Myélofibrose primaire chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la myélofibrose primitive chez les personnes âgées La myélofibrose (MF) est une maladie myéloproliférative caractérisée par une prolifération diffuse des tissus fibreux de la moelle osseuse, souvent accompagnée d'une hématopoïèse extramédullaire, principalement dans la rate, suivie du foie et des ganglions lymphatiques. Les manifestations cliniques typiques sont lanémie juvénile-angiocytaire, une hypertrophie importante de la rate et divers degrés dostéosclérose. Il existe deux types principaux de MF primaire et secondaire: les causes évidentes de MF secondaire, à savoir la LMC, la SMD, le lymphome, les métastases de la moelle osseuse et la tuberculose diffuse. La cause de la MF primaire est inconnue. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: hypersplénisme, anémie, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
La cause de la myélofibrose primitive chez les personnes âgées
Cause:
Récemment, il a été constaté qu'une augmentation du tissu fibreux dans la moelle osseuse est associée à un facteur de croissance dérivé des plaquettes (PDGF) et à un facteur de croissance transformant (TGF-). Lorsque la moelle osseuse est dysfonctionnelle, les fibres de collagène sont en contact avec les mégacaryocytes et les plaquettes, favorisant ainsi la libération de PDGF et de TGF-. Stimuler la division, la prolifération et la synthèse des fibroblastes du collagène de type III. Les mégacaryocytes et leurs cellules progénitrices de la moelle osseuse sont considérablement augmentés. À lheure actuelle, on pense actuellement que la métaplasie médullaire du foie, de la rate et des ganglions lymphatiques nest pas une compensation de la myélofibrose, mais la manifestation dune maladie myéloproliférative.
La prévention
Prévention de la myélofibrose primaire chez les personnes âgées
Traitement symptomatique actif, thérapie de soutien et prévention des complications.
Complication
Complications de myélofibrose primaire chez les personnes âgées Complications, hyperfonctionnement de la rate, anémie, insuffisance cardiaque
Hyperfonction de la rate concomitante, infection, anémie, saignement avancé, hypertension portale, insuffisance cardiaque, saignement abondant des varices sophagiennes.
Symptôme
Symptômes de myélofibrose primitive chez les personnes âgées Symptômes communs Hypertension portale faible, splénomégalie, perte d'appétit, hypothermie, hyperuricémie, gêne abdominale supérieure, douleurs osseuses, thrombose veineuse
La plupart de l'apparition de cette maladie est insidieuse, progresse lentement, plus asymptomatique ou des symptômes atypiques, souvent dus à la splénomégalie, les symptômes principaux sont l'anémie et l'oppression causée par la splénomégalie, comme la fatigue, la perte de poids, la perte d'appétit , faible fièvre, transpiration, douleurs osseuses et gêne abdominale supérieure gauche, etc., un petit nombre de patients présentant une hyperuricémie compliquée de goutte et de calculs rénaux, mais également de cirrhose, de splénomégalie et même de rate est la caractéristique la plus importante de cette maladie, plus difficile La performance est lisse et il n'y a pas de tendresse.Les patients avec 1/2 à 3/4 sont accompagnés d'un grossissement hépatique léger à modéré, ce qui peut conduire à une hypertension portale due à une thrombose de la veine porte et hépatique.
Examiner
Examen de la myélofibrose primitive chez les personnes âgées
Image de sang
Anémie pigmentée de cellules positives, une petite quantité de jeunes globules rouges peut apparaître dans le film sanguin, la taille des globules rouges matures varie, déformé, érythrocytaire courant ou larmier commun, nombre de globules blancs précoce augmenté ou normal, généralement dans (10 ~ 20) × 109 / L, le nombre de leucocytes au stade avancé a diminué, 70% du MF ont montré des granulocytes immatures, principalement dans les myélocytes moyens et tardifs, des primitifs et des promyélocytes rares, et lactivité de la phosphatase alcaline dans les granulocytes augmentée denviron 70%. Le nombre de plaquettes a augmenté à un stade précoce, puis a progressivement diminué. Des débris de cellules macronucléaires et des plaquettes géantes ont été observés, et la fonction plaquettaire était anormale.
2. moelle osseuse
En raison de la fibrose, la ponction de la moelle osseuse est difficile et difficile à réussir. Il s'agit souvent d'un «pompage à sec». Au début de la maladie, les cellules nucléées de la moelle osseuse, en particulier les granulocytes et les mégacaryocytes, prolifèrent et la biopsie de la moelle osseuse peut présenter les modifications pathologiques typiques suivantes: L'hyperplasie précoce est active avec une fibrose réticulaire légère, le stade moyen consiste en une atrophie de la moelle osseuse et une fibrose réticulaire, et le stade avancé en une fibrose réticulaire et à l'ostéosclérose.
3. Une ponction du foie et de la rate a révélé une hématopoïèse extramédullaire.
4. Examen aux rayons X: 30% à 50% des patients présentaient des signes d'ostéopétrose, plus fréquents dans le pelvis, les vertèbres, les côtes et l'os proximal, augmentant la densité osseuse, l'épaississement trabéculaire, les zones translucides irrégulières et irrégulières et la moelle osseuse. La cavité devient plus petite.
5. Le scanner ECT a montré une réduction significative du volume hématopoïétique effectif.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de myélofibrose primitive chez les personnes âgées
Critères de diagnostic
Les critères de diagnostic pour MF sont:
1 la rate est visiblement enflée.
2 Il y a des granulocytes immatures dans le sang périphérique, des globules rouges immatures, et il peut y avoir une augmentation ou une diminution de trois globules sanguins au cours de la maladie, et il existe un certain nombre de globules rouges en forme de larme.
3 moelle osseuse multiple "pompage à sec" ou "hypoplastique".
Un examen pathologique de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques a montré des foyers hématopoïétiques extramédullaires.
5 biopsies de la moelle osseuse ont montré une hyperplasie évidente des tissus fibreux, due à la LMC, au lymphome, au SMD, au myélome et à la tuberculose disséminée, aux métastases de la moelle osseuse et à d'autres maladies pouvant souvent provoquer une prolifération locale du tissu fibreux de la moelle osseuse secondaire, à identifier par MF primaire, L'élément 5 ci-dessus, plus deux autres éléments, tout en éliminant le MF secondaire, le diagnostic peut être établi.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être identifiée avec les maladies suivantes:
1. La rate de la LMC, des granulocytes immatures apparaissent dans le sang, la MF avec des cellules nucléées actives dans la moelle osseuse est facilement confondue avec la LMC, mais la LMC présente les caractéristiques suivantes à identifier:
Lorsque la rate de 1CML est manifestement hypertrophiée, le nombre de globules blancs dépasse 50 × 109 / L.
2 La proportion de granulocytes immatures dans le sang est plus élevée.
3 Le score de la phosphatase alcaline des neutrophiles est réduit.
4 Les globules rouges et les plaquettes sanguines périphériques ne sont pas évidents, et il nya généralement pas de globules rouges ressemblant à des larmes ni de plaquettes anormales.
5 Même si la LMC est associée tardivement, la MF, l'usure des os ne provoque généralement pas de phénomène de "pompage à sec", mais la prolifération des tissus fibreux dans les sections de moelle osseuse n'est pas aussi évidente que la MF idiopathique, souvent focale ou légère.
6 frottis de ponction de la rate composés principalement de granulocytes matures, alors que MF était augmenté dans les granules, les rouges et les mégacaryocytes.
Le chromosome Ph et le gène bcr / abl étaient positifs chez 7 patients atteints de LMC.
2. Métastases de la moelle osseuse: souvent accompagnées de particules jeunes, de jeunes globules rouges, peuvent présenter une anémie, l'évolution générale de la maladie est courte, la splénomégalie est légère, des cellules cancéreuses peuvent être trouvées dans la moelle osseuse, certains patients peuvent trouver la lésion primaire, parfois peuvent être produits après une métastase du cancer MF secondaire, mais la fibrose est souvent plus limitée.
3. Leucémie à tricholeucocytes: Les patients atteints de leucémie à tricholeucocytes présentent également une rate et une anémie. La ponction de la moelle osseuse est également souvent appelée "pompage à sec". Lexamen pathologique de la moelle osseuse montre que les cellules pileuses sont dispersées ou groupées, le cytoplasme est riche et transparent et la distance entre le noyau est large, il sagit de "nid dabeille", avec moins de fibres réticulaires et pas de sang périphérique. Globules rouges ressemblant à des larmes et plaquettes anormales.
4. Anémie aplasique (AA): La SF doit être différenciée des AA au stade avancé de lhémocytose complète: cette dernière rate nest pas gonflée, il nya pas de granules dans le sang, de jeunes globules rouges, la morphologie des globules rouges est normale, les résultats de biopsie de la moelle osseuse sont significativement différents de ceux de MF. Les AA ont parfois un état hyperplasique de la moelle osseuse, mais il nya pas de prolifération de mégacaryocytes et de tissus fibreux.
5. Anémie hémolytique aiguë: lorsque l'anémie hémolytique aiguë peut augmenter le nombre de globules blancs, l'apparition de granulocytes immatures et de jeunes globules rouges dans le sang périphérique, la rate peut présenter un léger élargissement mais une anémie hémolytique aiguë, la bilirubine et l'urobilinogène Soulever.
6. Stade tardif de la polycythémie virale: de 5% à 15% des patients présentant une PV avancée présentent les mêmes performances que la myélofibrose primitive, mais auparavant, il existe de nombreuses années d'antécédents d'érythrocytose et de manifestations cliniques spécifiques qui lui sont associées. Et l'hématologie trouvée.
