anémie falciforme maladie des yeux
introduction
Introduction à la drépanocytose La maladie malade est une maladie de déficit génétique de lhémoglobine qui peut être divisée en plusieurs types, et la gravité des lésions oculaires varie dun type à lautre. Les cellules falciformes ont la forme dun croissant ressemblant à une faucille, surtout à létat hypoxique. Ce globule rouge des expectorations est plus dur que les globules rouges normaux et ne se déforme pas facilement. Il est donc facile de bloquer les petites artères de la rétine, en particulier les petites artères périphériques, provoquant une ischémie rétinienne. En raison de l'hypoxie, les tissus sont plus susceptibles de provoquer la métamorphose des globules rouges, entraînant ainsi un cercle vicieux. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hémorragie du vitré
Agent pathogène
Causes de la drépanocytose
(1) Causes de la maladie
De 90% à 100% des patients atteints de SS souffrent d'hémoglobine S et les cellules falciformes ralentissent le flux sanguin dans la microcirculation et causent la maladie.
(deux) pathogenèse
L'hémoglobine érythrocytaire normale est A, un disque concave à deux faces, souple et élastique, déformable, facile à traverser les capillaires, l'hémoglobine falciforme est S ou C, la faucille en forme de croissant, en particulier à faible teneur en oxygène. Cependant, il est plus difficile de déformer les globules rouges des expectorations, en particulier les petites artères périphériques, ce qui provoque une ischémie rétinienne et provoque une ischémie rétinienne, provoquant ainsi une ischémie rétinienne. Les occlusions de vaisseaux sanguins provoquent des saignements, qui stimulent l'hypertrophie épithéliale pigmentaire de la rétine pendant le processus de réparation, prolifèrent et migrent et se mélangent à l'hémosidérine et aux macrophages pour former des taches d'aiguilles décorées au soleil noires. L'hémosidérine est composée de petits fragments séparés lors de l'absorption, et des traînées de type vasculaire peuvent être formées par la rupture de dépôts de fer chroniques sur la membrane de Bruch en raison d'une anémie hémolytique.
La prévention
Anémie falciforme prévention des lésions oculaires
Se concentrer sur la prévention, promouvoir l'eugénisme et mener des examens prénataux et prénataux. Le diagnostic prénatal peut être effectué au début de la grossesse en utilisant des méthodes de réaction en chaîne de la polymérase (PCR) et à la sonde oligonucléotidique (ASO), ou par PCR et le polymorphisme de longueur de fragment dendonucléase de restriction (RFLP). Empêcher la naissance d'enfants avec des homozygotes.
Complication
Drépanocytose lésions oculaires complications Complications, décollement de la rétine du vitré
Sang vitré et décollement de la rétine.
Symptôme
Drépanocytose, lésions oculaires, symptômes communs , vitré
La lésion principale est l'ischémie rétinienne et ses complications, qui sont les caractéristiques les plus communes d'autres maladies vasculaires telles que la rétinopathie diabétique, l'occlusion de la veine rétinienne et la rétinopathie de la prématurité.
1. La rétinopathie falciforme proliférative (PSR) est divisée en 5 phases:
(1) occlusion de petite artère: la lésion est située dans la partie périphérique de la rétine, l'occlusion de petite artère est argentée ou striée de blanc, et le retour veineux est également bloqué, formant une zone de non perfusion périphérique, la zone de la rétine est gris-brun, le tissu est flou, et Le fundus normal orange-rouge est évidemment contrasté et les petits vaisseaux sanguins du pôle postérieur sont également anormaux, en particulier dans la région maculaire et la région maculaire environnante: changements similaires à un microangiome, petit élargissement du segment artériolaire, varices en forme d'anneau et centre maculaire absent. La région vasculaire est agrandie, ce qui peut être plus de 2 fois normale. Il peut y avoir une région avasculaire pathologique autour de la région avasculaire, indiquant une occlusion capillaire.
(2) court-circuit artério-veineux: à l'occlusion des petites artères, les capillaires du côté artériel sont gonflés et communiquent avec les veines pour former des branches de circulation artério-veineuses, souvent situées entre la zone non perfusée et la zone de perfusion.La fluorescence est visualisée par une angiographie en fluorescence. La paroi de la conduite court-circuitée ne fuit pas.
(3) prolifération néovasculaire: la néovascularisation survient le plus souvent dans la région péri-orbitale de la rétine, suivie par les aisselles, la rétine supra-nasale et sous-nasale, près du court-circuit artérioveineux, à partir de la petite artère occlusive des nouveaux vaisseaux sanguins, en forme d'éventail ou en groupe En forme d'éventail dans la zone de non-perfusion, semblable à une autre néovascularisation de maladie vasculaire, la néovascularisation précoce est moins fréquente, un seul amas d'artère minuscule peut se transformer en un amas multiple d'artères minces au fil du temps ou un nouveau groupe se développe à proximité L'angiographie vasculaire et la fluorescéine entraînent de nombreuses fuites de fluorescéine: de 59% à 92% selon la classification, la néovascularisation présente l'incidence la plus élevée de SC, suivie de la maladie de Sthal (33%) et d'autres types.
(4) Sang vitreux: la néovascularisation commence à se développer parallèlement à la surface de la rétine, puis la membrane limitante interne pénètre à travers la base du vitré jusqu'au centre du vitré et provoque des fuites dans la rétine.Les nouveaux vaisseaux sanguins peuvent attaquer de façon répétée l'hémorragie du vitré, souvent mal diagnostiquée. Maladie, la possibilité de cette maladie pour les races noires, parfois les nouveaux vaisseaux sanguins se retirent en raison de l'infarctus spontané de la petite artère nutritionnelle, pas d'hémorragie vitreuse, l'infarctus spontané représentait environ 49%.
(5) Décollement de la rétine: en raison de la prolifération de nouveaux vaisseaux sanguins, de la contraction et de la traction de la membrane mécanique ou du cordon, la rétine adjacente à la membrane vasculaire forme un trou ovale ou en forme de fer à cheval, provoquant un décollement de la rétine. La plupart des patients atteints de SC .
2. Rétinopathie faucille non proliférante Les lésions non proliférantes comprennent: 1 une expansion tortueuse de la veine rétinienne périphérique et / ou postérieure du pôle; 2 des rayons de soleil noirs, caractérisés par: À l'équateur de la rétine, il existe une tache noire claire avec une bordure de 0,5 à 2 PD, similaire à la cicatrice choroïdienne de la rétine, mais la frontière n'est ni nette, ni en étoile, ni en forme d'aiguille, un peu comme un rayon de soleil avec une pierre précieuse incrustée; 3 dépôts en forme de pointe clignotante (dépôts réfractiles), il y a de petites taches brillantes et brillantes près de la lésion, semblables au cristal de cholestérol, mais non semblables à des lipides4; une hémorragie en plaques de saumon, saignant dans la membrane limitante interne ou la rétine, Il arrive parfois que lépithélium pigmentaire rétinien et les photorécepteurs, ovales, présentent des points rouges de 0,75 à 1 PP, la couleur passe du rose au rouge orangé et enfin au blanc; 5 autres symptômes oculaires peuvent se présenter sous forme de vaisseaux sanguins conjonctivaux Forme, parfois associée à des stries de type vasculaire ou à une obstruction veineuse ou à une artère rétinienne.
Examiner
Examen des lésions oculaires dues à la drépanocytose
Anémie falciforme éléments de l'examen des lésions oculaires: examen du fond d'il, routine sanguine.
La routine sanguine est le test sanguin le plus courant et le plus élémentaire. Le sang est constitué de deux parties principales, les cellules liquides et tangibles, qui sont systématiquement testées pour le sang. Le sang remplit trois fonctions différentes: les globules rouges (généralement connus sous le nom de globules rouges), les globules blancs (ou globules blancs) et les plaquettes. La maladie est jugée en observant le changement quantitatif et la distribution morphologique. C'est l'une des méthodes d'examen auxiliaires couramment utilisées par les médecins pour diagnostiquer la maladie.
Tests sanguins et tests génétiques de routine.
L'examen du fond d'il est une méthode importante pour examiner les maladies du vitré, de la rétine, de la choroïde et du nerf optique.
Le disque optique normal du disque optique est légèrement elliptique, rougeâtre, avec des limites claires, une dépression en forme dentonnoir au centre et une couleur légèrement plus claire, appelée dépression physiologique.
Les artères centrale et veineuse de la rétine sont rouge vif, les veines sont rouge foncé et le rapport entre le diamètre artériel et veineux est de 2: 3.
La partie maculaire est située sur le côté du globe oculaire 2 à 2,5 PD (diamètre du disque optique), légèrement en dessous, environ un disque ou légèrement plus grand, sans vaisseaux sanguins, et le centre présente un grand point de réflexion appelé réflexion centrale concave. .
La rétine de la rétine est normale et transparente, et le fond de la tête est uniformément orange foncé.
L'examen du fond d'il permet de détecter les lésions ischémiques et leurs complications.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la drépanocytose
La drépanocytose est une maladie de déficit génétique de l'hémoglobine qui peut être divisée en plusieurs types, et la gravité des lésions oculaires varie d'un type à l'autre.
Les douleurs articulaires répétées et une hypertrophie cardiaque évidente sont facilement diagnostiquées à tort comme un rhumatisme, tandis qu'une ostéonécrose peut être confondue avec une autre cause de jaunisse et doit être identifiée.
