achalasie chez les enfants
introduction
Introduction à l'achalasie chez les enfants L'sophagealachalasia (également connue sous le nom d'sophagealachalasia) est un trouble fonctionnel sophagien causé par un dysfonctionnement neuromusculaire de l'sophage. Ses principales caractéristiques sont l'absence de péristaltisme de l'sophage, la haute pression du sphincter sophagien inférieur (SOI) et la réponse de relaxation à l'action de déglutition. Les manifestations cliniques comprennent la dysphagie, la douleur post-sternale, le reflux de nourriture et les infections de la toux et des poumons causées par le reflux de nourriture dû à l'inhalation de la trachée. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie d'aspiration, bronchiectasis, abcès du poumon
Agent pathogène
Causes de l'achalasie chez les enfants
La cause de l'achalasie n'a pas été connue jusqu'à présent. On pense généralement qu'il est causé par un dysfonctionnement neuromusculaire. Sa pathogenèse est associée à la dégénérescence, à la réduction ou à la déficience des cellules ganglionnaires d'Auerbach et à des anomalies de la distribution parasympathique au niveau de la couche musculaire oesophagienne. En même temps que la dégénérescence des cellules ganglionnaires, elle s'accompagne souvent d'une inflammation de l'infiltration lymphocytaire, dont la cause peut être liée à l'infection et à des facteurs immunitaires.
La dégénérescence des cellules ganglionnaires du plexus conduit à une achalasie primaire. Le péristaltisme et la tension de la paroi sophagienne sont affaiblis, l'extrémité du sphincter sophagien ne peut pas se détendre et la nourriture reste dans la lumière de l'sophage, entraînant progressivement une dilatation, un allongement et une flexion de l'sophage. La rétention alimentaire peut être secondaire à l'sophagite et aux ulcères, sur la base desquels un cancer peut survenir, le taux de cancer est de 2% à 7%.
La prévention
Prévention de l'achalasie chez les enfants
La cause de cette maladie nest pas encore connue. Il nexiste donc pas de mesures préventives fiables. Mangez de petits repas, mangez et mâchez, évitez les régimes trop chauds et irritants. Une psychothérapie et des agents externes peuvent être administrés aux personnes souffrant de stress mental. Certains patients utilisent l'action de Valsalva pour favoriser la pénétration d'aliments dans l'sophage dans l'estomac et soulager l'inconfort post-sternal. La nitroglycérine sublinguale peut soulager les spasmes de l'sophage, tels que la vidange de l'sophage à vide. , également connu sous le nom d'oesophagealachalasia, sophage géant, est le nombre de cellules ganglionnaires situées dans le plexus de la paroi sophagienne, voire disparaît, peut affecter l'ensemble de l'sophage thoracique, mais l'sophage moyen et inférieur le plus évident.
Complication
Complications de l'achalasie chez les enfants Complications, pneumonie d'aspiration, bronchiectasis, abcès du poumon
Peut être compliqué par les symptômes suivants:
Premièrement, les complications respiratoires:
1. Taux d'incidence:
Il survient chez 10% des patients et est plus prononcé chez les enfants.
2, la cause:
La pneumonie par aspiration, la bronchectasie, les abcès du poumon et la fibrose pulmonaire sont les symptômes les plus courants des vomissements par reflux.
3. Inspections connexes:
Les mycobactéries atypiques associées à la rétention d'huile dans l'sophage peuvent induire des modifications pulmonaires chroniques, similaires à celles de la tuberculose clinique et radiologique. Trouvez des bactéries acido-résistantes dans les expectorations, qui peuvent être des mycobactéries atypiques. Ne confondez pas la tuberculose.
Deuxièmement, le cancer:
1. Taux d'incidence:
Il est rapporté que 2% à 7% des patients peuvent être associés au cancer de l'sophage, en particulier ceux présentant une évolution de la maladie de plus de 10 ans, une dilatation évidente de l'sophage et une rétention sévère.
2, la raison principale:
La rétention alimentaire est causée par des stimuli inflammatoires chroniques de l'sophagite. L'incision ou l'expansion du muscle oesophagien ne peut pas empêcher l'apparition du cancer, le diagnostic est souvent retardé, car les symptômes du tube digestif du patient sont souvent confondus avec l'achalasie, jusqu'à ce que le cancer atteigne un volume plus important, l'sophage est bloqué et élargi. .
3. manifestations cliniques:
Perte de poids, dysphagie intermittente à progressive, on observe des vomissements par reflux lors de rapports sexuels sanglants ou d'anémie.
4. Inspections connexes:
Il peut être utilisé pour l'examen aux rayons X du repas de baryum, la biopsie endoscopique et le brossage cytologique.
Troisièmement, l'oesophagite:
1, la cause de la maladie:
En raison de l'ecchymose dans la rétention alimentaire sophagienne, un examen endoscopique peut être observé avec l'sophagite et les ulcères de la muqueuse ainsi provoqués.
Les patients présentant une maladie débilitante ou ayant reçu un traitement antibiotique ou une neutropénie peuvent être infectés par le Candida.
2. Inspections connexes:
Il y a des taches blanches sur la muqueuse inflammatoire dans le miroir. Un frottis et une biopsie peuvent confirmer le diagnostic.
3. traitement:
Si d'abord dilater pour soulager la rétention de l'sophage, la condition ne peut pas tolérer une forte dilatation peut être utilisé pour attirer le drainage pour maintenir la vidange de l'sophage, tout en appliquant des antibiotiques.
Quatrièmement, d'autres complications:
En raison de la dilatation de l'sophage de l'achalasie, la tension intraluminale est augmentée et les complications du diverticule supracondylien sont traitées, ce qui peut être traité simultanément au traitement de l'achalasie. Quelques patients développent des complications communes similaires à la polyarthrite rhumatoïde, et les symptômes peuvent être soulagés après le traitement de l'achalasie.
Symptôme
Enfants présentant des symptômes d'achalasie symptômes courants douleurs à l'estomac, difficultés à avaler, stagnation, alimentation pédiatrique, vomissements faciles
Dysphagie
La dysphagie indolore est le symptôme le plus commun de la maladie, représentant 80% ~ 95% Les symptômes d'apparition sont plus lents, mais ils peuvent être plus urgents, ils peuvent être légers au début et ne donner une sensation de plénitude qu'après un repas. La dysphagie est souvent intermittente, souvent induite par des sautes d'humeur, la colère, l'anxiété, des convulsions ou par la consommation d'aliments irritants tels que le froid et les épices. Il est parfois difficile davaler lorsque la maladie est précoce, légère et lourde, puis continue. Un petit nombre de patients ont des difficultés à ingérer des liquides comparativement aux aliments solides. Ce signe les distingue de la dysphagie provoquée par d'autres rétrécissements de l'sophage. Mais la plupart des patients avalent les solides plus difficiles que les liquides, ou il est tout aussi difficile d'avaler les aliments solides et liquides.
2. Reflux alimentaire et vomissements
L'incidence du reflux alimentaire et des vomissements chez les patients atteints d'achalasie peut atteindre 90%. Au fur et à mesure que la difficulté d'avaler se détériore, l'sophage s'agrandit davantage et une quantité considérable du contenu peut rester dans l'sophage pendant des heures ou des jours et refluer lorsque la position du corps change. Les vomissements surviennent plus de 20 à 30 minutes après avoir mangé et peuvent vomir après le repas précédent ou un repas pris pendant la nuit. Le contenu de l'sophage ne se trouvant pas dans la cavité gastrique, il n'y a donc pas de vomissement caractéristique dans l'estomac, mais une grande quantité de mucus et de salive peut être mélangée. En cas d'sophagite et d'ulcère sophagien concomitants, le reflux peut contenir du sang.
Les patients peuvent avoir une pneumonie récurrente, une bronchite et même une bronchectasie ou un abcès du poumon en raison du reflux alimentaire et de l'aspiration.
3. douleur
Environ 40% à 90% des patients présentant une achalasie présentent des symptômes douloureux, de nature variable, et peuvent être congelés, brûlants, acupuncture, coupants ou coniques. La plupart de la douleur se situe à l'arrière du sternum et du haut de l'abdomen, mais aussi à la poitrine et au dos, à la poitrine droite, à la bordure sternale droite et à la côte gauche. Les accès de douleur ressemblent parfois à des angines et peuvent être soulagés même après la prise de comprimés sublinguaux de nitroglycérine. Le mécanisme de la douleur peut être dû à une forte contraction du muscle lisse oesophagien ou à une sophagite à rétention alimentaire. Au fur et à mesure que la difficulté à avaler augmente progressivement, la nouvelle expansion de l'sophage au-dessus de l'obstruction peut progressivement réduire la douleur.
4. Perte de poids
La perte de poids est associée à une difficulté à avaler qui affecte la prise de nourriture. En cas de dysphagie, les patients prennent souvent de la nourriture, ralentissent leur consommation, mangent suffisamment ou mangent suffisamment de soupe pour laver la nourriture, ou s'étirent la poitrine et le dos après avoir mangé, respiré profondément ou suffoqué pour aider à avaler le mouvement, préparer de la nourriture Entrez dans l'estomac pour assurer l'apport en nutriments. Cependant, ceux qui ont une longue maladie peuvent toujours perdre du poids, souffrir de malnutrition et avoir une carence en vitamines, alors que ceux qui ont une cachexie sont rares.
5. Autre
Les patients atteints d'achalasie peuvent souvent avoir une anémie, parfois des saignements causés par l'sophagite. Dans des cas ultérieurs, l'sophage extrêmement dilaté peut comprimer les organes internes du thorax et provoquer une toux sèche, un essoufflement, une cyanose et un enrouement.
Examiner
Examen de l'achalasie chez les enfants
Tout d'abord, la routine du sang:
L'anémie peut être décelée dans le sang périphérique et peut entraîner une infection sanguine, une augmentation du nombre de globules blancs et une augmentation du nombre de neutrophiles chez les patients atteints de pneumonie d'aspiration.
Deuxièmement, l'inspection par rayons X:
Au début de la maladie, la radiographie pulmonaire peut être normale. À mesure que l'sophage se dilate, on peut voir un renflement dans le bord supérieur droit du médiastin sur la radiographie thoracique antérieure postérieure. Lorsque l'sophage est fortement dilaté, étendu et courbé, on peut voir que le médiastin s'élargit au-delà du bord droit du cur et peut parfois être mal diagnostiqué comme une tumeur médiastinale. Lorsqu'une grande quantité de nourriture et de gaz est emprisonnée dans l'sophage, les bulles d'air dans l'estomac disparaissent et le niveau de liquide est visible dans l'sophage. Dans la plupart des cas, on observe la disparition de la vésicule gastrique.
Troisièmement, l'inspection des repas de baryum:
L'imagerie du repas de baryum oesophagien est un test de diagnostic important dans les cas d'achalasie. Faites attention aux caractéristiques morphologiques et fonctionnelles du corps sophagien et du sphincter distal.
Il est souvent difficile de faire passer le cardia à l'extrémité inférieure de l'sophage et se présente sous la forme d'une sténose en forme d'entonnoir présentant un motif muqueux symétrique de 1 à 3 cm de long.L'sophage supérieur présente différents degrés d'expansion, de longueur et de courbure et pas de vagues péristaltiques. Tels que les boissons chaudes, les comprimés sublinguaux de nitroglycérine ou l'inhalation de nitrite d'isoamyle, tout assouplissement du sinus sophagien, comme les boissons froides, rend le cardia plus difficile à relâcher. Les débris de nourriture retenus peuvent présenter un défaut de remplissage lors de langiographie du repas de baryum. Le drainage et le lavage de lsophage doivent donc être effectués avant lexamen.
La caractéristique principale de la radiographie de l'achalasie est que le péristaltisme du corps de l'sophage disparaît et que le sphincter distal perd la réaction de relaxation lors de la déglutition et que les expectorations restent à la jonction gastro-oesophagienne. La paroi du tube est lisse et la lumière est soudainement rétrécie et change comme un bec.
Quatrième endoscopie:
L'endoscopie a peu d'aide pour le diagnostic de cette maladie, mais elle peut être utilisée pour le diagnostic différentiel entre cette maladie et les cancers de l'sophage et du coeur.
Plus la dilatation sophagienne est grave, plus l'inflammation muqueuse est évidente. La muqueuse dans la partie inférieure de l'sophage est évidemment blanche, épaisse et rugueuse, et il peut y avoir des signes de "fissuration". Les cas graves sont des changements nodulaires, et il peut y avoir des érosions et des ulcères superficiels. Lorsqu'il y a des nodules, des érosions, des ulcères, vous devez être attentif au cancer de l'sophage.
Cinquième mesure de la pression sophagienne:
Il peut refléter la pathologie de l'sophage du point de vue physiopathologique, peut confirmer ou confirmer la maladie et peut être utilisé comme indicateur quantitatif de l'efficacité du médicament, de la dilatation et de l'évaluation de la fonction sophagienne après l'sophagotomie.
Sixièmement, vérification de la vidange oesophagienne:
Le temps de passage du tube nucléaire végétarien, la détermination de lindice de vidange de la teinture oesophagienne et le test de leau de boisson, etc., sont utiles pour déterminer la fonction de vidange de lsophage, mais aussi pour évaluer lefficacité du traitement sur la fonction sophagienne.
Sept, test à la méthacholine:
Après injection sous-cutanée de 5 à 10 mg de méthacholine chez des sujets normaux, il nya pas eu daugmentation significative de la pression du péristaltisme sophagien. Cependant, chez les patients atteints de cette maladie, une forte contraction de lsophage peut se produire une à deux minutes après linjection, la pression dans lsophage augmente soudainement, entraînant une douleur intense et des vomissements.
Une expansion extrême de l'sophage ne répond pas au médicament, ce qui donne un résultat de test négatif; un cancer de l'estomac impliquant le plexus intermusculaire sophagien et certaines fistules oesophagiennes diffuses peut également être positif. On peut constater que ce test manque de spécificité.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'achalasie chez les enfants
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, la présentation clinique et les examens connexes.
Diagnostic différentiel
Il convient de distinguer les conditions suivantes:
Premièrement, pseudo achalasie:
1. manifestations cliniques:
Les personnes présentent des symptômes de dysphagie, l'examen radiographique du corps sophagien est dilaté, le sphincter distal ne peut pas se détendre, la mesure de la pression et l'examen radiographique ne sont pas des ondes péristaltiques.
Cela se produit dans la couche sous-muqueuse de la jonction sophagienne et dans la lésion invasive du plexus musculaire intestinal.
La cause la plus fréquente est l'infiltration d'un cancer gastrique, d'autres maladies rares telles que le lymphome et l'amylose, le cancer du foie peuvent également trouver des signes similaires.
2. Inspections connexes:
La microscopie ne comportait aucune pré-expansion et l'instrument ne pouvait pas passer l'instrument car la lésion infiltrée était raide. Dans la plupart des cas, une biopsie peut être diagnostiquée et une sonde est parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic.
Deuxièmement, aucune anomalie de motilité:
1. Introduction:
La pédicure peut provoquer une période de convulsions sophagiennes distales et causer des difficultés de diagnostic. En raison d'une atteinte sophagienne, il précède souvent les manifestations cutanées.
2. manifestations cliniques:
La manométrie sophagienne a montré que l'extrémité proximale de l'sophage n'était souvent pas affectée, alors que la vague péristaltique du corps sophagien était minimale et que le sphincter distal était souvent faible, mais que la relaxation était normale.
3, une bonne foule:
Une motilité anormale peut également être observée dans la neuropathie périphérique associée, telle que chez les patients diabétiques et atteints de sclérose en plaques.
Troisièmement, la dysphagie après la coupe du nerf vague:
1. Taux d'incidence:
La dysphagie peut survenir après que le nerf vague a été coupé à la poitrine ou à l'abdomen. Une dysphagie temporaire peut survenir chez environ 75% des patients après une ablation hautement sélective du nerf vague. Dans la plupart des cas, les symptômes peuvent disparaître progressivement au bout de 6 semaines.
2. Inspections connexes:
Dans la ligne et le test de pression, on peut voir que le sphincter sophagien distal ne peut pas se détendre et parfois ne pas avoir de péristaltisme, mais nécessite rarement une dilatation et un traitement chirurgical. Selon les antécédents médicaux peuvent être identifiés.
Quatrièmement, l'sophagite âgée:
1, la cause:
Le trouble de la motricité sophagienne chez les personnes âgées est dû à la dégénérescence de l'organe situé sur l'sophage.
2. manifestations cliniques:
La plupart des personnes âgées trouvent que le test de pression a un effet médiocre sur le dysfonctionnement de l'sophage, que les péristalsis primaire et secondaire sont entravés et qu'il n'y a souvent pas de contraction péristaltique après déglutition ou spontanée. Le nombre de relaxations du sphincter oesophagien inférieur est réduit ou absent, mais la pression au repos dans l'sophage n'augmente pas.
Cinquièmement, la maladie de Chagas:
1. Introduction:
Mad et al (1999) ont signalé un cas de léiomyosarcome sophagien associé à l'sophage de Chagas. Le patient a développé un infarctus hypopharyngé en raison du développement lent de l'sophage de Chagas à l'âge de 19 ans et a subi une cardiomyotomie à l'âge de 49 ans. Un léiomyosarcome sophagien a été trouvé à l'âge de 6 ans en raison de l'aggravation de la déglutition et de la résection chirurgicale. Des métastases au foie et aux poumons sont survenues au bout de 14 mois et sont décédées au bout de 6 mois.
2. manifestations cliniques:
Il peut y avoir un sophage géant, une maladie parasitaire répandue en Amérique du Sud et qui affecte tout le corps.
Ses manifestations cliniques ne se distinguent pas facilement de l'achalasie. Les muscles gastro-intestinaux sont dégradés par des infections parasitaires secondaires, similaires à l'achalasie primaire dans les réponses physiologiques, pharmacologiques et thérapeutiques.
En plus des lésions sophagiennes, Chagas présente dautres modifications viscérales. Avant le diagnostic, il faut déterminer que le patient a vécu en Amérique du Sud ou en Afrique du Sud, et les antécédents d'infection antérieure à la trypanosomose peuvent être déterminés par dosage immunologique par fluorescence et test de fixation du complément.
6. Cancer de l'sophage et du coeur:
1, la cause:
La sténose causée par le cancer du cardia est causée par l'infiltration du tissu cancéreux dans le mur.
2. manifestations cliniques:
La membrane est endommagée et il peut se former des ulcères, des bosses, etc. Les lésions se situent principalement d'un côté de la paroi du tube. La sténose est médiocre en dilatation passive. L'endoscope a une grande résistance. Si la sténose est sévère, elle échoue souvent et que la lentille à insertion forte est facile à percer.
3. Inspections connexes:
L'achalasie signifie que le SOI ne peut pas se détendre, que l'extrémité inférieure de l'sophage est fermée, que la muqueuse sophagienne ne présente pas d'anomalies évidentes et que l'extrémité inférieure de l'sophage et de la paroi du cardia sont bien dilatées, ce qui permet à l'endoscope de pénétrer en douceur dans la cavité gastrique avec un peu de résistance. .
