ostéome choroïdien
introduction
Introduction à l'ostéome de la choroïde L'ostéome de la choroïde est une tumeur bénigne de la choroïde composée de tissu osseux mature. En 1978, il a été officiellement nommé par Gass et dautres. La plupart des tumeurs sont localisées à proximité du disque myopique et sont constituées de crêtes plates jaune-blanc ou orange-rouge. La pigmentation est visible. Les bords de la tumeur sont irréguliers. Se débarrasser de. L'ostéome de la choroïde est plus fréquent chez les femmes en bonne santé âgées de 20 à 30 ans En raison de la croissance tumorale et des changements de l'acuité visuelle, l'âge de la visite clinique est significativement plus tardif que celui de la tumeur. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: membrane néovasculaire sous-rétinienne
Agent pathogène
Ostéome choroïdien
(1) Causes de la maladie
Il nest pas évident que Gass ait déjà cru que lostéome pouvait être secondaire à un traumatisme, à une ossification ectopique de linflammation, mais dans certains cas, il nexiste aucun antécédent de traumatisme, dinflammation, et certains cas peuvent être liés à lutilisation à long terme de certains médicaments, entraînant un dépôt de calcium, Cunha Ont rapporté que la mère et la fille souffrent de cette maladie et pensent donc qu'il peut y avoir des facteurs génétiques, mais que ces causes ne sont pas complètement confirmées, d'autres pensent que la maladie est causée par l'ossification d'un hémangiome, l'hémangiome choroïdien pouvant survenir à cause de l'épithélium pigmentaire rétinien ( La prolifération et la métaplasie de l'EPR) ne se produisent pas dans l'hémangiome lui-même. À l'heure actuelle, la plupart des gens pensent que la maladie se développe à partir du tissu mésodermal primitif qui est congénitalement laissé dans la choroïde, et s'appelle donc choristome.
(deux) pathogenèse
La pathogénie de l'ostéome choroïdien n'est pas claire, on suppose que c'est une tumeur du bourgeon, mais la tumeur typique du bourgeon n'a pas de similitude de genre avec l'ostéome choroïdien, et elle ne se développe pas à l'âge adulte, montrant un héritage évident dans l'ostéome choroïdien. Parmi les nombreux rapports familiaux qui tendent à être principalement des cas binoculaires, y compris la mère et la fille, le père et le fils, les frères et surs et les jumeaux, aucune performance similaire na été constatée dans les cas monoculaires.
La prévention
Prévention de l'ostéome choroïdien
Les restrictions de la vie accordent une attention particulière au repos, au travail et au repos, la vie est ordonnée et le maintien dune attitude optimiste, positive et positive à légard de la vie est dune grande aide pour prévenir les maladies. Faire du thé et du riz régulièrement, vivre et vivre régulièrement, sans être surchargés, gais, et développer de bonnes habitudes
Complication
Complications de l'ostéome choroïdien Complications, membrane sous - rétinienne néovasculaire
Dégénérescence rétinienne secondaire, membranes néovasculaires sous-rétiniennes, etc.
Symptôme
Ostéome choroïdien symptômes symptômes communs déformation du champ visuel défaut du champ visuel déficience visuelle pigmentation
Les patients atteints d'ostéome choroïdien sont asymptomatiques et présentent des symptômes tels que l'acuité visuelle, la distorsion visuelle et des anomalies du champ visuel.Aucuité visuelle de plus de 0,5%, 10% des cas moins de 0,1% et déficience visuelle chronique; La surface de la rétine est dégénérée et la perte de vision aiguë est principalement due à la néovascularisation choroïdienne dans la région maculaire.
L'il externe et le segment antérieur de l'il sont normaux et le fond d'il évident est visible. L'examen du fond d'il montre que la tumeur est principalement localisée au bord du disque optique ou près du disque optique, principalement en forme d'éventail et peut également être entourée par le disque optique. Quelques tumeurs peuvent apparaître dans la région centrale de la macula, qui est approximativement circulaire ou orthographique. Dans le cas des deux yeux, les lésions sont pour la plupart symétriques, certaines peuvent être asymétriques ou séquentielles et la tumeur est blanc jaunâtre ou rouge orangé. La profondeur de couleur est liée à l'amincissement de l'épithélium pigmentaire rétinien de surface et au degré de dépigmentation, et est affectée par le degré de calcification de l'os. L'effet, la partie longue de la tumeur, la dégénérescence de l'épithélium pigmentaire et le dépôt de calcium sont plus évidents, la couleur tend à virer au blanc, tandis que la nouvelle partie de la partie périphérique est principalement rouge orangée et que des plaques de pigments éparses sont visibles à la surface de la tumeur. La tumeur se développe à plat, la frontière est nette et présente souvent une saillie franche ressemblant à un pseudo-pied. La surface de la tumeur est longue et lisse, mais les collines sont hautes et basses et les vaisseaux sanguins de la rétine ne présentent aucune anomalie, à l'exception de la forme de la surface de la tumeur. La taille de la tumeur est généralement de 2,0 à 2,2 mm et la hauteur d'élévation est de 0,5 à 2,5 mm Parfois, une courte branche de vaisseau sanguin est émise par la partie profonde de la tumeur. Le plexus vasculaire de l'araignée formé à la surface de la tumeur, ces plexus vasculaires ne causent ni saignements ni exsudations, 33% à 58% des cas peuvent survenir une membrane néovasculaire choroïdienne, située pour la plupart près de la fovéa de la macula, peut provoquer une hémorragie sous-rétinienne et une infiltration Out.
Les ostéomes choroïdiens partiels peuvent se développer lentement, à linstar des caractéristiques de reconstruction du tissu osseux normal: certaines tumeurs osseuses peuvent voir une absorption spontanée, en particulier au bord du disque optique, qui est la principale raison de lapparition de la surface montagneuse de la surface tumorale. Le site est atrophié de manière concave et le site complètement absorbé peut pénétrer dans la sclérotique.
Examiner
Examen de l'ostéome de la choroïde
Examen pathologique: l'ostéome choroïdien est généralement plat, sa hauteur est de 0,5 ~ 2,5 mm, son volume peut aller de 2 à 22 mm, la surface de la tumeur est inégale et les bords ne sont pas nets, au microscope, la tumeur est composée d'une structure trabéculaire mature différenciée et Un petit nombre de vaisseaux sanguins (Fig. 1), des cellules osseuses, des ostéoblastes et des ostéoclastes sont visibles entre eux, l'os trabéculaire contient également du tissu conjonctif lâche, des mastocytes et des cellules mésenchymateuses mousseuses, ainsi que les capillaires choroïdiens situés à la surface de la tumeur. Dans certaines zones, les cellules RPE saplatissent, les particules de mélanine disparaissent ou se dégénèrent, en particulier les cellules RPE situées près du sommet de la tumeur se contractent et se détruisent, de sorte que le tissu osseux sous-jacent est exposé. Au fond du microscope, il est de couleur blanc jaunâtre et, par conséquent, le changement de couleur de la tumeur sous l'ophtalmoscope clinique est souvent lié à la lésion secondaire. En outre, si la tumeur s'étend jusqu'à la macula, elle peut provoquer une dégénérescence rétinienne, une néovascularisation sous-rétinienne et une hémorragie, entraînant Perte de vision.
1. L'angiographie à la fluorescéine du fundus a révélé une forte fluorescence par endroits dans les lésions précoces et une coloration à fluorescence diffuse au stade avancé.
2. Échographie Une échographie de type A peut révéler le pic décho élevé de la tumeur. Une échographie de type B peut montrer la bande de lumière squameuse du fort reflet de la tumeur sur limage. La bande de lumière ondulée peut refléter la surface de la tumeur en pente et réduire Après le gain, les échos des autres tissus de l'il ont disparu, mais l'écho de la tumeur existe toujours.
3. L'examen tomodensitométrique de l'ostéome de la choroïde présente une image haute densité compatible avec le tibia.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'ostéome choroïdien
Diagnostic
Le diagnostic clinique de l'ostéome de la choroïde peut être basé sur les constatations du fond d'il et les examens de tomodensitométrie, et des enquêtes sur la famille sont nécessaires pour de nombreux cas oculaires.
Diagnostic différentiel
Il faut porter une attention particulière aux enquêtes familiales dans les deux yeux et à la calcification scléro-choroïdienne, à l'ossification intra-oculaire, à l'hémangiome choroïdien, aux métastases choroïdiennes, au lymphome intra-oculaire, au mélanome choroïdien sans achromatine et Identification de la phase inflammatoire de la choroïde,
1. Les manifestations cliniques de la calcification choroïdienne sclérale sont des lésions de type fond jaune / blanc ressemblant à des cartes. La tomodensitométrie et l'échographie peuvent être observées sur la même image que l'ostéome de la choroïde, mais la calcification choroïdienne sclérale est plus fréquente chez les patients d'âge moyen et âgés et la lésion est plus fréquente dans le fundus. Roche volcanique
Dès le début, les patients peuvent être accompagnés d'un syndrome héréditaire autosomique récessif caractérisé par une alcalose métabolique hypokaliémique Les examens histopathologiques sont principalement des substances basophiles amorphes, sans cellules.
2. L'ossification oculaire survient souvent dans les yeux atrophiques à long terme causés par un traumatisme, une inflammation ou une dysplasie congénitale. La tomodensitométrie et l'échographie peuvent être observées sur la même image osseuse intra-oculaire que l'ostéome choroïdien, mais l'ossification intra-oculaire est souvent fréquente. En raison d'une complication de la cataracte ou d'autres anomalies du segment antérieur de l'il, le fond de l'il est introuvable. L'axe d'imagerie est plus court que l'il normal. La perte de la vue et les antécédents médicaux sont utiles pour le diagnostic différentiel. L'examen histopathologique a lieu dans l'os métaplastique. La composante vasculaire, ainsi que les ostéoblastes et les ostéoclastes observés dans l'ostéome de la choroïde, ne possèdent qu'un petit nombre de cellules ressemblant à des ostéoblastes et leurs noyaux sont petits et concentrés, ce qui indique que l'os n'a aucune capacité de croissance.
3. L'hémangiome choroïdien, les métastases choroïdiennes, le lymphome intra-oculaire et le mélanome malin choroïdien non pigmenté sont non cartographiés, à surface lisse et sans ondulations vallonnées, pouvant être accompagnés d'un décollement séreux de la rétine.
4. Linflammation de la choroïde est souvent caractérisée par une infiltration de cellules vitreuses; les examens par tomodensitométrie et par échographie aident à différencier le diagnostic de ces maladies,
