Amylose cardiaque chez les personnes âgées
introduction
Introduction à l'amylose cardiaque chez les personnes âgées Dès 1850, Virchow découvrit qu'il existait un dépôt entre des cellules de tissu humain qui présentait une réaction de couleur semblable à celle de l'amidon lorsqu'il était mis en contact avec de l'iode. Virchow l'appelait amyloïde et le dépôt amyloïde. Dénaturation, il a été prouvé que la soi-disant amyloïde est une protéine composée de différents composants, il est donc plus approprié dêtre amyloïde. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence des personnes d'âge moyen et âgées de plus de 50 ans est d'environ 0,001% à 0,005%. Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque gauche aiguë chez les personnes âgées, arythmie, mort subite
Agent pathogène
La cause de l'amylose cardiaque chez les personnes âgées
Primaire (25%):
En raison de la prolifération et de la transformation maligne de plasmocytes individuels, la proportion de synthèse de chaînes légères lourdes est déséquilibrée, ce qui entraîne un excès de chaînes légères, dont la plupart sont des chaînes légères lambda, dépassant la capacité catabolique des macrophages et polymérisant pour former des fibres amyloïdes. Le mécanisme d'occurrence de l'amyloïde associée au myélome est fondamentalement le même.
Secondaire (20%):
La stimulation antigénique de diverses maladies primaires active les macrophages: sous leffet de linterleukine-1, les hépatocytes produisent une grande quantité de protéine sérique AA (SAA), provoquant un dysfonctionnement des macrophages, qui ne peut pas être complètement dégradé. La formation de protéines AA faiblement solubles, l'hérédité familiale est représentée par la fièvre de type méditerranéen, et le mécanisme de production de la protéine AA à partir de fibres amyloïdes est similaire.
Limites (15%):
Dans certains cas, l'infiltration plasmocytaire est courante.L'analyse histochimique montre que la fibre amyloïde est AL, le mécanisme est donc similaire à celui du primaire.Pour certains, l'hormone correspondante sécrétée par la glande endocrine, telle que le carcinome thyroïdien médullaire, est l'amidon. La procalcitonine est le composant principal de la fibre protéique, le dépôt de la protéine amyloïde est limité et le mécanisme encore mal connu.
Sénile (10%):
Dans certains cas, la pré-albumine est isolée du myocarde, elle n'est pas produite par des cardiomyocytes, mais le précurseur est présumé se former dans le tissu extracardiaque et se déposer dans la lésion par la circulation sanguine. Dans certains cas, il s'agit du peptide natriurétique auriculaire. Il est principalement produit dans les myocytes auriculaires.
Corrélation hémodialyse (5%):
Les cellules nucléées humaines normales produisent de la 2 microglobuline, filtrées à 99,9% par les glomérules, réabsorbées par les tubules rénaux et catabolisées par les tubules rénaux.Les tubules rénaux des patients rénaux ne peuvent être décomposés, ce qui entraîne une rétention importante dans l'organisme. La membrane d'imitation de cuivre ou la membrane en acétate de cellulose ne peut pas précipiter la 2 microglobuline, de sorte qu'elle se dépose en grande quantité dans le corps et crée des conditions propices à la formation de sa fibre amyloïde.
Bien que des études pathologiques aient montré que les lésions amyloïdes chez les patients primitifs envahissent généralement le cur, il nya que 1/2 à 1/3 des manifestations cliniques du cur, moins de 10% des patients secondaires et moins de patients âgés. Chez les patients de familles héréditaires et liées à l'hémodialyse, il n'y a qu'une manifestation clinique occasionnelle du cur au stade avancé de la maladie, identique à l'amylose, la fréquence des violations cardiaques et la différence entre les manifestations cliniques sont telles que le mécanisme est inconnu.
Pathologie: examen macroscopique: le coeur est mou, le manque de souplesse, la paroi libre ventriculaire et le septum interventriculaire sont une hypertrophie, qui peut être utilisée pour le diagnostic initial à l'autopsie, 80% de la taille ventriculaire est normale, 20% de l'élargissement ventriculaire souvent associé à une coronaropathie Ou maladie cardiaque pulmonaire chronique, la plus grande partie de l'oreillette bilatérale présente une dilatation modérée, 25% de la cavité cardiaque présente un thrombus mural, presque tous les patients présentant une paroi auriculaire brune, une surface lisse de dépôts amyloïdes et affectent la valve et le cur Membrane.
Microscopie optique: Il existe une substance transparente amorphe semblable à du verre entre les cardiomyocytes, qui est distribuée de manière diffuse dans le muscle ventriculaire, entraînant une atrophie du myocarde, une nécrose, une hyperplasie du tissu conjonctif, un endocarde, une valve, un muscle papillaire et du péricarde. Une invasion, une coloration au rouge Congo ont été observées au microscope à lumière polarisée et une biréfringence verte spécifique a été observée.
Observation au microscope électronique: La protéine amyloïde est principalement composée de fibres minces et rigides, chaque fibre étant composée de fibrilles de sous-unités. L'analyse des cristaux par rayons X et l'inspection au spectromètre infrarouge montrent un schéma de disposition spécial appelé La structure des volets contient en outre une substance pentagonale appelée composante P, de nature très similaire à la protéine C-réactive.
La prévention
Prévention de l'amylose cardiaque chez les personnes âgées
La principale prévention des complications, telles que le traitement de l'insuffisance cardiaque, l'utilisation de diurétiques et de vasodilatateurs pour améliorer les symptômes, le traitement à base de protéines amyloïdes et les médicaments digitaux ont une certaine affinité, même à faibles doses, pouvant induire une arythmie, Par conséquent, il ne convient pas d'utiliser, en particulier des antagonistes du calcium, qui peuvent détériorer davantage la fonction cardiaque et doivent également être évités.
Complication
Complications d'amylose cardiaque chez les personnes âgées Complications, insuffisance cardiaque gauche aiguë, arythmie, mort subite
Peut être compliqué par une fibrillation auriculaire, une insuffisance cardiaque gauche aiguë, une arythmie et même une mort subite.
Symptôme
Symptômes de l'amylose cardiaque chez les personnes âgées Symptômes communs Augmentation de la taille du foie, palpitations, amylose, trouble sensoriel, dysphagie, augmentation du rythme cardiaque, atrophie musculaire, blocage de la conduction, vertiges
1. Les performances cardiovasculaires ne présentent souvent aucune manifestation clinique au cours de la période de compensation, ni seulement des vertiges, de la fatigue, des nausées après une fatigue, un essoufflement, etc. Après l'entrée dans la période de décompensation, les performances suivantes sont principalement observées.
(1) Dysfonctionnement cardiaque droit: engorgement de la veine jugulaire, battement apical affaibli, diminution du bruit cardiaque, augmentation du rythme cardiaque, quatrième bruit cardiaque ou galop, la plupart dentre eux nont pas de murmure ou nont qu'un léger murmure systolique dans la région de la valve mitrale. Il nya pas délargissement évident du cur, le foie est gonflé, le battement peut être touché, une ascite légère à modérée, une dépression et un dème des extrémités et une insuffisance cardiaque gauche peut également survenir à un stade avancé, mais un dème pulmonaire aigu se produit rarement.
(2) arythmie: peut présenter une variété d'arythmie, en particulier une fibrillation auriculaire, peut également se produire un syndrome du sinus malade ou un degré variable de bloc auriculo-ventriculaire et de branche, en raison d'une tachyarythmie ventriculaire maligne, pouvant entraîner la mort subite .
(3) réduction de la pression artérielle systolique: en raison dune diminution du débit cardiaque, la pression artérielle systolique est souvent réduite, entraînant une pression artérielle basse, environ 10% des patients présentant une hypotension orthostatique, des patients âgés hypertendus sans traitement et une pression artérielle systolique diminuant progressivement Retour à la normale, la maladie doit être suspectée.
(4) angine de poitrine: en raison d'une diminution du débit cardiaque, d'une invasion des artères coronaires ou d'une coronaropathie concomitante, les patients souffrent souvent d'une oppression thoracique, d'une douleur dans la région antérieure ou d'un angor typique.
2. Manifestations systémiques En raison du dépôt d'amyloïde dans les tissus, les symptômes spécifiques suivants peuvent être provoqués.
(1) Signe de la langue géant: La langue devient plus grosse et plus rigide, ce qui rend la langue vague, il est difficile de mastiquer et d'avaler, et il y a un fort ronflement pendant le sommeil.
(2) syndrome du canal carpien: hypertrophie des tissus du canal carpien, hyperplasie, adhésion, compression du nerf médian, entraînant un trouble de la flexion des doigts, perturbation sensorielle de l'aire de répartition du nerf médian et atrophie des muscles de gros poissons.
(3) arthrose amyloïdienne: douleurs articulaires, gonflement, dur, trouble de l'activité, mais l'inflammation locale n'est pas évidente, si les articulations des doigts sont envahies, il est facile d'être mal diagnostiqué comme la polyarthrite rhumatoïde, il peut être présenté "Levée d'épaule."
(4) lésions de la peau: se produit principalement dans l'aine, les aisselles, l'anus, les yeux, le cou et d'autres rides, les lésions cutanées peuvent être plus hautes que la peau des papules, de la plaque ou du purpura, en grappes, sans démangeaisons Il peut également s'agir d'une infiltration ressemblant à la sclérodermie et environ 55% des patients primaires présentent des lésions cutanées.
(5) Dégâts osseux: Parfois, des lésions osseuses visibles ont été observées. Les rayons X ont révélé un défaut semblable à un ciseau et ont même provoqué une fracture pathologique, caractéristiques des différents types cliniques damylose.
Examiner
Examen de l'amylose cardiaque chez les personnes âgées
Calcium sanguin, le calcium urinaire est généralement normal.
1. Radiographie pulmonaire: le cur est légèrement élargi, ce qui nest pas proportionnel à la sévérité de linsuffisance cardiaque droite. Sous la fluoroscopie, le rythme cardiaque est évidemment affaibli. Certains érudits lappellent «cur calme», congestion pulmonaire commune, épanchement pleural. .
2. Examen électrocardiographique: les anomalies ST-T sont courantes et la plupart d'entre elles présentent une tension QRS basse et une onde Q anormale Bien que l'échocardiographie révèle une hypertrophie ventriculaire gauche, l'ECG ne se manifeste pas et diverses arythmies peuvent survenir Roberts et al. Les 40 enregistrements prénatals figurant dans le rapport d'autopsie étaient les suivants: basse tension: 63%, onde Q anormale, 83%, décalage de l'axe de l'onde QRS, 73%, la plupart en déviation de l'axe gauche, arythmie d'origine, 73%, y compris Fibrillation auriculaire, tachycardie atriale et limite, chambre précoce: 45% de différents degrés de bloc auriculo-ventriculaire, bloc de branche complet, 18%.
3. Échocardiographie: Elle revêt une importance capitale pour le diagnostic de cette maladie, dont les caractéristiques principales sont: 1 hypertrophie de symétrie ventriculaire gauche, épaississement du septum interventriculaire, 2 hypertrophies cardiaques plus légères, petite lumière, 3 parois de la chambre Dans le myocarde raide et hypertrophique, une tache d'amélioration ressemblant à une particule a été observée; chez la plupart des patients, la fraction d'éjection ventriculaire a diminué, 550% des patients ayant eu un épanchement péricardique.
4. La biopsie: Il s'agit de la méthode de diagnostic la plus fiable pour cette maladie. Premièrement, la biopsie doit être effectuée sur des tissus ou des organes suspects situés hors du cur. L'opération est sûre et simple à 95% et à 67%, le taux de biopsies extracardiaques différentes (Tableau 4), si la biopsie extracardiaque ne peut pas être clairement diagnostiquée, une biopsie du myocarde endocardique doit être réalisée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'amylose cardiaque chez le sujet âgé
Critères de diagnostic
Il y a vingt ans, dans les pays développés, seuls 25% des patients étaient diagnostiqués avant la maladie et tardivement, en raison de la sensibilisation accrue et de l'application généralisée des méthodes de biopsie, la plupart des patients ont pu confirmer le diagnostic avant la naissance.
1. Conditions suspectées: Les personnes âgées doivent être suspectées des conditions suivantes:
1 insuffisance cardiaque réfractaire, pas de cause commune de maladie cardiaque;
2 échocardiographie ont révélé une hypertrophie, l'ECG a montré une basse tension et une onde Q anormale
3 syndrome néphrotique réfractaire, la pression artérielle n'est pas élevée ou l'hypertension d'origine n'a pas été traitée avec des médicaments et est progressivement revenue à la normale;
4 avec manifestations cardiaques anormales et signes de langue géante ou syndrome du canal carpien inexpliqués;
5 Il existe une maladie primaire qui induit la maladie et il existe une manifestation d'atteinte cardiaque;
La pénétration thoracique 6 révéla que le cur naugmentait pas de manière significative, mais le battement était considérablement affaibli et léchocardiographie révélait une hypertrophie;
7 a des antécédents familiaux de famille héréditaire et il existe des cas de manifestations cardiaques anormales sans autres causes.
2. Conditions du diagnostic: Une fois la maladie suspectée, une biopsie doit être effectuée et la biopsie extracardiaque doit être positive. Le diagnostic peut être fondamentalement confirmé. En cas de doute, la biopsie endocardiaque peut être réalisée, le résultat est négatif et le diagnostic clinique est encore fortement suspecté. La maladie ne doit pas être facilement refusée, car les lésions peuvent être réparties de manière focalisée.
Diagnostic différentiel
1. Péricardite constrictive: les manifestations cliniques et les caractéristiques hémodynamiques de cette maladie sont très similaires à celles de lamyloïdose cardiaque, mais la maladie présente les caractéristiques suivantes, qui peuvent être différenciées de lamyloïdose cardiaque:
Examen de la ligne 1X: calcification péricardique visible entre 50% et 75%;
2 échocardiographies ont montré que le péricarde était épaissi et que le myocarde n'était pas épaissi et qu'il n'y avait pas de tache renforcée de type particule dans le myocarde;
3 manifestations extracardiaques sans amylose cardiaque;
Un examen 4CT ou par résonance magnétique peut clairement montrer que la lésion existe dans le péricarde sans épaississement du myocarde.
2. Maladie coronarienne: cette maladie est la première cause d'insuffisance cardiaque chez les personnes âgées et il est souvent nécessaire de l'identifier. Ses caractéristiques sont les suivantes:
1 Il existe des facteurs de risque, lathérosclérose et des antécédents de maladie coronarienne depuis de nombreuses années;
2 Les changements ischémiques précoces de l'ECG sont souvent régionaux;
3 échocardiographies ont souvent montré un moteur segmentaire atténué, après une insuffisance cardiaque, souvent des changements de dilatation du cur gauche;
La coronarographie 4 a montré des modifications anormales des artères coronaires.
3. Cardiomyopathie dilatée: cette maladie se différencie plus facilement de lamyloïdose cardiaque, mais dans le cas de lamyloïdose domestique, il existe de nombreux cas de diagnostic erroné de cette maladie, qui présente les caractéristiques suivantes et peut être liée à lamidon du coeur. Identification de la maladie:
1 se manifestant principalement par une insuffisance cardiaque gauche, et non par une insuffisance cardiaque droite;
2 examen physique du cur considérablement élargi;
3 échocardiographies ont montré une augmentation du diamètre ventriculaire gauche, septum ventriculaire, l'amincissement de la paroi postérieure du ventricule gauche, plutôt que l'épaississement;
4 pas de symptômes extracardiaques de l'amylose cardiaque.
4. Cardiomyopathie hypertrophique: la maladie présente les caractéristiques suivantes, qui peuvent être différenciées de lamyloïdose cardiaque:
1 apex bat renforcé, parfois levé;
2 amélioration du son du cur, on peut entendre le troisième à le cinquième espace intercostal de la frontière sternale gauche ou l'apex de l'apex dans le murmure moyen et tardif de la contraction rugueuse du jet, et la mâchoire inférieure est soulagée;
3 ECG montre souvent une hypertrophie ventriculaire gauche et une contrainte, et l'onde R augmente dans la région antérieure droite;
Une échocardiographie sur 4 montre souvent une hypertrophie cardiaque asymétrique, en particulier une hypertrophie septale ventriculaire, alors que la paroi antérieure du ventricule droit n'est souvent pas épaissie.
5. Cardiomyopathie restreinte: cette maladie concerne dabord la fibrose du myocarde endocardique, qui nest pas bien définie et qui peut être différenciée de lamyloïdose cardiaque au moyen des points suivants:
1L'échocardiogramme montre principalement un rehaussement et un épaississement du réflexe endocardique plutôt qu'un épaississement du myocarde;
2 symptômes extracardiaques sans amylose cardiaque;
La biopsie endomyocardique est caractérisée par une fibrose interstitielle, sans dépôt amyloïde, suivie d'une invasion systémique du sclérodermie par le cur, peut également montrer la performance d'une cardiomyopathie restrictive caractérisée par une fibrose interstitielle du myocarde, mais Il présente des manifestations systémiques de la sclérodermie, en particulier un durcissement de la peau et une pigmentation, plus faciles à distinguer de lamyloïdose cardiaque.
6. Sarcoïdose cardiaque: les manifestations cliniques de cette maladie peuvent être similaires à celles de l'amylose cardiaque, mais la maladie présente les caractéristiques suivantes, qui sont utiles pour l'identification de l'amylose cardiaque:
Une radiographie thoracique montrait une lymphadénopathie hilaire bilatérale, une ombre infiltrante nodulaire ou en forme de cordon dans le champ pulmonaire;
2 érythème nodulaire visible sur la peau;
3 calcium sanguin, calcium urinaire élevé;
4 test cutané à l'antigène de la sarcoïdose (test de Kviem-Siltzbaih) positif;
Une biopsie de tissu suspect au niveau du myocarde endocardique ou extracardiaque peut être constatée par l'accumulation de granulome formé par des cellules épithéliales.
