tumeur de la gaine nerveuse
introduction
Introduction aux tumeurs du sphincter Les tumeurs neurogènes sont les tumeurs médiastinales les plus courantes chez l'adulte et l'enfant. Elles sont classées en tumeurs bénignes telles que les schwannomes, le mélanome, le schwannome, les tumeurs à cellules granuleuses et le neurofibrome. Sarcome Les tumeurs sont classées dans les tumeurs bénignes telles que les schwannomes, la mélanine, les Schwannomes, les tumeurs à cellules granuleuses et les neurofibromes, parmi lesquelles les tumeurs malignes présentent un Schwannome malin et un sarcome neurogène. Le traitement chirurgical est la seule méthode possible: après la tumeur maligne, une radiothérapie est nécessaire pour assurer le taux de survie. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,002% - 0,008% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: infections pulmonaires multiples
Agent pathogène
La cause des tumeurs dérivées du sphincter
(1) Causes de la maladie
Schwannomes:
Les cellules de Schwann de la gaine nerveuse se développent lentement. À l'il nu, l'enveloppe du sphincter adhère parfaitement aux fibres nerveuses d'origine. Elle est dure, de couleur jaune grisâtre ou rose, et la surface coupée est semblable à un anneau annuel. Elle est visible au microscope. Deux types de cellules: Antoni A est une cellule fusiforme, dense et avasculaire, caractérisée par un changement de myxome et de multiples zones kystiques. La paroi du vaisseau est épaissie et la dégénérescence hyaline. Il existe de nombreuses observations au microscope électronique de cellules Antoni A. Les petits processus cytoplasmiques émis par le corps cellulaire, les cellules Antoni B, sont dépourvus de ces processus cytoplasmiques, mais sont riches en cytoplasmes et en organites complexes. Des tumeurs à cellules de Schwann contenant de la mélanine apparaissent dans le canal rachidien en plus du sulcus paraspinal et le granulome est à l'origine des cellules du sphincter (Aisner et al. (1988) ont signalé la présence simultanée de granulocytes dans le sulcus paraspinal. Tumeur.
Neurofibrome:
Par rapport aux schwannomes, la neurofibromatose est composée de cellules nerveuses et de gaines nerveuses.Il semble avoir une capsule à l'il nu.La surface de la coupe est grise et translucide, avec un petit gonflement rond ou fusiforme, mais aucun tissu conjonctif réel ne peut être vu au microscope. Sur le plan histologique, la gaine de membrane cellulaire en prolifération et de nombreux axones forment un réseau échelonné. Les cellules ne sont pas disposées en grille. En microscopie électronique, la tumeur est composée de cellules allongées qui font saillie à partir de quelques processus cytoplasmiques de grande taille. On observe parfois des axones myélinisés ou non myélinisés dans la matrice de collagène. Le neurofibrome plexiforme est un élargissement fusiforme diffus du nerf et / ou de multiples masses réparties le long du nerf.Le tronc sympathique du sulcus paraspinal, du nerf vague et du nerf phrénique sont tous visibles, mais le nerf vague gauche est proche. Les extrémités latérales, c'est-à-dire au-dessus de la crosse aortique ou du niveau de la crosse aortique, sont plus courantes.
Sarcome neurogène (tumeur maligne à cellules de Schwann):
Les sarcomes neurogènes représentent moins de 10% des tumeurs neurogènes chez ladulte, principalement localisées dans le médiastin postérieur et visibles dans le médiastin antérieur; les structures voisines sont souvent violées et des métastases à distance peuvent être observées au microscope. Le nombre de cellules est anormalement augmenté, polymorphisme nucléaire et mitose.
(deux) pathogenèse
Les schwannomes sont dérivés des cellules de la gaine nerveuse situées dans les nerfs postérieurs et intercostaux des nerfs rachidiens, ainsi que dans les nerfs sympathiques et les nerfs vagues .Les nerfs laryngés récurrents sont similaires chez les hommes et les femmes, ainsi que chez les personnes âgées de 20 à 50 ans. La différence est apparue dans la partie supérieure de la poitrine plus que dans la partie inférieure, la taille de la tumeur est différente, allant généralement de 3 à 15 cm de diamètre (valeur médiane de 5,0 cm), les cheveux simples dépassant les multiples, la tumeur bénigne de la gaine nerveuse peut être divisée en deux catégories: Schwannome (Schwannome bénin) et neurofibromatose, mélanome rare, Schwannome et tumeur à cellules granuleuses, schwannomes malins ou sarcomes neurogènes, schwannomes situés principalement dans le tronc nerveux Un côté, enveloppé dans un vêtement externe nerveux, confère au tronc nerveux une expansion fusiforme excentrique, mais le nerf ne pénètre pas dans la tumeur, de sorte que l'opération est facile à enlever sans endommager le nerf.
Les neurofibromes surviennent principalement chez les personnes âgées de 20 à 40 ans et font principalement partie de la maladie de neurofibromatose de Von Reckling-hausens, ainsi que des cellules de la gaine nerveuse, constituées de masses tumorales formées par des composants de fibres nerveuses périphériques ou une hyperplasie diffuse. La neurofibromatose médiastinale intrathoracique est souvent unique et le taux malin de neurofibromatose chez ces patients peut atteindre 4% à 10%, tandis que la tumeur du nerf spinal et du nerf intercostal peut se développer dans le foramen intervertébral. En forme d'haltère, la tumeur située à l'extérieur du foramen intervertébral est souvent plus grande que la partie interne du foramen intervertébral. On observe parfois deux tumeurs rares d'origine sphinctérienne dans le médiastin: mélanome schwannome, tumeur granulocytaire confirmée Originaire de cellules neuromembranaires, il sagit dune lésion maligne classée dans le schwannome malin. Le sarcome neurogène (tumeur maligne à cellules de Schwann) représente moins de 10% des tumeurs neurogènes adultes et est plus fréquent chez les jeunes de 10 à 20 ans. Chez les personnes âgées âgées de 60 à 70 ans, la structure proche de la tumeur est souvent violée et des métastases à distance peuvent se produire.Au microscope, le nombre de cellules est anormalement augmenté, ainsi que le polymorphisme nucléaire et la mitose.
La prévention
Prévention des tumeurs de la gaine cérébrale
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications tumorales neurosclérales Complications Infections pulmonaires multiples
Engourdissement dans les membres ou le tronc, infection pulmonaire.
Symptôme
Symptômes de tumeurs dérivées du sphincter Symptômes communs Atteinte du plexus brachial Infection pulmonaire Resserrement à la poitrine Transposition trachéale Compression de la colonne vertébrale Dyspnée Cou chaîne sympathique Souffrance Douleur aiguë Dyspnée aiguë
On trouve souvent des tumeurs bénignes dérivées de la gaine nerveuse, la plupart du temps asymptomatiques, lors des radiographies thoraciques de routine, alors que chez quelques patients, les symptômes sont souvent causés par des causes mécaniques, telles que des douleurs à la poitrine ou au dos dues à des nerfs intercostaux, des os ou une paroi thoracique Pressions ou infiltrations, toux et difficultés respiratoires sont causées par la compression des arbres bronchiques, le syndrome de Pancoast est une atteinte du plexus brachial, le syndrome de Horner est impliqué dans la chaîne sympathique cervicale et l'enrouement est une invasion tumorale du nerf laryngé récurrent.
Des symptômes de compression de la moelle épinière, un engourdissement des membres inférieurs et des troubles du mouvement, bien que 60% des patients atteints de tumeurs en forme d'haltère apparaissent. Les tumeurs font saillie dans la colonne vertébrale et se développent sous la forme d'un haltère dans le canal rachidien. Symptômes liés à une compression de la moelle épinière, mais toujours partiellement asymptomatiques: lorsque la tumeur se développe énormément ou malinement, elle peut occuper un côté de la cavité thoracique, provoquant le déplacement du médiastin vers le côté sain.Les poumons du patient sont complètement comprimés par la tumeur sans fonction, et apparaissent progressivement Les symptômes saggravent après lactivité et peuvent provoquer une respiration sifflante, une atélectasie partielle après une compression pulmonaire, une infection pulmonaire récurrente, une toux, du flegme, de la fièvre, certains peuvent présenter une dyspnée aiguë et peuvent entraîner un déplacement de la trachée. Le son de la respiration disparaît.
Lanalyse des gaz sanguins suggère une hypoxémie, due au déplacement du cur, une compression de la tumeur de la veine cave supérieure peut survenir dans le syndrome de la veine cave supérieure, une compression de lsophage peut survenir une dysphagie, généralement de asymptomatique à symptomatique, pendant 3 mois à 3 ans Etc., il a été signalé jusqu'à 14 ans, le neurofibrome malin du médiastin est rare, schwannomes malins en raison de la croissance rapide, les symptômes apparaissent souvent plus tôt et plus, souvent en raison de l'invasion tumorale des tissus adjacents et de la douleur intense .
Examiner
Examen des tumeurs dérivées du sphincter
1. Radiographie thoracique:
Les tumeurs neurogènes observées étaient fondamentalement similaires et il n'y avait pas de différence significative entre les manifestations bénignes et malignes: la radiographie orthotopique montrait une densité circulaire ou elliptique d'ombres uniformes dans la cavité thoracique, parfois triangulaires ou lobulées, avec le bord interne souvent situé dans le médiastin. Dans l'ombre, la position latérale montre que la tumeur est située dans la région para-segmentale de la colonne vertébrale, que la limite est nette et que les os adjacents peuvent également changer. Tels que: érosion des côtes et des corps vertébraux, augmentation du foramen intervertébral, élargissement de l'espace intercostal et éversion du valgus, mais ne peuvent souvent pas expliquer la nature de la tumeur, en raison de la croissance tumorale causée par une compression locale, pédicule aplati Même le pédicule transverse du corps vertébral est détruit, accompagné de l'expansion du foramen intervertébral, signe spécial de la radiographie de la tumeur médiastinale postérieure en forme d'haltère.Le comprimé de teinture du tractus digestif supérieur montre également la distorsion de l'sophage.
2. Le scanner montre:
La tumeur est située dans le médiastin postérieur, beaucoup plus près du paravertébral, avec des limites claires de la tumeur, arrondie, ovale et certains cas de tumeurs bénignes ou malignes peuvent présenter des lobes. Chez les patients atteints de neurofibromatose multiple, le taux de détection du scanner est souvent supérieur à celui de la radiographie thoracique ordinaire.
3. Imagerie par résonance magnétique (IRM):
On peut observer des images améliorées de T1 et T2: le neurofibrome a une zone périphérique caractéristique de haute densité et une zone centrale de densité moyenne, tandis que les schwannomes sont des zones hétérogènes de haute densité, la tomodensitométrie ou l'IRM peuvent être déterminées, une invasion de tumeur dans le canal rachidien Dans ce dernier cas, ce dernier peut également être utilisé pour déterminer l'étendue de l'atteinte.Toutefois, l'examen par rayons X de la colonne vertébrale est utilisé pour comprendre l'invasion de la tumeur, par exemple une tumeur neurogène géante sur un côté de la poitrine, des radiographies et des tomodensitomètres. Il montre que la tumeur énorme remplit toute la cavité thoracique, que le médiastin se déplace du côté sain, que la trachée est déplacée, comprimée ou rétrécie, que le poumon atteint est comprimé et que l'épanchement intrapulmonaire commun est commun.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des tumeurs du sphincter
Lâge des tumeurs dérivées du sphincter est de 20 à 50 ans, parfois observé chez les enfants. Lincidence est similaire chez les hommes et les femmes, mais le sarcome neurogène a tendance à se produire chez les patients atteints de schwannome bénin aux deux extrémités, 10-20 Âge et âge 60-70 ans, après avoir compris les antécédents médicaux, il est difficile de diagnostiquer en fonction des manifestations cliniques.Le diagnostic repose principalement sur un examen pathologique postopératoire.
La neurofibromatose avec neurofibromatose intrathoracique doit être différenciée des rares saillies méningées, qui ne sont pas difficiles à diagnostiquer en raison de la neurofibromatose périphérique.
