Uvéite associée au lupus érythémateux disséminé
introduction
Introduction à l'uvéite associée au lupus érythémateux disséminé Le lupus érythémateux systémique (systemiclupuserythematosus) est une maladie auto-immune du tissu conjonctif principalement médiée par des complexes immuns, caractérisée généralement par de multiples productions d'autoanticorps et de systèmes multiples, une atteinte de plusieurs organes et une dermatite oculaire de l'il. Syndrome de Sjögren, kératite, sclérite, uvéite antérieure, vasculopathie rétinienne, etc. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: vascularite
Agent pathogène
Causes de l'uvéite associée au lupus érythémateux disséminé
(1) Causes de la maladie
Des causes inexpliquées, de nombreuses recherches suggèrent que des facteurs génétiques, des facteurs immunitaires, des facteurs infectieux, des médicaments, etc. peuvent jouer un rôle dans leur pathogenèse.
(deux) pathogenèse
Bien que la pathogénie exacte de cette maladie ne soit pas entièrement comprise, il a été trouvé qu'elle était associée aux antigènes HLA-DR2 et HLA-DR3, en particulier à l'allèle HLA-DRBl * 0301 et à l'allèle HLADQ * 0501. L'antigène HLA-B8 est étroitement apparenté aux patientes, tandis que l'antigène HLA-B7 et l'HLA-B8.42 sont associés à un érythème discoïde; les cellules T autoréactives stimulent la différenciation des cellules B autoréactives et produisent des auto-anticorps, ces derniers allant jusqu'à III. Le type de réaction allergique (type de complexe immunitaire) endommage plusieurs systèmes et plusieurs organes: après une infection virale, le génome est intégré au génome de la cellule hôte et l'altération du gène peut induire des anticorps contre l'ADN altéré de l'hôte, infectant ainsi la surface de la cellule. Les antigènes viraux peuvent provoquer des changements dans les membranes cellulaires, induisant ainsi des réponses immunitaires humorales contre ces cellules infectées; les facteurs liés au médicament et à l'environnement peuvent endommager la structure du corps, provoquant des réponses immunitaires et des lésions organiques multiples.
Les caractéristiques immunologiques du lupus érythémateux disséminé sont une diminution de la fonction des lymphocytes T inhibiteurs, une activation des lymphocytes B polyclonaux, une globulémie hyperimmune et la formation dautoanticorps, dont des anticorps antinucléaires, des anticorps anti-ADN simple brin (anticorps anti-ADNs simple brin). Un anticorps anti-ADN double-brin ou un anticorps anti-ADN (anti-ADNd) ou anti-ADNn), un anticorps contre les composants cytoplasmiques, qui sont déposés dans divers organes et tissus par la circulation sanguine pour former un complexe immun et activer le complément. Systémique, provoquant des réactions inflammatoires et des lésions tissulaires, la vascularite constitue ses modifications physiopathologiques initiales et fondamentales.
La prévention
Prévention de l'uvéite associée au lupus érythémateux disséminé
Il nexiste aucune mesure préventive efficace contre cette maladie, mais la détection et le diagnostic précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Lupus érythémateux systémique compliqué de complications d'uvéite Complication vasculite
Les hémorragies rétiniennes et les vascularites sont plus courantes.
Symptôme
Lupus érythémateux disséminé associé à des symptômes d'uvéite symptômes communs douleurs articulaires uvéite érythème discoïde anomalie du champ visuel inflammation externe sclérale syndrome néphrotique rétinien dème dème névrite optique postérieure kératite
Lésion oculaire
(1) uvéite: uvéite causée par le lupus érythémateux disséminé, se manifestant principalement par une vascularite rétinienne et une vascularite choroïdienne, peut également provoquer une iridocyclite non granulomateuse, une choroïdite, etc.
La vascularite rétinienne est généralement une inflammation occlusive. Le blépharospasme rétinien classique est la micro-infarctus de la couche de fibres nerveuses optiques provoquée par des artérioles rétiniennes ou une occlusion artérielle terminale.Cette lésion peut s'accompagner de symptômes évidents, impliquant la région maculaire. Provoque une perte de vision sévère, contrairement aux autres taches de coton causées par ce dernier, il nest pas facile de provoquer une hémorragie rétinienne, une angiographie à la fluorescéine du fond d'il a révélé que la plaque de coton imbibé est équivalente à la zone non perfusée de la rétine.
Bien que la vascularite rétinienne occlusive concerne principalement l'artère rétinienne, elle peut également concerner la veine rétinienne, bien que la petite artère soit facilement impliquée, mais que l'artère centrale de la rétine peut également être atteinte et que, chez certains patients, une occlusion capillaire telle que la rétinopathie diabétique peut toujours se produire.
D'autres manifestations de vascularite rétinienne et de lésions vasculaires peuvent également se produire, telles que gaine vasculaire rétinienne, hémorragie rétinienne, microanévrysme, membrane néovasculaire rétinienne, etc.
Bien que l'uvéite antérieure puisse se produire seule, elle est souvent rare et s'accompagne souvent de sclérite et de glaucome secondaire.
(2) Neuro-ophtalmologie: cette maladie peut causer diverses anomalies neuro-ophtalmologiques, telles qu'un érythème transitoire, la cécité corticale, des anomalies du champ visuel, une névrite optique, une névrite optique rétrobulbaire, une neuropathie optique ischémique, un dème du disque optique, une atrophie optique. , strabisme, illusion, pseudotumeur cérébrale, infarctus cérébral occipital, etc.
(3) Autres changements:
1 paupière: rougeur et gonflement des paupières, érythème discoïde, papules squameuses, etc.
2 conjonctive et kératopathie: environ 20% des patients atteints de kératopathie et de la conjonctive, principalement pour syndrome de Sjögren secondaire ou kératoconjonctivite sèche, 6,5% à 88% des patients présentant des lésions cornéennes ponctuées, environ 8% Les patients atteints de conjonctivite récurrente, certains patients peuvent présenter une fibrose sous-épithéliale et un rétrécissement de la conjonctive, un petit nombre de patients peuvent présenter une kératite interstitielle profonde, une néovascularisation cornéenne.
3 sclérite et inflammation sclérale: la sclérite se manifeste souvent par une sclérite antérieure ou une sclérite nodulaire, les patients ne sont généralement pas atteints de sclérite nécrosante; le pronostic est donc meilleur, linflammation sclérale est rare, généralement bénigne, L'auto-limitation, le pronostic est meilleur.
2. Performance du corps entier
(1) Performance générale: la plupart des patients présentent des manifestations systémiques non spécifiques telles que fièvre, fatigue, perte de poids et douleurs articulaires.
(2) Modifications de la muqueuse buccale et de la peau: environ 85% des patients présentent des lésions cutanées dont l'érythème cutané est le plus courant. Elles se caractérisent généralement par un érythème papillon (joue, érythème de la racine du nez fusionné en forme de papillon), plat ou légèrement surélevé, L'érythème discoïde présente souvent un blocage kératinisé des squames et des follicules pileux, des ulcères cutanés, une hémorragie fragmentée, des lésions cutanées purpuriques, une perte de cheveux, une éruption maculo-papuleuse, etc. Lésions cutanées, les lésions cutanées ci-dessus sont aggravées après l'exposition au soleil; en outre, 26% à 40% des patients ont des ulcères de la bouche indolores.
(3) Arthrite: Larthrite est une manifestation initiale courante: environ 85% des patients présentent de telles lésions. Larthrite provoque souvent une douleur ou une sensibilité évidentes. Il peut sagir dune polyarthrite migratoire qui napparaît généralement pas. Déformation articulaire.
(4) Lésions rénales: environ la moitié des patients souffrent de lésions rénales pouvant être caractérisées par un syndrome néphrotique ou une glomérulonéphrite, une maladie glomérulaire membraneuse, une néphrite proliférative focale, une néphrite proliférative diffuse, etc. Les lésions sont lune des principales causes de décès chez les patients.
(5) Maladies neurologiques: environ un tiers des patients présentent des modifications neuropsychiatriques se traduisant par l'épilepsie, une maladie organique, le syndrome cérébral, la psychose et la neuromyélite transversale, la neuropathie périphérique et la paralysie des nerfs crâniens.
(6) Cardiopathies: environ 20% des patients ont une cardiopathie qui peut se manifester par une péricardite, une myocardite et une endocardite de Libman-Sacks, cette dernière maladie étant souvent associée à des anticorps antiphospholipides.
(7) Autres modifications: les patients peuvent présenter une pleurésie, une pneumonie, une hépatosplénomégalie, une adénopathie, etc.
Examiner
Examen de l'uvéite associée au lupus érythémateux disséminé
Le diagnostic de cette maladie repose principalement sur les manifestations cliniques et sur le sang, les urines et les examens immunologiques. Des anticorps anti-nucléaires apparaissent chez 95% des patients. Ce test est donc un bon test de dépistage, mais cet anticorps peut également apparaître. Dans les autres maladies rhumatismales, les maladies auto-immunes du foie et les maladies de la thyroïde, il n'est pas spécifique et les tests de spécificité sont des anticorps anti-ADNd et des anticorps anti-antigènes Sm.
L'angiographie de fond à la fluorescéine permet de détecter les fuites artérielles, microvasculaires et réticulaires de la rétine, la coloration des parois vasculaires, le microanévrysme, la perfusion capillaire, l'dème maculaire cystoïde, la néovascularisation rétinienne, etc. Ces modifications sont causées par d'autres vascularites rétiniennes. Il n'y a pas de différence essentielle dans le changement ni de valeur significative dans le diagnostic de cette maladie.Toutefois, chez les patients dont le diagnostic est confirmé, une vascularite rétinienne est constatée dans l'angiographie à la fluorescéine du fond, ce qui indique souvent que le patient présente une inflammation active systémique, ainsi que la non-perfusion rétinienne et la néoplasie rétinienne. Les dèmes vasculaires et rétiniens jouent également un rôle important dans l'orientation du traitement clinique, notamment pour déterminer si une chirurgie au laser est nécessaire.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'uvéite associée au lupus érythémateux systémique
Les manifestations oculaires surviennent généralement après des lésions cutanées et autres lésions systémiques, qui ne sont généralement pas difficiles à diagnostiquer. Cependant, des lésions oculaires peuvent parfois se produire avant l'apparition d'autres lésions pouvant entraîner des difficultés de diagnostic. Par conséquent, de jeunes patients présentant une plaque de coton et des saignements peuvent se produire. La possibilité de la maladie doit être prise en compte et une consultation avec un rhumatologue ou un médecin aidera à diagnostiquer la maladie.
Les lésions oculaires causées par cette maladie doivent être associées à des maladies provoquant une vascularite rétinienne, telles que l'uvéite, l'uvéite syphilitique, la polyarthrite nodulaire, la maladie de Behcet, la maladie de Takayasu, la granulomatose de Wegener, etc. Lidentification de linflammation, telle que les patients atteints dune maladie systémique claire, nest généralement pas difficile à distinguer dautres maladies, telles que les patients atteints de vascularite rétinienne apparaissant avant la maladie systémique, vous devez effectuer des tests de laboratoire pertinents, une observation de suivi et dautres méthodes. Consultation spécialisée, la plaque de coton rétinienne de cette maladie doit également être différenciée de la rétinopathie provoquée par le diabète, lhypertension et la rétinopathie radioactive.
