Syndrome hyposeptique allergique pédiatrique
introduction
Introduction aux enfants atteints du syndrome de sous-peptide allergique Le syndrome allergique sous-cutané, c'est-à-dire la sous-septicémie allergique, est également appelé syndrome de Wissler-Fanconi, syndrome de Wissler, fièvre allergique subaiguë, etc. Il s'agit d'un syndrome d'infection allergique rare caractérisé par une fièvre persistante intermittente, des éruptions cutanées, des douleurs articulaires, une leucocytose et une hémoculture négative. De nombreuses personnes considèrent que les manifestations cliniques, les tests de laboratoire et l'évolution de la maladie sont similaires à ceux de la polyarthrite rhumatoïde juvénile et sont donc considérés comme un type clinique ou un stade clinique de la maladie rhumatoïde systémique et non comme une maladie unique. Il est également considéré comme une maladie allergique entre le rhumatisme articulaire aigu et la maladie rhumatoïde et est associé à une auto-immunité. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: myocardite, bloc auriculo-ventriculaire, iridocyclite
Agent pathogène
Étiologie du syndrome de sous-peptide allergique chez l'enfant
(1) Causes de la maladie
Wissler estime que l'infection bactérienne et la réaction allergique sont exhaustives: Fanconi a prélevé le spécimen sur l'alvéole infectée du patient et cultivé le streptocoque pour le récupérer après l'injection du vaccin antibactérien, ce qui confère à la bactérie un certain principe pathologique. En ce qui concerne la source de l'infection, en plus des infections à streptocoques et à staphylocoques, d'autres supposent qu'elle soit associée à des infections telles que des mycoplasmes et des virus (rubéole ou lentivirus).
(deux) pathogenèse
Beaucoup de gens sont sûrs que la pathogenèse de cette maladie a un mécanisme immunitaire impliqué, les preuves sont les suivantes:
1. Les lymphocytes et les cellules plasmatiques s'infiltrent dans la membrane synoviale avec formation de follicules.
2. Microscopie électronique à immunofluorescence de cellules synoviales, voir IgG, IgM, facteur rhumatoïde et complément.
3. La présence de complexes antigène-anticorps solubles dans le liquide synovial s'accompagne d'une diminution du complément et d'une augmentation du nombre de leucocytes dans le liquide synovial sans la présence de bactéries, ce qui suggère également la présence d'une réponse immunitaire.
4. Le facteur rhumatoïde sérique diminue avec le complément.
5. Anomalies métaboliques Diminution de la concentration de sucre dans le liquide articulaire, diminution de l'arginine sérique, de la tyrosine, de l'histidine et de la glutamine, augmentation de l'excrétion du métabolite du tryptophane, etc. Pearson pense que le complexe antigène-anticorps est phagocyté par les leucocytes et les globules blancs. Dissolvez, libérez de l'hydrolase et causez des manifestations locales et systémiques, d'autres encore, comme des antécédents de traumatisme avant le début, des antécédents familiaux positifs (c.-à-d. Des relations génétiques) et d'autres encore Le même, mais différent, suggérant que les deux ont la même cause, seule la réponse du corps humain est différente.
La prévention
Prévention du syndrome de sepsis allergique chez l'enfant
La cause de la maladie na pas encore été déterminée, il nexiste actuellement aucune méthode de prévention systématique, il faudrait faire référence aux mesures de prévention des maladies allergiques et mettre laccent sur la prévention et le traitement de diverses maladies infectieuses.
Complication
Complications du syndrome de sepsis allergique pédiatrique Complications Myocardite bloc iridocyclite auriculo-ventriculaire
D'autres manifestations cliniques, telles qu'un souffle systolique, peuvent parfois se produire dans le cur, les électrocardiogrammes peuvent être modifiées par une myocardite, des lésions du myocarde, une hypertrophie ventriculaire et un bloc auriculo-ventriculaire, parfois une péricardite et une pleurésie, ainsi que des symptômes cérébraux et des anomalies de l'EEG De plus, un petit nombre de patients peuvent être vus avec une iridocyclite, des nodules sous-cutanés et une amylose rénale.
Symptôme
Symptômes du syndrome de sous-sepsis allergique chez les enfants Symptômes communs Hyperthermie répétée Lymphadénopathie, relaxation, chaleur, chaleur intermittente, frissons, chaleur, douleurs articulaires, hépatosplénomégalie, gonflement des articulations, douleurs abdominales
Fièvre
Une fièvre élevée répétée est un symptôme important, la fièvre est plus rapide, souvent précédée de symptômes articulaires allant de plusieurs semaines à plusieurs années, le type de chaleur est principalement une chaleur intermittente, mais peut également être une chaleur de relaxation, une rétention de chaleur, une chaleur de cycle, une chaleur de double pic, etc. Une variété de types thermiques, dont le plus caractéristique de chaleur intermittente continue, le jour même, les fluctuations de température peuvent être supérieures à 2 ° C, voire à 3 ~ 4 ° C, une forte fièvre peut provoquer des frissons, des enfants malades avec de la fièvre quand l'esprit est clair, la situation générale est toujours bonne Lorsque vous vous retirerez, vous serez traité avec d'autres personnes.Si vous avez d'autres maladies, telles que des infections respiratoires, la varicelle ou une opération chirurgicale, vous risquez souvent de provoquer une surchauffe.
2. éruption cutanée
Environ 20% à 70% des patients ont des éruptions cutanées, la plupart apparaissant au cours des premiers mois d'arthrite, après plusieurs années ou avec l'arthrite, et quelques-unes dans l'arthrite une semaine à 9 ans. L'éruption est éparpillée dans l'éruption ponctuée. Il nest ni douloureux ni démangeaisons, généralement pas plus de 5 mm, peut même être fondu en une feuille, le bord est irrégulier, léruption cutanée plus large est pâle au centre, léruption cutanée peut être un érythème à formes multiples, une fièvre écarlate ou semblable à la rougeole, et la forme change souvent. Sur le sexe, le court terme disparaît en quelques heures, parfois pendant un ou plusieurs jours, l'éruption apparaît souvent avec de la fièvre, récurrente, lorsque la fièvre et d'autres manifestations inflammatoires sont soulagées, l'éruption disparaît et lorsque la maladie se reproduit, l'éruption souvent Grislain a rapporté un garçon qui a eu 36 épisodes en 3 ans et 2 mois après le début, dont 34 avaient une forte fièvre et 31 des éruptions cutanées.
Les médicaments anti-allergiques, hormones et autres éruptions cutanées ne sont pas efficaces. Après l'injection d'hyaluronidase 500U / 0,5 ml dans l'éruption cutanée, l'éruption cutanée peut être réduite, ce qui indique que l'éruption cutanée peut être inhibée par cette substance, ce qui suggère l'existence d'une substance semblable à l'acide hyaluronique. Le sulfate de chondroïtine est présent.
3. symptômes articulaires
20% des patients ne présentent aucun signe d'arthrite au début de la maladie.Les douleurs articulaires peuvent être grossièrement divisées en 4 cas: 1 douleur aiguë et extensive, 2 douleurs et sensibilité au cours de l'exercice, 3 pas de douleur consciente mais tendres, 4 gonflement des articulations peut être nul ou Avec sensibilité, les douleurs articulaires sont plus fixes, occasionnellement errantes, les premières et les plus susceptibles aux articulations du genou, poignets, coudes, chevilles, hanches et autres articulations sont souvent impliquées, les enfants plus âgés peuvent parfois impliquer les articulations cervicale et de la cheville, avec L'âge peut affecter les petites articulations.Les symptômes articulaires sont généralement compatibles avec des épisodes de forte fièvre, l'arthrite par dissipation de chaleur est également soulagée.Il existe également plusieurs cycles d'épisodes et de rémissions.Un patient a 30 épisodes en 12 ans et quelques patients ont de la fièvre. Bien que contrôlée, l'activité de la maladie articulaire a continué, puis convertie en polyarthrite chronique.
4. Agrandissement du ganglion lymphatique
Au début de la maladie, environ 60% des patients avaient des ganglions lymphatiques enflés au cou, aux aisselles, à l'aine et à la trochlée, ne présentaient aucune douleur, des bords nets, parfois mal diagnostiqués comme étant des lymphomes ou des lésions malignes hématologiques, et pouvant causer des douleurs abdominales aux ganglions mésentériques. Souvent accompagnés de symptômes systémiques importants tels que fièvre, hépatosplénomégalie et arthrite, les ganglions lymphatiques peuvent disparaître une fois que les symptômes systémiques ont été soulagés et l'adénopathie peut persister chez les patients jusqu'à la disparition d'autres symptômes systémiques.
Examiner
Examen des enfants atteints du syndrome de sous-peptide allergique
Il n'existe actuellement aucune méthode de diagnostic spécifique pour l'intrinsèque et les tests expérimentaux suivants sont disponibles:
Examen de routine du sang
On peut voir que les éosinophiles augmentent, que le volume d'hémoglobine diminue et que le taux d'hémoglobinémie est bas.Le nombre total de globules blancs augmente avec le décalage gauche du noyau, généralement entre 10 000 et 20 000, la plupart entre 50 000 et certains> 50 000, jusqu'à 100 000.
2. test sanguin
(1) Électrophorèse de protéines: l'albumine est principalement réduite et les concentrations d'2 et de gamma globuline sont significativement plus élevées.
(2) Détermination du facteur rhumatoïde: la plupart du temps négatives, quelques positives, les enfants avec une maladie tardive ou persistante, les arthrites sévères sont plus positives, et davantage avec les nodules sous-cutanés, un petit nombre de patients initialement négatif, puis positif, négatif Le pronostic est mauvais.
(3) Cellules de lupus: rarement positives et de courte durée.
(4) Détermination des anticorps antinucléaires: apparition aigue, symptômes systémiques négatifs, peu de patients positifs et titres faibles, patients positifs souvent associés à une augmentation du facteur rhumatoïde ou à une augmentation de la gamma globuline, femmes, enfants atteints de polyarthrite Les jeunes enfants sont plus susceptibles d'être positifs.
(5) Détermination des immunoglobulines: les IgG, IgA et IgM sériques peuvent être augmentés, en particulier au cours de la période active, explique Bianco, tels que les patients avec une augmentation des IgG et des IgM n'est pas élevé, avec un complément sérique augmenté, l'évolution de la maladie est principalement bénigne et spontanément résolutive, bon pronostic.
(6) Détermination du complément sérique: normale ou augmentée, en particulier C3, C4, C3a, alors que C1q est inchangée, la cause de l'augmentation du complément est une consommation excessive et une synthèse et une surcompensation accrues, (7) ESR: principalement augmenté Cependant, cela n'a rien à voir avec le niveau de fièvre.
(8) anti-streptolysine "O": 1/5 à 1/2 personnes ont augmenté d'anti-"O", la plupart des antécédents d'infection, les résultats intrinsèques de la mesure de l'anti "O" ne sont pas supérieurs à ceux du groupe témoin; Un essai manquait de spécificité.
(9) Autres: réduction de la durée de vie des globules rouges, traitement médiocre au fer, augmentation de la quantité de mucine, réactivité positive de la protéine C-réactive en période active, et utilisation du mucine tyrosine plasmatique comme indicateur de référence de lactivité inflammatoire.
3. L'examen de la moelle osseuse a révélé une modification hyperplasique de la moelle osseuse.
4. Les examens d'hémoculture ont tous donné des résultats négatifs.
5. L'examen urinaire révélait une protéinurie thermique ou une hématurie persistante de l'uf. Chez les patients atteints d'amylose, la protéinurie était plus longue et plus grave.
6. La biopsie articulaire a révélé une hyperplasie des cellules synoviales, une hypertrophie synoviale et un dème, une augmentation du nombre de petits vaisseaux sanguins associée à un gonflement de l'endothélium vasculaire, principalement une infiltration de plasmocytes et de lymphocytes, mais aussi de neutrophiles, souvent accompagnée de dépôt de cellulose.
7. Une biopsie d'éruptions cutanées a révélé un dème important de fibres de collagène avec infiltration périvasculaire de neutrophiles, ainsi que de lymphocytes et de plasmocytes.
8. Est-ce que la radiographie pulmonaire aux rayons X, lECG, léchographie B, etc.?
1. L'examen radiographique des fragments d'os a révélé un gonflement des tissus mous, de l'ostéoporose, une croissance de l'ostéophyte, une érosion osseuse et une raideur des articulations. Des radiographies thoraciques peuvent être trouvées dans les modifications inflammatoires de la plèvre.
2. L'examen électrocardiographique peut indiquer des modifications de la myocardite, des lésions myocardiques, de l'hypertrophie ventriculaire et du bloc auriculo-ventriculaire, et certaines peuvent détecter une péricardite.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de sous-peptide allergique chez l'enfant
Diagnostic
On considère généralement que les conditions suivantes peuvent être diagnostiquées:
1. Forte chaleur à long terme et fièvre élevée continue, intermittente à long terme, pouvant être une chaleur de relaxation ou une rétention de chaleur.
2. Les symptômes d'éruption et d'articulation ont récidivé avec des symptômes d'éruption et d'articulation pléomorphiques transitoires, accompagnés de ganglions lymphatiques et d'hépatosplénomégalie.
3. L'examen en laboratoire du sang périphérique montre une augmentation du nombre de globules blancs et de neutrophiles, une sédimentation sanguine rapide, une hémoculture négative.
4. Réponse thérapeutique Le traitement antibiotique est inefficace, mais les corticostéroïdes et d'autres traitements immunosuppresseurs peuvent soulager la maladie.
Diagnostic différentiel
Cette maladie est facilement diagnostiquée à tort comme une autre maladie. Sur les 229 cas de Grossma, 109 ont été diagnostiqués à tort comme rhumatisme articulaire aigu, septicémie et lymphome.Le diagnostic différentiel prend en compte la septicémie, l'abcès du foie, la tuberculose miliaire, le paludisme, la typhoïde et Brucella. Maladie, fièvre médicamenteuse, lupus érythémateux, lymphome, nausée et granulome malin.
