Lésions nerveuses dues à une vascularite systémique
introduction
Introduction aux lésions nerveuses causées par une vascularite systémique La vascularite, également appelée maladie inflammatoire, fait référence à une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins, qui peut être infectieuse ou non infectieuse. Si plusieurs organes sont impliqués, il s'agit d'une vascularite systémique, qui est appelée vascularite solitaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hémiplégie, ataxie, petite chorée, trouble mental
Agent pathogène
Causes de dommages neurologiques causés par une vascularite systémique
Cause:
La vascularite primaire provoque souvent des lésions du système nerveux et les symptômes de lésions du système nerveux apparaissent souvent au début de la vascularite.
Pathogenèse
Les modifications pathologiques de la vascularite primaire sont caractérisées par une inflammation et une nécrose de la paroi vasculaire, pouvant affecter les vaisseaux sanguins de tout type, taille ou emplacement, entraînant un dysfonctionnement de l'organe affecté.
La prévention
Prévention des dommages neurologiques causés par une vascularite systémique
Dommages neurologiques vasculaires primaires: Il n'y a pas de bonnes mesures préventives, de diagnostic précoce et de traitement précoce.En période de rémission, la dose d'entretien hormonale doit être prise pendant plusieurs mois, ce qui peut améliorer le pronostic.
Dommages neurologiques d'origine vasculaire secondaire: le traitement de la maladie primaire est la principale mesure de prévention et de réduction des dommages neurologiques.
Habitudes alimentaires raisonnables: maintenez un régime alimentaire léger. Mangez plus de légumes frais et de produits aquatiques, tels que des légumes, des radis, du varech, des algues, etc. Devrait manger moins de repas. Viande grasse et abats d'animaux à jeun, ne mangez pas d'oignons épicés, de poivrons, de café, etc. Mangez du sucre moins raffiné, du miel, des bonbons aux fruits, des gâteaux, etc. Renforcez la nutrition et utilisez des aliments faciles à digérer, contenant suffisamment de calories, de protéines et de vitamines.
Complication
Complications de lésions neurologiques causées par une vascularite systémique Complications, hémiplégie, ataxie, petite chorée, trouble mental
Les symptômes et les signes cliniques sont divers et, avec le développement de la maladie, les symptômes et les signes qui apparaissent peuvent être les manifestations de la maladie et peuvent également être considérés comme différents types de complications de la maladie.
Symptôme
Symptômes de lésions neurologiques causées par une vascularite systémique. Symptômes communs Démyélinisation et faiblesse des acouphènes. Vasculite systémique Démence. Atrophie musculaire. Diplopie. Perte de poids. Ataxie.
L'emplacement et l'étendue de l'implication du système nerveux dans différentes vascularites primaires varient, et les manifestations cliniques de lésions dans différents sites sont également différentes.
Atteinte nerveuse périphérique
La neuropathie périphérique inflammatoire vasculaire est une manifestation clinique courante de la vascularite primitive dont les caractéristiques cliniques sont les suivantes: souvent une douleur et une sensation de brûlure des membres graves en tant que premier symptôme, pouvant entraîner une faiblesse musculaire, une atrophie musculaire, une paresthésie et une hypothermie. Les membres inférieurs sont souvent les premiers touchés et se manifestent souvent par une mononévrite multiple, une polyneuropathie des sensations motrices distales symétriques et une neuropathie sensorielle pure, ainsi que par le syndrome de Guillain-Barré et leurs racines nerveuses. Syndrome et maladie du plexus, dans la neuropathie vasculite, souvent fréquente dans le nerf péronier commun, le nerf radial, le nerf ulnaire et le nerf médian, la vascularite est principalement due à une obstruction vasculaire provoquée par des lésions ischémiques et nerveuses, résultant Démyélinisation et dégénérescence axonale, lEMG présente les caractéristiques typiques des lésions nerveuses périphériques, une vitesse de conduction plus lente des nerfs moteurs et sensitifs, une amplitude réduite des potentiels daction multifocale, une fibrillation commune et des ondes aiguës positives.
2. Implication du système musculaire
La myopathie angio-inflammatoire est également une manifestation clinique de la vascularite primitive, qui peut se manifester par une faiblesse musculaire grave, des douleurs musculaires, un gonflement et des difficultés d'activité.La faiblesse musculaire proximale du membre est évidente et il peut exister une sensibilité musculaire accompagnée souvent par une augmentation des enzymes musculaires. L'examen par EMG suggère des dommages myogéniques, et la biopsie musculaire peut être confirmée comme une myopathie inflammatoire.
3. Implication du système nerveux central
Lincidence exacte de la vascularite primaire impliquant le système nerveux central (SNC) nest pas claire, mais elle se produit souvent au stade avancé de la vascularite. Elle est également un symptôme courant de la vascularite primaire. Deux manifestations de maladies du système nerveux central vasculitiques sont courantes. Forme: encéphalopathie diffuse et dysfonctionnement focal ou multifocal du cerveau ou de la moelle épinière dû à un accident vasculaire cérébral, qui peut être un accident vasculaire cérébral hémorragique (hémorragie méningée ou hémorragie cérébrale) ou un accident ischémique cérébral, le SNC se manifeste souvent Pour maux de tête, convulsions, hémiplégie, aphasie, hémianopsie, raideur de la nuque, ataxie, chorée, paralysie par tremblement, troubles mentaux, apathie, somnolence, démence et troubles de la conscience.
Lexamen du LCR est souvent utile pour le diagnostic: augmentation du nombre de cellules du LCR, augmentation principalement du nombre de lymphocytes, augmentation du contenu en protéines, et visualisation occasionnelle du LCR dans le sang.Toutefois, lexamen du LCR peut également être normal. Lésions cliniques, plus de 75% des patients rapportés ont des résultats anormaux de tomodensitométrie, l'examen IRM est plus sensible aux lésions inflammatoires vasculaires; en bref, l'angiographie cérébrale et la biopsie méningée et cérébrale peuvent déterminer les lésions du système nerveux central causées par une vascularite primitive .
4. atteinte du nerf crânien
La neuropathie inflammatoire vasculaire avec atteinte du nerf crânien simple ou multiple nest pas courante, mais elle peut être un symptôme précoce de la vascularite primitive. Les atteintes communes du nerf crânien II-VIII se manifestent par une perte de vision, une diplopie, un engourdissement du visage, Paralysie de Bell, paralysie soudaine, vertiges et acouphènes.
Examiner
Examen des dommages neurologiques causés par une vascularite systémique
1. L'examen de routine doit comprendre la vitesse de sédimentation des érythrocytes, la protéine C-réactive, l'hématurie de routine, le nombre d'éosinophiles, la fonction hépatique et rénale, l'enzyme musculaire, l'hépatite B, la globuline froide, les anticorps antinucléaires, le complément sérique, le facteur rhumatoïde et l'examen biochimique sanguin. Etc., une vascularite secondaire existe dans les résultats des examens cliniques correspondants en laboratoire primaire.
2. Tests sérologiques pour la syphilis, la maladie de Lyme, lherpès et le VIH.
3. L'examen de la LCR doit être effectué dans le LCR pour exclure d'autres maladies, notamment les infections, qui contribuent souvent au diagnostic d'implication du système nerveux central.Le nombre de cellules du LCR est augmenté, ainsi que les lymphocytes et les protéines. Même du sang dans le LCR peut être observé, mais le test du LCR peut également être normal.
4. La détermination du titre d'anticorps cytoplasmiques sériques (ANCA) sériques est utile pour le diagnostic de la vascularite primitive et peut être utilisée comme indicateur de surveillance de la récurrence.
Inspection auxiliaire
1. Radiographie du cur et de la poitrine avec diagnostic différentiel.
2. Les examens EEG, CT et IRM révèlent souvent des anomalies, mais ce n'est pas une vascularite du système nerveux central. Un scanner cérébral peut montrer des signes cliniques ou des lésions infracliniques de lésions cérébrales. Il a été rapporté que plus de 75% des patients présentaient des résultats anormaux de scanner, IRM Plus sensible aux lésions inflammatoires vasculaires.
3. L'angiographie cérébrale peut souvent déterminer les dommages centraux causés par une vascularite primaire.
4. Les EMG peuvent montrer les caractéristiques des lésions des nerfs périphériques ou suggérer des lésions myogéniques.
5. Une suspicion d'atteinte nerveuse périphérique ou musculaire, peut être envisagée pour une biopsie nerf / muscle périphérique, le diagnostic de lésion du système nerveux central, une biopsie de la pie-mère / du tissu cérébral.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des lésions nerveuses causées par une vascularite systémique
Diagnostic
Patients présentant une faiblesse musculaire, une neuropathie périphérique, un spasme du nerf crânien, des maux de tête avec ou sans accident vasculaire cérébral et des signes et symptômes cliniques systémiques graves (fièvre, perte de poids, douleurs articulaires, etc.), les médecins doivent être attentifs aux vaisseaux sanguins primaires La possibilité d'inflammation, le diagnostic opportun et précis de la vascularite primitive sont très importants pour le traitement des patients; des antécédents médicaux minutieux et un examen physique détaillé peuvent fournir des indices pour aider au diagnostic.
RSE, protéine C-réactive, hématurie de routine, nombre d'éosinophiles, fonction hépatique et rénale, enzyme musculaire, antigène et anticorps du virus de l'hépatite B, sérologie VIH, cryoglobuline, complément sérique, facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaire et biochimie sanguine Vérifier, etc., pour identifier la cause de la maladie, devrait également vérifier les rayons X du cur et de la poitrine. Ces dernières années, il a été établi que le titre en anticorps anti-cytoplasmiques anti-neutrophiles (ANCA) dans le sérum grâce à la technologie d'immunofluorescence, aidait certains des Diagnostic de la vascularite et comme indicateur de surveillance de la récurrence de la maladie.
En cas de suspicion clinique de vascularite du SNC, le LCR doit être pratiqué pour éliminer d'autres maladies, en particulier les infections, et des tests sérologiques de dépistage de la syphilis, de la maladie de Lyme et de l'herpès doivent être effectués.
EEG, CT, IRM montrent souvent des anomalies, mais ceci n'est pas propre à la vascularite du système nerveux central. Une angiographie cérébrale est nécessaire au diagnostic. Le diagnostic de pie-mère / tissu cérébral doit être effectué. Les patients présentant une maladie systémique avec augmentation de la RSE ou Lorsque l'ANCA est positif, l'examen invasif de l'organe associé doit être envisagé. Implication suspectée du nerf périphérique ou atteinte musculaire. En cas d'examen électrophysiologique anormal, une biopsie nerf / muscle périphérique peut être envisagée.
Diagnostic différentiel
Les dommages neurologiques inflammatoires vasculaires doivent être différenciés de la neuropathie périphérique primaire, de la maladie primaire du système nerveux central et de la myopathie primaire.La plupart de ces maladies ne sont pas affectées par d'autres organes et doivent être secondaires à d'autres maladies (comme le diabète). , sarcoïdose, empoisonnement, etc.) neuropathie périphérique différenciée.
