Thrombocytémie essentielle chez les personnes âgées
introduction
Introduction aux patients âgés atteints de thrombocytose essentielle La thrombocytose primaire est une maladie clonale caractérisée par une prolifération anormale de mégacaryocytes, caractérisée par une thrombocytose, une morphologie et une fonction anormales. Les principales caractéristiques cliniques sont une augmentation significative et persistante du nombre de plaquettes dorigine inconnue, ainsi quune tendance aux hémorragies et à la thrombose. Plus de la moitié d'entre eux ont une splénomégalie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: épilepsie
Agent pathogène
La cause de la thrombocytose essentielle chez les personnes âgées
(1) Causes de la maladie
La cause est inconnue.
(deux) pathogenèse
Le mécanisme de la thrombocytose nest pas encore clair: il peut être dû à des anomalies des cellules souches hématopoïétiques, à la prolifération de lignées cellulaires de mégacaryocytes, à une augmentation de la production de plaquettes et à une libération excessive de plaquettes par les réservoirs de la rate et du foie dans le sang en circulation. Ou en combinaison avec des lésions de dégénérescence vasculaire provoquées par une thrombose intravasculaire, un effondrement de la zone d'infarctus et une fonction plaquettaire et un mécanisme de coagulation sanguin anormal, la prolifération de cellules mégacaryocytes peut également impliquer des tissus extramédullaires, tels que le foie, l'hyperplasie à base de mégacaryocytes de la rate, J'ai vu une thrombocytose essentielle familiale.
La prévention
Prévention de la thrombocytose essentielle chez les personnes âgées
Pour les patients présentant une tendance hémorragique grave, en plus du contrôle du nombre de plaquettes, des préparations à base de plaquettes fraîches doivent être perfusées à temps pour prévenir les hémorragies intracrâniennes.
Complication
Patients âgés avec complications thrombocytopéniques essentielles Hémorragie cérébrale épileptique
Les complications sont faciles à l'hémorragie, l'épilepsie d'embolie de la rate et mésentérique, l'hémorragie cérébrale.
Symptôme
Symptômes de thrombocytose essentielle chez les personnes âgées Symptômes communs Erythrocytose, épistaxis, thrombocytopénie, écoulement menstruel, abdomen aigu, embolie splénique, ecchymose
La plupart des patients présentent des symptômes d'hémorragie et / ou de thrombose.Les hémorragies sont fréquentes, en particulier dans le tractus gastro-intestinal, les gencives et les saignements de nez. Les patientes présentent souvent une ménorragie, des expectorations et des ecchymoses. Il est facile de saigner après un traumatisme spontané ou mineur. La partie correspondante de la thrombose présente une nécrose et / ou des lésions atrophiques secondaires et ses manifestations sont diversifiées. La thrombose artérielle est plus fréquente dans les membres et la cyanose intermittente des membres provoque une claudication intermittente; La thrombose artérielle périphérique des extrémités provoque une douleur des doigts (orteils) ou une gangrène; une embolie mésentérique et de la rate se manifeste par une aigreur, un poumon, un rein, un cerveau ou une glande surrénale aiguë, etc. La rate est enflée et il existe également une rate non gonflée pouvant être causée par une embolisation et une atrophie répétées, le foie peut également être gonflé, la goutte est rare et certains patients sont asymptomatiques pendant une longue période.
Examiner
Examen des patients âgés atteints de thrombocytose essentielle
1. La numération plaquettaire est> 1000 × 109 / L, elle persiste même jusqu'à 1400 × 109 / L, de sorte que les plaquettes ne peuvent pas être comptées. Les piles de plaquettes sont visibles dans le frottis sanguin, la taille n'est pas uniforme, la forme est singulière et les énormes. Des plaquettes sphériques et cytoplasmiques de pseudopodes, parfois des mégacaryocytes et des fragments, la numération des globules rouges sont généralement normales, quelques-unes ont une érythrocytose bénigne, lorsqu'elles s'accompagnent d'une atrophie de la rate, un corps de Howell-Jolly peut être vu dans des frottis sanguins Et les cellules cibles, le nombre de globules blancs sont majoritairement augmentés, principalement en (10 ~ 40) × 109 / L, la classification voit une augmentation du nombre de neutrophiles et un phénomène de "décalage vers la gauche" nucléaire, également visible dans les granulocytes et myélocytes tardifs et les loisirs Les acides et les basophiles sont légèrement augmentés.
2. Examen de la moelle osseuse Les cellules nucléées du frottis de la moelle osseuse ont augmenté de manière significative, en particulier dans les mégacaryocytes, souvent en grappes ou en plaques, les mégacaryocytes immatures ont augmenté et des plaquettes ont été produites, ainsi que d'énormes mégacaryocytes hétérogènes. Des plaquettes significativement augmentées, agrégées en tas, et une prolifération de mégacaryocytes pléomorphes (énormes et petits mégacaryocytes) ont également été observées dans les biopsies de moelle osseuse, en grappes ou réparties de manière diffuse.
3. La microscopie électronique de lultrastructure plaquettaire présente divers changements morphologiques, les plaquettes sont sphériques ou anormalement dilatées, les particules et les particules denses sont réduites et des particules en forme apparaissent, telles que des particules en forme de bâtonnet, une hypertrophie, une hyperplasie ou une rupture du système des canaux ouverts, Bassin de réticulum endoplasmique rugueux, complexe de Golgi bien développé et gaine de myéline.
4. Le test de la fonction plaquettaire a une durée de saignement prolongée, le test de fragilité capillaire est positif, la rétraction du caillot sanguin est médiocre ou la rétraction, le taux d'adhésion des plaquettes est réduit, commun à l'agrégation plaquettaire, l'agrégation de l'inducteur est affaiblie, certains patients Diminution de lactivité du facteur III, augmentation de lactivité du facteur IV des plaquettes, diminution significative de la glycoprotéine I de la membrane plaquettaire, augmentation significative de la protéine IV de la membrane, diminution du nombre de récepteurs alpha-adrénergiques de la membrane, examen du thromboélastogramme (TEG), thrombus maximal dans la plupart des cas L'amplitude (Ma) augmente (60 mm ou plus), et quelques-uns sont du type "goulot d'étranglement" typique.
5. Augmentation de l'activité des neutrophiles phosphatases alcalines, augmentation fréquente de l'acide urique sérique et de la vitamine B12, concentrations sériques de potassium, phosphore, zinc, mucopolysaccharide, lactate déshydrogénase, phosphatase acide et -thromboxine Augmentation, voire pseudohypoxémie, chromosomes anormaux, y compris les additions ou délétions chromosomiques superploïdes, faiblement diploïdes et C, on pense que le phénomène 21q est une caractéristique importante des aberrations chromosomiques dans cette maladie Il nya pas de chromosome Ph typique et le contenu plasmatique en fibrinogène est normal, ce qui est utile pour lidentification dune thrombocytose réactive.
Si elle est associée à une hémorragie cérébrale, le scanner peut détecter des anomalies.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des patients âgés atteints de thrombocytose essentielle
Critères de diagnostic
Les bases du diagnostic incluent: 1 antécédents d'hémorragie et / ou de thrombose, splénomégalie, 2 numérations plaquettaires> 1000 × 109 / L (1 million / mm3), accompagnées d'une morphologie et fonction anormales, 3 numération accrue de globules blancs, 4 hyperplasie myéloïde, La prolifération de la lignée cellulaire de mégacaryocytes est particulièrement importante et un grand nombre de plaquettes sont formées; 5 peuvent exclure la thrombocytose réactive ou secondaire et la polycythémie virale, etc., et laugmentation continue et significative des plaquettes est la base la plus importante.
Diagnostic différentiel
Les thrombocytopénies réactives et secondaires sont principalement observées après résection de la rate, rétablissement d'une infection aiguë, colite ischémique localisée, inflammation chronique, anémie hémolytique, tuberculose, sarcoïdose, polyarthrite rhumatoïde, cirrhose, Endocardite bactérienne aiguë et tumeurs malignes, etc., le degré de thrombocytose réactive est généralement léger, modéré, généralement inférieur à 1000 × 109 / L (1 million / mm3), et souvent temporaire, en plus du lactate sérique La déshydrogénase augmentait, la taille des plaquettes était inégale, la splénomégalie, les hémorragies, la thrombose et la morphologie et le dysfonctionnement des plaquettes n'étaient pas observés, ou n'étaient pas fréquents dans les thrombocytoses réactives ou secondaires, de sorte que l'identification n'était pas trop difficile.
