myasthénie grave chez les personnes âgées
introduction
Introduction à la myasthénie chez les personnes âgées Myastheniagravis (MG) est une maladie auto-immune des troubles de la transmission synaptique neuromusculaire. La principale caractéristique clinique est que le muscle strié affecté est sujet à la fatigue et que les symptômes peuvent être soulagés après le repos ou avec des médicaments anticholinergiques. La myasthénie est une maladie polygénique. On pense actuellement que les anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AchR), l'immunité humorale induite par les anticorps et l'immunité cellulaire à médiation par les lymphocytes T sont la principale pathogenèse. Le thymus est le principal facteur qui active et maintient la réponse auto-immune de la myasthénie grave. Les facteurs génétiques et environnementaux sont également étroitement liés à l'apparition de la myasthénie grave. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: thymome
Agent pathogène
La cause de la myasthénie chez les personnes âgées
(1) Causes de la maladie
L'étiologie de la myasthénie grave (MG) n'est pas bien comprise La plupart des études ont montré que la MG est une maladie auto-immune dont l'anticorps anti-récepteur de l'acétylcholine (AchRab) est anormalement élevé chez les patients et qui cause la fin de la vie du muscle squelettique. Un nombre réduit de récepteurs de l'acétylcholine dans la plaque est associé à un dysfonctionnement, et des enquêtes familiales et des études de biologie moléculaire suggèrent que la pathogenèse de MG pourrait être liée à l'hérédité.
(deux) pathogenèse
La plupart des chercheurs pensent que les lésions thymiques jouent un rôle clé dans la pathogenèse de la MG. Selon les statistiques, environ 70% des patients atteints de MG souffrent d'hyperplasie thymique, 10 à 15% des patients atteints de MG ont un thymome et environ 5% des patients. L'atrophie du thymus survient à l'avance, observée au microscope, l'hyperplasie thymique se manifeste principalement par une hyperplasie lymphoïde folliculaire, un centre germinal composé de lymphocytes B à grappes denses, et de cellules myoïdes striées. Et les récepteurs de l'acétylcholine, probablement chez certains individus à caractère génétique spécifique, en raison de l'infection du thymus par des virus ou d'autres facteurs non spécifiques, entraînant des modifications de la conformation des récepteurs de l'acétylcholine sur des cellules musculaires afin d'exprimer des signaux antigéniques, stimulant ainsi le corps à produire de l'AchRab, et Cause des dommages immunitaires aux récepteurs de l'acétylcholine sur la plaque motrice du muscle squelettique.
Dans l'auto-immunité ci-dessus, l'expression de l'auto-antigène, la transmission d'informations entre les lymphocytes T et B, la production d'auto-anticorps et les dommages immunologiques du récepteur tissulaire-récepteur de l'acétylcholine sont tous affectés par l'antigène leucocytaire humain (HLA) DR, DP, DQ, etc. Régulation des gènes régulateurs immunitaires au locus.
La prévention
Prévention de la myasthénie chez les personnes âgées
Les mesures préventives importantes sont:
1 Évitez les infections, les traumatismes et le surmenage.
2 règles de vie, sommeil adéquat, exercice physique, arrêt du tabac et alcool.
3 injections de vaccination prudentes (vaccination).
4 Évitez lutilisation de contre-indications à la myasthénie grave.
Complication
Complication de la myasthénie chez les personnes âgées Complications thymome
La plupart des cas sont associés à une hyperplasie thymique ou à un thymome, et quelques cas sont associés à des maladies auto-immunes telles que l'hyperthyroïdie.
Symptôme
Symptômes de la myasthénie chez les personnes âgées Symptômes courants Myasthénie grave: faiblesse musculaire, crise musculaire, crise, courbatures, fatigue, anomalies de la pupille, difficulté à avaler, difficulté à respirer, déshydratation
MG insidieux apparition, souvent dans la fatigue, l'infection, un traumatisme ou un traumatisme après le début ou l'aggravation, les symptômes de cette maladie sont la faiblesse du muscle squelettique et la fatigue anormale, les symptômes ont la volatilité, matin léger et lourd, a augmenté après l'événement, soulager après le repos, La MG peut être classée dans les trois types suivants en fonction des symptômes cliniques.
Type de muscle extraoculaire
Le type de muscle extraoculaire MG est plus courant en clinique. Le premier symptôme est une ptose de la paupière supérieure, commençant souvent dun côté à lautre, puis touchant les paupières supérieures gauches et droites. Diplopia, du fait que le sphincter de la pupille nest pas fatigué, il nya pas de changement anormal de la pupille et le muscle extra-oculaire MG peut être converti en dautres types cliniques.
2. Type de muscle médullaire
Le groupe musculaire touché est le pharynx, le muscle laryngé ou le muscle masticateur, caractérisé par une faiblesse de la mastication, une difficulté à avaler, la boisson et la toux, un enrouement, une toux et une faiblesse.
3. Type de corps entier
Les lésions touchent les muscles squelettiques de tout le corps.En plus du ptosis, de la diplopie, de la difficulté à avaler et de l'enrouement, le patient présente souvent une faiblesse apparente des membres, mais aussi une tête, un cou et un haussement d'épaules, ce qui affecte souvent sa vie quotidienne et son travail. Cependant, il a été forcé de rester au lit.
Certains cas de MG peuvent être soulagés naturellement, la plupart des cas sont retardés de plusieurs années à plusieurs décennies, et la condition fluctue souvent.
Examiner
Myasthénie chez les personnes âgées
1. La lactate déshydrogénase sérique, la créatine kinase, la cholinestérase et d'autres activités sont normales.
2. Les anticorps sériques anti-récepteur Ach sont positifs à plus de 80%, mais ils ne sont pas proportionnels à la gravité des symptômes cliniques.
3. Liquide céphalo-rachidien de routine, les indicateurs biochimiques sont normaux, certains patients peuvent détecter des anticorps anti-récepteur Ach.
4. Le test de la fonction des lymphocytes du sang périphérique indique que la fonction des lymphocytes T est en déclin, que la capacité de sécrétion des anticorps des lymphocytes B est hyperactive, mais que le nombre et la proportion des lymphocytes T et B sont normaux.
5. Plus de la moitié des patients de l'EEG ont présenté des ondes diffuses légères et des ondes pointues.
6. L'EMG a une amplitude décroissante du potentiel d'action musculaire (MAP) provoquée par une stimulation électrique répétée (SNP) de basse fréquence, représentant 41% à 95% des patients. L'électromyographie à fibre unique (SFEMG) est actuellement la plus sensible et la plus précise. La moyenne électrophysiologique la plus élevée, le taux positif peut atteindre plus de 90%. Cette technique utilise une électrode à fibre unique pour mesurer la "gigue" et étudier le fonctionnement de l'articulation nerf-muscle. Dans des circonstances normales, le "tremblement" est de 5 ~ 55s. S'il dépasse 55 s, il s'agira d'un élargissement «tremblant». Si au moins 20 des «tremblements» enregistrés par un muscle dépassent les 55 s, il est anormal.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la myasthénie chez les personnes âgées
Critères de diagnostic
1. Diagnostic MG
(1) antécédents médicaux: apparition chronique ou apparente, faiblesse musculaire musculaire squelettique locale ou générale, fluctuations des symptômes, matinée légère et lourde, augmentée après activité, soulagée après repos.
(2) Test de fatigue musculaire: Selon lhistoire de la MG, lessai de fatigue musculaire peut être utilisé pour établir un diagnostic clinique.Le test de fatigue musculaire couramment utilisé est le suivant: 1 clignotement. 2 toux. 3 mains saisissant l'action. 4 accroupis, généralement en fonction de l'état de la maladie de choisir 1 ~ 2 types de test de fatigue musculaire, les patients d'expectoration font de manière répétée une certaine action dans 1min, tels que 1min clignotement continu (clignotant) 30 ~ 50 fois, tels que le clignotement continu 30 ~ Après 50 fois, le ptosis était aggravé et la fissure oculaire devenait petite, ce qui était positif pour le test de fatigue musculaire.
(3) Test à la néostigmine: chez les patients présentant une suspicion de MG, la néostigmine peut être injectée par voie intramusculaire à raison de 0,5 à 1,5 mg Si les symptômes de la myasthénie sont considérablement réduits ou disparaissent après 15 à 45 minutes, il s'agit du test à la néostigmine. Positif, afin dantagoniser la douleur abdominale causée par le récepteur M excitateur de la néostigmine, la bradycardie et dautres effets indésirables, peut constituer une quantité appropriée datropine (0,25 à 0,75 mg).
(4) Test de stimulation électrique neurorepetitive: stimulation répétée du nerf cubital, du nerf phrénique ou du nerf phrénique avec un courant continu basse fréquence, les patients atteints de MG peuvent présenter un phénomène typique de déclin du potentiel daction, le déclin étant supérieur à 10% et positif.
(5) Détermination du titre AchRab: environ 65% des patients MG atteints de muscle extra-oculaire présentant un titre sérique AchRab élevé (ou positif), 90% des patients systémiques présentant un titre AchRab accru, un titre AchRab et un type clinique de MG Il n'y a pas de corrélation entre la gravité de la maladie.
En cas de faiblesse du muscle squelettique et de crachats légers le matin, il faut suspecter une MG; si le test de fatigue musculaire est positif, la MG peut être diagnostiquée cliniquement; La MG peut être diagnostiquée cliniquement.
2. Diagnostic de la crise de MG
(1) Crise de la myasthénie grave: principalement chez les patients nouvellement diagnostiqués, représentant plus de 95% de la crise de la myasthénie grave.Les patients souffrent souvent de faiblesse généralisée après fatigue ou infection des voies respiratoires supérieures, ainsi que de difficultés respiratoires dues à la faiblesse des muscles respiratoires, à la toux. La défécation est faible, les cas graves dhypoxie, de cyanose et même de coma, de décès et de test de néostigmine sont positifs.
(2) Crise cholinergique: la plupart des patients atteints dhypertension artérielle et chez lesquels on a diagnostiqué des inhibiteurs de la cholinestérase ont des médicaments excessifs ou irréguliers, en plus de la faiblesse musculaire et de la difficulté à respirer, en transpirant, en suintant les pupilles dilatées et en bradycardie. Augmentation des sécrétions bronchiques et autres performances d'empoisonnement similaires aux organophosphates, test de néostigmine négatif, test d'atropine positif.
(3) crise de rumination: principalement pour le suivi des patients atteints de MG, souvent en chirurgie, traumatisme, déshydratation, infection, test de néostigmine négatif, test d'atropine également négatif.
Diagnostic différentiel
Paralysie oculomotrice
Commun dans les anévrismes cérébraux, les lésions du cerveau moyen et les patients diabétiques, en plus du ptosis, des mouvements oculaires limités, de la diplopie, de changements souvent anormaux de la pupille et de l'absence de fluctuation des symptômes.
2. Paralysie médullaire
Le myocarde médullaire MG doit être différencié de la véritable paralysie bulbaire provoquée par une tumeur du tronc cérébral ou un encéphalite du tronc cérébral et de la paralysie pseudobulbique causée par un dysfonctionnement du tractus pyramidal bilatéral. Les patients atteints de paralysie bulbaire subissent souvent de multiples accidents vasculaires cérébraux, avec de forts pleurs et de grands éclats de rire. L'examen physique montre des signes bilatéraux du tractus pyramidal.
3. Syndrome de Lambert-Eaton
Le syndrome est principalement masculin. Environ 2/3 des patients sont associés à un cancer du poumon à petites cellules ou à un adénocarcinome intestinal. La faiblesse musculaire est causée par les membres. Après un peu d'activité, les symptômes de la faiblesse musculaire peuvent être soulagés. Le test de néostigmine est parfois positif. Le test de stimulation électrique répétée de basse fréquence nerveuse est souvent négatif, le titre AchRab est normal et il est efficace avec le chlorhydrate de guanidine.
