Anémie aplasique chez les personnes âgées
introduction
Introduction à l'anémie aplastique chez les personnes âgées L'anémie aplasique (appelée anémie aplasique) est un groupe de cellules souches de la moelle osseuse et de lésions du microenvironnement hématopoïétique causées par des facteurs chimiques, physiques et biologiques et des causes inexpliquées. . Il n'y a pas de cellules malignes dans la moelle osseuse et pas de fibrose réticulaire. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque dème pulmonaire
Agent pathogène
La cause de l'anémie aplastique chez les personnes âgées
Drogues (25%):
Les médicaments sont la cause la plus fréquente de maladie. Il existe deux types d'anémie aplasique:
1 est lié à la dose, laquelle est un effet toxique du médicament. Lorsqu'elle atteint une certaine dose, elle provoque une suppression de la moelle osseuse, qui est généralement réversible. Par exemple, divers médicaments antitumoraux, des médicaments spécifiques du cycle cellulaire tels que la cytarabine et le méthotrexate jouent Des cellules souches pluripotentes plus matures et faciles à diviser, ainsi lorsque la cellule sanguine est réduite, la moelle osseuse conserve encore une certaine quantité de cellules souches pluripotentes et l'anémie aplasique peut être récupérée après l'arrêt du médicament; le busulfan et la nitrosourée agissent non seulement sur le cycle de prolifération. Les cellules souches, et agissent également sur les cellules souches non proliférantes, conduisent souvent à une suppression de la moelle osseuse à long terme difficile à récupérer. En outre, l'arsenic inorganique, les strogènes, la phénytoïne, la phénothiazine, le thiouracile et le chloramphénicol peuvent également Myélosuppression.
2 et la dose a peu de relation, seuls les patients atteints de troubles hématopoïétiques, de réactions allergiques à plusieurs médicaments, entraînent souvent une anémie aplasique persistante, une grande variété de médicaments de ce type, fréquents avec de l'arsenic chloré (mycin), de l'arsenic organique, de la mipaline , triméthylcétone, phénylbutazone, préparation à base dor, aminopyrine, piroxicam (douleur inflammatoire), sulfonamide, thiamphénicol, carbimazole (méthampérine), méthimazole (tazodazole), Le chloramphénicol est lanémie médicamenteuse la plus courante, lanémie aplasique liée au médicament Selon les enquêtes nationales, le risque danémie aplasique chez les patients prenant du chloramphénicol dans les trois mois est 33 fois plus élevé que celui du groupe témoin et il existe une relation dose-réponse. Relation, le chloramphénicol peut survenir dans les deux types ci-dessus d'anémie médicamenteuse, la structure chimique de la mycine chlorée contient un noyau nitrobenzène et sa toxicité sur la moelle osseuse est liée au nitroso-chloramphénicol, qui inhibe L'ADN polymérase mitochondriale dans les cellules de la moelle osseuse entraîne une diminution de la synthèse de l'ADN et des protéines, ainsi qu'une inhibition de la synthèse de l'hème.Il existe des vacuoles et des granules de fer dans le cytoplasme rouge. Cette inhibition est réversible une fois le médicament arrêté. Utilisation, le sang est rétabli, le chloramphénicol peut également causer l'agent Des réactions allergiques moins importantes, entraînant une myélosuppression plus de plusieurs semaines ou plusieurs mois après la prise de chloramphénicol, peuvent également apparaître soudainement pendant le traitement. De tels effets sont souvent irréversibles. Des études in vitro ont révélé que le chloramphénicol et le thiamphénicol Il peut inhiber la croissance de CFU-E et de CFU-C, il est donc susceptible de provoquer une anémie aplastique par des effets toxiques sur les cellules souches.
Poisons chimiques (20%):
La relation entre le benzène et ses dérivés et l'anémie aplasique a été confirmée par de nombreux instituts de recherche expérimentaux: le benzène pénètre dans le corps humain et se fixe facilement dans les tissus riches en graisse.En cas d'intoxication chronique par le benzène, le benzène est principalement fixé dans la moelle osseuse, ce qui en fait son métabolite (le benzène). Liés aux diphénols et aux catéchols, les phénols sont des toxiques protoplasmiques pouvant inhiber directement la division nucléaire. Depuis la réforme et louverture, les entreprises des villes se sont multipliées et lintoxication par la protection du travail a entraîné une augmentation de lintoxication par le benzène. L'anémie aplasique peut être chronique ou aiguë, et la dernière en majorité.
Rayonnement ionisant (10%):
Les rayons X, les rayons gamma ou les neutrons peuvent endommager directement les cellules souches hématopoïétiques et le microenvironnement de la moelle osseuse, à travers ou dans les cellules, et une exposition prolongée aux rayonnements super-autorisés (tels que des accidents de sources radioactives) peut provoquer une anémie aplastique.
Infection virale (10%):
La relation entre l'hépatite virale et l'anémie aplastique est plus certaine, appelée anémie aplastique liée à l'hépatite virale, qui est l'une des complications les plus graves de l'hépatite virale, avec une incidence inférieure à 1,0%, représentant 3,2% des patients atteints d'anémie aplastique. Le type d'hépatite pour l'anémie aplastique n'a pas encore été confirmé. Environ 80% d'entre eux sont causés par une hépatite non-A, non-B, peuvent être l'hépatite C et le reste par l'hépatite B. Il existe deux types d'anémie aplastique liée à l'hépatite: la majorité de type aiguë Le début est aigu, l'intervalle entre l'hépatite et l'anémie aplastique est d'environ 10 semaines, l'hépatite est en période de convalescence, mais l'anémie aplastique est grave, la durée de survie est courte et l'âge d'apparition est léger, principalement sur la base des hépatites non-A et non-B; Le type chronique est une minorité, principalement sur la base de l'hépatite B chronique, la maladie est bénigne, la période d'hépatite et d'anémie aplasique est longue et la période de survie est également longue. La pathogénie est encore incertaine. Le virus de l'hépatite a un effet inhibiteur direct sur les cellules souches hématopoïétiques. Peut causer des aberrations chromosomiques et peut être provoqué par des anomalies auto-immunes à médiation virale. Une infection virale peut néanmoins détruire la microcirculation de la moelle osseuse.
Facteur d'immunité (10%):
L'anémie aplasique peut être secondaire au thymome, au lupus érythémateux systémique et à la polyarthrite rhumatoïde, et des anticorps pour supprimer les cellules souches hématopoïétiques peuvent être trouvés dans le sérum des patients.
Facteurs génétiques (10%):
L'anémie de Fanconi est une maladie héréditaire autosomique récessive. Elle est familiale. On trouve une anémie chez les 5 à 10 ans. La plupart des cas sont accompagnés de malformations congénitales, en particulier du système squelettique, comme un pouce court ou manquant, des doigts multiples, un tibia raccourci. Petite taille, petite tête, petites fissures oculaires, strabisme, surdité, malformations rénales et malformations cardiovasculaires, la pigmentation de la peau est également très fréquente, la maladie HbF est souvent augmentée, l'incidence des anomalies chromosomiques est élevée, les mécanismes de réparation de l'ADN sont défectueux, ainsi les tumeurs sont si malignes En particulier, l'incidence de la leucémie a considérablement augmenté et 10% des enfants avaient des antécédents de parents proches.
7. hémoglobinurie paroxystique nocturne
(HPN) L'HPN et l'anémie aplasique sont étroitement liées, 20% à 30% de l'HPN peut être associée à une anémie aplasique et 15% de l'anémie aplasique peut être une HPN dominante, qui sont toutes deux des maladies à cellules souches hématopoïétiques, passant clairement de l'anémie aplastique à la PNH. Et la performance de l'anémie aplasique n'est pas évidente, ou l'HPN avec anémie aplasique et anémie aplasique avec globules rouges de PNH peut être appelée anémie aplastique - syndrome de PNH.
8. Autres facteurs
De rares cas rapportent que lanémie aplastique est gestationnelle pendant la grossesse, une rémission après un accouchement ou un avortement et une récidive à la deuxième grossesse, mais la plupart des chercheurs pensent que cest peut-être une coïncidence et que lanémie aplasique peut être secondaire à une insuffisance rénale chronique. Dysfonctionnement thyroïdien ou hypophysaire antérieur (glande).
Pathogenèse
Les principales lésions de l'anémie aplasique incluent un dysfonctionnement hématopoïétique, un mécanisme hémostatique anormal et une diminution de la fonction immunitaire.
Dysfonctionnement hématopoïétique
(1) lésions du tissu hématopoïétique:
1 réduction de l'hyperplasie myéloïde: la quantité totale de pulpe rouge dans tout le corps est réduite Selon l'avis de Hashimoto, la cavité de la pulpe rouge de tout le corps est pleine de pulpe rouge à la naissance.Avec l'âge, la pulpe rouge est concentriquement grasse, jusqu'à l'âge moyen. La moelle supérieure de la pulpe rouge s'étend du tiers supérieur du tibia au tiers supérieur du tibia et du membre inférieur au tiers supérieur du fémur.Le long os tubulaire de la maladie est complètement transformé en une moelle adipeuse cireuse et huileuse jaune. Dans les cas graves, l'os plat devient également une moelle épaisse. Certains sont dispersés dans la moelle adipeuse dans certains foyers hématopoïétiques.
Certaines personnes pensent qu'il existe une hyperplasie normale ou une hyperplasie de la myéloprolifération, mais on ne la trouve pas dans les documents d'autopsie: l'anémie aplasique dite "d'expectorations proliférantes" peut être due à l'illusion provoquée par l'extraction de cellules des foyers prolifératifs au cours de la ponction de la moelle osseuse. 52Fe, 99mTc et 111In-C13 pour le balayage de la moelle osseuse ont également confirmé la réduction de la quantité totale de moelle hématopoïétique.Nous avons observé que les granules de moelle osseuse présentaient une diminution du tissu hématopoïétique, une augmentation des adipocytes, un dème interstitiel et une diminution des cellules capillaires dans les artères capillaires. Au microscope électronique, les cellules stromales présentaient également des lésions atrophiques, tandis que l'os trabéculaire était réduit au microscope optique et que les ostéoblastes et les ostéoclastes étaient réduits, de sorte que l'anémie aplastique était une atrophie de la moelle osseuse, mais également de la stromatite et de la moelle osseuse. C'est une maladie dans laquelle le tissu hématopoïétique et les os qui l'entourent sont tous atrophiés.
2 tissus lymphoïdes, y compris la rate, les ganglions lymphatiques sont une atrophie.
(2) Erythropoïèse inefficace et synthèse de l'hème inefficace: Bien que l'anémie aplasique chronique ait un site d'hyperplasie compensatoire, ce site peut avoir une érythropoïèse inefficace, due à une augmentation du taux de renouvellement plasmatique du fer et à une diminution de l'utilisation du fer dans le sang. Lexcrétion de la vésicule biliaire fécale a augmenté et la durée de survie des globules rouges a été normale ou proche de la normale, lhyperplasie érythroïde de la moelle osseuse et des réticulocytes dans le sang a diminué, de même que lexcrétion de porphyrine fécale et de porphyrine fécale augmentée. La porphyrine fécale est un sous-produit de la synthèse de l'hème, ce qui indique que la synthèse et la destruction de l'hémoglobine augmentent au cours de l'anémie aplasique et que la quantité totale de globules rouges dans le corps diminue, de même que la protoporphyrine des globules rouges. Les particules de fer contenues dans celui-ci ont augmenté, et on a supposé que la synthèse de l'hème était inefficace dans les globules rouges.
(3) Étude du métabolisme du fer: chez la plupart des patients, l'accumulation de fer a augmenté, la teneur en fer plasmatique a augmenté de manière significative, la capacité de liaison en fer insaturé a diminué de manière significative et la capacité de liaison en fer totale a diminué chez certains patients. La teneur en fer fertile extracellulaire dans la moelle osseuse a augmenté. Le taux positif de granulocytes et le nombre de particules de fer dans les jeunes globules rouges ont considérablement augmenté, et il peut y avoir des globules rouges matures contenant des particules de fer (non trouvés dans la moelle osseuse normale); les matériaux de l'autopsie ont montré que la teneur en fer des organes était également beaucoup plus élevée que d'autres maladies; L'étude cinétique du fer chez 59Fe a montré que le temps d'élimination du fer radioactif plasmatique (T1 / 2) était prolongé, que l'incorporation de fer dans la moelle osseuse diminuait et que l'incorporation de fer dans la rate et le foie augmentait, et que le taux d'utilisation de globules rouges matures dans la circulation sanguine diminuait, indiquant que l'utilisation de fer était médiocre et que le sérum du patient était également faible. L'augmentation du cuivre et la diminution du cuivre dans les globules rouges indiquent des obstacles à l'utilisation du cuivre par la moelle osseuse.
(4) Autres: autopsie atrophie du cortex surrénalien, augmentation de la détermination clinique de lexcrétion urinaire des alcools de 17-céto et d'a-céto, mais après la charge en ACTH, ces métabolites hormonaux du cortex surrénalien ne pouvaient pas augmenter en conséquence, ce qui indique une augmentation du cortex surrénalien. La capacité de réduire, le contenu plasmatique et sanguin en AMPc du patient a diminué, l'autopsie chez les hommes présentant une atrophie testiculaire, une diminution de la testostérone sérique, une augmentation de l'estradiol, ce qui nuit davantage à l'hématopoïèse.
2. La partie anormale du mécanisme de l'hémostase a prolongé le temps de coagulation, le trouble de la production de thromboplastine, la substance anticoagulante pour l'héparine est apparue dans le sang de quelques patients, la teneur en antigène de la protéine C et l'activité de l'antithrombine III ont augmenté et la qualité des plaquettes était anormale.
3. La fonction immunitaire réduit la diminution du nombre de granulocytes chez les patients, ainsi que la hausse du taux et de l'index positifs de la phosphatase alcaline, ce qui peut être lié à la sénescence des cellules: diminution de la valeur absolue des lymphocytes, diminution des cellules T et B, réduction de T8 et diminution de T4 / T8. Même l'inversion, les niveaux sériques de protéines totales et d'albumine sont inférieurs à la normale, les IgA aigus sont diminués et les lymphokines sont également modifiées. Les taux sériques d'IL2, d'IL2, d'interféron et de facteur de nécrose tumorale sont également augmentés (tous atteints d'hématopoïèse de la moelle osseuse) Inhibition), indiquant que les lymphocytes sont activés, en raison de l'augmentation du nombre de lymphocytes positifs pour l'antigène Tac, en plus des cellules NK (cellules tueuses naturelles), les raisons de ces modifications indiquent que la fonction immunitaire des patients présentant des globules rouges (diminution du rendement en rosettes du récepteur C3B) Le composé immunisé a un taux de rosette normal, indiquant que les fonctions immunitaires humorales et cellulaires du patient sont anormales.
La prévention
Prévention de l'anémie aplastique chez les personnes âgées
Prévention primaire
Avant l'apparition de l'anémie aplasique sénile, les facteurs pathogènes sont éliminés ou réduits autant que possible pour prévenir l'apparition d'une anémie aplastique.
Les détails sont les suivants:
(1) Avec le développement rapide du secteur médical et des soins de santé et du secteur de l'énergie atomique en Chine, le nombre de personnes travaillant dans le secteur radioactif augmente: il a été confirmé qu'une exposition externe chronique pouvait provoquer une anémie aplasique, c'est pourquoi les personnes travaillant dans le domaine des rayonnements devraient renforcer leurs mesures de protection pour éviter toute exposition externe chronique. L'anémie aplasique résultante sera évitée.
(2) Un nombre considérable de causes de l'anémie aplastique sont d'origine médicamenteuse. Des enquêtes nationales et étrangères ont suggéré que le chloramphénicol était le facteur le plus dangereux causant l'anémie aplastique d'origine médicamenteuse, suivi du benzène et du Baotaisong au Japon. Depuis 1975, en raison de la notification des restrictions sur le chloramphénicol, l'incidence et la mortalité de l'anémie aplastique masculine ont diminué.
Afin de prévenir lapparition dune anémie aplastique induite par un médicament, il convient de noter les points suivants:
1 Saisir strictement les indications relatives aux médicaments, en particulier au chlore (bio) mycine, qui peut être remplacé par dautres médicaments.
2 observations hématologiques rigoureuses des patients atteints de médicaments hématopoïétiques endommagés de la moelle osseuse, examen de la moelle osseuse si nécessaire, une fois que les globules blancs présentent une tendance à la baisse, la présence de vacuoles dans le cytoplasme de la moelle osseuse de jeunes globules rouges doit être arrêtée à temps.
3 Promouvoir limportance des médicaments sous la supervision dun médecin.
4 Il est recommandé que certains médicaments, tels que le bismuth chloré, ne puissent pas être vendus au magasin.
(3) L'exposition aux pesticides 1605, 1059, etc. peut également provoquer une anémie aplasique.Ces pesticides sont à court terme pour une demi-année et des expositions à long terme sont susceptibles de provoquer une anémie aplastique si la protection n'est pas bonne, c'est pourquoi les mesures de protection nécessaires doivent être prises. Une publicité et une éducation approfondies sur la protection et les connaissances en matière de santé afin de prévenir les intoxications par les pesticides afin de réduire l'incidence de l'anémie aplastique.
(4) Des cas d'anémie aplasique ont été rapportés lors de la consommation à long terme d'eau excessive de saccharine. Il convient donc de noter que la saccharine ne doit pas être consommée en grande quantité à volonté.
(5) Prévention de l'infection: certaines maladies infectieuses peuvent être secondaires à une anémie aplasique, par exemple l'hépatite infectieuse est le plus souvent associé à l'anémie aplasique, souvent appelée anémie aplasique liée à l'hépatite. Ces cas ont été signalés dans des pays étrangers dans les années cinquante. Lhépatite non-A, non-B peut être compliquée par une anémie aplastique, les hommes jeunes sont plus fréquents, la plupart en période de convalescence, le pronostic est sombre, la plupart des causes de lanémie aplasique liée à lhépatite sont dues au virus de lhépatite envahissant la moelle osseuse et la moelle osseuse. Dommages causés par le micro-environnement, entrave à la prolifération et à la différenciation des cellules souches conduisant à une anémie aplasique, car linfection peut être secondaire à une anémie aplasique. Renforcez donc lexercice physique, une vie normale, un esprit confortable, un travail associé au travail et au repos. Il permet de prévenir efficacement les infections et, une fois que celles-ci sont traitées rapidement et efficacement, il est important de prévenir la maladie le plus rapidement possible.
2. Prévention secondaire
Dépistage des groupes à haut risque d'anémie aplasique sénile, afin de rechercher des patients asymptomatiques atteints d'anémie aplasique préclinique, pour obtenir un diagnostic précoce, un traitement précoce, une amélioration du taux de survie du patient, une réduction de la mortalité, un test sanguin régulier, nécessaire Une ponction de la moelle osseuse et une biopsie de la moelle osseuse ont été pratiquées et un traitement médicamenteux a été utilisé pour prévenir les récidives et l'aggravation de la population atteinte.
3. Trois niveaux de prévention
Traitement systémique actif des patients présentant une anémie aplastique clinique afin de prévenir les complications afin d'améliorer la qualité de vie des patients et de prolonger leur survie.
4. Facteurs de risque
(1) Facteurs chimiques: Les médicaments et les substances chimiques responsables de lanémie aplastique comprennent le benzène, le chlore (bio) mycine, divers médicaments anticancéreux et les sulfamides.
(2) Facteurs physiques: rayons X, radium, radionucléide, etc.
(3) Facteurs biologiques: hépatite virale, diverses infections graves, brûlures, etc.
Dans lanémie aplastique causée par divers facteurs physiques et chimiques, certains facteurs pathogènes sont liés à leur dose, cest-à-dire quune dose suffisante est acceptée et que la population en général peut développer une anémie aplasique, certains facteurs pathogènes ont peu de relation avec la dose, mais sont liés à la sensibilité individuelle. Bien que la dose ne soit pas importante, mais que lincidence est individuelle, Wintrobe a signalé la cause de la maladie.
Complication
Complications de l'anémie aplasique chez les personnes âgées Complications insuffisance cardiaque dème pulmonaire
La maladie est principalement compliquée par une hémorragie intracérébrale, une insuffisance cardiaque, un dème pulmonaire et diverses infections graves.
Symptôme
Symptômes de l'anémie aplasique chez les personnes âgées Symptômes communs Les cellules du sang total réduisent le vieillissement hémorragique viscéral Accélérer la tendance au saignement Anémie réfractaire Protéinurie Hémorragie intracrânienne Hématurie septique Déficience visuelle
Anémie aplastique aiguë
Apparition rapide, progrès rapides, souvent avec saignement et fièvre infectieuse comme performance première et principale, l'anémie initiale n'est souvent pas évidente, mais au fur et à mesure que la maladie progresse, il y a des progrès progressifs, presque toutes les tendances du saignement, plus de 60% ont des saignements viscéraux, Elle se manifeste principalement par des saignements gastro-intestinaux, une hématurie, une hémorragie du fond d'il (souvent accompagnée d'une déficience visuelle) et une hémorragie intracrânienne. Les hémorragies de la peau et des muqueuses sont étendues et graves, et difficiles à contrôler, presque une fièvre au cours de la maladie, avec une infection, souvent au niveau de l'oropharynx. Les ulcères nécrotiques se développent autour de l'anus et de l'anus, entraînant une septicémie, la pneumonie est également fréquente, les infections et les saignements sont responsables, ce qui entraîne une aggravation de la maladie et la plupart des décès en moins d'un an.
2. Anémie aplastique chronique
Apparition lente, avec comme principale et principale performance lhémorragie; les saignements se limitent à la muqueuse de la peau, ils peuvent être compliqués dinfection, mais souvent avec des voies respiratoires, faciles à contrôler, traités avec persévérance, de nombreux patients peuvent obtenir un soulagement à long terme Même après la guérison, certains patients ne sont pas guéris depuis de nombreuses années, même pendant une longue période de 10 ans, quelques manifestations cliniques tardives de lanémie aplastique aiguë, appelée anémie aplastique chronique.
Examiner
Examen de l'anémie aplastique chez les personnes âgées
Type aigu
(1) image de sang:
1 hémoglobine et globules rouges: anémie positive à cellules positives, ce type d'hémoglobine peut atteindre 10 g / L, le maximum peut atteindre 50 g / L pour la plupart des 30 g / L, certains patients avec un grand nombre de transfusions sanguines bien que l'hémoglobine ait augmenté, mais le temps d'entretien est court Et bientôt tombé à un niveau bas.
2 Réticulocytes: Les réticulocytes sont les valeurs des jeunes globules rouges matures dans le sang environnant, susceptibles de refléter la fonction de formation des globules rouges de la moelle osseuse, et ont une grande importance pour le diagnostic de l'anémie aplastique et l'observation de la réponse thérapeutique. Ce type de réticulocyte est le moins. C'est 0, jusqu'à environ 1,4%, et la plupart des cas sont inférieurs à 1%.
3 globules blancs et classification: nombre de globules blancs d'au moins 0,7 × 109 / L ou inférieur, jusqu'à (2 ~ 3) × 109 / L, la plupart en (1 ~ 2) × 109 / L; la proportion de lymphocytes dans le nombre différentiel est augmentée de manière relativement significative La plupart des globules blancs sont de petits lymphocytes et la proportion de lymphocytes est supérieure à 60% et supérieure à 90%.
4 plaquettes: au moins 2 × 109 / L, la plupart d'entre elles dans les limites de 10 × 109 / L.
(2) Moelle osseuse: la pulpe rouge présente un large éventail de lésions et les multiples images de la moelle osseuse montrent les modifications suivantes:
1 hyperplasie réduite ou gravement réduite, granules, diminution de la lignée de globules rouges, augmentation relative du nombre de lymphocytes (jusqu'à 80%) ou hyperplasie active, principalement des lymphocytes.
Les granulocytes matures sont les plus communs dans les 2 lignées cellulaires.
Parmi les érythrocytes nucléés, les érythrocytes tardifs étaient les plus fréquents et la morphologie des érythrocytes matures ne changeait pas de manière significative.
4 plasmocytes, basophiles des tissus, cellules réticulaires, etc. ont augmenté.
5 En plus des cas individuels, la moelle osseuse ne peut pas trouver de mégacaryocytes.
2. Type chronique
(1) Hémoglobine et globules rouges: anémie orthonormale positive ou grande anémie, protéines sanguines de 20% à 30%, concentration maximale de 100 g / L, plus de 30 ~ 40 g / L.
(2) Réticulocytes: 0,8% à 2,3%, jusqu'à 3% à 5%, la plupart> 1%.
(3) Globules blancs et classification: le nombre de globules blancs peut aller dau moins 1 × 109 à 4 × 109 / L, et la plupart dentre eux (2 3) × 109 / L; la proportion de lymphocytes dans le nombre de classification est augmentée jusquà 60. % ~ 70% ou plus.
(4) Plaquettes: au moins 5 × 109 ou moins, jusqu'à 4 × 109 / L et la plupart (10 ~ 20) × 109 / L.
Moelle osseuse: la moelle osseuse est une hématopoïèse focale, une hyperplasie de la moelle osseuse (de nombreuses gouttes d'huile observées à l'il nu, après frottis, de nombreuses gouttes d'huile sur la lame ne sont pas faciles à sécher) une hyperplasie de la moelle osseuse (prolifération active ou évidente évidente), l'hyperplasie La partie mauvaise ressemble au type aigu de moelle osseuse, mais les basophiles et les cellules réticulaires du tissu plasmatique général ne ressemblent pas au type aigu, l'hyperplasie est bonne, le système granulocytaire est normal ou inférieur à la normale, la lignée des globules rouges est augmentée et les jeunes Principalement, les globules rouges matures sont de taille légèrement inégale, avec une petite quantité d'érythrocytes multiples, de lymphocytes légers et de mégacaryocytes diminués, qui peuvent être distingués de la moelle osseuse d'autres anémies prolifératives (le nombre de mégacaryocytes dans diverses anémies prolifératives). Anémie aplasique est plus).
3. Autres inspections
La culture de cellules progénitrices hématopoïétiques contribue non seulement au diagnostic, mais également à la présence ou à labsence de lymphocytes inhibiteurs ou de sérum en présence ou en absence de facteurs inhibiteurs, de lactivité mature de la phosphatase alcaline des neutrophiles, de lactivité sérique du lysozyme, de la La quantité d'hémoglobine alcaline est augmentée. En plus des aberrations chromosomiques de l'anémie de Fanconi, le trouble aplasique général est normal.L'anomalie caryotypique indique souvent le stade précoce de la leucémie.
Biopsie de la moelle osseuse et analyse de la moelle osseuse par radionucléides: les frottis médullaires étant sensibles à la dilution du sang périphérique, il est parfois difficile de refléter l'hématopoïèse sur un ou deux frottis, et la biopsie médullaire est meilleure que le frottis Les comprimés peuvent améliorer la précision du diagnostic.La prise de rayons gamma systémique du sulfure de molybdène ou du chlorure d'indium peut refléter la répartition de la moelle osseuse fonctionnelle systémique.L'absorption radioactive de la moelle osseuse normale dans le cas d'une anémie aplastique est faible voire disparaît, de sorte qu'elle peut refléter indirectement la réduction du tissu hématopoïétique. Degré et l'emplacement.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'anémie aplastique chez les personnes âgées
Critères de diagnostic
Les critères de diagnostic de l'anémie aplastique révisés lors de la quatrième conférence nationale sur l'indus aplastique en 1987 sont les suivants:
1. Réduction complète des cellules sanguines, réduction de la valeur absolue des réticulocytes.
2. Généralement pas de splénomégalie.
3. L'examen de la moelle osseuse montre qu'au moins une partie de l'hyperplasie est réduite ou sévèrement réduite (telle que l'hyperplasie, les mégacaryocytes doivent être réduits de manière significative, les cellules non hématopoïétiques doivent être observées dans les composants de petite taille de la moelle osseuse et les patients atteints de pathologies doivent être examinés par biopsie de la moelle osseuse).
4. Peut exclure d'autres maladies entraînant la réduction des cellules du sang total, telles que l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, l'anémie réfractaire du syndrome myélodysplasique, la stagnation de la fonction hématopoïétique aiguë, la myélofibrose, la leucémie aiguë, l'histiocytose maligne Attends
5. Le traitement médicamenteux anti-anémique général est inefficace. Le type aigu est également appelé anémie aplastique sévère de type I. Si le type de maladie chronique est pire, les signes cliniques, de sang et de moelle osseuse sont identiques à l'anémie aiguë appelée anémie aplastique sévère.
Diagnostic différentiel
L'anémie aplasique se caractérise par une réduction du nombre de cellules de sang total et le diagnostic de l'anémie aplasique doit être similaire aux maladies suivantes:
1. Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) Les cas typiques sont l'hémoglobinurie, une anémie aplasique facile à identifier, des cas atypiques, l'absence d'hémoglobinurie, une anémie cliniquement principalement chronique, trois globules sanguins dans le sang périphérique, la moelle osseuse Peuvent être proliférés et réduits, la moelle osseuse peut également être proliférée et réduite, il est facile de se tromper pour une anémie aplastique, mais le saignement de l'HPN, l'infection est de moins en moins claire, les réticulocytes sont plus grands que la normale, l'hyperplasie de la moelle osseuse est active, les jeunes globules rouges sont plus proliférants, contenant de l'urée jaune fer Rous peut être positif, le test d'hémolyse sérique acidifiée (Ham) et le test d'hémolyse au facteur venin (CoF) plus positifs, le test de sensibilité hémolytique du complément complet des globules rouges (mCLST) permet de détecter les globules rouges de l'HPN, la réduction de N-ALP, le plasma et la choline érythrocytaire L'estérase est considérablement réduite.
2. Le syndrome myélodysplasique (SMD) est difficile à distinguer de lanémie réfractaire (PR), car la manifestation principale de la PR est une anémie progressive chronique, parfois des saignements de la peau, une réduction du nombre de globules sanguins, une réticulation Parfois, les globules rouges naugmentent pas ou même ne diminuent pas, il est facile de les confondre avec lanémie aplastique, mais la PR se caractérise par une hématopoïèse pathologique: on observe une taille inégale des globules rouges, une forme anormale, parfois de gros globules rouges et des globules rouges nucléés, des cellules mononucléées sont augmentées et des grains immatures sont visibles. Les cellules et les plaquettes géantes, lhyperplasie de la moelle osseuse est plus active, parfois un déséquilibre du développement de la pulpe du noyau, des anomalies nucléaires visibles ou une lobulation excessive, des mégacaryocytes nombreux ou plus nombreux, parfois des petits mégacaryocytes ressemblant à des lymphocytes, certains cas présentant une nucléation Le glycogène érythrocytaire (PAS) est positif, les cellules nucléées des granules de fer en forme d'anneau sont augmentées, l'examen immunohistochimique peut comporter de petits mégacaryocytes et, selon la biopsie de la moelle osseuse, le groupe extra-cellulaire ectopique précoce (ALIP) peut être retrouvé dans l'entraînement cellulaire. Les cellules (CFU-L), les caryotypes peuvent être anormaux, les anomalies des chromatides soeurs (SCD positives), les oncogènes et dautres tests permettant de les identifier.
3. La leucémie aiguë (LA), en particulier la leucopénie et l'hypoplasie peuvent être un processus chronique, le foie précoce, la rate, les ganglions lymphatiques ne sont pas gonflés, les cellules entières du sang périphérique sont réduites, l'hyperplasie de la moelle osseuse est réduite, facile à confondre avec l'anémie aplastique, observez attentivement le sang Et dans de nombreuses parties de la moelle osseuse, vous pouvez constater que le grain original, les lymphocytes simples ou primordiaux ont considérablement augmenté, la biopsie de la moelle osseuse aide également au diagnostic différentiel de l'anémie aplastique.
4. Lhistiocytose maligne est souvent accompagnée dhyperthermie non infectieuse, insuffisance progressive, foie, rate, adénopathie, jaunisse, hémorragie, sang périphérique, cellules de sang complètes, cellules de tissu anormal, examen de la moelle osseuse sur plusieurs sites Des cellules tissulaires anormales peuvent être trouvées, souvent avec une phagocytose, qui peut être distinguée de l'anémie aplastique.
5. Myélofibrose (WF) Les cas chroniques ont souvent une splénomégalie, des granulocytes immatures et des globules rouges nucléés peuvent être observés dans le sang périphérique, une pompe de ponction de la moelle osseuse à plusieurs pompes sèches, une biopsie de la moelle osseuse montre des fibres de collagène et / ou des fibres réticulaires hypertrophier de manière significative.
6. Stagnation hématopoïétique aiguë La «fonction hématopoïétique» fait généralement référence au système érythrocytaire, qui peut également toucher d'autres systèmes, notamment chez les patients présentant une anémie hémolytique ou une moelle osseuse normale avec infection et fièvre, telle que la sphérico-héréditaire. , drépanocytose, hémoglobinurie paroxystique nocturne, anémie hémolytique auto-immune, etc., de sorte que le sang périphérique, trois globules rouges, en particulier les globules rouges, tombent soudainement, les réticulocytes peuvent être réduits à 0, le système de globules rouges de la moelle osseuse est réduit Semblable à lanémie aplasique, mais au stade précoce de la maladie, la moelle osseuse présente dénormes globules rouges primitifs, sa forme et sa structure sont similaires à celles des globules rouges dorigine et la réaction histochimique est également compatible avec les globules rouges dorigine, mais son corps est de grande taille, la maladie est auto-limitante. La maladie peut être guérie naturellement au bout de 7 à 10 jours et il nest donc pas difficile de la distinguer de lanémie aplastique en comprenant parfaitement son état et ses causes, en contrôlant linfection, en soutenant le traitement et en garantissant un bon pronostic.
7. Anémie rénale Une anémie peut survenir au stade avancé de la glomérulonéphrite chronique.Au fur et à mesure que la maladie progresse, les globules blancs et les plaquettes sont légèrement réduites, à l'exception de l'anémie.Parfois, les modifications urinaires du patient ne sont pas remarquées et peuvent donc être confondues avec l'anémie aplastique. L'anémie néphropathique se manifeste à un stade avancé de la néphrite: dème, nycturie et lésions rénales graves, actuellement insuffisante en protéines, augmentation de l'azote uréique du sang et autres tests de la fonction rénale anormaux, utiles dans le traitement de l'anémie aplastique. La différence
8. Trouble aplasique simple du globule rouge et de l'anémie aplasique simple ont une pathogenèse différente: le premier concerne principalement les cellules progénitrices hématopoïétiques érythroïdes, tandis que le dernier affecte principalement les cellules souches hématopoïétiques pluripotentes, de sorte que le premier ne se manifeste que par une simple anémie aplasique rouge et que le sang Il se caractérise par une anémie grave simple, une numération leucocytaire et plaquettaire normale, le système rouge de la moelle osseuse pouvant être absent, tandis que le système granulocytaire et le système mégacaryocytaire sont normaux, ce dernier affectant les lignées cellulaires rouges, granulocytaires et mégacaryocytaires, de sorte qu'il n'est pas difficile de les distinguer.
9. Consommation excessive de globules rouges provoquée par l'hypersplénisme, telle que la splénomégalie congestive (la cirrhose la plus courante), le syndrome du tissu conjonctif (lupus érythémateux systémique, polyarthrite rhumatoïde), le réseau lymphatique Tumeurs malignes (lymphome malin), histiocytose (hyperémie, hémorragie) et cytopénie primaire de la rate: tous présentent une cytopénie complète, facile à confondre avec une anémie aplastique, telle la rate est évidente Enflure, l'examen de la moelle osseuse peut permettre de détecter des cellules anormales et certaines présentent une hyperplasie évidente de la moelle osseuse, qui est complètement différente de l'anémie aplastique.
10. Métastase de la moelle osseuse dans la moelle osseuse si les métastases peuvent entraîner une diminution de la fonction hématopoïétique, le sang peut montrer une réduction complète des cellules sanguines, semblable à une anémie aplastique, mais ce patient peut être cliniquement caractérisé par un saignement grave et de la fièvre, un frottis sanguin peut être nucléé On trouve également des érythrocytes, des réticulocytes, des globules rouges et des granulocytes immatures.Un examen attentif des frottis de la moelle osseuse révèle des amas de cellules tumorales métastatiques, parfois accompagnés d'une nécrose de la moelle osseuse, et certains patients peuvent présenter des signes et des symptômes de maladie primaire. Ceux-ci peuvent être distingués de l'anémie aplastique.
