lymphome non hodgkinien orbitaire
introduction
Introduction au lymphome malin de la paupière non hodgkinien Le lymphome non hodgkinsalmalignant est un groupe de lymphomes présentant différents degrés de malignité, qui peuvent être divisés en plus de 10 types en fonction de la morphologie, de la différenciation et de la distribution des cellules. Les manifestations cliniques sont pour la plupart similaires: le lymphome malin non hodgkinien. Il survient principalement dans les ganglions lymphatiques de tout le corps, ainsi que dans le foie et la rate, mais peut également se produire dans les réseaux de ganglions lymphatiques ou non lymphoïdes. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux dincidence est denviron 0,001% à 0,002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles du mouvement oculaire
Agent pathogène
Lymphome malin non hodgkinien des paupières
(1) Causes de la maladie
Les lymphomes non hodgkiniens sont à l'origine de virus, de bactéries, de radiations, de certains produits chimiques et d'herbicides. Il est connu que le virus EB et les régions à forte incidence de lymphome de Burkitt et de lymphome extra-anodal à cellules T / NK, de type nasal Le lymphome T à cellules adultes / maladie du sang chez l'adulte est étroitement lié à l'infection par le virus humain à cellules T pro-T de type I (HTLV1), et le lymphome du tissu lymphoïde associé à la muqueuse gastrique est un changement malin provoqué par l'apparition de lésions réactives infectées par H. pylori. Les survivants de l'exposition aux radiations, telles que les explosions nucléaires et les accidents de réacteurs nucléaires, les patients cancéreux recevant une radiothérapie ou une chimiothérapie courent un risque accru de développer un lymphome non hodgkinien, le SIDA, certaines maladies héréditaires d'immunodéficience acquise ou auto-immunes telles que l'ataxie. - télangiectasie, syndrome d'immunodéficience combinée, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sjögren, hypogammaglobulinémie et traitement par un traitement immunosuppresseur à long terme (par exemple, transplantation d'organe) Le dysfonctionnement immunitaire causé par d'autres maladies est un facteur de risque élevé pour le développement du lymphome non hodgkinien.
(deux) pathogenèse
En raison des différents stades de différenciation lymphocytaire, les cellules tumorales et les ganglions lymphatiques envahis peuvent présenter différents stades.Il peut exister des cellules tumorales peu différenciées ou présentant une différenciation plus mature dans la même lésion. La progression de la lésion, le type histologique de lymphome malin peut être transformé, tel que le type nodulaire peut être converti en type diffus.
Le tissu tumoral en prolifération peut être un composant cellulaire unique, mais puisque les cellules souches pluripotentes d'origine peuvent se différencier dans des directions différentes, les composants cellulaires peuvent parfois être supérieurs à deux ou plus.
Ces dernières années, en raison de l'utilisation répandue des anticorps monoclonaux et de l'immunohistochimie, il a été possible de distinguer les lymphocytes T, B à différents stades de différenciation.
Les tumeurs présentes dans les thymocytes corticaux sous-capsulaires sont généralement des leucémies aiguës lymphoblastiques à lymphocytes T et des lymphomes lymphoblastiques.Tous les autres lymphomes à cellules T sont dérivés de cellules T plus matures, CD4 positives, y compris les lymphomes à cellules T adultes. Mycosis fongoïde, syndrome de Sézary, la plupart des lymphomes à cellules T périphériques et plus de la moitié de la leucémie lymphoïde chronique à cellules T, certains lymphomes à cellules T périphériques, près de la moitié de la leucémie lymphoïde chronique à cellules T Et certains troubles lymphoprolifératifs T, CD8 positifs.
Le lymphome à cellules B a moins d'anticorps spécifiques, mais a une expression d'immunoglobuline de surface.Les cellules B les plus anciennes ont CD10 et CD19 à la surface, et il y a des transferases terminales dans la cellule et une recombinaison des gènes de liaison lourde. , la production de µ liaisons lourdes dans le cytoplasme, la réorganisation du gène de la liaison légère K, la recombinaison du gène de la liaison légère et la perte de la terminale transférase, qui représentent le développement du stade de cellules pré-B et lexpression de CD10 après la perte de cellules. Les lymphocytes B ont une expression d'IgM à la surface et des IgD et IgM sont produits à la surface de la membrane exprimant le récepteur du CD21 (C3d) .Les stades de développement de tous les lymphocytes B se produisent sous stimulation antigénique et le gène de l'immunoglobuline est stimulé par l'antigène. Il est activé et sécrété, après quoi les cellules perdent CD21, CD20 et des immunoglobulines de surface, et les plasmocytes sont marqués avec PC-1 et PC-2 pour sécréter de l'immunoglobuline, processus de développement des cellules B du centre du follicule cellulaire, qui est maligne. Après le changement, il devient un lymphome lymphocytaire.
La plupart des leucémies aiguës lymphocytaires sont dérivées de cellules pré-B, les lymphomes de Burkitt et des leucémies sont dérivées de cellules B immatures positives à la surface des IgM, et la plupart des lymphomes B à cellules B diffuses et folliculaires sont dérivés de cellules B matures ou activées, des boules géantes. La protéinémie (syndrome de Waldenström) et le myélome multiple sont dérivés du stade terminal de la différenciation: la leucémie lymphocytaire chronique exprime CD5 et le lymphome diffus modérément différencié exprime CD5 et CD10, ce qui suggère que ceux-ci proviennent de la zone des cellules du manteau plutôt que du filtre. Cellules B au centre de la bulle.
La prévention
Prévention du lymphome malin des paupières non hodgkiniennes
Faites attention aux habitudes habituelles et trouvez un traitement en temps voulu.
Complication
Complications du lymphome malin des paupières non hodgkiniennes Complications, troubles du mouvement oculaire
Mouvement oculaire et troubles du mouvement.
Symptôme
Symptômes de lymphome malin non hodgkinien des paupières Symptômes communs Eyeball ne peut pas être libre de bouger l'il pour mettre en évidence l'dème de la paupière ganglions lymphatiques enflés paupières tombantes affaissées
Bien que la classification des tumeurs lymphoïdes malignes non hodgkiniennes soit compliquée, les manifestations cliniques sont plus consistantes et plus courantes dans la glande lacrymale, en raison de la présence de tissu lymphoïde dans la glande lacrymale normale.Un ou les deux paupières sont enflées, tombantes, Masse dure indolore, globe oculaire proéminent, et décalage latéral, dème conjonctival, dû à une hyperplasie invasive de la lésion, touchant le nerf optique et les muscles extra-oculaires, une perte de vision se produit souvent, le mouvement des yeux est limité, et même le globe oculaire est fixe, la conjonctive On observe une masse invasive de poissons roses à travers la conjonctive: la tumeur de tumeur maligne supérieure se développe plus rapidement, les paupières s'infiltrent et se durcissent, recouvrent le globe oculaire et se connectent à la tumeur dans le sac, à l'âge et à la manifestation clinique de la tumeur. Il est assez similaire à une pseudotumeur inflammatoire infiltration lymphatique, en particulier dans le diagnostic différentiel de pseudotumeur de type glande lacrymale.Le lymphome malin intra-orbitaire est parfois accompagné d'adénopathies dans d'autres régions, nécessitant un examen approfondi.
Examiner
Examen du lymphome malin non hodgkinien de la paupière
1. L'image sanguine périphérique des patients dont le sang est précoce est normale, secondaire à une hémolyse auto-immune ou à une tumeur impliquant la moelle osseuse pouvant provoquer une anémie, une thrombocytopénie et une hémorragie, de 9% à 16% des patients peuvent présenter une transformation de la leucémie, fréquente dans la petite lymphe lymphocytaire diffuse. Tumeur, lymphome folliculaire, lymphome lymphoblastique et lymphome diffus à grandes cellules.
2. L'examen biochimique peut indiquer une vitesse de sédimentation des érythrocytes, une lactate déshydrogénase sérique, une 2-microglobuline et une phosphatase alcaline accrues, une immunoglobuline monoclonale ou polyclonale accrue, les modifications ci-dessus pouvant souvent servir d'indicateurs de la charge tumorale et de la détection de la maladie.
3. La vitesse de sédimentation des érythrocytes augmente pendant la période active et la période de rémission est normale.C'est une méthode simple pour déterminer la période de rémission et la période active.
4. L'examen immunophénotypique des anticorps monoclonaux avec détection de phénotype immunologique permet d'identifier la lignée cellulaire et le niveau de différenciation des cellules de lymphome. Les marqueurs d'anticorps monoclonaux couramment utilisés, y compris le diagnostic et le typage, comprennent CD45 (antigène commun des globules blancs) aux fins d'identification. L'origine des leucocytes, CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, la chaîne légère d'immunoglobuline et sont utilisés pour identifier le phénotype des lymphocytes B, CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4RO, CD4, CD8, etc. Le phénotype des lymphocytes T, CD30 et CD56, est utilisé pour identifier le lymphome anaplasique à grandes cellules et le lymphome à cellules NK; respectivement, le CD34 et le TdT sont communs dans le phénotype du lymphome lymphoblastique.
5. Génétique 90% des lymphomes non hodgkiniens présentent des anomalies caryotypiques non aléatoires, généralement une translocation chromosomique, une délétion partielle et une amplification, etc. Différents types de lymphomes non hodgkiniens ont leurs propres Caractéristiques cytogénétiques, le lymphome non hodgkinien est une prolifération maligne monoclonale qui se produit dans une cellule parentale unique. Le réarrangement des gènes des cellules tumorales est très cohérent. Le réarrangement des gènes IgH est souvent utilisé comme marqueur génétique du lymphome à cellules B, du gamma TCR ou Le réarrangement des gènes bêta est souvent utilisé comme marqueur génétique du lymphome à cellules T. Le taux positif peut atteindre 70% à 80%. La cytogénétique et les marqueurs géniques peuvent être utilisés pour le diagnostic, la classification et la détection de petites tumeurs de lymphome non hodgkinien. .
6. La moelle osseuse est normale au début et la moelle osseuse peut changer lorsque la moelle osseuse est infiltrée à un stade avancé.Si les cellules du lymphome sont retrouvées, on peut parler de leucémie à lymphome.
7. Examen pathologique Lapparence visuelle des tumeurs lymphoïdes est une masse homogène de couleur jaune ou rose, bien que la forme du lobe interne soit évidente, mais les contours des limites sont souvent distincts. Au microscope, il peut être difficile de distinguer ces tumeurs en types bénins et malins, Ils représentent un continuum de changements dans la morphologie des cellules, bien que certaines tumeurs puissent être clairement diagnostiquées comme une lymphocytose bénigne réactive, d'autres comme un lymphome malin, mais que certaines présentent une morphologie de transition appelée prolifération lymphocytaire atypique. Afin de résoudre le problème de diagnostic, des critères de diagnostic pour la réactivité bénigne, l'hyperplasie lymphoïde atypique et le lymphome malin ont été proposés.
Lymphocytose réactive: la lésion est constituée de lymphocytes à prolifération diffuse. L'hyperplasie lymphoïde est plus prononcée que le pseudotumeur inflammatoire, les follicules lymphoïdes sont plus fréquents. Les lésions sont principalement des lymphocytes matures et ronds avec pulpe. La disposition pléomorphe des cellules est caractérisée par un centre germinal mitotique actif, une matrice fibreuse primordiale avec plusieurs éosinophiles et une prolifération de cellules endothéliales.
Lymphocytose atypique: représente une maladie transitoire intermédiaire entre la lymphocytose réactive et le lymphome malin, caractérisée par la composition lymphocytaire: les lymphocytes sont une hyperplasie diffuse, les follicules lymphoïdes sont moins nombreux et les lésions sont principalement matures. La composition des cellules, qui diffère de l'hyperplasie lymphoïde réactive, tient au fait que le nombre de lymphocytes immatures est important et qu'il existe une image de fission nucléaire en dehors du centre germinal.
Lymphome malin: se compose de lymphocytes immatures morphologiquement simples ou de lymphocytes de forme distincte, avec un nombre plus important de cellules mitotiques du développement dégénératives plus grandes, un noyau plus polymorphonucléaire et souvent coexistant. Caractéristiques du ren, les follicules lymphoïdes sont absents ou peu visibles et la prolifération des cellules endothéliales nest pas évidente.
L'hyperplasie lymphoïde réactive histologiquement bénigne montre des follicules lymphoïdes dotés de centres germinaux réactifs et une variété de composants cellulaires, notamment des lymphocytes, des histiocytes et des plasmocytes, ainsi que des lymphomes malins avec lésions lymphoïdes invasives. Cytologiquement, il se caractérise par une composition cellulaire atypique et atypique, qui se divise selon les caractéristiques pathologiques en pseudotumeur inflammatoire, hyperplasie lymphoïde réactive, hyperplasie lymphocytaire atypique et lymphome malin. Grâce à la combinaison organique de la classification histopathologique et de la classification immunologique, il peut fournir une base plus fiable pour le diagnostic clinique et le traitement.
1. Exploration par échographie Le lymphome étant composé d'un grand nombre de lymphocytes, le tissu fibreux est peu espacé, le réflexe A-superior montre un réflexe faible dans la lésion, l'atténuation acoustique n'est pas évidente, la frontière est nette et l'échographie B montre que la lésion est irrégulière, plate ou elliptique. Forme, limite nette, moins d'écho interne, atténuation de la lumière, les CDI ont souvent trouvé un flux sanguin riche dans la lésion.
2. Scanner La plupart des tumeurs sont situées à l'avant de la paupière et touchent le globe oculaire, les muscles extra-oculaires ou le nerf optique.La frontière n'est pas claire, la forme est irrégulière, l'amélioration est évidente et la destruction osseuse est rare, mais elle peut remplir les paupières.
3. Le lymphome en IRM est principalement localisé dans la glande lacrymale, en orbite, et peut également se diffuser dans les tissus mous de liliaque. En IRM, le TlWI correspond essentiellement à un signal moyen, le signal T2 est à signal élevé ou à signal hétérogène moyen et élevé, et le rehaussement est évident. Il peut montrer la structure normale des paupières, même pleines de paupières.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du lymphome malin de la paupière non hodgkinien
Selon l'historique et les manifestations cliniques, associés à un examen d'imagerie, le diagnostic n'est pas difficile et le diagnostic final dépend de la biopsie.
Principalement différenciée des tumeurs épithéliales des glandes lacrymales, cette dernière est multi-écho ou réflexe modéré-élevé, mais il est difficile de la distinguer du pseudotumeur des glandes lacrymales. Les résultats cliniques et d'imagerie sont similaires, seul l'âge du lymphome est trop important et l'identification finale nécessite une confirmation pathologique.
