kyste cholédocien congénital
introduction
Introduction au kyste congénital du cholédoque Les kystes cholédocaux congénitaux, également connus sous le nom de dilatation kystique du canal biliaire principal, sont principalement des malformations congénitales. Une fois la maladie diagnostiquée, une intervention chirurgicale précoce est nécessaire pour réduire la cirrhose biliaire provoquée par une infection biliaire et un ictère obstructif. La cystectomie, anastomose hépatico-jéjunale-Roux-Y, est la procédure standard actuelle pour le traitement des kystes de cholédoque. En raison de la résection laparoscopique du kyste et de l'anastomose jéjunale commune de Roux-Y pour la reconstruction biliaire, le traumatisme chirurgical est petit et l'enfant récupère rapidement, ce qui peut permettre un drainage de la perméabilité. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: jaunisse
Agent pathogène
Causes du kyste congénital du cholédoque
La cause nest pas encore entièrement comprise: anomalies embryonnaires de la cavitation des voies biliaires, théorie de linfection virale, nerf des voies biliaires distales principales et dysplasie musculaire. À la fin des années 1960, Babbitt proposa une relation étroite avec les anomalies de confluence pancréaticobiliaire, en particulier après les années 1970. La chercheuse japonaise Komi Nobuhiko fonda l'épisode de l'anomalie de confluence pancréaticobiliaire, qui fut ensuite congénitale. Le rôle joué par la pathogenèse de la dilatation biliaire attire de plus en plus l'attention. À l'heure actuelle, la plupart des spécialistes croient qu'il s'agit d'une maladie congénitale.
Malformation du développement de l'embryon biliaire (20%):
La formation du système des canaux biliaires extrahépatiques se situe principalement entre la 5e et la 7e semaine du ftus. A ce moment, les cellules épithéliales du tube du système biliaire prolifèrent en formant un cordon cellulaire solide, et les vacuoles postérieures se forment et fusionnent dans la lumière du tractus biliaire. Si une partie des cellules épithéliales prolifère de manière excessive, la sténose distale et l'hyperventilation proximale peuvent former une expansion du canal biliaire lorsque la vacuolisation est répétée. Certains chercheurs ont suggéré que locclusion du canal pancréaticobiliaire à louverture distale duodénale est lun des changements pathologiques de la dilatation biliaire congénitale, ce qui suggère que cette lésion pourrait être à lorigine de lextension de la voie commune du canal pancréatico-biliaire.
Dysplasie nerveuse et musculaire distale du canal biliaire principal (15%):
Certains chercheurs ont découvert que la dilatation biliaire congénitale de la paroi du canal biliaire principal était dépourvue de cellules ganglionnaires, ce qui suggère que le manque de cellules ganglionnaires peut entraîner une diminution du mouvement rythmique rhumatoïde, tandis que la fonction musculaire distale ou une dysplasie structurelle peuvent causer le canal biliaire principal. Une obstruction, un trouble des décharges biliaires et une augmentation de la pression dans les voies biliaires proximales conduisent finalement à différents degrés de dilatation des voies biliaires. Dans des études connexes menées par des chercheurs chinois, il a également été constaté que la couche musculaire à la fin de la sténose du kyste des voies biliaires principales était considérablement épaissie et que les cellules ganglionnaires étaient anormales.
Facteurs héréditaires (20%):
Bien qu'il n'y ait aucune preuve pour confirmer que la maladie a une chaîne de voie génétique positive, il existe des rapports de morbidité familiale à la fois au niveau international et national. L'auteur a opéré un père âgé de 48 ans et une fille de 11 ans présentant une dilatation biliaire congénitale.
En 1916, un érudit japonais, Muji, effectua une nécropsie sur un patient présentant une dilatation biliaire congénitale et découvrit que l'extrémité inférieure du canal biliaire dilaté avait une voie commune canal pancréatique et canal biliaire.Le concept de confluence pancréato-biliaire avait été proposé pour la première fois. Plus tard, à la fin des années 1960 et au début des années 1970, lAméricain Babbitt et lancien Japonais au goût ancestral Xinyan ont mené une étude plus détaillée des modifications pathologiques des anomalies du canal pancréaticobiliaire et de la relation avec cette maladie, et ont proposé la théorie pathogène anormale du canal pancréaticobiliaire. Les auteurs ont également réalisé un modèle animal de chiots présentant une jonction pancréaticobiliaire anormale et une sténose distale du canal biliaire principal, ce qui suggère qu'un écoulement canalaire pancréatique et biliaire anormal conduirait à un reflux du suc pancréatique dans le tractus biliaire, ce qui conduirait éventuellement à une dilatation du canal biliaire. Ces études appuient la théorie de la pathogenèse de la confluence pancréatico-biliaire.
Ces dernières années, de nombreux chercheurs ont constaté que les deux types de dilatation biliaire congénitale, le type le plus courant de dilatation biliaire congénitale en clinique, ne correspondaient pas complètement aux types kystique et fusiforme. Par conséquent, la cause peut être due à des malformations congénitales causées par divers facteurs.
La prévention
Prévention du kyste cholédochal congénital
Un diagnostic précoce dès que possible, un traitement chirurgical opportun est la clé de la prévention de cette maladie. Il convient de lui ajouter diverses vitamines liposolubles (A, D, K, etc.) afin de maintenir un bon état nutritionnel.
Complication
Complications congénitales du kyste du cholédoque Des complications
La jaunisse, qui est le premier symptôme observé chez les enfants, peut être intermittente ou progressive. La jaunisse peut provoquer des démangeaisons, les selles sont grises et l'urine foncée est constituée de bile.
Symptôme
Symptômes de kyste cholédocien congénital Symptômes courants Jaunisse Douleurs abdominales Douleurs sourdes Nausées Kystes Urines foncées Froid Atrésie biliaire Anorexie Obstruction biliaire
Selon les statistiques, 25% des cas sont diagnostiqués dans la première année après la naissance, 60% avant 10 ans et 23% avant 40 ans. Le plus âgé a 78 ans. Manifestations cliniques de douleurs abdominales supérieures intermittentes, masse dans le quadrant supérieur droit et jaunisse, appelées triades kystes de cholédoque, mais ne représentaient que 1/3 du total, 55% à 60% des cas présentent des douleurs abdominales, 60% à 75%, des bosses, 65 à 80% des cas de jaunisse, les manifestations cliniques sont très différentes, peuvent être complètement indolores, ou une douleur sourde peut être tolérée dans le haut de l'abdomen, voire des crampes sévères dans le quadrant supérieur droit. La jaunisse est le symptôme le plus courant et est souvent le plus fréquent chez les enfants. Les symptômes observés en premier peuvent être intermittents ou progressifs: les nourrissons présentant un ictère progressif doivent envisager une atrésie biliaire congénitale, une jaunisse grave pouvant provoquer des démangeaisons cutanées, des selles grises fécales, une urine foncée noire pour la bile urinaire, une jaunisse L'obstruction biliaire est directement liée au degré d'infection. L'abdomen supérieur ou la côte droite peuvent toucher la masse. Le plus grand peut occuper l'abdomen droit. Le sac est sexy, fixe et inactif. Le petit kyste peut se déplacer légèrement. Après l'infection, Ensuite, il y a une tendresse évidente et une tendresse rebondie, si c'est Finger cholagogue intestinale exorbités, tandis que les symptômes d'obstruction duodénale, en plus, ils peuvent encore éprouver des nausées, des vomissements, l'anorexie, la diarrhée et la perte de poids, infection, il y a des frissons, de la fièvre, le nombre de globules blancs a augmenté.
Examiner
Examen du kyste congénital du cholédoque
Test de la fonction hépatique: Il est nécessaire de connaître la nature de la jaunisse. Un diagnostic préopératoire est également nécessaire. La plupart des patients ont un examen du sang, de l'urine et des fèces par jaunisse obstructive. Une série d'examens de la jaunisse obstructive sont anormaux, notamment la bilirubine sérique. Prime, principalement la bilirubine directe a augmenté de manière significative, la phosphatase alcaline et la y-glutamyl transpeptidase ont également augmenté, peut présenter divers degrés de dysfonctionnement hépatique aigu, un petit nombre de patients peut être des indicateurs fondamentalement normaux Chez les patients présentant des kystes, des modifications inflammatoires telles qu'une augmentation du nombre de globules blancs et des neutrophiles dans le sang périphérique peuvent être observées.
Il y a une proportion considérable de cas dans cette maladie, en particulier dans le processus de fusiformes, on trouve du sang, on augmente lamylase pancréatique urinaire et on la diagnostique à tort comme une pancréatite aiguë simple. Les cas cliniques réels incluent la pancréatite, mais En cas de confluence pancréato-biliaire anormale, le suc pancréatique retourne dans les voies biliaires et même dans les voies biliaires intrahépatiques.Dans le canal biliaire capillaire, l'amylase pancréatique peut être provoquée par le sinus hépatique et dans la circulation sanguine, principalement dans le cas d'une pancréatite non vraie.
Inspection aux rayons x
Il est très utile pour le diagnostic: on distingue le film plat supérieur abdominal avec une ombre dense, une angiographie digestive au baryum par rayons X ou une angiographie duodénale discrète: on observe que la pression gastrique est décalée vers la gauche et que le duodénum est déplacé vers la gauche et vers la gauche. La position, la courbure duodénale augmentant, l'examen au lavement baryté aux rayons X révélant une flexion hépatique colique en avant et en bas, une angiographie de la vésicule biliaire souvent défaillante, lorsque la bilirubine sérique dépasse 3 mg / dl, une orographie ou une phlébographie sont impossibles La cholangiographie intraveineuse peut être utile uniquement avant l'apparition de la jaunisse, on s'attend à ce que de petits kystes apparaissent, des dilatations de kystes sont dues aux agents de contraste et la cholangiopancréatographie peut être confirmée par une ponction du foie. Expansion sexuelle, mais on s'inquiète de la fuite de bile, angiographie par intubation rétrograde avec duodénoscopie par fibre optique, en cas de succès, le plus précieux pour le diagnostic du kyste cholédochal, mais 50% des cas ont une augmentation de l'amylase après la chirurgie, cas individuels Peut être causée par la mort de la pancréatite, la cholangiographie peropératoire, la plus efficace, peut représenter le contour du kyste et le statut des voies biliaires intrahépatiques, peut constituer une base favorable pour la détermination du plan de traitement.
2. échographie
Le tomographe peut afficher de manière fiable lemplacement et la taille du kyste abdominal, ainsi que le balayage du radionucléide dans le foie, qui permet didentifier létat du canal biliaire intrahépatique, ainsi que lemplacement et la taille du kyste canal biliaire principal. L'angiographie artérielle montre une grande surface avasculaire, suggérant la localisation du kyste.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du kyste congénital du cholédoque
Selon l'apparition précoce de la douleur abdominale typique de l'enfant, la jaunisse, les masses abdominales doivent être prises en compte dans les trois symptômes principaux, mais certains ne présentent pas les trois symptômes principaux, associés à des tests de laboratoire, une échographie B abdominale, un scanner et une cholangiographie pour établir un diagnostic. .
Les manifestations principales de la jaunisse doivent être différenciées de l'hépatite jaunisse, de l'atrésie des voies biliaires communes et de la jaunisse hémolytique, les manifestations principales de la masse abdominale étant différenciées des masses rétropéritonéale et intrapéritonéale communes chez l'enfant, telles que l'hydronéphrose. Tumeur embryonnaire rénale, tératome, tumeur du foie, kystes mésentériques et mentaux; différenciation des patients souffrant de douleurs abdominales par intussusception, diverticule intestinal, acariens des voies biliaires, cholécystite, etc., kyste biliaire intrahépatique différencié du kyste hépatique congénital .
