Syndrome de Shay-Drager
introduction
Introduction au syndrome de Xiay-Dreig Le syndrome de Schei-Dragger (SDS), également connu sous le nom déchec autonome autonome, hypotension orthostatique idiopathique, hypotension orthostatique neurogène, a été introduit pour la première fois par Shy et Drager en 1960. Cas d'autopsie rapportés, l'idée est que la maladie est une maladie neurodégénérative. La maladie est une maladie rare caractérisée par une dégénérescence importante du système nerveux central, y compris du système nerveux autonome. Les patients sont sporadiques. Les manifestations cliniques comprennent la dyspareunie, l'impuissance, d'autres dysfonctionnements autonomes et autres. Système cône, extaxyramidal, ataxie cérébelleuse et autres symptômes du système nerveux somatique Certaines personnes pensent que l'OPCA est accompagné de symptômes autonomes tels qu'une hypotension orthostatique, des vertiges ou une syncope, une impuissance, une incontinence, etc. Il est considéré comme le syndrome de Shay-Dreig, qui est actuellement considéré comme un type d'atrophie multisystémique (MSA). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,001% - 0,005% Personnes sensibles: les personnes âgées Mode d'infection: non infectieux Complications: impuissance, pas de transpiration
Agent pathogène
La cause du syndrome de Xiay-Dreig
Dysfonctionnement (30%):
On pense que cela est dû à la dégénérescence du système nerveux central ou du système nerveux autonome environnant, ce qui entraîne un dysfonctionnement du système nerveux autonome central ou périphérique.
Défauts de la fonction de conduction (30%):
Il a été rapporté que la fonction de conduction du système était déficiente, ce qui rendait la synthèse de la noradrénaline insuffisante.Certains auteurs soulignent que le désordre métabolique des catécholamines est à la base des maladies autonomes et extrapyramidales, et il a été constaté que la dopa décarboxylase et lacide vanillique élevé étaient également réduits.
Aberrations sensorielles (25%):
Il a également été rapporté que les barorécepteurs dans les membres inférieurs et les parois des vaisseaux sanguins viscéraux sont dysfonctionnels, entraînant un petit trouble de la contraction du réflexe artériel et une diminution du flux de retour veineux.
Changements pathologiques: dysfonctionnement chronique du système nerveux autonome ou associé à un dysfonctionnement neurologique somatique, se traduisant par une atrophie multisystémique (AMS); les modifications des systèmes nerveux central et périphérique constatées lors de l'autopsie ne sont pas cohérentes, dans les ganglions autonomes Modifications du noyau de la moelle épinière, du tronc cérébral, du cervelet, du cortex et des noyaux gris centraux, en particulier de la dorsale et de la substantia nigra du putamen, du noyau du locus, du noyau inférieur de l'olive et du noyau vagus dorsal Évident.
Les modifications ci-dessus indiquent que la fonction autonome peut être modifiée en premier, ce qui entraîne des épisodes répétés d'hypotension, entraînant une hypoxie cérébrale, et les modifications pathologiques du tissu nerveux sont secondaires à l'hypoxie.
La prévention
Prévention du syndrome de Shay-Dreiger
Faites attention à la nutrition, améliorez votre condition physique, prenez des agents puissants en général et diverses vitamines, ou appliquez une médecine chinoise appropriée telle que les pilules Buzhong Yiqi ou la poudre Shengmai pour augmenter ou diminuer le traitement et renforcer de manière appropriée l'exercice physique.
Complication
Complications du syndrome de Xiay-Dreig Complications, impuissance, pas de sueur
Souvent accompagné d'impuissance, pas de sueur, et dysfonctionnement rectal de la vessie, ou cervelet, dysfonctionnement extrapyramidal.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Xiay-Dreig Symptômes fréquents Constipation Diarrhée Transpiration excessive Yeux anormaux Vertiges Réflexe Hyperthyroïdie Expectoration Désordre urinaire Défécation Ataxie
La maladie est une maladie dégénérative multisystémique caractérisée par des symptômes neurologiques autonomes, cliniquement caractérisée par une hypotension orthostatique et d'autres dysfonctionnements autonomes, accompagnée d'une dégénérescence du cervelet, des ganglions de la base ou des motoneurones. Anomalies nerveuses.
Le début de la maladie peut être insidieux, de plusieurs mois à plusieurs années, les personnes âgées peuvent atteindre plus de 10 ans, à partir de l'âge moyen et le plus vieux, le début est de 55 ans, environ 65% sont des hommes, pas d'antécédents familiaux, l'évolution de la maladie est progressive, Les symptômes autonomes apparaissent souvent en premier, avec des symptômes neurologiques somatiques au cours des mois ou des années, et chez quelques patients présentant des symptômes neurologiques somatiques plus précoces que les symptômes autonomes.
Hypotension droite
Les manifestations cliniques précoces comprennent des vertiges lorsquon se tient debout brusquement ou trop longtemps.Les patients ont souvent une vision floue et de la fatigue.Les patients voient souvent une syncope érectile.En raison de la dégénérescence étendue des nerfs autonomes, les arcs baroréflexes sont bloqués. Impossible de produire une fréquence cardiaque réflexe et une contraction des artérioles périphériques, et l'apparition d'une hypotension orthostatique, l'hypotension orthostatique étant les symptômes les plus courants, pression artérielle normale en position couchée, mais aussi supérieure à la normale, pression artérielle diminuée significativement en position debout [pression artérielle systolique diminuée de plus de 4,0 ~ 6.7kPa (30 50mmHg)], la pression artérielle debout et couchée diffère souvent de 4,0 / 2,67kPa (30 / 20mmHg) en 2min. En raison du faible tonus sympathique, le pouls du patient ne change pas, aucune pâleur, aucune nausée Selon les statistiques, les symptômes tels que vomissements et transpiration représentaient 11% des patients présentant une hypotension orthostatique.
2. Autre dysfonctionnement autonome
Tels que la vessie, troubles du sphincter rectal provoquer la miction, troubles de la défécation, y compris miction fréquente, urgence, rétention ou incontinence urinaire, diarrhée et constipation alternée, trouble du désir sexuel peut survenir plusieurs années avant que l'apparition d'autres symptômes du système nerveux, des anomalies de la transpiration, ne Transpiration excessive, suivie de moins de transpiration ou peau sèche, pas de transpiration, en plus des anomalies de température cutanée rares, syndrome de Horner, atrophie de l'iris, etc., la maladie commence principalement par la moelle épinière, se développe progressivement vers le haut, de sorte que l'ordre des symptômes est d'abord Impuissance, perte de libido, dysurie, vertiges, vertiges, syncope, hypotension orthostatique et autres symptômes de dysfonctionnement autonome, et enfin ataxie cérébelleuse, symptômes de lésions du tronc cérébral et système pyramidal.
3. Dysfonctionnement cérébelleux tel que tremblement intentionnel
Ataxie au torse, mauvaise rotation, nystagmus, élocution mal définie, dysarthrie.
Les trois principaux signes d'hypotension orthostatique, de dysfonctionnement autonome et de symptômes cérébelleux sont les principaux symptômes cliniques.
Il peut également être associé à des anomalies du nerf somatique provoquées par la dégénérescence des neurones moteurs extrapyramidaux, basaux ou rachidiens, puis à des lésions du tractus pyramidal, telles qu'une augmentation du tonus musculaire, une hyperréflexie, des signes pathologiques, etc. Atrophie musculaire et fasciculation, l'EMG montre des modifications dégénératives des cellules de la corne antérieure, tandis que le syndrome de Parkinson peut également se manifester par une substance noire, un spasme du nerf crânien.
Le stridor laryngé survient la nuit en raison de la faiblesse du muscle laryngé et peut être accompagné d'apnée.Un nombre considérable de patients ont des difficultés à avaler.A un stade avancé, en raison de leur fonction nerveuse autonome, ils peuvent présenter une apnée pendant le sommeil. Décès, instabilité émotionnelle commune aux derniers stades de la maladie, dépression, manifestations tardives du déclin mental ou même de la démence, clouées au lit.
Examiner
Examen du syndrome de Xiay-Dreig
1.24h l'excrétion de noradrénaline et d'adrénaline dans les urines peut être déterminée en dessous de la normale.
2. Certains patients ont une sécrétion réduite daldostérone.
3. Mesure de la tension artérielle en position couchée et en position debout.
4. Examen de la sueur par examen nerveux autonome, test de l'éraflure de la peau, test de pression au froid affaibli ou disparu, gouttes oculaires à 1% d'adrénaline ou à 3% de cocaïne, montrant une réponse pupillaire anormale.
5. L'examen par IRM a une signification diagnostique différentielle.
6. L'électromyographie a un diagnostic différentiel.
Diagnostic
Identification diagnostique du syndrome de Xiay-Dreig
Diagnostic
1. Les symptômes du syndrome de Xiay-Dreig sont diversifiés et faciles à diagnostiquer de manière erronée. La principale base de diagnostic est:
(1) Dysfonctionnement autonome progressif avec apparition latente chez l'adulte sporadique, manifestations cliniques d'hypotension orthostatique, diminution de la pression artérielle systolique debout de 4 à 6,67 kPa (30 à 50 mmHg) et diminution de la pression artérielle diastolique par rapport à la position couchée 2,67 kPa, et la fréquence cardiaque change peu, impuissance ou aménorrhée, trouble de la transpiration, dysurie et modifications de la pupille.
(2) le syndrome de Parkinson.
(3) Le signe du cervelet apparaît.
(4) Un signe de voie pyramidale apparaît.
(5) Exclure les autres maladies.
Parmi les cinq éléments ci-dessus, (1) doivent être, (2), (3) ont un élément, (4), (5) comme référence.
2. Le diagnostic clinique peut être divisé en 3 types
(1) Dysfonctionnement autonome progressif.
(2) Dysfonctionnement autonome progressif avec syndrome de Parkinson.
(3) dysfonctionnement autonome progressif avec signe cérébelleux.
Diagnostic différentiel
Il convient généralement de distinguer les maladies suivantes.
1. Identification avec syncope générale
(1) syncope simple: il existe des incitations évidentes à la syncope, telles que la douleur, la peur, la tension émotionnelle, la pollution de l'air, la fatigue, etc., il existe des symptômes prodromiques à court terme avant l'évanouissement, tels que vertiges, nausées, pâleur, transpiration, etc. Se produit en position verticale, mais n'a pas la relation particulière du changement de position stérique rectiligne évident mentionné ci-dessus: la pression artérielle baisse lorsque la syncope, le rythme cardiaque ralentit et faiblit, pâle et dure jusqu'à la fin de la syncope, la récupération est plus rapide, sans séquelles évidentes.
(2) syncope urinaire: se produit lors de la miction ou en fin de miction, provoque une chute de tension artérielle réflexe et une syncope; elle survient le plus souvent lorsque le patient se réveille à minuit pour uriner, ou le matin ou sieste pour uriner.
(3) Syncope cardiaque: des maladies cardiovasculaires, telles que bloc auriculo-ventriculaire, tachycardie, cardiopathie valvulaire, infarctus du myocarde, etc., peuvent provoquer une syncope due à un manque de débit sanguin, provoquant une syncope, un examen ECG Anormal
2. Identification avec paralysie des tremblements
Les symptômes autonomes sont assez fréquents dans la maladie de Parkinson: en raison de lésions du noyau dorsal du nerf vague, les patients présentent souvent une constipation intraitable, ou lestomac et lintestin grêle sont affaiblis, mais la maladie ne présente pas dhypotension orthostatique et nenvahit pas le sphincter du rectum et de la vessie. Lorsque le dysfonctionnement urinaire est provoqué par des facteurs tels que l'hypertrophie de la prostate, afin de confirmer davantage le diagnostic, l'électromyogramme du muscle périnéal du patient est réalisé, ainsi que l'électromyogramme normal.
3. autre
Maladies à identifier comme étant secondaires à certaines maladies provoquant une hypotension orthostatique, telles que l'insuffisance surrénalienne, l'alcoolisme chronique, le diabète, les spasmes de la moelle épinière, la syringomyélie, la porphyrie, l'amylose primaire, les maladies infectieuses aiguës Il convient de noter la période de récupération, lencéphalite et la résection sympathique du tronc ou le syndrome post-traumatique Certains patients reçoivent certains médicaments antihypertenseurs, tels que la chlorpromazine, la guanéthidine et dautres médicaments, se tenant brusquement debout. La syncope peut se produire.
