Granulomatose de Wegener
introduction
Introduction au granulome de Wegener Wegenersgranulomatosis se caractérise par un granulome nécrosant progressif et une petite vascularite étendue, qui affecte principalement les voies respiratoires, les reins, la peau et d'autres organes pour produire les manifestations cliniques correspondantes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Population sensible: l'âge d'apparition est de 30 à 50 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: infection à staphylocoques
Agent pathogène
Granulomatose de Wegener
Étant donné que la plupart des patients présentent des symptômes des voies respiratoires supérieures et une glomérulonéphrite, la plupart des patients pensent que la protéine à séparation lente après une infection des voies respiratoires supérieures peut devenir un allergène, entraînant ainsi une réaction allergique et une maladie globale. Le triméthoprime (TMP) et l'iodométhylisoxazole (SMZ) ont été associés à une survie à long terme, ce qui semble indiquer que la maladie est associée à des infections microbiennes. La moitié des cas sont positifs pour le facteur rhumatoïde, avec une gamma globulinémie et une circulation sanguines élevées. Un complexe immunitaire est associé à des interventions immunitaires cellulaires dans les maladies auto-immunes. De nombreuses données ont montré que les patients atteints de granulomatose de Wegener active avaient des autoanticorps anti-leucocytaires, des anticorps anti-SSA et anti-SSB, traités avec des immunosuppresseurs, lorsque la maladie était soulagée. Les anticorps cytoplasmiques sériques anti-neutrophiles (ANCA) peuvent disparaître et réapparaître lorsque la maladie réapparaît, ce qui indique que les ANCA sont liés à la pathogenèse de cette maladie. Quelques cas se sont finalement transformés en lymphome malin, donc si la maladie est une tumeur maligne La réponse n'a pas encore été explorée.
La prévention
Prévention du granulome de Wegener
Premièrement, le niveau de prévention
1. Renforcer la nutrition et améliorer la forme physique.
2. Prévenir et contrôler linfection et améliorer la fonction auto-immune.
3. Évitez le vent et le froid, évitez les fatigues, évitez l'alcool et le tabac, évitez les plats épicés.
4. Protégez les yeux et le nez pendant les activités en plein air.
Deuxièmement, la prévention secondaire
Diagnostic précoce, compréhension du nez et des infections du nez, bonne observation clinique, détection précoce des dommages causés à divers systèmes, traitement précoce, contrôle principalement des yeux, infection nasale.
Prévention de troisième et troisième niveau
Faites attention aux lésions pulmonaires, rénales, cardiaques et cutanées, ainsi quà linfection secondaire au Staphylococcus aureus, au système nerveux et au système digestif, à la régulation de limmunité, à la désintoxication, à la désintoxication, à la promotion de la circulation sanguine et à la suppression du stase sanguin. .
Complication
Complications granulomateuses de Wegener Complications infection à staphylocoques
La principale complication de cette maladie est linfection à Staphylococcus aureus.
Symptôme
Symptômes de la granulomatose de Wegener symptômes communs douleur thoracique muqueuse nasale ulcère uvéite paupière affaissement kératite sans syndrome néphrotique urinaire perforation du septum nasal congestion nasale trouble sensoriel
Les hommes et les femmes peuvent être atteints, homme: femme 3: 2, plus de la moitié de l'âge d'apparition ayant entre 30 et 50 ans, la plupart des patients ont de la fièvre, une perte de poids, de la fatigue et des douleurs articulaires, une myalgie, etc. Trois symptômes de maladie rénale.
1. Au début de la maladie, il existe souvent des symptômes persistants de rhinite ou de sinusite des voies respiratoires supérieures, tels que débordement nasal, expectoration purulente, écoulement nasal ou même aucun tissu nécrotique. Des cicatrices sont associées à des granules rugueuses et irréguliers sur le septum nasal et le septum nasal. Perforation du septum nasal sévère, destruction de l'os nasal pour former le nez en selle, un petit nombre de cas d'obstruction aiguë de la gorge, des symptômes respiratoires inférieurs, tels que toux, une petite quantité d'hémoptysie, souvent une infection bactérienne secondaire, des cas graves peuvent se produire un grand nombre d'hémorragies alvéolaires, Difficulté à respirer ou même insuffisance respiratoire.
2. La protéinurie, les globules rouges et l'urine tubulaire apparaissent généralement dans les six mois qui suivent le début de la maladie et s'accompagnent d'une hypertension artérielle pouvant entraîner une insuffisance rénale et, en l'absence de maladie rénale, elle ne peut pas être exclue.
3. Les lésions cutanées et muqueuses sont présentes dans 60% des cas, se traduisant par un purpura, un herpès hémorragique, des nodules, des plaques invasives et des ulcères, etc., 1/4 des lésions apparaissent aux stades précoces de la maladie, se traduisant souvent par des papules et des cloques nécrosantes. Réparties symétriquement dans les extrémités et les fesses, les lésions de la pyodermite antérieure peuvent parfois être utilisées comme manifestation précoce.
4. Les lésions oculaires représentent environ 20% à 60% des cas pouvant être causés par un granulome ou une vascularite, notamment une kératoconjonctivite, un ulcère scléral de la cornée, une sclérite granulomateuse, une vascularite du nerf optique, une artérite rétinienne, Globes oculaires et autres protrusions.
5. Les dommages aux oreilles représentaient environ 1/4 des cas, dus à la granulomatose provoquée par la cavité de l'oreille moyenne, à la destruction des sinus sinus, aux ulcères nasaux, à l'occlusion de la trompe d'Eustache provoquée par une otite moyenne exsudative ou suppurée, à une perte auditive, à des vertiges, etc. .
6. Les lésions du système nerveux représentent environ 1/5. La vascularite du système nerveux est la principale cause des symptômes, notamment la polynévrite, les troubles neurologiques induits par la motricité, etc., mais peut également être causée par une granulomatose nasale ou sinusale, provoquant une ptose. Ophtalmoplégie: impliquant l'hypophyse postérieure pour provoquer le diabète insipide.
7. Le système cardio-vasculaire est affecté d'environ 15%, ce qui se manifeste par une péricardite, une myocardite, une arythmie, etc. Au stade avancé, une hypertension et une insuffisance cardiaque peuvent survenir.
8. Système digestif affecté, se manifestant par une cavité buccale, la taille de la muqueuse intestinale, différentes profondeurs dulcères, des douleurs abdominales, une diarrhée, du sang dans les selles, des oreillons occasionnels, une hépatite, une pancréatite signalée, le développement de la maladie est souvent progressive Le pronostic est mauvais, les symptômes respiratoires précoces apparaissent et les reins sont les plus fréquents après une atteinte du système systémique. Ils sont généralement libérés dans les six mois. Une insuffisance rénale est alors la principale cause de décès. Un traitement précoce par un traitement actif est la solution pour retarder l'évolution de la maladie: un petit nombre de patients ne peut affecter que les poumons ou la peau, le tractus gastro-intestinal, l'absence de glomérulonéphrite et les lésions des voies respiratoires supérieures et se limite à la granulomatose de Wegener, bénigne et typique. La relation entre granulome intragranulaire n'est pas claire.
Examiner
Examen du granulome de Wegener
Globule blanc
Les éosinophiles augmentent souvent, l'insuffisance rénale chronique a souvent une petite anémie cellulaire, une vitesse de sédimentation érythrocytaire accrue, en particulier lorsque le système est impliqué, une protéine urinaire apparaît, les globules rouges suggèrent une atteinte rénale, une fonction rénale et des lésions rénales Les lésions étaient cohérentes, certains cas étaient positifs pour le facteur rhumatoïde, une augmentation de r-globuline, une augmentation des complexes immuns circulants, le complément sérique était normal ou légèrement surélevé, des anticorps anti-SSA, SSB, anti-muscle lisse.
Ces dernières années, de nombreuses littératures ont rapporté que l'anticorps sérique anti-neutrophiles (ANCA) est un anticorps spécifique de cette maladie par immunofluorescence indirecte utilisant des neutrophiles comme substrat antigénique: il est brillant, à grain grossier et actif. La sensibilité de la période varie de 70% à 100% et la spécificité de 86%, ce qui peut être utilisé comme indicateur pour diagnostiquer la maladie et surveiller l'activité.
2. Inspection aux rayons X
La radiographie thoracique montre de multiples lésions pulmonaires, principalement des infiltrations interstitielles non spécifiques à un stade précoce, suivies de lésions invasives, nodulaires, voire creuses, de masses solitaires, etc., similaires à une pneumonie, une tuberculose, un cancer du poumon, etc., un faible nombre de patients pouvant être dû à la granulation L'ablation des voies respiratoires forme une atélectasie, la couche bronchique présente une sténose de la trachée ou des bronches, les voies respiratoires supérieures présentent un épaississement de la muqueuse du sinus et même une destruction des os et des os du sinus.
3. examen pathologique
La biopsie des voies respiratoires supérieures peut montrer une vascularite ou un granulome nécrosant, une biopsie négative et exclure la maladie, un examen répété peut augmenter le taux positif, une biopsie rénale peut être observée dans certains cas de glomérule focale, segmentaire, nécrotique glomérulaire Néphrite, où les dépôts de fibrine sont souvent trouvés dans les zones de dommages actifs et de nécrose.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du granulome de Wegener
Diagnostic
Le diagnostic repose sur une combinaison d'examens cliniques et histopathologiques:
1. Un granulome nécrosant se produit dans les voies respiratoires supérieures ou inférieures.
2. Poumon, la peau présente une vascularite nécrosante focale primaire.
3. Néphrite tubulaire nécrosante focale.
Afin de pouvoir diagnostiquer rapidement, vérifiez les conditions suivantes et répétez l'examen pathologique si nécessaire:
1. Rhinite et / ou sinusite chronique avec érosion des muqueuses ou hyperplasie des tissus de granulation.
2. Oeil, ulcère de la muqueuse buccale, nécrose ou granulome.
3. Il y a des ombres nodulaires variables ou des trous dans les poumons.
4. La peau présente un purpura, une plaque invasive nodulaire, une nécrose, des ulcères, etc.
Les normes proposées par lAmerican College of Rheumatology en 1990 sont disponibles à titre de référence: 1 nasale ou stomatite (ulcères buccaux douloureux ou indolores, sécrétions nasales sanglantes), 2 radiographies thoraciques montrant des nodules, une infiltration pulmonaire fixe ou une formation de cavité, 3 urines Une hématurie microscopique liquide (globules rouges> 5 / champ de forte puissance) ou une injection de globules rouges, un thrombus tissulaire montrant une paroi ou des artères artérielles et de petites artères autour du tissu, ainsi que des modifications de l'inflammation granulomateuse, conformément aux deux critères susmentionnés, peuvent être diagnostiqués Le granulome de Wegener a une sensibilité de 88,2% et une spécificité de 92%.
Diagnostic différentiel
Ce qui doit être diagnostiqué est:
1. Polyartérite nodulaire, principalement une atteinte segmentaire des petites et moyennes artères présentant des lésions inflammatoires et nécrotiques, aucune lésion granulomateuse, plusieurs organes et organes, manifestations cliniques, souvent des nodules sous-cutanés, hypertension, abdomen Les symptômes, les lésions rénales précoces et la fatigue respiratoire ne sont souvent pas affectés.
2. Granulomatose lymphomatoïde, infiltration vasculaire systémique et granulomatose nécrosante centrale vasculaire, voies respiratoires supérieures peu souvent impliquées, lésion touchant principalement les poumons, la peau, les nerfs et les reins interstitiels, lymphocytes, cellules plasmatiques Les cellules tissulaires, les lymphocytes atypiques infiltrent, bien que la vascularite granulomateuse, mais les dommages granulomateux ne soient souvent pas évidents, la vascularite est également une perturbation leucocytaire atypique ou une nécrose de type fibrine.
3. La réticulose maligne médiane, lésion destructrice du nez et du visage, ne concerne généralement pas les poumons, nécrose pathologique principalement coagulative, infiltration de cellules pléomorphes, ainsi que des lymphocytes atypiques visibles, sans vascularite Et le granulome.
4. La méthode par anticorps immunofluorescent pour biopsie rénale et pulmonaire (syndrome de Goodpasture), syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire (syndrome de Goodpasture), peut détecter un anticorps anti-rein de petite membrane basale et peut détecter des anticorps anti-GBM en circulation. Elle peut être différenciée du granulome de Wegener.
