acrodermatite entéropathique chez l'enfant
introduction
Introduction à la dermatite intestinale pédiatrique Acrodermatitisenteropathica, une dermatite intestinale chronique, également appelée acrodermatitisenteropathicasyndrome, syndrome de Brandt, syndrome de Danbolt-Closs, dermatite acrale entérique, SRAS Dermatite acrale continue de type, épidermolyse bulleuse atypique. Il sagit dune maladie héréditaire autosomique récessive caractérisée par une dermatite cicatricielle autour de la bouche et des extrémités, une diarrhée intermittente répétée, une perte de cheveux et un paronychia. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,03% - 0,05% Personnes sensibles: nourrissons et jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: malnutrition pédiatrique
Agent pathogène
Causes de la dermatite intestinale pédiatrique
(1) Causes de la maladie
Les données de recherche actuelles suggèrent que l'absorption de zinc dans l'intestin est un facteur causal et que la plupart des cas ont des antécédents familiaux positifs.
1. Manque de zinc à long terme: les enfants traités avec une thérapie de nutrition par voie intraveineuse, un manque de zinc à long terme, peuvent présenter des éruptions cutanées et une diarrhée similaires à cette maladie, les symptômes ont disparu ou ont été réduits après un traitement au zinc.
Des souris en lactation ont été utilisées comme modèles animaux.Après plusieurs semaines de nourriture, des lésions squameuses cutanées ont été observées et les cheveux étaient secs et sécrétés, ce qui était semblable aux symptômes de la maladie. Il a été rapidement efficace après un traitement au zinc.
2. Réduction de l'absorption de zinc: les recettes au Moyen-Orient contiennent plus de phytate, entravent l'absorption de zinc et produisent une pathologie naine dans la population à fonction sexuelle faible, similaire au trouble de croissance et de développement observé dans cette maladie.
3. Après la supplémentation en zinc, il y a un effet curatif: la nourriture du patient contient moins de zinc et a un effet curatif après la supplémentation en zinc.
(deux) pathogenèse
Certaines personnes pensent que le lait maternel contient une petite molécule de ligand de zinc (ligand de zinc) qui, malgré sa teneur modeste en zinc, est facilement absorbée par les nourrissons, à l'exception du lait maternel, y compris le lait. D'autres aliments protéiques ont un petit peptide qui complexe facilement le zinc dans les aliments pour former un état complexe de zinc qui n'est pas facilement absorbé par l'organisme.Ce petit peptide est généralement sécrété par les cellules intestinales normales. La peptidase est hydrolysée et le patient manque souvent d'une peptidase aussi courte, de sorte que le zinc ingéré est complexé par de petits peptides, ce qui affecte l'absorption du zinc et provoque sa carence.
Le zinc étant associé à plus de 90 enzymes, les manifestations cliniques de ce syndrome sont complexes et diverses.
La biopsie cutanée est non spécifique, peut entraîner une hyperkératose, une parakératose, un épaississement de la couche épineuse, des pustules parfois visibles de l'épiderme, la formation d'éponges, une infiltration de leucocytes multinucléaires dans la partie supérieure du derme, aucune histologie sérieuse trouvée dans la biopsie du jéjunal. Des modifications, mais avec la réduction de la succinate déshydrogénase et de la leucine transpeptidase, des échantillons de biopsie intestinale de grande et petite intestinale ont présenté des modifications caractéristiques de la muqueuse intestinale: villosités aplaties ou disparues, la membrane intrinsèque a présenté une infiltration de cellules inflammatoires, les cellules épithéliales sont devenues plus courtes, Le noyau est rond ou elliptique, situé au centre de la cellule mais pas dans la position normale de la partie basale de la cellule, la chromatine nucléaire est lâche et les anomalies ultrastructurales des éosinophiles sont caractéristiques et se rencontrent souvent dans les préparations de zinc. L'autopsie a révélé une érosion muqueuse du côlon sigmoïde et du côlon ascendant ainsi que des modifications graisseuses des cellules du foie.
La prévention
Entéropathie pédiatrique prévention de la dermatite apicale
Cette maladie est une maladie héréditaire qui doit prêter attention aux antécédents familiaux positifs, renforcer le conseil génétique, préconiser lallaitement au sein après la naissance et administrer des préparations au zinc à un stade précoce et à long terme afin de prévenir lapparition de cette maladie.
1. La quantité de zinc dans le colostrum est 6 à 7 fois supérieure à celle du lait mature. Il convient donc de louvrir tôt.
2. Prévenez les mauvaises habitudes telles que léclipse partielle, les assoiffés et les collations excessives.
3, pour compléter une variété d'aliments riches en zinc, le zinc se trouve principalement dans les aliments d'origine animale, les aliments d'origine végétale et les fruits sont très faibles.
Complication
Complications de la dermatite infantile entéropathique Complications, malnutrition chez les enfants
Cela signifie que les ongles sont déformés ou même absents, qu'ils présentent une intolérance secondaire au lactose, une malnutrition, une croissance stagnante et que leur développement peut être associé à des infections bactériennes ou fongiques.
Symptôme
Symptômes de la dermatite intestinale pédiatrique symptômes courants se réfère à (perte) ongles perte pustule selles liquides perte de cheveux diarrhée herpès ulcère bouche glossite
Début
La plupart d'entre elles ont moins d'un an, la plupart d'entre elles ont des antécédents familiaux après le sevrage et n'ont rien à voir avec le sexe, la race et la saison.
2. éruption cutanée
Une variété d'éruptions apparaît, l'éruption commence par l'herpès, se fond rapidement en une bulle, contient un sérum, entourée de halos rouges, il y a une éruption secondaire sous la forme de pustules, la rupture de la cloque devient feuilletée, plaies rouges, mousse Des échantillons ou des plaques ressemblant à du psoriasis, des squames sèches bronzées ou en croûte, de telles éruptions cutanées apparaissent par lots, s'étirent pendant longtemps, aucune cicatrice après leur disparition, des éruptions cutanées apparaissent dans la zone de jonction muqueuse de la peau et des lésions de symétrie peuvent également apparaître dans les membres. Surtout les extrémités sont sévères, impliquant souvent les doigts, les ongles des pieds, entraînant des déformations, une atrophie et même la perte des ongles.
3. inflammation de la muqueuse
Stomatite visible, glossite, rhinite, blépharite, kératite conjonctivale et vulvite.
4. Les cheveux sont secs et tombent
Formant une partie de la calvitie ou la calvitie totale, même impliquant les sourcils et les cils.
5. Diarrhée
La plupart des cas ont des degrés divers de diarrhée et on pense que les selles liquides contenant de la mousse ou du mucus sont dues à une intolérance secondaire au lactose.
6. malnutrition
Plus de pleurs, plus de sommeil, une croissance et un développement stagnants, est un cours prolongé de la maladie, quand le moment est bon, la situation s'aggrave.
Examiner
Examen de la dermatite intestinale chez l'enfant
1. Zinc sérique: dans la plupart des cas, le zinc sérique est réduit, souvent au-dessous de 40 µg / dl (la valeur normale est de 68-110 µg / dl).
2. Zinc d'urine: la teneur en zinc de l'urine est réduite et la valeur normale chez les enfants est de 0,4 mg / j.
3. Enzymes contenant du zinc: lactivité de la phosphatase alcaline est faible.
4. Excréments et culture de la peau: Candida est souvent positif, mais nest pas un agent pathogène et une infection secondaire.
5. Si nécessaire, si vous subissez une radiographie pulmonaire en cas d'infection respiratoire, vous pouvez effectuer une radiographie osseuse pour vérifier la métaphyse et l'âge osseux lorsque vous soupçonnez un rachitisme.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la dermatite intestinale pédiatrique
Diagnostic
Sur la base principalement de manifestations cliniques, les taux de zinc dans le sang ont été réduits de manière significative (seulement 20 à 60 µg / dl) et leffet des préparations de zinc après le traitement était évident.
Diagnostic différentiel
Selon les manifestations cliniques, associées à l'âge d'apparition et aux antécédents familiaux, le diagnostic n'est pas difficile, des tests de laboratoire peuvent aider au diagnostic, mais doivent être associés à une infection étendue à Candida, à une épidermolyse bulleuse, à une malnutrition sévère et à une acrodermatite continue. L'identification de l'infection à Candida, l'épidermolyse bulleuse en plus des bulles sur la base de l'érythème systémique, aucune autre performance, et l'identification avec l'intrinsèque n'est pas difficile.
