dysgerminome ovarien
introduction
Introduction à la dysplasie ovarienne La dysplasie ovarienne (dysgerminomaofovary) est une tumeur maligne reflétant les cellules germinales primordiales, dont la morphologie pathologique et lorigine tissulaire sont similaires à celles du séminome testiculaire (séminome). Par conséquent, les deux tumeurs ont le même nom, germinome. Les deux s'appellent des homologues. Selon les résultats de l'examen des gonades et des gonades contralatérales de la tumeur, ainsi que de la détermination de la chromatine sexuelle et des chromosomes, il a été confirmé que la majorité des gonades de la tumeur étaient des tissus testiculaires peu développés. Étant donné que le séminome testiculaire présente une morphologie pathologique très proche de la dysplasie ovarienne et que le phénotype de la patiente est une femme, il est souvent diagnostiqué comme une dysplasie ovarienne. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: lymphadénite chronique
Agent pathogène
Étiologie de la dysplasie ovarienne
(1) Causes de la maladie
La dysplasie ovarienne est dérivée de cellules germinales primordiales qui n'ont pas été différenciées, d'où le nom dysplasie.
(deux) pathogenèse
Le dysgerminome est principalement unilatéral: 50% dentre eux se situent du côté droit, 33% à 35% du côté gauche et 10% à 17% sont bilatéraux.
1. La tumeur globale est un nodule solide à surface lisse, la surface coupée est en poudre grise ou brun clair, et la tumeur la plus grosse peut être hémorragique et nécrosée; l'hémorragie, la nécrose ou la région kystique indique souvent la combinaison d'un choriocarcinome ou d'un sac vitellin. Une calcification focale tumorale peut entraîner un carcinome à cellules collatérales.Si vous prenez le matériel à l'extérieur, il doit être observé avec attention et pris séparément dans différentes zones de l'il nu.
2. Le tissu tumoral est constitué de grandes cellules rondes ou polygonales réparties en morceaux, îlots ou faisceaux, le diamètre des cellules est de 15 ~ 25 µm, les frontières entre les cellules sont claires, le noyau est gros et rond, la membrane nucléaire est claire et vide. Mousse, nucléoles distincts, éosinophiles (Fig. 1); cellules tumorales faiblement différenciées avec atypie distincte, interstitielles composées de quantités inégales de tissu conjonctif fibreux et de lymphocytes, parfois formés par des follicules lymphoïdes à centres germinaux; Des nodules de type granulome composés de cellules tissulaires et de cellules géantes multinucléées peuvent être observés.
3. L'histochimie est similaire aux tumeurs germinales dans d'autres parties du séminome et du médiastin testiculaires: les cellules tumorales sont identiques en physiologie et en ultrastructure aux cellules germinales primordiales, le cytoplasme des cellules tumorales étant riche en glycogène, PAS. Positif avec la phosphatase alcaline, coloration immunohistochimique pour la cytokératine négative, peut être utilisé pour la différenciation avec le cancer embryonnaire ou la tumeur du sac vitellin; la phosphatase alcaline spécifique du placenta (PLAP) positive peut être utilisée Identification avec d'autres tumeurs non germinales.
4. 6% à 8% des cellules endocrines des tumeurs à cellules anaplasiques contiennent des grappes individuelles ou de petites grappes de trophoblastes et forment un sous-type de cette tumeur, ces cellules syncytiotrophes HCG (gonadotrophine chorionique) immunoréactives et même le sang de patients. Augmentation des taux de HCG et de la lutéinisation interstitielle ovarienne résiduelle, tumeurs à cellules asexuées contenant des syncytiotrophoblastes, dont le comportement biologique est similaire à celui de la dysplasie de type pur, tandis que le choriocarcinome est plus malin.
5. Relation entre dysgerminome et malformation amphotère Chez les patientes atteintes de dysplasie ovarienne, Fathalla a recueilli 36 cas d'hermaphrodisme, certains auteurs ont étudié la relation entre dysgerminome et malformation amphotère. Chez les patients atteints de tumeurs à cellules squameuses ou de séminomes, les résultats de l'examen des gonades et des gonades contralatérales de la tumeur, ainsi que de la détermination de la chromatine sexuelle et des chromosomes, prouvent que la majorité des gonades de la tumeur sont des tissus testiculaires peu développés. Étant donné que le séminome testiculaire et la dysplasie ovarienne présentent une morphologie pathologique très similaire et que le phénotype de la patiente est une femme, souvent diagnostiquée comme une dysplasie ovarienne, il convient de l'appeler tumeur à cellules gonadiques et Teter a analysé 55 cas. Chez les patients atteints de dysplasie gonadique confirmée par laparotomie, 35 cas de caryotype XX ou XO ne présentaient pas de tumeur gonadique et 20 cas de caryotype étaient de type mosaïque XY ou XO / XY, dont 10 avaient une tumeur gonadique représentant 50% des cas. %, par conséquent, il pense que les patients atteints de dysplasie gonadique ont tendance à développer des tumeurs lorsque leur caryotype a un chromosome Y, il est donc observé chez les patients atteints de dysplasie ovarienne. Un petit nombre de patients atteints d'hermaphrodisme, le caryotype et les gonades sont principalement masculins et sont un hermaphrodisme avec le chromosome Y.
La prévention
Prévention de la dysplasie ovarienne
Il est très important de conserver une bonne attitude, de garder la bonne humeur, dêtre optimiste, dêtre ouvert desprit et dêtre confiant dans la lutte contre la maladie. N'ayez pas peur, ce n'est qu'ainsi que vous pourrez mobiliser votre initiative subjective et améliorer la fonction immunitaire de votre corps.
Complication
Complications de la dysplasie ovarienne Complications lymphadénite chronique
La dysplasie ovarienne est très courante en raison de sa croissance rapide et les métastases ganglionnaires sont fréquentes.Bien que la plupart des métastases abdominales et pelviennes soient plantées en surface, elles peuvent également s'infiltrer directement dans la couche muqueuse des viscères. Les chiffres rapportés varient considérablement, allant de 20% à 66%. Parmi les 8 patients métastatiques de l'hôpital universitaire du Pékin, 6 étaient des métastases ganglionnaires para-aortiques, représentant 75% des métastases, en raison peut-être d'une exploration insuffisante pendant la chirurgie. En particulier, les métastases ganglionnaires sont facilement omises, de sorte que certains rapports ont un taux de métastases faible et que la voie des métastases passe principalement par les vaisseaux lymphatiques et une implantation directe, de sorte que les ganglions lymphatiques para-aortiques et les organes pelviens locaux sont des sites métastatiques communs, suivis des ganglions médiastinaux et de la clavicule. Dans les ganglions lymphatiques supérieurs et dans l'omentum, des cas individuels peuvent être transférés aux poumons, au foie et au cerveau.
Symptôme
Symptômes de la dysplasie ovarienne Symptômes communs Malformation génitale de l'abdomen pubien abdominal masculin masse pelvienne aménorrhée sans crampes menstruelles
La masse pelvienne est le symptôme le plus commun, souvent accompagnée de distension abdominale, parfois de torsion et de rupture de la tumeur, pouvant entraîner des douleurs abdominales aiguës, l'ascite est relativement rare, car la tumeur se développe plus rapidement, de sorte que le parcours est plus court, la plupart des patients ont des règles normales et une fertilité normale. Les symptômes menstruels primaires ou le développement médiocre de caractères sexuels secondaires, de clitoris, de poils et dautres caractéristiques masculines sont rares chez un petit nombre de patients atteints dherphahrodisme. Parmi les 18 patients atteints de dysplasie à lHôpital universitaire de Pékin, 3 Dysplasie gonadique du caryotype XY.
Examiner
Examen de la dysplasie ovarienne
Examen des marqueurs tumoraux, immunohistochimie.
B-échographie, scanner, laparoscopie, examen histopathologique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la dysplasie ovarienne
Critères de diagnostic
En ce qui concerne la nature des tumeurs ovariennes chez les patientes jeunes, les tumeurs des cellules germinales doivent être considérées en premier lieu. En ce qui concerne le type de tumeurs germinales, les marqueurs tumoraux sériques peuvent être utiles à lidentification. Si les concentrations sériques de PFA et de HCG sont négatives, les masses croissent rapidement et Ce n'est pas très malin, et il n'y a pas d'ascite évidente. En général, la santé est bonne. Le diagnostic de dysgerminome peut être envisagé. La LDH sérique des tumeurs épidermoïdes est élevée. Casey a rapporté 9 cas de dysplasie ovarienne. 8 cas de LDH sérique préopératoire ont augmenté, 248 ~ 3245U / L (valeur normale de 100 ~ 180U / L), en raison de tumeurs à cellules dystrophiques plus courantes métastase ganglionnaire rétropéritonéale, peuvent être utilisés pour une échographie B ou une tomodensitométrie.
Les diagnostics doivent également prêter attention aux deux situations suivantes:
1. Les tumeurs malpéculaires morphologiques mixtes sont souvent mélangées à d'autres types de tumeurs germinales malignes, telles que tératome immature, cancer embryonnaire ou choriocarcinome, 35 cas de dysgerminome à l'hôpital universitaire universitaire de Pékin, 18 cas de type simple Il y a 17 cas de type mixte, presque la moitié d'entre eux, dont principalement une dysplasie, qui contient une petite quantité ou une petite quantité d'autres ingrédients, et d'autres principalement d'autres types de tumeurs malignes des cellules germinales, ne contenant qu'un petit nombre de cellules asexuées. La composition tumorale, les marqueurs sériques tumoraux La détection de l'AFP et de l'HCG est utile pour le diagnostic du type mixte.Si elle est positive, la possibilité du type mixte doit être envisagée. Un groupe de dysgerminomes avait été examiné pour 40 blocs de cire, un seul d'entre eux présentait des composants de tératome, dans le groupe Abell, 19 des tumeurs primitives ont été examinées à l'aide de blocs de cire, qui étaient toutes des cellules asexuées. Tumeur et tumeurs du sac vitellin et tératomes dans les sections de métastases intrapéritonéales Deux des échantillons de la première résection chirurgicale de l'hôpital universitaire de Pékin sont la dysplasie, la réopération et la pathologie après une récidive tumorale. Les résultats de l'examen étaient des tumeurs à cellules asexuées et des tumeurs du sac vitellin.
2. Déformation sexuelle S'il existe une aménorrhée primaire, des caractéristiques sexuelles secondaires ou même des signes masculins, il convient de prêter attention à la possibilité d'un hermaphrodisme:
1 Prenez les cellules de la muqueuse buccale pour trouver la chromatine.
2 pour la culture de cellules sanguines, vérifiez le type de chromosomes sexuels.
Trois dosages endocriniens, tels que la cytologie vaginale, vérifient la LH dans le sang, la testostérone, l'urine 17-hydroxy, la 17-cétone, etc.
4 Examiner attentivement la morphologie histologique des gonades latérales et des gonades controlatérales.
Diagnostic différentiel
Les tumeurs mixtes contiennent des tumeurs du sac vitellin, du tératome immature et du choriocarcinome, beaucoup plus malignes que les tumeurs à cellules dysplasiques, faute de quoi leur pronostic ne peut pas être évalué correctement, ce qui entravera le bon résumé de l'asexualité. Les caractéristiques et le développement des tumeurs cellulaires diffèrent en termes de traitement: les tumeurs à cellules amphotères sont des tumeurs extrêmement sensibles à la radiothérapie. Les radiations sont très efficaces pour les tumeurs apoptotiques avancées ou récurrentes, tandis que les autres types de tumeurs malignes à cellules germinales L'effet étant très faible, la nature du type de tumeur est plus propice à la sélection du traitement approprié.
