sténose congénitale de l'œsophage
introduction
Introduction à la sténose sophagienne congénitale La Congenitalesophagostenosis (CES) fait référence à la forme anormale de la structure de la paroi sophagienne qui est déjà présente après la naissance. C'est très rare à la clinique, plus que le début de l'enfance, nécessite souvent une intervention chirurgicale. Une attention clinique doit être portée à la différence entre le rétrécissement secondaire de l'sophage. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: jeunes enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie d'aspiration, syndrome de détresse respiratoire aigu chez l'enfant
Agent pathogène
Causes du rétrécissement de l'sophage congénital
(1) Causes de la maladie
La maladie est causée par la prolifération excessive des composants de la trachée, la base de l'sophage ou du sac oesophagien dans le développement de l'embryon oesophagien, et se produit principalement dans la position située au-dessous de la bifurcation trachéale.
(deux) pathogenèse
Dans le développement embryonnaire, au stade vacuole de la formation de l'sophage, les excès de muqueuses sont absorbés, les vacuoles disparaissent, mais une partie ou la totalité du septum annulaire de la muqueuse sophagienne reste, et d'autres pensent que l'épithélium squameux remplace les villosités pendant le développement de l'sophage. Les cellules épithéliales cylindriques sont causées par une croissance excessive.
Selon les caractéristiques pathologiques du rétrécissement sophagien congénital, Nihoul-Fekete (1987) l'a divisé en 3 types:
1. Expectorations membranaires ou formation d'expectorations: également connue sous le nom de sténose membranaire. C'est le type le plus rare. Elle est considérée comme une forme déroutante d'atrésie de l'sophage. Elle se produit souvent dans la partie moyenne ou inférieure de la surface de l'sophage, de la membrane ou du sacrum. L'épithélium squameux est couvert et l'apparition typique des symptômes se produit au moment même où la consommation d'aliments est fortement pondérée en aliments solides.
2. Hypertrophie fibromusculaire: également connue sous le nom dhypertrophie musculaire idiopathique ou sténose fibromusculaire, est le type le plus courant de rétrécissement de lsophage congénital. Les caractéristiques histologiques sont les fibres musculaires lisses sous-muqueuses et lhyperplasie du tissu conjonctif fibreux et léchelle normale. Couverture épithéliale, semblable à la sténose hypertrophique pylorique, mais aucun facteur embryonnaire et pathogène évident pour expliquer la lésion.
3. Trachée résiduelle dans la paroi sophagienne, tissu bronchique: également connue sous le nom de sténose primordiale trachéale, sa trachée et ses résidus bronchiques peuvent faire partie des plis génitaux antérieurs de l'embryon.En 1936, Frey et Duschel ont signalé pour la première fois une femelle âgée de 19 ans. Après être décédée des suites d'une achalasie, Holder et ses collaborateurs (1964) accordèrent une attention particulière à 1058 cas de sténose de l'sophage chez des nouveau-nés présentant une atrésie de l'sophage En 1973, Spitz confirma que la maladie était basée sur des lésions congénitales. En Allemagne, près de 50 cas de sténose sophagienne congénitale causée par un résidu de tissu bronchique sophagien ont été rapportés.
La sténose sophagienne congénitale est présente dans la partie supérieure ou inférieure de l'sophage, environ 50% dans la troisième moitié de l'sophage et 25% dans le tiers inférieur de l'sophage, tandis que l'hypertrophie fibromusculaire est plus fréquente dans l'sophage thoracique. Ou la partie inférieure de l'sophage, alors que la paroi trachéale reste la trachée, le type de tissu bronchique est étroit, il se trouve dans la partie inférieure de l'sophage.
La prévention
Prévention de la sténose oesophagienne congénitale
Les femmes enceintes présentant un excès de liquide amniotique doivent être vigilantes quant à la possibilité de malformations congénitales, d'amniocentèse et d'alpha-fétoprotéine de liquide amniotique, acétylcholinestérase, augmentées en même temps pour faciliter le diagnostic prénatal.
Complication
Complications congénitales du rétrécissement de l'sophage Complications, pneumonie d'aspiration, syndrome de détresse respiratoire aiguë
Patients atteints de malformation oesophagienne et de fistule trachéale, le plus souvent quelques jours après la naissance, toux, nez qui coule et pneumonie d'aspiration, aponévrose de l'sophage, les symptômes sont également plus précoces, plus le bébé est jeune, symptômes de pneumonie d'aspiration Le plus évident, les symptômes de détresse respiratoire se produisent souvent.
Symptôme
Symptômes de sténose oesophagienne congénitale symptômes communs symptômes galactorrhée croissance toux lente obstruction de l'sophage signe de swing respiration sifflante sténose de l'sophage migraine
La sténose sophagienne congénitale présente souvent des symptômes tels que toux lente, galactorrhée et obstruction de lsophage avec lâge.Les enfants sont souvent accompagnés dune croissance lente, dun retard de croissance et, à un âge plus précoce, dune pneumonie inhalée. Plus la hauteur est élevée.
Examiner
Examen de la sténose oesophagienne congénitale
Surveillance possible du pH de l'sophage pendant 24h, si nécessaire, prenez le tissu vivant de la muqueuse sophagienne pour un examen pathologique afin de faciliter le diagnostic.
Angiographie du repas de baryum oesophagien
Selon les caractéristiques d'imagerie de l'angiographie du repas de baryum, le rétrécissement de l'sophage peut être divisé en deux types.
(1) Type de segment long: la sténose se produit dans la partie inférieure de l'sophage, sur plusieurs centimètres de long, le bord de la sténose n'est pas lisse, l'sophage est dilaté au-dessus de la sténose, les expectorations sont lentes et le péristaltisme est visible. Les symptômes cliniques de ce type apparaissent plus tôt et le reflux L'sophagite sexuelle est similaire et la radiographie difficile à identifier.
(2) type de segment court: se produit souvent dans l'sophage, à la jonction du segment inférieur, le segment de sténose mesure de quelques millimètres à 1 cm de long, le bord est lisse, la muqueuse est régulière, l'sophage est légèrement dilaté au-dessus du segment de sténose, l'expectorant descend, et l'oesophage distal est étroit. La forme est normale, et parfois des matières étrangères ou des blocs alimentaires risquent de rester sur la sténose et le segment étroit ne peut pas s'étendre.
Cette maladie est souvent associée à une pneumonie par aspiration et à un examen radiologique thoracique de routine.
2. Oesophagoscopie
La microscopie pédiatrique fournit une base objective principale pour la nature de la sténose.
3. Mesure de la pression sophagienne.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du rétrécissement de l'sophage congénital
Diagnostic
À la différence de la sténose sophagienne congénitale, les vomissements surviennent 2 à 3 fois par jour ou une fois tous les 2 ou 3 jours chez les enfants ayant des crachats, la quantité est pourrie et odorante et la dilatation sophagienne peut être vue à la radiographie. Elle provoque des difficultés lors du passage de la teinture, et l'extrémité typique de l'sophage est une sténose typique du bec. L'angiographie sophagienne du rétrécissement de l'sophage montre que la sténose peut toujours passer à travers la sténose et qu'il existe donc une rétention de l'agent de contraste entre la sténose et la taille réduite de l'estomac, congénitale. Déformations du hiatus sophagien et congénital diaphragmatique diaphragmatique, favorisant la formation dune hernie hiatale sophagienne congénitale, ses caractéristiques pathologiques sont transversalement larges et larges, des fibres musculaires autour du hiatus sont maigres et faibles, lestomac dans la cavité thoracique est à des degrés variables, Le nerf vague est particulièrement relâché et 80% des hernies hiatales sophagiennes congénitales développent des symptômes 1 semaine après la naissance, 15% en moins d'un mois.Les symptômes typiques sont les vomissements, les vomissements ont souvent du sang et beaucoup Aucune difficulté à avaler, je veux donc toujours manger après les vomissements, mais des ulcères douloureux peuvent provoquer des ulcères douloureux.Le diagnostic repose sur un examen aux rayons X. Après avoir été vu, on peut voir l'estomac dans la poitrine après avoir avalé. La mesure continue du pH oesophagien a montré que le pH oesophagien était significativement acide: de tels enfants présentaient parfois une hypertrophie pylorique congénitale, une migraine et un syndrome migratoire (migraine et syndrome périodique), une malformation trachéale ou un retard mental. Sténose sophagienne congénitale, il convient également de noter que le rétrécissement sophagien congénital coexiste souvent avec la hernie hiatale sophagienne congénitale, la grande majorité de la sténose se produit dans l'sophage inférieur et moyen.
Par conséquent, tous les nourrissons et les jeunes enfants vomissent après la naissance, en particulier après avoir mangé, et lexacerbation progressive doit tenir compte de la maladie; lsophagographie peut permettre un diagnostic préliminaire.
Les enfants ont souvent des reflux alimentaires ou de la toux après les repas, tandis que les enfants plus âgés ont une respiration sifflante post-prandiale, etc., doivent être fortement suspectés de cette maladie, le repas de baryum oesophagien aux rayons X et l'sophagoscopie ont montré un rétrécissement de l'sophage ou une fistule membraneuse, etc. .
Diagnostic différentiel
L'examen radiographique est la base principale pour le diagnostic de cette maladie et son image doit être identifiée avec les maladies suivantes:
1. Achalasie cardiaque: la sténose est localisée dans le cardia, ouverte par intermittence, la teinture peut être vaporisée dans l'estomac, le rétrécissement congénital de l'sophage est une sténose persistante, aucun signe de jet ouvert, mais l'expectorant peut continuer à passer, habituellement étroit La dilatation sophagienne ci-dessus nest pas aussi évidente que lachalasie.
2. Oesophagite par reflux acquis: lsophage dans la sténose nest pas lisse, ni irrégulier, ni la destruction des muqueuses, ni les expectorations, parfois une hernie hiatale visible Lors de lobservation de suivi, le degré de sténose peut être aggravé, allongé et les symptômes cliniques aggravés.
