dystrophie maculaire vitelline
introduction
Introduction à la malnutrition maculaire ressemblant à du vitellus Cette maladie est également connue sous le nom de meilleure maladie, la dégénérescence maculaire pléomorphe. La maladie est signalée partout dans le monde et n'est pas rare. Habituellement observé dans l'enfance, il présente des lésions de type vitellus dans la région maculaire précoce, avec des modifications évidentes de l'EOG, mais une vision normale, une transmission autosomique dominante. Les antécédents familiaux sont clairs, mais il existe également des cas sporadiques: dans certains cas, l'examen du fond d'il n'est pas modifié et l'électro-oculogramme a considérablement changé.La maladie se caractérise par un héritage dominant irrégulier. Si des patients sont retrouvés, ils doivent être traités séparément. Les enfants soumis à des examens rétiniens d'EOG peuvent présenter des modifications anormales chez 50% de leurs enfants. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.004% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: occlusion veineuse rétinienne
Agent pathogène
Malnutrition maculaire ressemblant à du jaune
(1) Causes de la maladie
La cause est encore mal connue: la maladie est autosomique dominante et ses antécédents familiaux sont clairs, mais il existe également des cas sporadiques: dans certains cas, l'examen du fond d'il n'est pas modifié et l'électro-oculogramme a considérablement changé. Héritage dominant irrégulier, si un patient est retrouvé et que chaque enfant doit subir un test EOG rétinien, 50% des enfants peuvent présenter des modifications anormales.
(deux) pathogenèse
Certaines personnes supposent que la maladie est apparue après-demain, car certains patients n'avaient pas retrouvé la lésion lors de leur premier examen du fond d'il et avaient découvert que la dégénérescence ressemblant à du vitellus avait changé après le suivi, mais ils n'avaient pas subi de test d'EOG Krill estimait que ce patient avait une grande disparité depuis l'enfance ou la naissance. L'épithélium pigmentaire est anormal et sécrète une substance orange spéciale. Après la rupture de la cellule, une fente kystique se forme. L'acuité visuelle reste alors normale. La capsule peut ensuite fuir, certaines substances sont absorbées et la capsule est refermée. La chambre antérieure est vide et la capsule est percée, la substance toxique est stimulée, provoquant une atrophie locale, une dégénérescence et une perte de vision de la partie correspondante de la rétine. Les fuites peuvent pénétrer dans l'épithélium pigmentaire de la partie correspondante et la perméabilité vasculaire de la choroïde est augmentée. Provoque un décollement épithélial des pigments séreux, pouvant entraîner une néovascularisation et des vaisseaux sanguins se rompant au fil du temps et pénétrant dans le sous-rétinien.
Braley et Spirey croient que la membrane de Bruch dans la région maculaire est congénitalement anormale et qu'elle devient plus épaisse et provoque une dégénérescence ressemblant à un vitellus. Déclin soudain, si dème, absorption du saignement, la vision peut être temporairement restaurée, mais un dème répété, le saignement entraîne une gliose, des lésions épithéliales des pigments formant des cicatrices pigmentées à divers degrés et, finalement, une diminution permanente de la vision.
La prévention
Prévention de la malnutrition maculaire ressemblant au jaune
Les restrictions de la vie accordent une attention particulière au repos, au travail et au repos, la vie est ordonnée et le maintien dune attitude optimiste, positive et positive à légard de la vie est dune grande aide pour prévenir les maladies. Faites la régularité du thé et du riz, vivez quotidiennement, sans être surchargés desprit, ouverts desprit et développez de bonnes habitudes.
Complication
Complications de la dystrophie maculaire ressemblant au jaune Complications occlusion veineuse rétinienne
Une rupture profonde de la rétine peut survenir lors d'une rupture kystique.
Symptôme
Symptômes de malnutrition maculaire ressemblant à du jaune d'oeuf symptômes communs symptômes de fond d'dème dème vert déshydratation en aveugle
La maladie est causée par les deux yeux, une symétrie bilatérale, un petit nombre de cas peut être suivi, lâge de survenue est surtout jeune et jeune, mais la vision précoce nest pas affectée et la plupart dentre eux sont donc retrouvés lors de lexamen de fond commun, même si le jaune typique est visible dans le fond. Les changements, la déficience visuelle est également très légère, lorsque le jaune est cassé, puis des lésions atrophiques se produisent, l'acuité visuelle est considérablement réduite, le degré de déficience visuelle n'est pas constant entre les deux yeux et il est difficile d'estimer le statut visuel à partir de la performance du fond d'il. Lorsque le jaune est cassé, l'acuité visuelle est diminuée, puis il y a récupération. Le champ visuel présente des taches sombres plus centrales au dernier stade. :
1. La tache maculaire initiale au stade précoce des lésions du vitellus peut être normale.Il y a un point jaune dans la fovéa au moment de son apparition.
2. La zone maculaire de la lésion vitelline présente un changement typique: le centre présente un renflement kystique de couleur orange de type jaune, la forme de la bordure ronde est claire et uniforme (Fig. 1, 2). Elle est semi-transparente et est traversée par des vaisseaux sanguins de la rétine. La taille de la lésion est de 0,5. ~ 3 diamètre du disque, sa forme est très semblable au jaune d'oeuf central lorsque les ufs sont frits, entourée d'un cercle de bords noirs, la lésion est très évidente et typique, mais la vision du patient peut être normale ou légèrement diminuée, la fonction visuelle et le degré de changement du fond d'il Très démesurés, les patients de ce stade sont donc moins susceptibles de demander un traitement médical. Il est donc difficile de retrouver cette lésion typique du fond d'il et de rares cas de lésions multiples semblables à du vitellus peuvent apparaître dans le fond d'il, le processus général de la maladie, la phase vitelline apparaît en 3 ~ Enfants et adolescents âgés de 15 ans, cette période nest pas longue, environ 4 à 5 ans. Parfois, des modifications semblables à celles du jaune peuvent disparaître complètement, le fundus est presque revenu à la normale, mais plus tard, de nouvelles lésions ressemblant au jaune disparaissent.
3. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les lésions ressemblant à un jaune se désintègrent, montrant ainsi la forme du jaune d'oeuf brisé (Fig. 3). Parfois, la substance présente dans la lésion est déshydratée et coagulée, se dépose dans la partie inférieure de la capsule et la partie supérieure est liquide et apparaît. Le niveau de liquide s'appelle pseudo-accumulation, mais dans la plupart des cas, la structure du stade de fracture est très irrégulière, l'acuité visuelle du patient est considérablement réduite et le patient consulte souvent le médecin, mais dans certains cas, une néovascularisation sous-rétinienne dans la région lésée peut encore apparaître. Provoque des saignements et des dèmes, ce qui complique la morphologie de la lésion.
4. À la fin de la période atrophique, l'épithélium pigmenté et les cellules photoréceptrices adjacentes ont tendance à se rétrécir, formant des cicatrices, et la vision du patient est endommagée de façon permanente, laissant une épaisse tache sombre centrale.
La macula est parfois similaire à la dégénérescence maculaire ressemblant au vitellus (dégénérescence maculaire pseudo-vitelliforme) pour d'autres raisons, mais l'EOG est généralement normal, plus fréquent chez les monoculaires, sans facteur génétique et peut être observé dans le fond d'il. Il y a d'autres lésions que l'on peut distinguer de la maladie.
Examiner
Malnutrition maculaire ressemblant à du jaune
Examen génétique
2. Histopathologie
La couche épithéliale de pigment maculaire, la couche neuroépithéliale et la couche capillaire choroïdienne sont très atrophiées. Le neuroépithélium et l'épithélium pigmentaire de la lésion sont remplacés par la membrane gliale. La membrane de Bruch est fendue et calcifiée. Lépithélium pigmentaire présente une importante accumulation de particules anormales de lipofuscine, qui est considérée comme un métabolite non spécifique qui ne peut plus être décomposé par les lysosomes et qui nest que partiellement dégradé.
Angiographie à la fluorescéine: lorsque le jaune est intact, il masque la fluorescence de fond choroïdienne, de sorte qu'il présente des zones sombres. Une fois le jaune cassé, il présente une fluoroscopie et une obscuration irrégulières. En cas de néovascularisation de la rétine, il se produit une osmose colorante. Phénomène de fuite, la période de fluorescence est une fluorescence translucide, qui est mélangée à une fluorescence d'occlusion de type speckle et, dans les cas avancés d'occlusion capillaire choroïdienne, on voit des vaisseaux choroïdiens grossiers en faible fluorescence.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la dystrophie maculaire analogue au vitellus
Diagnostic
Selon la maladie, la macula présente un changement rond ou ovale ressemblant à du jaune d'oeuf et la vision centrale est bonne. L'angiographie à la fluorescéine et les anomalies EOG peuvent être diagnostiquées.
Diagnostic différentiel
La maladie doit être identifiée avec les lésions suivantes:
1. Toxoplasmose (toxoplasmose) Cette maladie peut également toucher souvent la région maculaire des yeux: après la casse vitelline, la matière jaune pénètre dans la rétine et le timbre a une taille similaire, mais la toxoplasmose est une inflammation du vitré et du devant. Les cellules inflammatoires apparaissent dans l'humeur aqueuse et l'EOG est normal dans l'examen électrophysiologique.
2. Dégénérescence maculaire pseudo-jaune du jaune Cette maladie se caractérise généralement par une petite lésion, environ un tiers de la PD est volumineux, l'EOG est normal et il existe une fuite capillaire autour du centre d'angiographie à la fluorescéine.
3. Dégénérescence maculaire liée à l'âge Cette maladie peut s'accompagner de cicatrices atrophiques de néovascularisation sous-rétinienne. Il est difficile de distinguer les modifications du fond d'il de cette maladie, mais l'âge de la dégénérescence ressemblant au vitellus est plus précoce que celui de la dégénérescence maculaire liée à l'âge.
