus, le drainage urinaire après la naissance et le traitement anti-inflammatoire 5 à 7 jours après le taux de créatinine sérique peuvent être utilisés comme valeur de référence pour les enfants présentant des indicateurs de la fonction rénale, mais le sang des nouveau-nés La valeur de créatinine reflète le niveau de fonction rénale de la mère.En plus du taux de créatinine élevé, la fonction de concentration rénale est réduite et la densité spécifique de l'urine est faible et fixe, en raison de la pression élevée provoquée par une obstruction conduisant au développement et au dysfonctionnement de la partie distale du néphron. La dysfonction entraîne deux conséquences:
1 La capacité des reins à réguler l'eau est réduite, de sorte que les enfants présentant une perte d'eau (tels que vomissements, diarrhée, fièvre élevée, etc.) sont plus sujets à la déshydratation et au déséquilibre électrolytique.
2 débit urinaire élevé conduit à un dysfonctionnement de l'uretère et de la vessie, un peu d'azote sanguin en urée, une augmentation de la créatinine, souvent une baisse de potassium, une hyponatrémie, une diminution du taux de fixation du dioxyde de carbone.
Rein, radionucléide
Léchographie rénale et lurographie intraveineuse peuvent être retrouvées dans lhydronéphrose bilatérale, le degré daccumulation deau des deux côtés peut être incohérent, peut aussi être unilatéral, lorsque la fonction rénale est perdue, la pyélographie intraveineuse ne peut pas être développée, mais le pelvis rénal est normal, Il nest pas complètement exclu que la valve urétrale, le rein bilatéral, les hydrops urétéraux, la vessie à paroi épaisse et lurètre postérieur dilaté suggèrent une valve urétrale postérieure. Léchographie montre que le cortex rénal est clairement défini comme un bon pronostic. Une hydronéphrose et un remplissage persistant de la vessie sont suspectés de cette maladie et une échographie ou une urétrographie de la vessie est effectuée 24 heures après la naissance. Une cystoscopie ftale a récemment été rapportée. Une carte rénale des radionucléides peut être utilisée pour observer la fonction rénale totale et rénale. Le nouveau-né doit être retardé jusqu'à un mois après la naissance pour faciliter le développement du rein. L'examen rénal initial peut être utilisé comme indice d'évaluation de l'effet du traitement.
2. Angiographie urétrale
L'angiographie urétrale est très utile pour le diagnostic et l'urétrographie de la vessie est plus utile.En raison de la large application de ce type d'examen, le taux de diagnostic de cette maladie augmente d'année en année, le type le plus courant étant que la valve est très mince. Une couche de défaut de remplissage, la vessie est visible dans la formation de trabécules, le défaut de dilatation de l'urètre postérieur proximal, les muscles du cou faisant saillie, apparemment étroit, l'urètre postérieur est extrêmement dilaté, relié au cou de la vessie, en forme de gourde, et en forme de gourde antérieure. Urine fine ou absente, type II et type III (il y a un septum à l'extrémité proximale de l'expectoration), l'urètre postérieur ne se dilate pas et le type III du septum a un septum à l'extrémité proximale. Lorsque l'urétrographie rétrograde est réalisée, l'agent de contraste est appliqué sur le diaphragme. La position est bloquée, l'agent de contraste reste dans l'urètre postérieur et le diaphragme est bombé dans la vessie, qui est sphérique, l'urétrographie rétrograde et l'examen de contraste de la vessie urinaire, le diagnostic est plus grand.
3. Urethoscopie
La valve peut être vue directement, convenir à tous les patients et exclure d'autres maladies qui coexistent, telles que l'urètre répété, l'urètre géant, le diverticule de l'urètre antérieur et le renflement de la cavité.En outre, nous avons deux patients avec rétention urinaire qui sont sur l'os pubien. En cas de stomie de la vessie, la sonde urétrale est utilisée pour examiner lurètre postérieur, lune par le col de la vessie et lautre par louverture de lurètre dans lurètre postérieur, qui se rejoignent au niveau de la valve, mais les deux sondes peuvent se toucher. La sensation du diaphragme, de l'urètre postérieur de l'urètre confirmé comme valvule de l'urètre postérieur, et donc de la détection par sonde, peut également être utilisée comme méthode de diagnostic.
4. Examen urodynamique
Lanalyse du débit urinaire est très utile pour le diagnostic de lobstruction des voies urinaires de la vessie inférieure, mais elle est limitée en raison du manque de coopération entre les nourrissons et les jeunes enfants.La mesure de la pression de la vessie montre une vessie décompensée, une urine résiduelle résiduelle, une grande capacité de vessie, une vessie à faible compliance, telles que La ré-invasion urétérale ne peut pas être effectuée dans l'hypertension de la vessie causée par une faible compliance de la vessie.La mesure de la carte de pression urétrale a une grande importance pour le diagnostic de localisation.La carte de pression urinaire normale est en forme de pente et la valve urétrale postérieure congénitale peut être utilisée. L'élévation soudaine de la pression au niveau de la valve correspond à une courbe de selle, à un contrôle pression / débit, à l'urètre de la vessie - le diagnostic du test de pression / débit est le plus précis, mais souvent parce que les enfants ne coopèrent pas ne peut pas être effectué, le test de dynamique du tractus urinaire supérieur a également une certaine signification, Lorsque leau des voies urinaires supérieures ne soulage pas après le traitement des voies urinaires postérieures, cet examen est nécessaire pour déterminer la cause de laccumulation deau.Le test de débit-pression dans le tractus urinaire percutané (test de Whitaker) permet didentifier les phénomènes mécaniques ou dynamiques du tractus urinaire supérieur. Obstruction sexuelle, des études ont montré que lincidence réelle de lobstruction de la jonction urétérale de la vessie est extrêmement faible.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la valve urétrale postérieure chez l'enfant
Diagnostic
Pour les hommes dont la miction est anormale, la dysurie et les infections répétées des voies urinaires, il faut procéder à une échographie. En cas d'hydronéphrose, de dilatation de la vessie et de chambre trabéculaire, l'échographie postérieure de l'urètre peut être réalisée à travers le périnée. Les médecins expérimentés peuvent trouver la valve, étant donné que la valve urétrale postérieure doit être une urétrographie de la vessie (VCUG), VCUG peut être observé dans la dilatation de l'urètre de la prostate, l'urètre distal est très fin, le bord de la vessie n'est pas lisse, il se forme une chambre trabéculaire, Il existe différents degrés de reflux vésico-urétéral, le ftus de la valve urétrale postérieure se manifestant dabord par une hydronéphrose, mais il a ses caractéristiques, souvent des hydrops bilatéraux rénal et urétéral, une paroi de vessie épaissie, une diminution du liquide amniotique, du ftus, du liquide amniotique La réduction du volume est un signe important pour lobstruction des voies urinaires inférieures.Pour les nouveau-nés atteints dhydronéphrose bilatérale pendant la période ftale, il faut procéder à une échographie et à un test VCUG après la naissance afin de confirmer le plus tôt possible la valvule urétrale postérieure.
Diagnostic différentiel
La valve urétrale doit être différenciée de l'obstruction congénitale du col de la vessie, de l'hypertrophie congénitale, du dysfonctionnement de la vessie neurogène, de la néphrite chronique et de la polykystose rénale. La valve urétrale postérieure chez l'adulte doit être différenciée de l'hyperplasie bénigne de la prostate due à l'urètre postérieur. La valvule peut provoquer l'expansion de l'urètre fusiforme de la prostate et le gonflement du col de la vessie, créant l'illusion d'une hyperplasie du col de la vessie, entraînant une intervention chirurgicale inutile.
