Myélopathie due au lupus érythémateux disséminé
introduction
Introduction à la myélopathie induite par le lupus érythémateux systémique La myélopathie induite par le lupus érythémateux systémique (SLE) est une manifestation du SLE dans la moelle épinière. Le LES est une maladie auto-immune spécifique impliquant de multiples facteurs (génétiques, hormones sexuelles, environnement, infection, médicaments, réponse immunitaire) pouvant affecter plusieurs systèmes. Il existe donc de nombreux symptômes de lésion organique et de nombreuses irrégularités au début de la maladie. Fièvre, lésion cutanée la plus fréquente, érythème papillon des joues et du nez, éruption cutanée du cou ou du tronc, souvent associée à des douleurs articulaires et à une adénopathie. Selon des statistiques allant de 20% à 60%, les lésions du système nerveux central dues au SLE sont la principale cause de décès, et certains rapports peuvent atteindre 75% (Johnson, 1968). Les épisodes récurrents de convulsions sont les plus fréquents, suivis des troubles du nerf crânien, des troubles mentaux, des accidents vasculaires cérébraux, de l'augmentation de la pression intracrânienne et de la méningite, des mouvements involontaires et des lésions nerveuses périphériques telles que le phénomène de Raynaud. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.0052% Personnes sensibles: les femmes Mode d'infection: non infectieux Complications: thrombocytopénie anémie hémolytique
Agent pathogène
Causes de la myélopathie causée par le lupus érythémateux systémique
Facteurs génétiques (25%):
Le SLE est une maladie inflammatoire chronique due à un déséquilibre immunitaire, dont les caractéristiques immunologiques sont lactivation de lymphocytes T et / ou de lymphocytes B autoréactifs polyclonaux, ainsi que la production de divers auto-anticorps. Des études ont confirmé que les facteurs génétiques sont associés à la pathogenèse du lupus érythémateux systémique et que l'apoptose pourrait jouer un rôle dans la pathogenèse du LES.
Anomalie immunitaire (35%):
Le SLE contient divers auto-anticorps, qui sont à la fois le résultat d'un dysfonctionnement immunitaire et la cause de changements pathologiques, qui peuvent provoquer des lésions du tissu cérébral, telles que des anticorps anti-neuronaux associés à des lésions cérébrales diffuses. Des études ont montré une résistance dans le liquide céphalo-rachidien. Les anticorps lymphocytaires peuvent provoquer la démyélinisation du tissu nerveux, et il est supposé que les dommages à la moelle épinière sont liés à cela.
Lésions vasculaires (5%):
Des expériences ont montré que les complexes immuns circulants peuvent induire la libération de substances vaso-actives causées par une lésion plaquettaire, tandis que les anticorps anticoagulants du lupus et les anticorps anti-cardiolipine endommagent directement les cellules endothéliales vasculaires. La vascularite est l'une des maladies fondamentales du lupus érythémateux systémique. La sténose ou l'occlusion de la lumière provoque une micro-infarctus étendue, tandis que l'utilisation à long terme de glucocorticoïdes peut entraîner des modifications de la pression artérielle et de l'hémodynamique ainsi que l'apparition précoce d'artériosclérose.
Le lupus érythémateux disséminé peut être considéré dans un certain sens comme une maladie du système immunitaire complexe, qui provoque une vascularite, dont les modifications pathologiques au niveau de la moelle épinière sont similaires à celles du cerveau, principalement des lésions vasculaires inflammatoires et des modifications de lartérite au niveau de la moelle épinière et des artères. La fibrose peut épaissir les capillaires et provoquer de petites hémorragies.Une réaction inflammatoire autour des vaisseaux sanguins.Il a été rapporté que la substance blanche de la moelle épinière est une dégénérescence subaiguë et que sa myéline disparaît et que les vacuoles changent (vacuolaires). Changer) et ainsi de suite.
La prévention
Prévention de la myélopathie causée par le lupus érythémateux systémique
Diagnostic précoce, traitement correct et opportun, évitez les facteurs induits.
Les facteurs prédisposants courants sont: l'exposition au soleil, les rayons ultraviolets, une stimulation par le froid pouvant entraîner une récurrence de la maladie; certains patients atteints de lupus sont évidemment liés à des médicaments tels que la pénicilline, les sulfamides, la phénylbutazone, l'hydralazine (hydrazinazine), La procaïnamide, la chlorpromazine, la phénytoïne, l'isoniazide, les contraceptifs oraux, etc. peuvent amener les patients atteints de lupus érythémateux en rémission à subir des modifications actives et des analyses de laboratoire.
Complication
Complications de la myélopathie induites par le lupus érythémateux systémique Complications thrombocytopénie anémie hémolytique
Il existe des manifestations typiques du LES, telles qu'un érythème facial au papillon, une allergie au soleil, des douleurs articulaires, des lésions cardiaques, rénales et autres.
Symptôme
Symptômes de myélopathie dus au lupus érythémateux systémique Symptômes communs Érythème papillon au visage Thrombopénie Maladie de la moelle épinière Photoallergie Leucopénie Infection secondaire Paraplégie Mouvement involontaire Lésion nerveuse périphérique Augmentation de la pression intracrânienne
Les manifestations cliniques des lésions de la moelle épinière ressemblent à une myélite aiguë, souvent située dans le segment thoracique, dont la plupart sont une apparition soudaine et une paraplégie rapide et peuvent également se manifester par une flaccidité au début de la maladie, avec un plan sensoriel de perte, de perte de position et de vibration, ou de préservation, peu profond. Certains ont un développement croissant, peuvent avoir une rétention urinaire, le pronostic de la myélite transverse est médiocre, souvent à cause d'une infection secondaire et du décès. En outre, les patients doivent toujours présenter des performances typiques du LES, telles qu'un érythème facial, Allergie au soleil, douleurs articulaires, dommages au cur, aux reins et à d'autres organes.
On peut trouver dans le sang des analyses de laboratoire de cellules de lupus dans le sang, notamment des anticorps anti-ADN simple brin (ADNss), des anticorps anti-ADN double-brin (ADNdb), des anticorps anti-nucléaires positifs (ANA), une pression d'examen du liquide céphalorachidien normale, certains patients souffrant de lymphe Les cellules sont légèrement élevées, la teneur en protéines peut être augmentée, dépasse rarement 1 g / L, 50% des patients présentent une IgG élevée et parfois la teneur en sucre est réduite.Certaines personnes pensent que la teneur en sucre est significativement réduite, ce qui constitue un changement relativement spécifique de la myélite transverse. On peut trouver des anticorps IgG anti-neuronaux et des anticorps anti-lymphocytes.
SLE utilise actuellement les critères de classification révisés par l'American College of Rheumatology en 1982.
1. érythème facial papillon.
2. érythème en forme de disque.
3. allergie au soleil.
4. Ulcères buccaux ou nasopharyngés.
5. arthrite non érosive.
6. sérositis.
7. Dommages aux reins.
8. Crises de neuropathie ou psychose.
9. Anémie hémolytique sanguine anormale, leucopénie, lymphopénie ou thrombocytopénie.
10. Cellules de lupus immunologiques anormales positives, anticorps anti-ADN-positif, anticorps anti-SM, ou faux positif pour le sérum anti-syphilis pendant 6 mois.
11. Positif pour les anticorps antinucléaires.
Cliniquement, si dautres symptômes sont exclus, sil existe au moins 4 des 11 critères ci-dessus, le diagnostic de SLE peut être diagnostiqué.
Examiner
Examen de la myélopathie causée par le lupus érythémateux systémique
1. Examen immunologique sur le sang d'un anticorps anti-ADN simple brin (ADNss), d'un anticorps anti-ADN double brin (ADNdb), d'un anticorps anti-nucléaire positif (ANA), d'un anticorps anti-Sm et d'un anticorps anti-Rib sont des anticorps marqués et ne représentent pas une activité de la maladie. Les patients présentant des anticorps anti-SSA et anti-SSB positifs présentent souvent des symptômes tels que sécheresse de la bouche et yeux secs, tandis que les patients présentant des anticorps anti-ARN positifs présentent souvent le phénomène de Raynaud et 50 à 70% des patients présentent des anticorps anti-histone positifs.
2. La pression d'examen du liquide céphalo-rachidien est normale, les lymphocytes peuvent être légèrement élevés, la teneur en protéines est rarement supérieure à 1,0 g / L, 50% des patients présentant une IgG élevée, parfois une teneur en sucre réduite, des anticorps anti-neurones IgG et anti-lymphatiques. Anticorps cellulaires.
3. RSE, routine sanguine, routine urinaire.
4. Complément sérique C3, C4, CH50 Le niveau de complément est négativement corrélé à l'activité du LES, le complément sérique est extrêmement bas, la maladie est à un stade avancé et le complexe immunitaire en circulation: la période active du LES est augmentée.
5. La gamma globuline active ou 2, globuline active dans l'électrophorèse des protéines sériques a augmenté et est revenue à la normale après le traitement.
6. Anticorps antiphospholipides La présence d'anticorps antiphospholipides peut provoquer une thrombose artérielle et veineuse, mais aussi une thrombocytopénie et une hémorragie.En plus de l'encéphalopathie, les anticorps antiphospholipides peuvent également provoquer une mort à la naissance ou un faux-mariage.
7. Test du lupus cutané Le patient présentera un dépôt de complexe immunitaire à la jonction de l'épiderme et du derme de la peau.Lors d'une biopsie cutanée, la fluorescence de type ligne verte de l'herbe à la jonction de l'épiderme et du derme peut être vue au microscope à fluorescence. Le test de la ceinture de lupus, ceinture de lupus, est utile pour le diagnostic du LES, mais il nest pas propre aux patients atteints de LES, mais le test fortement positif de la ceinture de lupus indique souvent que le LES peut lêtre.
8. Examen IRM rachidien avec diagnostic différentiel.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la myélopathie causée par le lupus érythémateux systémique
Selon les manifestations cliniques typiques du LES et les symptômes des lésions de la moelle épinière, le diagnostic de cette maladie nest pas difficile.
Attention et myélite aiguë, tumeur de la moelle épinière, compression de la moelle épinière, etc., au moyen de tests de laboratoire et d'examen par IRM vertébrale, l'identification n'est pas difficile.
