polyangéite microscopique
introduction
Introduction à la micro-polyangiite La polyangite microscopique (MPA) est une vascularite systémique impliquant de petits vaisseaux. Les manifestations cliniques sont similaires à celles de la PAN. Ses caractéristiques sont caractérisées par une glomérulonéphrite rapide (RPGN) et une atteinte pulmonaire, différente de la PAN. La PAN classique envahit principalement les petites et moyennes artères. Si la lésion implique de petites artères, veines et capillaires, Puis exclure le PAN classique et appartenir à la MPA, ses caractéristiques cliniques sont une vascularite poumon-rein, sérum anti-MPO positif. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension, hémoptysie, anémie
Agent pathogène
La cause de la micro-polyangiite
(1) Causes de la maladie
Cette maladie et une néphrite rapide chez des frères et soeurs homologues de l'antigène des leucocytes humains (HLA) de la famille ont été signalés. Par conséquent, on pense que la sensibilité des gènes et l'environnement externe sont à l'origine de la maladie et que les facteurs causant la vasculite sont peut-être plus complexes Single
(deux) pathogenèse
Depuis la fin des années 1980, l'anticorps cytoplasmique anti-neutrophiles (ANCA) est très prisé pour la pathogenèse des maladies vasculaires et son taux de réussite positif dans les AMP, principalement caractérisé par la glomérulonéphrite nécrosante, est significativement augmenté. Le composant principal de lantigène est la myéloperoxydase de leucocytes (MPO) ou la protéase 3 (PR3), qui produit les anticorps cytoplasmiques spécifiques des leucocytes, provoquant des lésions de la paroi des vaisseaux sanguins. Les causes de la vascularite peuvent être complexes plutôt que singulières.
Les ANCA sont récemment considérés comme une cause importante de lésion endothéliale vasculaire, en particulier dans les cas de WG et de MPA, et des expériences in vitro ont montré qu'ils peuvent stimuler l'adhésion des neutrophiles aux cellules endothéliales et induire une sensibilisation du TNF- (facteur de nécrose tumorale-). Cellules endothéliales dissoutes par les leucocytes en culture, les antigènes cibles MPO et PR3 d'ANCA n'étant présents que dans les granules de chlorophylle, le mécanisme d'activation de l'ANCA-PMN (neutrophiles polymorphonucléaires) n'a pas été élucidé et a été sensibilisé à partir de cellules PMN. Le PR3 a été mesuré sur la membrane plasmique, puis des études in vitro et in vitro ont montré que le TNF- et lIL-8 agissaient de manière synergique sur le PR3, le faisant passer de la membrane intragranulaire à la membrane neutrophile.
L'expression de molécules d'adhésion induites par les cytokines (LFA-1, ICAM-1 et ELAM-1) provoque un contact étroit entre le PMN et les cellules endothéliales, des neutrophiles sensibilisés aux cytokines, la coexistence de cellules endothéliales et d'ANCA dans la circulation sanguine, entraînant l'initiation ultérieure des ANCA La vascularite se produit dans une réaction en cascade, bien que les résultats expérimentaux et cliniques, le rôle spécifique de PR3-ANCA et de MPO-ANCA dans la pathogenèse de la vascularite reste inconnu.
Les autoanticorps anti-cellules endothéliales (AECA) ciblent directement les antigènes de surface des cellules endothéliales, considérés comme les facteurs responsables de la vascularite, mais leurs antigènes cibles dans la vascularite et leur importance dans la pathogenèse sont encore mal comprises. Vascularite primaire et secondaire à une maladie immunitaire systémique on peut détecter une vascularite; il s'agit donc d'un index non spécifique. L'étude montre que 28% des patients atteints de vascularite systémique peuvent être positifs dans l'AECA sérique, certains sérums AECA positifs peuvent Les cellules endothéliales produisent une cytotoxicité cellulaire dépendante du complément ou dépendante des anticorps (ADCC), ce qui suggère que lAECA est impliqué dans les dommages directs aux cellules endothéliales, en particulier dans la vascularite primitive (WG, MPA et maladie de Kawasaki), pouvant passer à travers des granules. La liaison des récepteurs Fcy des cellules ou des monocytes améliore l'adhésion endothéliale et provoque des lésions endothéliales, qui peuvent également activer les cellules, même si l'augmentation de l'AECA dans les vascularites primaires est généralisée. Cependant, sa spécificité est médiocre et la signification pratique de tels anticorps doit encore être évaluée: les cytokines peuvent être associées à la pathogenèse de la vascularite, les TNF- et l'IL-2 dans le sérum de PAN et de CSS augmentant de manière significative. Le TNF-, IL-1 est modérément élevé, et associés à ce type de pathogenèse sont IL-1 et TNF-, qui activent les cellules endothéliales et le PMN pour déclencher ou au moins promouvoir les dommages endothéliaux, a rapporté Kelow et al. (TGF-). Le facteur de croissance transformant ), IL-6, IL-8 est amélioré dans les vascularites.
Des études immunohistochimiques des vaisseaux dapprovisionnement des nerfs périphériques et des muscles chez des patients atteints de PAN ont montré que les infiltrats inflammatoires étaient principalement des monocytes et des lymphocytes T (en particulier CD4 +) et que des antigènes dactivation immunitaire exprimés par les cellules infiltrantes, tels que la transferrine IL-2R. Le récepteur et l'antigène HLA-DR suggèrent que le mécanisme immunitaire à médiation par les lymphocytes T participe au développement de la lésion du PAN et prolonge la période de la lésion.
La prévention
Prévention miniature de la polyangiite
À l'heure actuelle, il n'existe aucune mesure préventive efficace. On estime généralement que les personnes en bonne santé doivent veiller à se protéger au quotidien, à éviter les habitudes de vie malsaines et à utiliser rationnellement les antibiotiques pour prévenir les réactions allergiques, en particulier chez les personnes à haute sensibilité. Évitez toutes sortes de facteurs de sensibilisation, et cela devrait prévenir la maladie.
Complication
Complications mineures de la polyangiite Complications, hypertension, hémoptysie
19% à 33% des patients hypertendus, 12% à 29% des patients atteints de cette maladie présentant une hémorragie pulmonaire et un grand nombre d'hémoptysies, telles que la présence prolongée, peuvent être compliqués de dyspnée et d'anémie.
Symptôme
Polyangiite minime symptômes symptômes courants syndrome néphrotique oligurie protéine dème urinaire pas de douleur musculaire urinaire douleur abdominale expectoration avec ulcère buccal injecté de sang perte de poids
La maladie peut présenter une longue période asymptomatique avant le diagnostic, ainsi que des symptômes systémiques tels que douleurs articulaires ou hémoptysie quelques jours ou quelques années avant léclosion, et évoluer entre 4 semaines et 2 ans.La plupart des patients sont diagnostiqués avant le diagnostic. Il existe des symptômes systémiques, tels que malaise systémique sans cause, fièvre, perte de poids, etc., souvent diagnostiqués, chez 56% à 70% des patients présentant des changements corporels importants, et chez certains patients, de l'apparition initiale des symptômes au diagnostic depuis plus d'un an, la plupart des patients L'intervalle entre l'apparition des symptômes rénaux et la biopsie rénale est inférieur à un mois.
Changement de rein
La principale caractéristique de la MPA est une atteinte rénale de 100% .La plupart des patients présentent une RPGN, une oligurie ou pas d'urine, une hématurie et un tiers d'hématurie, de protéinurie, de cas graves de syndrome néphrotique, de protéinurie, d'hypertension grave Voir, la fonction rénale peut être progressivement réduite.
2. Implication pulmonaire
Une hémorragie pulmonaire, qui est également lun des facteurs importants de morbidité et de mortalité, est associée à une hémorragie pulmonaire.Lhémoptysie est une atteinte pulmonaire courante, mais le sang dans les expectorations est sanglant et son hémoptysie est lourde.La plupart des cas sont atteints moins dun mois après ladmission. Apparus, mais aussi à long terme, avec des difficultés respiratoires et une anémie, une hémorragie pulmonaire peut entraîner une hypoxémie sévère, une imagerie alvéolaire courante sans dème pulmonaire ni infection, une augmentation du coefficient de conversion du monoxyde de carbone ( 30%) également Les hémorragies pulmonaires peuvent être diagnostiquées par lavage broncho-alvéolaire La fonction d'imagerie clinique de certains patients atteints de petite vascularite pulmonaire vasculaire est compatible avec le processus de lésion interstitielle, similaire à la fibrose pulmonaire idiopathique.
3. Autres manifestations cliniques
Similaire au PAN, 65% à 72% des patients ont une atteinte des muscles squelettiques (myalgie, douleurs articulaires, arthrite), 44% à 58% ont des modifications cutanées (purpura, hémorragie squameuse), des symptômes gastro-intestinaux sont douloureux à l'abdomen (32 Saignements gastro-intestinaux (29%), seulement 14% à 36% des patients ont une neuropathie périphérique moins fréquente que le PAN, les lésions aux yeux, aux oreilles, au nez et à la gorge sont plus courantes que le PAN et certains patients présentent des ulcères buccaux. .
Examiner
Examen de la micro-polyangiite
Il n'y a pas d'examen spécifique pour cette maladie.
Test sanguin
En raison principalement de l'augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, du nombre de plaquettes et de globules blancs, d'un petit nombre de patients atteints d'éosinophilie, d'hémoglobine, d'une diminution de l'anémie cellulaire, d'une diminution du taux d'albumine plasmatique, d'une augmentation du taux d'antigène de surface de l'hépatite B et d'une augmentation de la protéine C-réactive Augmentation du niveau d'2-globuline, complément total, C3, C4 normaux ou partiellement élevés, et 39% à 50% des patients étaient positifs au rf, plus fréquents que les anticorps antinucléaires (21% à 33%).
2. Test de la fonction rénale
Tous les patients présentaient une atteinte rénale, une créatinine sérique> 120 mol / L, un taux de créatinine sérique de 15% était normal dans le groupe Jerra et une créatinine moyenne de 574 mol / L dans le groupe Hammersmith (fluctuant de 147 à 1405 mol / L), souvent accompagnée d'une microscopie. Hématurie, plus de 90% des patients ont une protéinurie, plus de 3g / 24h.
Test 3.ANCA
Immunofluorescence indirecte (IFT), dosage immuno-enzymatique (ELISA) et d'autres méthodes, l'IFT a souvent des faux positifs dus aux anticorps anti-nucléaires, de sorte que les résultats de l'IFT doivent être combinés avec l'ELISA pour détecter les anticorps antigènes cibles, l'IFT combiné avec la méthode ElLSA Le diagnostic de petite vascularite atteint jusqu'à 90%. Il existe deux types de motifs dans l'examen IFT: C-ANCA cytoplasmique, coloration uniforme des granulocytes, P-ANCA périnucléaire, coloration concentrée autour du noyau du noyau, IWT La plupart du temps manifestée sous forme de P-ANCA périnucléaire, lantigène cible ELISA est la myéloperoxydase (MPO), un taux positif de 50% à 75% ou plus du taux actif, la souche nationale Zhang Shaoling a mesuré 19 cas de MPA, 6 cas positifs pour le MPA, tous et toutes. Dommages rénaux, 5 cas de lésions pulmonaires suggérant que les anticorps anti-MPO sont plus fréquents dans les poumons et les lésions rénales, pouvant être augmentés le premier mois avant la période d'activité et diminués pendant la période de rémission.
Inspection auxiliaire
Biopsie tissulaire
Les petites lésions artério-veineuses sont identiques à celles de la PAN classique. Le diagnostic différentiel est basé sur un examen pathologique du rein. La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire (FSNG) et une formation de croissant, la plupart des immunofluorescences sont négatives, 80% de néphrite progressive de type III ( Aucun complexe immunitaire sans réponse en fluorescence) causé par une microangiite
Angiographie
Aucun microanévrysme et sténose.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la micro-polyangiite
Diagnostic
Il existe de nombreux dommages systémiques, en particulier des dommages aux poumons et aux reins, l'histopathologie est une inflammation de petits vaisseaux sanguins sans formation de granulome, la pathologie rénale est une glomérulonéphrite nécrotique segmentaire, avec formation d'un croissant, immunofluorescence négative, sérum positif P-ANCA positif, Les anticorps anti-MPO positifs peuvent diagnostiquer la maladie.
Diagnostic différentiel
Granulome de Wegener
Il s'agit également d'une petite inflammation nécrotique vasculaire, principalement nasale, sinus paranasal, des poumons, des lésions rénales. Le point d'identification est que la granulomatose de Wegner présente une formation de granulomes, du sérum C-ANCA positif, anti-PR3 positif.
2. syndrome de Goodpasture
L'hémorragie pulmonaire et la néphrite rapide sont symptomatiques du MPA, mais des anticorps anti-membrane basale sont présents dans le sang.L'immunofluorescence pathologique rénale présente un dépôt caractéristique d'IgG et de C3 linéaires sur la membrane basale glomérulaire.
3. Polyartérite nodulaire classique
La multi-invasion classique de l'artère moyenne et de ses branches, ces dernières impliquant de petites artères et veinules, caractérisées par une nécrose artérielle petite et moyenne, une vascularite non granulomateuse, la glomérulonéphrite est une polyartérite nodulaire classique Les principaux points distinctifs de l'artérite, tels que les artères modérées et les petites artères, sont appelés syndrome de chevauchement de l'artérite nodulaire. Les manifestations cliniques et le pronostic de ces deux maladies sont différents.
